木村病教學講解課件

木村病1木村病1Kimura?。↘imura’sDisease,KD）是一種以淋巴細胞和嗜酸性細胞增生、浸潤為主要病理特點，以淋巴結腫大，軟組織肉芽腫形成為主要臨床表現(xiàn)的疾病。2Kimura?。↘imura’sDisease,K好發(fā)于20-50歲中青年人，男性居多，呈慢性病程，病因不明，一般無惡性傾向，預后良好。主要見于亞洲.起初，KD是由我國腫瘤外科醫(yī)生金顯宅于1937年報道，隨后1948年日本學者Kimura（木村）對該病進行了詳細的描述。3好發(fā)于20-50歲中青年人，男性居多，呈慢性病程，病因不流行病學KD發(fā)病率較低，并顯示有明顯區(qū)域特點，以中國、日本等東亞以及東南亞國家為主，歐美國家罕見。年齡分布以中、青年多見，20-50歲占70%以上，男女比例約4-7:1。4流行病學KD發(fā)病率較低，并顯示有明顯區(qū)域特點，以中國、日本癥狀:

KD病程一般比較長，有的可長達數(shù)十年1、單發(fā)或多發(fā)的皮下腫物：以軟組織單發(fā)或多發(fā)的頭頸部無痛性腫塊為主，部分患者伴發(fā)瘙癢感（約40%）。常位于腮腺區(qū)及頜下腺區(qū)，口腔黏膜、四肢端腫物也有少見病例報道。腫物一般邊界不清，多為皮下腫物，活動度差。起病初表面皮膚質軟似橡皮，隨著病程推移可逐漸變硬。5癥狀:

KD病程一般比較長，有的可長達數(shù)十年1、單2、局部淋巴結腫大：患者可表現(xiàn)為獨立的、腫大的、無痛性淋巴結或無明顯特點的淋巴結病，可無皮下軟組織改變。多數(shù)患者除皮下腫物外，常伴有局部淋巴結腫大，還同時侵犯其他部位淋巴結，如口腔、腋窩、軀干、腹股溝等。雖然Kimura病好發(fā)于頭頸部，但肢端和腹股溝淋巴結受累亦有報道。62、局部淋巴結腫大：患者可表現(xiàn)為獨立的、腫大的、無痛性淋巴結3、腮腺及頜下腺受累：腮腺及頜下腺受累是最常見的臨床表現(xiàn)，可為單側或雙側先后發(fā)病73、腮腺及頜下腺受累：腮腺及頜下腺受累是最常見的臨床表現(xiàn)，可4、腎臟受累：隨著病情發(fā)展，部分患者在數(shù)年或數(shù)月后可并發(fā)腎損害，以腎病綜合征為主要臨床表現(xiàn)，可表現(xiàn)為具有廣泛組織學病變的腎病如：微小病變性腎小球腎炎、系膜增生性腎小球腎炎、局灶節(jié)段性腎小球硬化、膜增生性腎病、IgM腎病、IgA腎病等。其中最常見為膜性病變，12%-16%的患者可伴蛋白尿。Kimura病通常是先于腎臟疾病的發(fā)展。偶爾，在出現(xiàn)皮下病變之前會先表現(xiàn)出腎臟疾病，有可能影響imura病的診斷及治療。Kimura病與腎病綜合征的關系尚未明確，有待研究。84、腎臟受累：隨著病情發(fā)展，部分患者在數(shù)年或數(shù)月后可并發(fā)腎損體征

本病主要體征為單發(fā)或多發(fā)的無痛性軟組織腫塊或淋巴結腫大，皮膚表面可有色素沉著，常見于頭頸部。早起可為橡皮樣，日久后皮膚變厚、干燥，呈橘皮樣改變。余心肺、脊柱、神經系統(tǒng)檢查無異常。9體征本病主要體征為單發(fā)或多發(fā)的無痛性軟組織腫塊或淋實驗室檢查外周血嗜酸性粒細胞升高，血清IgE升高.原因接觸病毒或寄生蟲可改變T細胞免疫或由IgE介導的I型過敏反應，繼而導致嗜酸性粒細胞釋放.處于活動期的時亦可查出高濃度的嗜酸性粒細胞陽離子蛋白、主要堿性蛋白及IgE.10實驗室檢查外周血嗜酸性粒細胞升高，血清IgE升高.10影像學表現(xiàn)CT/MRI上可表現(xiàn)為腮腺淺葉、耳周及頰面部軟組織腫塊或多發(fā)結節(jié)影，邊界清或不清，密度/信號可為均勻或不均勻，常壓迫局部皮下脂肪，使脂肪層密度渾濁或變薄。有研究發(fā)現(xiàn)病程較長的患者增強時強化程度下降，考慮其腫物逐漸以纖維組織增生，血管變少有關。11影像學表現(xiàn)CT/MRI上可表現(xiàn)為腮腺淺葉、耳周及頰面部軟組MRI表現(xiàn)1、發(fā)生部位:單側多見，主要位于頸部皮下、腮腺、頜下腺、耳廓周圍;其中腮腺區(qū)病灶主要累及腮腺周圍，部分病灶侵犯腮腺內;發(fā)生于腮腺區(qū)病灶中，大多數(shù)病例為單側腮腺區(qū)稍腫大，信號稍增高;發(fā)生于耳廓腫大病例中，腮腺僅輕度增大;可出現(xiàn)雙側腮腺內病灶。12MRI表現(xiàn)1、發(fā)生部位:122、淋巴結情況：同側腮腺周圍、頜下腺區(qū)和單側或雙側上頸部淋巴結受累，淋巴結信號均勻，強化均勻，邊緣光整，一般未見融合。132、淋巴結情況：133、受累組織、淋巴結信號特征：

T2WI常表現(xiàn)為稍高信號，T1為等或稍低信號，強化后大多均勻強化。個別病例強化后有不同程度的強化，這主要與組織內纖維成份與血管增生程度不相同有關。143、受累組織、淋巴結信號特征：

14CT表現(xiàn)根據(jù)病變形態(tài)特征分為兩型；病變的共同點有：

①病灶內中或重度強化的結節(jié)內部或周邊，均可見迂曲走行的小血管；

②病變同側或雙側頜下區(qū)、刻下區(qū)及頸部可見多發(fā)腫大淋巴結，各淋巴結強化程度類似于主病灶，未見明確壞死、融合征象。15CT表現(xiàn)根據(jù)病變形態(tài)特征分為兩型；15I型表現(xiàn)為邊界清晰的結節(jié)或腫塊，平掃呈高于腮腺的軟組織密度，密度均勻，內未見液化、壞死，增強掃描呈均勻一致的明強化，相鄰皮下脂肪間隙清晰，未見受累。II型表現(xiàn)為邊界不清的斑片狀軟組織腫塊，病灶內密度不均勻，但未見液化、壞死；其內常伴/不伴等、稍高密度結節(jié)影，病灶多表現(xiàn)為不同程度的輕～中度不均勻強化，這主要取決于病灶內血管及纖維成分所占比例，但其內結節(jié)狀等或稍高密度影始終呈均勻中～重度強化；鄰近皮下組織受累，皮下脂肪間隙模糊，皮膚增厚，臨床上以此型較為多見。16I型表現(xiàn)為邊界清晰的結節(jié)或腫塊，平掃呈高于腮腺的軟組織密度，

無明顯誘因于左側面部出現(xiàn)一粒黃豆小皮下結節(jié)，表面紅色，伴輕度瘙癢，不痛，患者自行外用活絡油"生姜外搽后，無好轉，漸擴大，且雙側頸部出現(xiàn)數(shù)個黃豆大小腫大淋巴結，無壓痛17無明顯誘因于左側面部出現(xiàn)一粒黃豆小皮下結節(jié)，表面紅色，木村病Ⅰ型：男，15歲，左側腮腺腫大，內可見一結節(jié)狀軟組織腫塊影，邊界清晰，密度均勻，增強掃描呈均勻一致明顯強化，其內可見小血管穿行（圖3箭頭）；病變鄰近皮下脂肪間隙清晰，未見受累18木村病Ⅰ型：男，15歲，左側腮腺腫大，內可見一結節(jié)狀軟組織腫木村病II型：男，30歲，左側面頰部可見一巨大斑片狀軟組織腫塊，累及左側眼眶下壁至舌骨大角水平，內見多發(fā)結節(jié)狀稍高密度影，增強掃描病灶主體呈輕-中度不均勻強化，其內結節(jié)影呈中～重度強化；病灶鄰近皮下脂肪間隙模糊，皮膚增厚，下頜骨骨質未見受侵19木村病II型：男，30歲，左側面頰部可見一巨大斑片狀軟組

木村病II型，男，16歲，雙側腮腺彌漫性腫大，可見邊界不清的斑片狀軟組織腫塊，其內可見多個邊界清晰的不等大結節(jié)影，增強掃描病灶主體呈中度強化，但其內結節(jié)影呈明顯強化（箭頭所示）；病灶內亦可見迂曲血管走行；鄰近皮下脂肪受累20木村病II型，男，16歲，雙側腮腺彌漫性腫大，可見男，27歲，木村病。CT增強示右側咬肌、腮腺腫脹，其內見邊界不清的軟組織腫塊，兩側引流區(qū)見腫大淋巴結成串分布，軟組織腫塊強化程度低于淋巴結。組織內大量嗜酸性粒細胞、淋巴細胞浸潤。21男，27歲，木村病。CT增強示右側咬肌、腮腺腫脹，其內見邊界男，58歲，木村病，CT平掃示左側腮腺內多發(fā)結節(jié)及左側引流區(qū)成串腫大淋巴結。鏡下示組織內組織內顯微組織增生，嗜酸性粒細胞及淋巴細胞浸潤。22男，58歲，木村病，CT平掃示左側腮腺內多發(fā)結節(jié)及左側引流區(qū)男，39歲，木村病。CT平掃示左側腮腺淺葉內孤立的卵圓形結節(jié)，鏡下示組織內大量嗜酸性粒細胞、淋巴細胞浸潤，淋巴濾泡形成。23男，39歲，木村病。CT平掃示左側腮腺淺葉內孤立的卵圓形結節(jié)右頰面部，右咬肌前方軟組織影，T2稍高信號,T1等信號，邊界清，信號均勻，增強均勻明顯強化。24右頰面部，右咬肌前方軟組織影，T2稍高信號,T1等信號，邊界下頜骨外側軟組織影，與周圍組織分解不清，平掃CT值37-57Hu，增強明顯強化。右側下頜骨下方兩個腫大淋巴結。25下頜骨外側軟組織影，與周圍組織分解不清，平掃CT值37-57鑒別診斷①皮下血管淋巴樣增生伴嗜酸細胞增生好發(fā)于女性,以累及皮下為主,為單發(fā)無痛性皮下小結節(jié)或紅色丘疹樣病變?yōu)橹?病灶直徑多為1cm以下,可累及淋巴結。而木村病多發(fā)于中青年男性,以累及頜面部淋巴節(jié)為主,伴外周血嗜酸性細胞明顯升高為其特點。②頜面部淋巴瘤:多好發(fā)中老年人,腫塊密度常均勻,增強后呈輕度強化,可見血管漂浮征為其特點,且其外周血嗜酸性細胞不升高,可資鑒別;26鑒別診斷①皮下血管淋巴樣增生伴嗜酸細胞增生好發(fā)于女性,以累及③頸部淋巴結結核:僅累及頸部的KD需與其鑒別。頸部淋巴結結核常見于