遺傳病的診斷與治療lsy

第17章遺傳病的診斷由于遺傳病的治療還沒有理想的方法，目前臨床遺傳的重點(diǎn)是如何診斷遺傳病，特別是產(chǎn)前診斷，以達(dá)到防止有遺傳缺陷的患兒出生。遺傳病的診斷是一項(xiàng)復(fù)雜的工作，需要多學(xué)科的配合。第一節(jié)遺傳病的臨床診斷普遍性原則遺傳學(xué)的診斷手段產(chǎn)前診斷、癥狀前診斷、現(xiàn)癥患者診斷一、病史采集1.家族史2、婚姻史3.生育史二.體格檢查圍繞遺傳病的特征三.系譜分析1.系譜的系統(tǒng)性、完整性、可靠性單基因，多基因；顯性，隱性；常染色體，性染色體。表現(xiàn)度、外顯率、隔代遺傳、發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)。2.注意延遲現(xiàn)象3.新發(fā)的基因突變4.顯性與隱性的相對(duì)性四.遺傳數(shù)據(jù)庫(kù)資源應(yīng)用第二節(jié)細(xì)胞遺傳學(xué)檢查一.染色體檢查：核型分析

標(biāo)本：外周血、絨毛、羊水、活檢組織。

分帶：Q-，G-,R-,C-,[熒光原為雜交(FISH)]

分析：數(shù)目(單體、多體)、結(jié)構(gòu)（易位、缺失、倒位‥)二、性染色質(zhì)檢查數(shù)目和結(jié)構(gòu)染色體檢查指征：①明顯生長(zhǎng)發(fā)育異常、多發(fā)畸形、智力低下者；②多發(fā)性流產(chǎn)和不育的夫婦；③已經(jīng)生有染色體異?；純旱姆驄D；④性腺以及外生殖器發(fā)育異常者；⑤原發(fā)性閉經(jīng)；⑥35歲以上的高齡孕婦；⑦身材高大，性情粗暴的男性；⑧惡性血液病患者；⑨長(zhǎng)期接受X線、電離輻射的人員。染色體檢查生化檢查主要用于生化遺傳病的檢測(cè)。主要針對(duì)三方面：1）蛋白、酶活性；2）反應(yīng)底物、代謝中間產(chǎn)物或終產(chǎn)物的濃度；3）受體的結(jié)合能力。例如疑為苯酮尿癥患者，可檢測(cè)血清苯丙氨酸或尿中苯乙酸濃度。第三節(jié)生化檢查常見通過酶活性檢測(cè)的遺傳代謝缺陷病(1)白化病

酪氨酸酶

毛囊精氨酸琥珀酸尿癥

精氨酸代琥珀酸裂解酶

紅細(xì)胞胱硫醚尿癥

胱硫醚酶

肝、白細(xì)胞、成纖維細(xì)胞組氨酸血癥

組氨酸酶

指（趾）甲屑同型脫氨酸尿癥

胱硫醚合成酶

肝、白細(xì)胞、成纖維細(xì)胞酮性高甘氨酸血癥

丙酰輔酶A羧化酶

肝、白細(xì)胞、成纖維細(xì)胞楓糖尿病

支鏈酮酸脫羧酶

肝、白細(xì)胞、成纖維細(xì)胞苯丙酮尿癥

苯丙氨酸羥化酶

肝酪氨酸血癥I

對(duì)羧苯丙酮酸羥化酶

肝、腎酪氨酸血癥

II

酪氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶

肝半乳糖血癥

半乳糖磷酸尿苷轉(zhuǎn)移酶

紅細(xì)胞黑朦性癡呆

氨基己糖酶

白細(xì)胞高血病

β葡萄糖苷酶

皮膚成纖維細(xì)胞疾病名稱

檢查的酶

材料生物化學(xué)檢查常見通過酶活性檢測(cè)的遺傳代謝缺陷病(2)腺苷脫氨酶缺乏癥

腺苷脫氨酶

紅細(xì)胞糖原貯積病I型

葡萄糖-6-磷酸酶

腸粘膜糖原貯積病II型

α-1,4-葡萄糖苷酶

皮膚成纖維細(xì)胞糖原貯積病III型

紅細(xì)胞脫支酶

紅細(xì)胞糖原貯積病IV型

支化酶

白細(xì)胞、皮膚成纖維細(xì)胞糖原貯積病VI型

肝磷酸化酶

白細(xì)胞氨酰脯氨酸缺乏癥

氨酰脯氨酸酶

白細(xì)胞高苯丙氨酸血癥

二氫喋啶還原酶

皮膚成纖維細(xì)胞瓜氨酸血癥

精氨酰琥珀酸合成酶

皮膚成纖維細(xì)胞進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良

肌酸磷酸激酶

血清疾病名稱

檢查的酶

材料生物化學(xué)檢查部分通過血清和尿液檢測(cè)的遺傳代謝缺陷病

疾病名稱

血清檢測(cè)物

尿液檢測(cè)物精氨酸琥珀酸尿癥精氨酸代琥珀酸瓜氨酸血癥

瓜氨酸

瓜氨酸胱硫醚尿癥

胱硫酸胱氨酸尿癥

胱氨酸、賴氨酸、精氨酸、鳥氨酸胱氨酸病

胱氨酸

胱氨酸、其它氨基酸同型胱氨酸尿癥

甲硫氨酸

同型胱氨酸羥脯氨酸血癥

羥脯氨酸

羥脯氨酸高甘氨酸血癥

甘氨酸及其它有機(jī)酸

甘氨酸高賴氨酸血癥

賴氨酸

賴氨酸、鳥氨酸、γ-氨基丁酸高脯氨酸血癥

脯氨酸

脯氨酸、羥脯氨酸、甘氨酸低磷酸血癥

磷酸乙醇胺楓糖尿病

纈氨酸、亮氨酸、異亮氨酸酮衍生物苯丙酮尿癥

苯丙氨酸

苯丙酮酸酪氨酸血癥

酪氨酸

酪氨酸、苯丙氨酸衍生物組氨酸血癥

組氨酸

組氨酸生物化學(xué)檢查第四節(jié)基因診斷基因表達(dá)調(diào)控基因的表達(dá)鑒定DNA水平：基因表達(dá)調(diào)控：1、DNA甲基化2、組蛋白修飾：乙酰化，磷酸化3、其它DNA甲基化導(dǎo)致基因沉默

——基因之“鎖”沉默啟動(dòng)子區(qū)轉(zhuǎn)錄永固牌AC轉(zhuǎn)錄PolIIACACACACACACMMM疏松開放致密封閉Southern：1975年，英國(guó)人southern創(chuàng)建，是研究DNA圖譜的基本技術(shù)基因的表達(dá)鑒定RNA水平：RT-PCR。

PCR：1985年，

KaryMullis發(fā)明了PCR表達(dá)譜芯片Northernblot

，1977年檢測(cè)RNA的表達(dá)水平

mRNA直接跑膠，轉(zhuǎn)膜，雜交。基因的表達(dá)鑒定Protein：Western第0代遺傳標(biāo)記:1、滴血認(rèn)親2、血型分析第一代遺傳標(biāo)記：限制性片段長(zhǎng)度多態(tài)性(restrictionfragmentlengthpolymorphism，縮寫RFLP，DNA指紋)：DNA在限制性內(nèi)切酶酶切后形成的特定DNA片段的大小第二代遺傳標(biāo)記：短串聯(lián)重復(fù)序列STR第三代遺傳標(biāo)志：?jiǎn)魏塑账岫鄳B(tài)性（SNP）：分子診斷的特點(diǎn)針對(duì)直接病因診斷特異性強(qiáng)，靈敏度高適應(yīng)性強(qiáng)，診斷范圍廣目的基因是否處于活化狀態(tài)均可，無組織和發(fā)育特異性。在感染性疾病的基因診斷中，可檢測(cè)正在生長(zhǎng)的病原體或潛伏病原體?？梢允侨魏斡泻思?xì)胞，包括：1、外周血白細(xì)胞、口腔粘膜細(xì)胞2、活檢標(biāo)本、石臘包埋的組織塊3、沉淀細(xì)胞（唾液、痰液、尿液）4、羊水細(xì)胞、絨毛細(xì)胞、

進(jìn)入母體循環(huán)的胎兒細(xì)胞(應(yīng)用PCR，樣本可微量化到一個(gè)細(xì)胞)分子診斷的材料限制性片段長(zhǎng)度多態(tài)性分析（RFLP）核酸雜交(Southern)

聚合酶鏈反應(yīng)(PCR)

DNA測(cè)序基因芯片技術(shù)其它常用的技術(shù)

（1）PCR-RFLP（2）PCR-ASO

（3）PCR-SSCP分子診斷的基本技術(shù)Southern印跡雜交原理基因組DNADNA片段雜交結(jié)果分析酶切探針Southern流程SouthernblottingBamHIBamHIα2α1α2

10kb14kbprobeSouthern診斷示例：

-地中海貧血Southernblottingαα/αααα/α-αα/--α-/----/--

14kb10kb正常缺1缺2缺3缺4Southern診斷結(jié)果分析RFLP原理RFLP:RestrictionFragmentLengthPolymorphism

限制性片段長(zhǎng)度多態(tài)性Southern-RFLPMstII識(shí)別序列MstII1.2kbCCTGAGG

CCTGTGG

probe1.4kbxRFLP診斷:鐮狀細(xì)胞貧血癥0.2kb1.4kb1.2kb

βΑ/βΑβΑ/βSβS/βS

正常

鐮狀

鐮狀貧血Southern-RFLP結(jié)果分析PCR原理KaryMullispolymerasedNTPs鐮狀細(xì)胞貧血(HbS)：第5～7位密碼子

A

A

A

S

S

SMstⅡ:CCTNAGG

1.2Kb

0.2Kb1.40Kb1.20Kb0.20Kb

A:CCTGAGGAG

S:CCTGTGGAGPCR-RFLPPCR-ASOASO:allele-specificoligonucleotide,等位特異性的寡核酸探針正常人病人正常探針突變探針正常探針：5’－AAGGCTTAGCTTAGCTTTGGACC突變探針：5’－AAGGCTTAGGTTAGCTTTGGACCASO點(diǎn)雜交檢測(cè)基因突變舉例PCR-ASOPCR-SSCP原理SSCP:SingleStrandConformationPolymorphism,單鏈構(gòu)象多態(tài)性PCR-SSCP示例DNA芯片DNA測(cè)序FISHFISH原理X染色體Y染色體13號(hào)染色體18號(hào)染色體21號(hào)染色體FISH應(yīng)用示例利用FISH技術(shù)檢測(cè)染色體易位利用FISH技術(shù)檢測(cè)21-三體(R)和13(G)染色體FISH應(yīng)用示例分子診斷的限制因素分子診斷方法具有無限廣闊的應(yīng)用前景，隨著技術(shù)的不斷進(jìn)步和診斷成本的不斷降低，臨床應(yīng)用越來越廣泛。目前限制分子診斷應(yīng)用的主要因素有：大部分遺傳相關(guān)性疾病的致病基因還未明確，特別是多基因疾病和具有遺傳異質(zhì)性的疾病；2.成本較高、周期較長(zhǎng)；3.遺傳學(xué)和分子生物學(xué)知識(shí)還未得到廣泛的普及。第18章遺傳病的治療本章主要內(nèi)容：一般原則，傳統(tǒng)方法，基因治療。遺傳病治療的原則遺傳病致病的特殊性導(dǎo)致了其治療方法的困難，因此大多數(shù)遺傳病至今沒有理想的方法，應(yīng)以預(yù)防為主。目前，遺傳病的臨床治療只能暫時(shí)控制病癥的發(fā)展，長(zhǎng)遠(yuǎn)效果不理想。遺傳病治療有常規(guī)治療和基因治療兩種。前者一般只能改善其表型，而后者為遺傳病治療帶來了新的希望。治療的原則：1.針對(duì)基因突變進(jìn)行體細(xì)胞基因修飾；2.針對(duì)基因表達(dá)異常進(jìn)行調(diào)控；3.蛋白質(zhì)功能改善；4.代謝產(chǎn)物控制；5.臨床針對(duì)癥狀的治療措施。第一節(jié)手術(shù)治療手術(shù)修復(fù)手術(shù)去除器官移植修補(bǔ)、矯正、器官移植。例如，唇裂腭裂的修補(bǔ)；心臟手術(shù)，兩性生殖器的手術(shù)矯形；多囊腎的腎移植；糖尿病的胰島細(xì)胞的移植；地中海貧血的骨髓移植等。第二節(jié)藥物治療補(bǔ)其所短去其所余螯合劑促排泄劑代謝抑制劑血漿置換或過濾平衡清除法第三節(jié)飲食治療禁其所忌控制飲食藥物控制吸收早發(fā)現(xiàn)，早治療。第四節(jié)基因治療基因治療(genetherapy)是一種用正?；?qū)氚屑?xì)胞，校正或置換致病基因的治療方法。第一個(gè)成功的基因治療:1990年美國(guó)的一個(gè)年僅4歲的小女孩（腺甘脫氨酶缺乏癥，先天性免疫功能不全

）接受了基因治療而且取得了成功。策略1.基因修正（genecorrection）2.基因置換（genereplacement）3.基因增補(bǔ)（geneaugmentation）4.基因干預(yù)（geneinterference）基本流程1.目的基因的選擇和制備2.靶細(xì)胞的選擇3.目的基因的轉(zhuǎn)移方法4.外源基因的表達(dá)與檢測(cè)靶細(xì)胞的選擇堅(jiān)固、易增殖、易轉(zhuǎn)化、組織特異性基因轉(zhuǎn)染途徑物理法：電擊法化學(xué)法：轉(zhuǎn)染試劑病毒法：途徑生殖細(xì)胞體細(xì)胞直接整合體外整合其它方案RNA修復(fù)剪接控制RNA調(diào)控1990年美國(guó)進(jìn)行了第一例人類體細(xì)胞基因治療。治療實(shí)驗(yàn)是把腺苷酸脫氨酶(ADA)基因引入一名ADA缺乏癥患兒體內(nèi)的白細(xì)胞，成功地替換了她體內(nèi)不能產(chǎn)生腺苷酸脫氨酶(ADA)的缺陷基因，從而開創(chuàng)了基因療法根治人類遺傳病的新紀(jì)元。

2006年11月20日?qǐng)?bào)道：復(fù)旦大學(xué)遺傳學(xué)研究所基因治療研究組研制的“重組AAV-2人凝血因子IX注射液”獲得國(guó)家食品藥品監(jiān)督管理局的《藥物臨床研究批件》。

Roth等對(duì)6例血友病A患者實(shí)施基因治療：取患者的皮膚成纖維細(xì)胞體外培養(yǎng)，通過電穿孔把攜帶有刪除B區(qū)域的FⅧ基因質(zhì)粒轉(zhuǎn)染皮膚成纖維細(xì)胞，體外培養(yǎng)后，篩選能產(chǎn)生FⅧ的細(xì)胞進(jìn)行克隆，然后在腹腔鏡幫助下注入患者的大網(wǎng)膜。隨訪12個(gè)月，4例患者FⅧ水平較治療前提高，并且外源性FⅧ使用減少。FⅧ水平提高最高的患者，臨床癥狀的改善持續(xù)大約10個(gè)月，隨訪期間無明顯副作用，未檢測(cè)出FⅧ抑制物。

基因治療的臨床應(yīng)用1.表達(dá)穩(wěn)定性較差或丟失，錯(cuò)誤RNA，靶細(xì)胞壽命短。2.病毒載體的安全性，感染，癌變。3.表達(dá)效率不高。4.對(duì)病毒載體的免疫排斥。5.倫理問題盡管目前轉(zhuǎn)基因技術(shù)在基因治療中成功率很低，長(zhǎng)期療效難以確定，安全性、可靠性及倫理等方面存在問題，但是臨床基因治療的成功范例，仍將激勵(lì)學(xué)者們進(jìn)一步加強(qiáng)這一領(lǐng)域的基礎(chǔ)、臨床及相應(yīng)策略的研究。相信未來伴隨基因轉(zhuǎn)移、DNA重組、基因克隆和表達(dá)等技術(shù)的迅猛發(fā)展，基因治療將成為人類攻克遺傳病的一種常規(guī)治療手段。基因治療存在的問題第19章遺傳病的預(yù)防第一節(jié)、普查地區(qū)、民族、個(gè)體等發(fā)育史生育史系譜第二節(jié)遺傳篩查新生兒篩查攜帶者檢出第三節(jié)遺傳咨詢婚前咨詢和體檢生育咨詢和體檢評(píng)估再發(fā)風(fēng)險(xiǎn)對(duì)策和措施產(chǎn)前診斷適應(yīng)癥◆夫婦之一有染色體畸變，特別是平衡易位攜帶者，或者夫婦染色體正常，但出生過染色體異常的患兒的夫婦；◆35歲以上的高齡孕婦；◆夫婦之一有開放性神經(jīng)管畸形，或出生過這種畸形患兒的夫婦；◆夫婦之一有先天性代謝缺陷，或出生過這種患兒的夫婦；◆X連鎖遺傳病基因攜帶者孕婦；◆原因不明的習(xí)慣性流產(chǎn)的孕婦；◆羊水過多的孕婦；◆夫婦之一有致畸因素接觸史的孕婦；◆具有遺傳病家族史，又系近親婚配的孕婦。

產(chǎn)前診斷主要從三個(gè)方面進(jìn)行：①遺傳物質(zhì)檢查，如染色體檢查、基因診斷等；②生化檢查，如特殊蛋白質(zhì)、酶、代謝底物、中間產(chǎn)物和終產(chǎn)物等；③物理診斷，如B超、X線、胎兒鏡、電子監(jiān)護(hù)等。獲取胎兒組織的常用方法：1.羊膜穿刺法2.絨毛取樣法3.臍帶穿刺4.胎兒鏡檢查5.孕婦外周血胎兒細(xì)胞富集產(chǎn)前診斷的關(guān)鍵是如何獲得胎兒細(xì)胞產(chǎn)前診斷方法羊膜穿刺示意圖羊膜穿刺絨毛取樣示意圖絨毛取樣本章重點(diǎn)內(nèi)容掌握染色體檢查的適應(yīng)癥了解遺傳病臨床診斷方法了解分子診斷所用技術(shù)的原理了解產(chǎn)前診斷適應(yīng)癥及診斷方法了解基因治療策略、途徑及方法第一節(jié)活塞式空壓機(jī)的工作原理第二節(jié)活塞式空壓機(jī)的結(jié)構(gòu)和自動(dòng)控制第三節(jié)活塞式空壓機(jī)的管理復(fù)習(xí)思考題單擊此處輸入你的副標(biāo)題，文字是您思想的提煉，為了最終演示發(fā)布的良好效果，請(qǐng)盡量言簡(jiǎn)意賅的闡述觀點(diǎn)。第六章活塞式空氣壓縮機(jī)

piston-aircompressor壓縮空氣在船舶上的應(yīng)用：

1.主機(jī)的啟動(dòng)、換向；

2.輔機(jī)的啟動(dòng)；

3.為氣動(dòng)裝置提供氣源；

4.為氣動(dòng)工具提供氣源；

5.吹洗零部件和濾器。

排氣量:單位時(shí)間內(nèi)所排送的相當(dāng)?shù)谝患?jí)吸氣狀態(tài)的空氣體積。單位：m3/s、m3/min、m3/h第六章活塞式空氣壓縮機(jī)

piston-aircompressor空壓機(jī)分類：按排氣壓力分：低壓0.2～1.0MPa；中壓1～10MPa；高壓10～100MPa。按排氣量分：微型<1m3/min；小型1～10m3/min；中型10～100m3/min；大型>100m3/min。第六章活塞式空氣壓縮機(jī)

piston-aircompressor第一節(jié)活塞式空壓機(jī)的工作原理容積式壓縮機(jī)按結(jié)構(gòu)分為兩大類：往復(fù)式與旋轉(zhuǎn)式兩級(jí)活塞式壓縮機(jī)單級(jí)活塞壓縮機(jī)活塞式壓縮機(jī)膜片式壓縮機(jī)旋轉(zhuǎn)葉片式壓縮機(jī)最長(zhǎng)的使用壽命-

----低轉(zhuǎn)速（1460RPM），動(dòng)件少（軸承與滑片），潤(rùn)滑油在機(jī)件間形成保護(hù)膜，防止磨損及泄漏，使空壓機(jī)能夠安靜有效運(yùn)作；平時(shí)有按規(guī)定做例行保養(yǎng)的JAGUAR滑片式空壓機(jī)，至今使用十萬小時(shí)以上，依然完好如初，按十萬小時(shí)相當(dāng)于每日以十小時(shí)運(yùn)作計(jì)算，可長(zhǎng)達(dá)33年之久。因此，將滑片式空壓機(jī)比喻為一部終身機(jī)器實(shí)不為過?；?葉)片式空壓機(jī)可以365天連續(xù)運(yùn)轉(zhuǎn)并保證60000小時(shí)以上安全運(yùn)轉(zhuǎn)的空氣壓縮機(jī)1.進(jìn)氣2.開始?jí)嚎s3.壓縮中4.排氣1.轉(zhuǎn)子及機(jī)殼間成為壓縮空間，當(dāng)轉(zhuǎn)子開始轉(zhuǎn)動(dòng)時(shí)，空氣由機(jī)體進(jìn)氣端進(jìn)入。2.轉(zhuǎn)子轉(zhuǎn)動(dòng)使被吸入的空氣轉(zhuǎn)至機(jī)殼與轉(zhuǎn)子間氣密范圍，同時(shí)停止進(jìn)氣。3.轉(zhuǎn)子不斷轉(zhuǎn)動(dòng)，氣密范圍變小，空氣被壓縮。4.被壓縮的空氣壓力升高達(dá)到額定的壓力后由排氣端排出進(jìn)入油氣分離器內(nèi)。4.被壓縮的空氣壓力升高達(dá)到額定的壓力后由排氣端排出進(jìn)入油氣分離器內(nèi)。1.進(jìn)氣2.開始?jí)嚎s3.壓縮中4.排氣1.凸凹轉(zhuǎn)子及機(jī)殼間成為壓縮空間，當(dāng)轉(zhuǎn)子開始轉(zhuǎn)動(dòng)時(shí)，空氣由機(jī)體進(jìn)氣端進(jìn)入。2.轉(zhuǎn)子轉(zhuǎn)動(dòng)使被吸入的空氣轉(zhuǎn)至機(jī)殼與轉(zhuǎn)子間氣密范圍，同時(shí)停止進(jìn)氣。3.轉(zhuǎn)子不斷轉(zhuǎn)動(dòng)，氣密范圍變小，空氣被壓縮。螺桿式氣體壓縮機(jī)是世界上最先進(jìn)、緊湊型、堅(jiān)實(shí)、運(yùn)行平穩(wěn)，噪音低，是值得信賴的氣體壓縮機(jī)。螺桿式壓縮機(jī)氣路系統(tǒng)：

A

進(jìn)氣過濾器

B

空氣進(jìn)氣閥

C

壓縮機(jī)主機(jī)

D

單向閥

E

空氣/油分離器

F

最小壓力閥

G

后冷卻器

H

帶自動(dòng)疏水器的水分離器油路系統(tǒng)：

J

油箱

K

恒溫旁通閥

L

油冷卻器

M

油過濾器

N

回油閥

O

斷油閥冷凍系統(tǒng)：

P

冷凍壓縮機(jī)

Q

冷凝器

R

熱交換器

S

旁通系統(tǒng)

T

空氣出口過濾器螺桿式壓縮機(jī)渦旋式壓縮機(jī)

渦旋式壓縮機(jī)是20世紀(jì)90年代末期開發(fā)并問世的高科技?jí)嚎s機(jī)，由于結(jié)構(gòu)簡(jiǎn)單、零件少、效率高、可靠性好，尤其是其低噪聲、長(zhǎng)壽命等諸方面大大優(yōu)于其它型式的壓縮機(jī)，已經(jīng)得到壓縮機(jī)行業(yè)的關(guān)注和公認(rèn)。被譽(yù)為“環(huán)保型壓縮機(jī)”。由于渦旋式壓縮機(jī)的獨(dú)特設(shè)計(jì)，使其成為當(dāng)今世界最節(jié)能壓縮機(jī)。渦旋式壓縮機(jī)主要運(yùn)動(dòng)件渦卷付，只有磨合沒有磨損，因而壽命更長(zhǎng)，被譽(yù)為免維修壓縮機(jī)。

由于渦旋式壓縮機(jī)運(yùn)行平穩(wěn)、振動(dòng)小、工作環(huán)境安靜，又被譽(yù)為“超靜壓縮機(jī)”。

渦旋式壓縮機(jī)零部件少，只有四個(gè)運(yùn)動(dòng)部件,壓縮機(jī)工作腔由相運(yùn)動(dòng)渦卷付形成多個(gè)相互封閉的鐮形工作腔，當(dāng)動(dòng)渦卷作平動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)，使鐮形工作腔由大變小而達(dá)到壓縮和排出壓縮空氣的目的。活塞式空氣壓縮機(jī)的外形第一節(jié)活塞式空壓機(jī)的工作原理一、理論工作循環(huán)（單級(jí)壓縮）工作循環(huán)：4—1—2—34—1吸氣過程

1—2壓縮過程

2—3排氣過程第一節(jié)活塞式空壓機(jī)的工作原理一、理論工作循環(huán)（單級(jí)壓縮）

壓縮分類：絕熱壓縮：1—2耗功最大等溫壓縮：1—2''耗功最小多變壓縮：1—2'耗功居中功＝P×V（PV圖上的面積）加強(qiáng)對(duì)氣缸的冷卻，省功、對(duì)氣缸潤(rùn)滑有益。二、實(shí)際工作循環(huán)（單級(jí)壓縮）1.不存在假設(shè)條件2.與理論循環(huán)不同的原因：1）余隙容積Vc的影響Vc不利的影響—?dú)埓娴臍怏w在活塞回行時(shí)，發(fā)生膨脹，使實(shí)際吸氣行程（容積）減小。Vc有利的好處—

（1）形成氣墊，利于活塞回行；（2）避免“液擊”（空氣結(jié)露）；（3）避免活塞、連桿熱膨脹，松動(dòng)發(fā)生相撞。第一節(jié)活塞式空壓機(jī)的工作原理表征Vc的參數(shù)—相對(duì)容積C、容積系數(shù)λv合適的C：低壓0.07-0.12

中壓0.09-0.14

高壓0.11-0.16

λv＝0.65—0.901）余隙容積Vc的影響C越大或壓力比越高，則λv越小。保證Vc正常的措施：余隙高度見表6-1壓鉛法—保證要求的氣缸墊厚度2.與理論循環(huán)不同的原因：二、實(shí)際工作循環(huán)（單級(jí)壓縮）第一節(jié)活塞式空壓機(jī)的工作原理2）進(jìn)排氣閥及流道阻力的影響吸氣過程壓力損失使排氣量減少程度，用壓力系數(shù)λp表示：保證措施：合適的氣閥升程及彈簧彈力、管路圓滑暢通、濾器干凈。λp

（0.90-0.98）2.與理論循環(huán)不同的原因：二、實(shí)際工作循環(huán)（單級(jí)壓縮）第一節(jié)活塞式空壓機(jī)的工作原理3）吸氣預(yù)熱的影響由于壓縮過程中機(jī)件吸熱，所以在吸氣過程中，機(jī)件放熱使吸入的氣體溫度升高，使吸氣的比容減小，造成吸氣量下降。預(yù)熱損失用溫度系數(shù)λt來衡量（0.90-0.95）。保證措施：加強(qiáng)對(duì)氣缸、氣缸蓋的冷卻，防止水垢和油污的形成。2.與理論循環(huán)不同的原因：二、實(shí)際工作循環(huán)（單級(jí)壓縮）第一節(jié)活塞式空壓機(jī)的工作原理4）漏泄的影響內(nèi)漏：排氣閥（回漏）；外漏：吸氣閥、活塞環(huán)、氣缸墊。漏泄損失用氣密系數(shù)λl來衡量（0.90-0.98）。保證措施：氣閥的嚴(yán)密閉合，氣缸與活塞、氣缸與缸蓋等部件的嚴(yán)密配合。5）氣體流動(dòng)慣性的影響當(dāng)吸氣管中的氣流慣性方向與活塞吸氣行程相反時(shí)，造成氣缸壓力較低，氣體比容增大，吸氣量下降。保證措施：合理的設(shè)計(jì)進(jìn)氣管長(zhǎng)度，不得隨意增減進(jìn)氣管的長(zhǎng)度，保證濾器的清潔