先天性輸尿管囊腫

輸尿管囊腫（ureterocele）又稱(chēng)輸尿管膨出、輸尿管口囊腫、輸尿管疝、膀胱內(nèi)輸尿管囊腫、輸尿管下端囊性擴(kuò)張等。本癥多見(jiàn)于女性；常并發(fā)泌尿系感染，囊腫內(nèi)可并發(fā)結(jié)石。普通多系單側(cè)病變，雙側(cè)者占10％。常與泌尿系其它先天性異常，如重復(fù)腎盂、重復(fù)輸尿管同時(shí)發(fā)生。

先天性輸尿管囊腫第1頁(yè)解剖、病理基礎(chǔ)

是因?yàn)檩斈蚬芸谙忍煨元M窄或功效性攣縮及輸尿管壁發(fā)育不全，以致輸尿管下端各層形成一囊腫突入膀胱之內(nèi)。故囊腫外層為膀胱粘膜，內(nèi)層為輸尿管粘膜，二者之間為很薄輸尿管畸形。先天性輸尿管囊腫第2頁(yè)先天性輸尿管囊腫第3頁(yè)分型

1984年美加小兒泌尿外科學(xué)會(huì)將輸尿管囊腫分為兩型，①膀胱內(nèi)型輸尿管囊腫:即單純型輸尿管囊腫，輸尿管囊腫完全位于膀胱內(nèi)，能夠是單一輸尿管輸尿管囊腫，常并發(fā)重復(fù)腎、雙輸尿管畸形。②異位型輸尿管囊腫:輸尿管末端壁內(nèi)段先天性擴(kuò)張，并有輸尿管異位開(kāi)口，輸尿管囊腫一部分位于膀胱頸部后尿道，其開(kāi)口可位于膀胱內(nèi)、膀胱頸或尿道內(nèi)，可伴有腎、輸尿管重復(fù)畸形。先天性輸尿管囊腫第4頁(yè)

輸尿管囊腫發(fā)生有以下學(xué)說(shuō)：①胚胎在12-30毫米時(shí)，上皮向下生長(zhǎng)形成一瓣膜，瓣膜吸收后成輸尿管口。假如瓣膜不吸收，即引發(fā)輸尿管下端狹窄。②輸尿管下端肌纖維層微弱加輸尿管狹窄。③輸尿管膀胱壁段過(guò)長(zhǎng)、過(guò)斜或過(guò)彎曲。④輸尿管口周?chē)装Y、外傷等引發(fā)疤痕狹窄。總之輸尿管口不一樣程度梗阻加上尿流不停沖擊而形成囊腫。囊腫分四型：①單純囊腫。②脫垂。③異位開(kāi)口。④盲端。先天性輸尿管囊腫第5頁(yè)臨床表現(xiàn)

輸尿管囊腫多以尿路梗阻并發(fā)感染為主要癥狀，表現(xiàn)為重復(fù)發(fā)燒、膿尿及不一樣程度排尿困難，甚至可致尿潴留；亦可無(wú)顯著臨床癥狀。因?yàn)楫愇惠斈蚬苣夷[位于膀胱頸或及后尿道，故在女孩排尿時(shí)，部分囊腫可脫垂至尿道口外，但也偶見(jiàn)輸尿管囊腫絞窄形成一大出血性腫物者。如尿路梗阻嚴(yán)重，雙側(cè)腎受回壓及感染影響，可造成尿毒癥。先天性輸尿管囊腫第6頁(yè)X線表現(xiàn)：

單純型輸尿管囊腫：排泄性尿路造影顯示腎盂、腎盞和輸尿管有不一樣程度擴(kuò)張、積水，特征性表現(xiàn)是病側(cè)輸尿管膀胱入口處有一囊腫，即擴(kuò)張、膨出末段輸尿管，囊腫與擴(kuò)張輸尿管相連如同伸入膀胱蛇影，囊腫即為蛇頭，稱(chēng)之為“蛇頭征”，此征象是單純型輸尿管囊腫特有征象。當(dāng)囊腫內(nèi)和膀胱內(nèi)都有造影劑充盈時(shí)，囊腫表現(xiàn)為圓形或橢圓密度增高影，是囊腫內(nèi)充以含有造影劑尿液所形成，位于輸尿管遠(yuǎn)端膀胱內(nèi)，其周?chē)袑捈s1mm環(huán)狀透亮影圍繞，為囊腫壁；當(dāng)囊內(nèi)無(wú)對(duì)比劑時(shí)則表現(xiàn)為膀胱區(qū)內(nèi)類(lèi)圓形光滑充盈缺損。

先天性輸尿管囊腫第7頁(yè)

異位型輸尿管囊腫：膀胱內(nèi)僅見(jiàn)透亮充盈缺損，做逆行造影或膀胱尿道造影，有時(shí)可見(jiàn)異位輸尿管開(kāi)口。先天性輸尿管囊腫第8頁(yè)CT和MRI：在膀胱三角區(qū)可發(fā)覺(jué)薄壁圓形結(jié)構(gòu)，其內(nèi)為尿液密度或信號(hào)強(qiáng)度，而壁密度或信號(hào)特征類(lèi)似于膀胱壁。先天性輸尿管囊腫第9頁(yè)【判別診療】

1．膀胱腫瘤：當(dāng)輸尿管囊腫有炎癥水腫時(shí)，膀胱鏡檢驗(yàn)?zāi)冶谠龊?、充血和出血，血管含糊不清，膀胱造影顯示充盈缺損，均可誤認(rèn)為腫瘤。耪胱腫瘤亦可侵及或阻塞輸尿管末段致上尿路梗阻。膀胱腫瘤以血尿?yàn)橹?，輸尿管囊腫以梗阻和感染為主。膀胱腫瘤在尿脫落細(xì)胞學(xué)檢驗(yàn)時(shí)，可找到瘤細(xì)胞。必要時(shí)可借助膀胱鏡檢驗(yàn)，膀胱腫瘤可見(jiàn)膀胱有乳頭狀或絨毛狀新生物，多數(shù)在輸尿管口周?chē)?、三角區(qū)或側(cè)壁，而不在輸尿管口，多數(shù)能看到正常輸尿管口。先天性輸尿管囊腫第10頁(yè)2．膀胱脫垂：膀胱脫垂多發(fā)生于女性。因?yàn)榕枨患∪狻螂最i部和尿道過(guò)分松弛所引發(fā)，多發(fā)生在腹壓增加時(shí)。脫出膀胱粘膜有水腫充血，呈暗紅色，看到三角區(qū)和輸尿管口。膀胱鏡檢所看到改變與脫垂時(shí)看到改變相一致。膀胱造影無(wú)“蛇頭”狀改變。

3．輸尿管腫瘤：下段輸尿管腫瘤，排尿時(shí)經(jīng)尿道脫出。多見(jiàn)于女性。因?yàn)槟[瘤梗阻，常引發(fā)腎、輸尿管積水，腎功效減退。該