臨床檢驗血液學配套試題及答案

8.M18.M1患者骨髓中原粒細胞占百分之多少（NEC）?C.$20%B.B.$15%#/28A．PT延長B.涂硅試管法CT在有臨床癥狀時延長C．TT延長D．APTT延長E.ACT延長24．出血時間延長可見于下列哪些疾病血管性紫癜血管性血友病血友病B.血小板無力癥因子刈缺乏癥25.易栓癥可能引起的原因是：AT缺陷PC缺陷APC抵抗PAI-1減少HC-H缺陷血管性出血性疾病常出現(xiàn)異常結(jié)果的實驗室檢測指標有：CFTTBTCRTPTAPTT在抗栓治療時常用的抗凝治療藥物有：肝素低相對分子質(zhì)量肝素華法令阿司匹林噻氯吡啶二、名詞解釋：DVT血栓前狀態(tài)血友病A血管性血友病DIC的繼發(fā)性纖溶期主要實驗室檢測指標的變化有：PLT減低FIB下降AT正常PLG增加D-D陽性DIC易栓癥特發(fā)性血小板減少性紫癜原發(fā)性纖溶三、問答題：1?請根據(jù)以下PAgT的實驗結(jié)果判斷可能的疾病。誘導劑：ADPEpinephrinE.CollagenArachidonatE.Ristocetin病例1：病例1：NN病例2：NN病例3：A.A.病例4：A.A.NNNNNAA.N/A.NA.A.NA：血小板不聚或聚集率下注：N：血小板聚集正常降2．簡述血友病的實驗室診斷步驟。血栓前狀態(tài)(prethromboticstate,PTS)系指血液的有形成分和無形成分的生化學和流變學發(fā)生某些變化的一種病理狀態(tài)，這種狀態(tài)下血液發(fā)生血栓或栓塞性疾病的可能性增加。血栓前狀態(tài)的主要變化特點：①血管內(nèi)皮細胞受損或受刺激；②血小板和白細胞被激活或功能亢進；③凝血因子含量增加或被活化；④血液凝固調(diào)節(jié)蛋白含量減少或結(jié)構(gòu)異常；⑤纖溶成分含量減低或活性減弱；⑥血液粘度增高和血流減慢。血友病A(hemophiliaA)是遺傳性因子VIII基因缺陷、基因突變、基因缺失、基因插入等導致凝血因子VIII缺陷而激活凝血酶原障礙所引起的出血性疾病。3．病例分析：女性患者，29歲，臨產(chǎn)初產(chǎn)婦，分娩前血管性血友病(vonWillebrand'sdisease,vWD)寒戰(zhàn)，胸悶，胎盤、胎膜娩出完整，用催產(chǎn)素后仍流血不止,患者呈休克狀態(tài),皮膚出現(xiàn)大片瘀斑,注射針眼滲血。血常規(guī)檢查:WBC23.5X109/L,中性分葉細胞83%、中性帶核細胞5%、淋巴細胞10%、單核細胞1%、嗜酸性粒細胞1%；HGB56g/L；PLT38X109/L。凝血檢查：PT20.8秒,INR2.0,APTT60秒,TT32秒,FIB0.9g/L,D-二聚體陽性，血漿FDP大于60mg/L。本患者最應考慮的初步診斷為什么疾病,試述該疾病實驗室檢查的主要方案。4.臨床上常用于預防血栓形成的藥物類型有哪幾類？請每類列舉一常用藥物。答案一、選擇題1.C.2.D.3.E.4.B.5.A.6.B.7.D.8.B.9.B.10.E.11.A.12.B.13.E14.D.15.C.16.C.17.A.18.D.19.E.20.D.21.ABCD.22.DE.23.BDE.24.BD.25.ABCE.26.AB.27.ABC.28.ABE二、名詞解釋1.深靜脈血栓形成(DVT)是由于靜脈血流淤滯，靜是由于基因的先天性合成與表達缺陷而致血管性血友病因子(vWF)的數(shù)量或/和質(zhì)量異常引起的出血性疾病。彌散性血管內(nèi)凝血(disseminatedintravascularcoagulation,DIC)是一種由于多種因素引起的機體微血管內(nèi)廣泛地發(fā)生凝血,伴以繼發(fā)性纖溶亢進的微血栓病性凝血障礙,為獲得性全身性血栓-出血綜合征。DIC是止血病理生理改變的一個中間環(huán)節(jié),其特點是體內(nèi)血小板聚集,內(nèi)外源凝血途徑激活,病理性凝血酶生成,纖維蛋白在微血管沉積,形成廣泛性微血栓；消耗大量凝血因子和血小板,凝血活性減低；同時引發(fā)繼發(fā)性纖溶,產(chǎn)生難以控制的出血。6.易栓癥(thrombophilia)是指因分子遺傳缺陷而出現(xiàn)的凝血因子、血液凝固調(diào)節(jié)蛋白、纖溶系統(tǒng)缺陷或代謝障礙,極易發(fā)生血栓形成的一類疾病。7.特發(fā)性血小板減少性紫癜(idiopathicthrombocytopeniapurpura,ITP)系血小板免疫性破壞過多,造成外周血血小板減少的出血性疾病。原發(fā)性纖溶亢進癥(簡稱原發(fā)性纖溶)是由于各種原因引起纖溶酶原被過度激活,導致纖溶酶活性增強,后者降解血漿纖維蛋白原和多種凝血因子,使其水平及活性降低。三、問答題1．病例1血小板聚集功能正常；病例2可能為血管性血友病或巨大血小板綜合征；病例3可能為血小板釋放功能障礙或貯存池??；病例4可能為血小板無力癥。2.當根據(jù)臨床表現(xiàn)及病史懷凝為二期止血缺陷性疾病時進行以下的實驗室診斷步驟，以進行血友病的確診：凝血試驗PTAPTT二聚體陽性或FDP高于20mg/L（肝病大于60mg/L）④血漿PT時間延長或縮短3秒以上（肝病應延長5秒），呈動態(tài)性變化。⑤AT活性小于60%（不適用于肝病）或PC活性降低。⑥血漿纖溶酶原含量或活性降低。⑦血漿凝血因子VIII活性小于50%（肝病必備）。⑧內(nèi)皮細胞受損的分子標志物增高。疑難或特殊病例應有下列兩項以上的分子標志物異常：①F1+2、TAT或FPA含量增高。②TF含量增高或TFPI水平下降。③可溶性纖維蛋白單體含量增高。④血漿纖溶酶-抗纖溶酶水平升高。PT正常、APTT延長PT延長、APTTPT正常、APTT延長正常PT延長、正常PT延長、APTT延長物（如阿司匹林、噻氯吡啶）和去纖維蛋白原降低血粘|度劑（如精制蝮蛇抗栓酶、去纖酶）作為預防血栓形成的藥物進行抗栓治療。凝血因子FVV,FIX,FXI測定排除血友病活性檢測FVVJFIXJFXIJ排除試驗EIT、vWF：Ag、TT均正常初步診斷血友病A.血友病B.遺傳性因子XI缺乏癥3．最可能為DIC。DIC的實驗室診斷標準為同時有下列三項以上的異常：①PLT