內(nèi)分泌疾病的代謝紊亂

第十四章內(nèi)分泌疾病的

生物化學診斷

退出返回目錄衛(wèi)生部“十一五”規(guī)劃教材全國高等醫(yī)藥教材建設(shè)研究會規(guī)劃教材主要內(nèi)容第一節(jié)概述第二節(jié)內(nèi)分泌功能紊亂常用生物化學檢測方法及評價第三節(jié)下丘腦-垂體內(nèi)分泌功能紊亂的臨床生物化學第四節(jié)甲狀腺功能紊亂的臨床生物化學第五節(jié)腎上腺功能紊亂的臨床生物化學第六節(jié)性激素紊亂的臨床生物化學第一節(jié)概述一、內(nèi)分泌調(diào)控二、激素化學本質(zhì)與分類三、激素的作用機制

返回章內(nèi)分泌：機體通過腺體或特定細胞，合成具有生物活性的物質(zhì)并釋放入血，調(diào)節(jié)各系統(tǒng)、器官、細胞代謝和功能，維持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定。此類活性物質(zhì)即激素。內(nèi)分泌功能紊亂：任何原因所導致的激素分泌過多或過少，失去平衡。激素的合成與分泌遵循平衡原則一、內(nèi)分泌調(diào)控返回節(jié)調(diào)節(jié)激素高級中樞、應激等其他刺激下丘腦腺垂體內(nèi)分泌腺或細胞長反饋調(diào)節(jié)激素短反饋超短反饋靶組織功能激素返回節(jié)按激素作用的受體分按化學本質(zhì)分二、激素化學本質(zhì)與分類返回節(jié)激素膜受體激素核受體激素激素蛋白質(zhì)及肽類激素

類固醇類激素

脂肪酸衍生物類激素

氨基酸衍生物類激素

激素與受體作用的特點高度特異性高度親和性量－效性與飽和性

類似化合物的可競爭性

結(jié)合的可逆性

三、激素的作用機制返回節(jié)第二節(jié)內(nèi)分泌功能紊亂常用生物化學檢測方法及評價二、內(nèi)分泌功能紊亂的生物化學檢驗的評價一、內(nèi)分泌功能紊亂常用的生物化學檢驗方法返回章一、內(nèi)分泌功能紊亂常用的生物化學檢驗方法常用的生物化學檢驗方法

1、激素生物效應及其生化標志物的檢測2、激素或其代謝物的直接測定3、動態(tài)功能試驗4、其他試驗：例如對某些高血漿蛋白結(jié)合率激素，有時需檢測其結(jié)合蛋白水平等。激素水平測定的影響因素

1、腫瘤的“異源性激素”2、環(huán)境激素返回節(jié)二、內(nèi)分泌功能紊亂的生物化學檢驗的評價生物化學檢驗的方法學評價方法學評價主要是針對方法本身的一些客觀評價指標。一是方法固有的靈敏度、特異性、精密度、準確性等可靠性指標；二是方法的可行性指標，包括是否安全、簡便、經(jīng)濟、快速等。

生物化學檢驗的應用價值評價返回節(jié)第三節(jié)下丘腦-垂體內(nèi)分泌功能紊亂的臨床生物化學一、下丘腦-垂體內(nèi)分泌功能及調(diào)節(jié)四、催乳素功能紊亂的生物化學診斷三、生長激素功能紊亂的生物化學診斷二、生長激素及胰島素樣生長因子返回章一、下丘腦-垂體內(nèi)分泌功能及調(diào)節(jié)1、下丘腦-垂體內(nèi)分泌調(diào)節(jié)激素和功能激素。2、垂體激素：分腺垂體激素和神經(jīng)垂體激素（表15-1）3、下丘腦激素：主要為調(diào)節(jié)腺垂體釋放的調(diào)節(jié)性激素（表15-2）4、下丘腦-腺垂體相互協(xié)調(diào)（刺激和反饋抑制）保持平衡，共同調(diào)節(jié)內(nèi)分泌腺。組成下丘腦-腺垂體-內(nèi)分泌腺軸保持機體內(nèi)分泌的穩(wěn)定。

生長激素由腺垂體嗜酸細胞分泌，GH最重要的生理作用是促進骨骺軟骨細胞DNA、RNA合成，軟骨細胞分裂增殖，蛋白粘多糖合成活躍，骨骺板增厚，身材長高。

二、生長激素及胰島素樣生長因子返回節(jié)只要圖中任何一個環(huán)節(jié)的調(diào)節(jié)作用出現(xiàn)過強或過弱的異常改變,都會導致生長激素功能紊亂的發(fā)生。三、生長激素功能紊亂的生物化學診斷返回節(jié)生長激素分泌過少生長激素缺乏癥(垂體性侏儒癥)生長激素分泌過多巨人癥肢端肥大癥發(fā)生在成人期發(fā)生在生長發(fā)育期返回節(jié)生長激素功能紊亂的生物化學診斷血清（漿）GH測定生長激素的激發(fā)試驗（動態(tài)功能試驗）抑制試驗尿液GH測定血清（漿）IGF-l及IGFBP-3測定返回節(jié)

四、催乳素功能紊亂的生物化學診斷多見于催乳素瘤，好發(fā)于女性，以溢乳、閉經(jīng)、不育為主要臨床表現(xiàn)。特點：血清催乳素PRL顯著升高。第四節(jié)甲狀腺功能紊亂的臨床生物化學一、甲狀腺激素的生理、生物化學及分泌調(diào)節(jié)三、甲狀腺功能紊亂的生物化學診斷二、甲狀腺功能紊亂返回章甲狀腺激素的化學結(jié)構(gòu)示意圖一、甲狀腺激素的生理、生物化學及分泌調(diào)節(jié)返回節(jié)甲狀腺激素合成:甲狀腺對碘的攝取碘的活化酪氨酸的碘化及縮合甲狀腺激素運輸:血漿中的甲狀腺激素主要通過與血漿蛋白（甲狀腺素結(jié)合球蛋白）可逆結(jié)合而運輸。甲狀腺激素代謝:主要是脫碘反應。返回節(jié)甲狀腺激素的主要代謝途徑

甲狀腺激素的合成和分泌受下丘腦-腺垂體-甲狀腺軸調(diào)節(jié)。血液中游離T3、T4水平的變化，負反饋調(diào)節(jié)下丘腦促甲狀腺激素釋放激素（TRH）及垂體促甲狀腺激素（TSH）釋放。TRH作用為促進腺垂體合成和釋放TSH，亦有弱的促垂體合成釋放生長激素和催乳素作用。游離T3、T4水平對腺垂體釋放TSH的負反饋調(diào)節(jié)最重要。返回節(jié)甲狀腺素功能：1、促進營養(yǎng)物質(zhì)代謝、提高基礎(chǔ)代謝率。2、維持骨骼及神經(jīng)系統(tǒng)正常發(fā)育，與生長激素協(xié)同。3、類腎上腺素作用，加快心率，提高心肌收縮力及心肌氧耗、擴張外周血管。甲狀腺功能亢進癥

指各種原因所致甲狀腺激素功能異常升高。臨床癥狀高代謝率、神經(jīng)興奮、心率加快、突眼等

甲狀腺功能減退癥

是由多種原因引起甲狀腺激素合成、分泌不足或致生物學效應異常低下的一組內(nèi)分泌疾病。二、甲狀腺功能紊亂返回節(jié)甲狀腺功能紊亂的生物化學診斷指標：促甲狀腺激素(TSH)血清甲狀腺激素包括總T3（TT3）總T4（TT4）游離T3（FT）游離T4（FT4）和反T3(rT3)血清甲狀腺素結(jié)合球蛋白（TBG）TRH興奮試驗及自身抗體三、甲狀腺功能紊亂的生物化學診斷返回節(jié)血清促甲狀腺激素（TSH）測定：1、腺垂體合成的糖蛋白2、下丘腦-垂體-甲狀腺調(diào)節(jié)軸的主要激素3、反映甲狀腺功能紊亂的最敏感激素4、不與血漿蛋白結(jié)合，干擾因素少，可靠5、甲狀腺功能紊亂的首選篩查指標6、免疫化學法：放免、酶免、熒光免疫等血清甲狀腺激素測定：1、甲狀腺內(nèi)分泌功能直接發(fā)揮效應激素2、甲狀腺功能紊亂的主要檢測項目3、包括TT3、TT4、FT3、FT44、與TSH聯(lián)合檢測對甲狀腺功能紊亂有重要提示意義血清甲狀腺素結(jié)合球蛋白（TBG）檢測：1、血液中甲狀腺素主要結(jié)合蛋白2、約70%T3、T4與其結(jié)合3、與TT3、TT4聯(lián)合檢測甲狀腺動態(tài)功能試驗1、促甲狀腺激素釋放激素（TRH）興奮試驗：注射TRH后，觀察血清TSH的變化2、碘131攝取試驗及T3抑制試驗：利用甲狀腺主動攝取及濃集碘的功能，給一定量碘131后，連續(xù)觀察甲狀腺區(qū)的放射強度，間接反映其合成和分泌甲狀腺激素的能力。自身抗體檢測：主要包括TSH受體抗體、抗甲狀腺微粒體抗體、抗甲狀腺球蛋白抗體、甲狀腺激素抗體等。第五節(jié)腎上腺功能紊亂的臨床生物化學二、腎上腺皮質(zhì)激素及功能紊亂一、腎上腺髓質(zhì)激素及功能紊亂返回章腎上腺髓質(zhì)主要合成和分泌

腎上腺素、去甲腎上腺素、多巴胺這三種具有生物學活性,在化學結(jié)構(gòu)上均含有兒茶酚及乙胺側(cè)鏈，其生理功能有許多共同點，故統(tǒng)稱為兒茶酚胺類激素。

一、腎上腺髓質(zhì)激素及功能紊亂返回節(jié)

二、腎上腺皮質(zhì)激素及功能紊亂這三類激素都是膽固醇的衍生物，故稱為類固醇激素。而上述三類腎上腺皮質(zhì)激素又合稱為皮質(zhì)類固醇。返回節(jié)

類固醇激素生物合成途徑及產(chǎn)物①膽固醇裂解酶缺陷阻斷步驟；②3-β羥類固醇脫氫酶缺陷阻斷步驟；③17-α羥化酶缺陷阻斷步驟；④21-羥化酶缺陷阻斷步驟；⑤11-β羥化酶缺陷阻斷步驟；⑥17,20-碳鏈裂解酶缺陷阻斷步驟；⑦17-β羥類固醇脫氫酶缺陷阻斷步驟。圖中虛線箭頭表示該催化反應酶存在于性腺。返回節(jié)皮質(zhì)醇增多癥又稱為cushing綜合征，是糖皮質(zhì)激素分泌過多而產(chǎn)生的癥候群的統(tǒng)稱。病因可分為ACTH過多或腎上腺增生性病變，臨床大量使用糖皮質(zhì)激素類藥物可致醫(yī)源性的皮質(zhì)醇增多癥。腎上腺皮質(zhì)功能減退癥指慢性腎上腺皮質(zhì)分泌糖皮質(zhì)激素不足產(chǎn)生的綜合征，原發(fā)性稱為Addison病。各種因素引起的腎上腺損傷如結(jié)核、手術(shù)、腫瘤等可致病。先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥為常染色體隱性遺傳病。系由于腎上腺皮質(zhì)激素合成中某些酶先天性缺陷，腎上腺皮質(zhì)激素合成受阻，分泌不足，反饋性促進CRH及ACTH釋放，后者刺激腎上腺皮質(zhì)彌漫性增生。腎上腺皮質(zhì)功能紊亂

返回節(jié)腎上腺皮質(zhì)功能紊亂的生物化學診斷血、尿、唾液中糖皮質(zhì)激素及其代謝物測定

血漿ACTH及N-POMC測定

動態(tài)功能試驗

返回節(jié)皮質(zhì)醇增多癥的診斷方法返回節(jié)返回節(jié)腎上腺皮質(zhì)功能減退的診斷方法第六節(jié)性激素紊亂的臨床生物化學三、性激素代謝異常的生物化學檢驗二、性激素代謝異常與臨床一、性激素的生理與生物化學返回章一、性激素的生理與生物化學1、性激素：均為類固醇激素，雄激素、雌激素、孕激素2、雄激素：主要為睪酮和少量雄烯二酮3、雌激素：雌二醇、雌三醇和雌酮4、血漿中90%以上性激素與血漿蛋白可逆結(jié)合性腺功能異常性疾病包括先天性性分化及遺傳性性基因異常所致的各類畸形，后天性性發(fā)育異常及性腺功能紊亂性疾病。

性發(fā)育異常青春期后性功能減退癥及繼發(fā)性閉經(jīng)酶缺陷性性功能紊亂其他性激素紊亂性疾病

二、性激素代謝異常與臨床返回節(jié)月經(jīng)周期中雌激素及促性腺激素變化示意圖

血清（漿）性激素測定性腺內(nèi)分泌功能的動態(tài)試驗

三、性激素代謝異常的生物化學檢驗返回節(jié)小結(jié)生物化學檢驗廣泛應用于內(nèi)分泌疾病診斷、病情評估和療效監(jiān)控。下丘腦-腺垂體-內(nèi)分泌腺-激素系統(tǒng)的反饋調(diào)節(jié)，是內(nèi)分泌的主要調(diào)控機制。多數(shù)激素存在生理性節(jié)律或脈沖式分泌。甲狀腺激素、糖皮質(zhì)激素、性激素等和血漿蛋白結(jié)合率高，其血漿（清）總濃度受相應結(jié)合蛋白濃度影響大，但只有游離激素才能發(fā)揮包括對上述調(diào)節(jié)軸的反饋調(diào)控在內(nèi)的作用。理解掌握各種激素的分泌調(diào)控機制、分泌方式和血漿運輸特點，是正確解釋激素及其結(jié)合蛋白和代謝物檢測、動態(tài)功能試驗的基礎(chǔ)。返回章謝謝！退出返回目錄第一節(jié)活塞式空壓機的工作原理第二節(jié)活塞式空壓機的結(jié)構(gòu)和自動控制第三節(jié)活塞式空壓機的管理復習思考題單擊此處輸入你的副標題，文字是您思想的提煉，為了最終演示發(fā)布的良好效果，請盡量言簡意賅的闡述觀點。第六章活塞式空氣壓縮機

piston-aircompressor壓縮空氣在船舶上的應用：

1.主機的啟動、換向；

2.輔機的啟動；

3.為氣動裝置提供氣源；

4.為氣動工具提供氣源；

5.吹洗零部件和濾器。

排氣量:單位時間內(nèi)所排送的相當?shù)谝患壩鼩鉅顟B(tài)的空氣體積。單位：m3/s、m3/min、m3/h第六章活塞式空氣壓縮機

piston-aircompressor空壓機分類：按排氣壓力分：低壓0.2～1.0MPa；中壓1～10MPa；高壓10～100MPa。按排氣量分：微型<1m3/min；小型1～10m3/min；中型10～100m3/min；大型>100m3/min。第六章活塞式空氣壓縮機

piston-aircompressor第一節(jié)活塞式空壓機的工作原理容積式壓縮機按結(jié)構(gòu)分為兩大類：往復式與旋轉(zhuǎn)式兩級活塞式壓縮機單級活塞壓縮機活塞式壓縮機膜片式壓縮機旋轉(zhuǎn)葉片式壓縮機最長的使用壽命-

----低轉(zhuǎn)速（1460RPM），動件少（軸承與滑片），潤滑油在機件間形成保護膜，防止磨損及泄漏，使空壓機能夠安靜有效運作；平時有按規(guī)定做例行保養(yǎng)的JAGUAR滑片式空壓機，至今使用十萬小時以上，依然完好如初，按十萬小時相當于每日以十小時運作計算，可長達33年之久。因此，將滑片式空壓機比喻為一部終身機器實不為過?；?葉)片式空壓機可以365天連續(xù)運轉(zhuǎn)并保證60000小時以上安全運轉(zhuǎn)的空氣壓縮機1.進氣2.開始壓縮3.壓縮中4.排氣1.轉(zhuǎn)子及機殼間成為壓縮空間，當轉(zhuǎn)子開始轉(zhuǎn)動時，空氣由機體進氣端進入。2.轉(zhuǎn)子轉(zhuǎn)動使被吸入的空氣轉(zhuǎn)至機殼與轉(zhuǎn)子間氣密范圍，同時停止進氣。3.轉(zhuǎn)子不斷轉(zhuǎn)動，氣密范圍變小，空氣被壓縮。4.被壓縮的空氣壓力升高達到額定的壓力后由排氣端排出進入油氣分離器內(nèi)。4.被壓縮的空氣壓力升高達到額定的壓力后由排氣端排出進入油氣分離器內(nèi)。1.進氣2.開始壓縮3.壓縮中4.排氣1.凸凹轉(zhuǎn)子及機殼間成為壓縮空間，當轉(zhuǎn)子開始轉(zhuǎn)動時，空氣由機體進氣端進入。2.轉(zhuǎn)子轉(zhuǎn)動使被吸入的空氣轉(zhuǎn)至機殼與轉(zhuǎn)子間氣密范圍，同時停止進氣。3.轉(zhuǎn)子不斷轉(zhuǎn)動，氣密范圍變小，空氣被壓縮。螺桿式氣體壓縮機是世界上最先進、緊湊型、堅實、運行平穩(wěn)，噪音低，是值得信賴的氣體壓縮機。螺桿式壓縮機氣路系統(tǒng)：

A

進氣過濾器

B

空氣進氣閥

C

壓縮機主機

D

單向閥

E

空氣/油分離器

F

最小壓力閥

G

后冷卻器

H

帶自動疏水器的水分離器油路系統(tǒng)：

J

油箱

K

恒溫旁通閥

L

油冷卻器

M

油過濾器

N

回油閥

O

斷油閥冷凍系統(tǒng)：

P

冷凍壓縮機

Q

冷凝器

R

熱交換器

S

旁通系統(tǒng)

T

空氣出口過濾器螺桿式壓縮機渦旋式壓縮機

渦旋式壓縮機是20世紀90年代末期開發(fā)并問世的高科技壓縮機，由于結(jié)構(gòu)簡單、零件少、效率高、可靠性好，尤其是其低噪聲、長壽命等諸方面大大優(yōu)于其它型式的壓縮機，已經(jīng)得到壓縮機行業(yè)的關(guān)注和公認。被譽為“環(huán)保型壓縮機”。由于渦旋式壓縮機的獨特設(shè)計，使其成為當今世界最節(jié)能壓縮機。渦旋式壓縮機主要運動件渦卷付，只有磨合沒有磨損，因而壽命更長，被譽為免維修壓縮機。

由于渦旋式壓縮機運行平穩(wěn)、振動小、工作環(huán)境安靜，又被譽為“超靜壓縮機”。

渦旋式壓縮機零部件少，只有四個運動部件,壓縮機工作腔由相運動渦卷付形成多個相互封閉的鐮形工作腔，當動渦卷作平動運動時，使鐮形工作腔由大變小而達到壓縮和排出壓縮空氣的目的。活塞式空氣壓縮機的外形第一節(jié)活塞式空壓機的工作原理一、理論工作循環(huán)（單級壓縮）工作循環(huán)：4—1—2—34—1吸氣過程

1—2壓縮過程

2—3排氣過程第一節(jié)活塞式空壓機的工作原理一、理論工作循環(huán)（單級壓縮）

壓縮分類：絕熱壓縮：1—2耗功最大等溫壓縮：1—2''耗功最小多變壓縮：1—2'耗功居中功＝P×V（PV圖上的面積）加強對氣缸的冷卻，省功、對氣缸潤滑有益。二、實際工作循環(huán)（單級壓縮）1.不存在假設(shè)條件2.與理論循環(huán)不同的原因：1）余隙容積Vc的影響Vc不利的影響—殘存的氣體在活塞回行時，發(fā)生膨脹，使實際吸氣行程（容積）減小。Vc有利的好處—

（1）形成氣墊，利于活塞回行；（2）避免“液擊”（空氣結(jié)露）；（3）避免活塞、連桿熱膨脹，松動發(fā)生相撞。第一節(jié)活塞式空壓機的工作原理表征Vc的參數(shù)—相對容積C、容積系數(shù)λv合適的C：低壓0.07-0.12

中壓0.09-0.14

高壓0.11-0.16

λv＝0.65—0.901）余隙容積Vc的影響C越大或壓力比越高，則λv越小。保證Vc正常的措施：余隙高度見表6-1壓鉛法—保證要求的氣缸墊厚度2.與理論循環(huán)不同的原因：二、實際工作循環(huán)（單級壓縮）第一節(jié)活塞式空壓機的工作原理2）進排氣閥及流道阻力的影響吸氣過程壓力損失使排氣量減少程度，用壓力系數(shù)λp表示：保證措施：合適的氣閥升程及彈簧彈力、管路圓滑暢通、濾器干凈。λp

（0.90-0.98）2.與理論循環(huán)不同的原因：二、實際工作循環(huán)（單級壓縮）第一節(jié)活塞式空壓機的工作原理3）吸氣預熱的影響由于壓縮過程中機件吸熱，所以在吸氣過程中，機件放熱使吸入的氣體溫度升高，使吸氣的比容減小，造成吸氣量下降。預熱損失用溫度系數(shù)λt來衡量（0.90-0.95）。保證措施：加強對氣缸、氣缸蓋的冷卻，防止水垢和油污的形成。2.與理論循環(huán)不同的原因：二、實際工作循環(huán)（單級壓縮）第一節(jié)活塞式空壓機的工作原理4）漏泄的影響內(nèi)漏：排氣閥（回漏）；外漏：吸氣閥、活塞環(huán)、氣缸墊。漏泄損失用氣密系數(shù)λl來衡量（0.90-0.98）。保證措施：氣閥的嚴密閉合，氣缸與活塞、氣缸與缸蓋等部件的嚴密配合。5）氣體流動慣性的影響當吸氣管中的氣流慣性方向與活塞吸氣行程相反時，造成氣缸壓力較低，氣體比容增大，吸氣量下降。保證措施：合理的設(shè)計進氣管長度，不得隨意增減進氣管的長度，保證濾器的清潔。2.與理論循環(huán)不同的原因：二、實際工作循環(huán)（單級壓縮）第一節(jié)活塞式空壓機的工作原理上述五條原因使實際與理論循環(huán)不同。4）漏泄的影響5）氣體流動慣性的影響1）余隙容積Vc的影響2）進排氣閥及流道阻力的影響3）吸氣預熱的影響2.與理論循環(huán)不同的原因：二、實際工作循環(huán)（單級壓縮）第一節(jié)活塞式空壓機的工作原理3.排氣量和輸氣系數(shù)理論排氣量Vt----單位時間內(nèi)活塞所掃過的氣缸容積。實際排氣量Q：Q=Vt

λ輸氣系數(shù)λ

：λ＝λtλv

λ

pλl漏泄的影響余隙容積V