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堿性磷酸鈣結晶沉積病(專業(yè)知識值得參考借鑒)一概述堿性磷酸鈣結晶沉積病是包括羥基磷灰石、磷酸八鈣、磷酸三鈣等晶體沉積在關節(jié)及關節(jié)周圍,常并發(fā)骨性關節(jié)炎和破壞性關節(jié)病變的一組疾病,最常見的鈣化物沉積在肩胛棘上韌帶,稱之為鈣化性肌腱炎;這些物質還可沉積在關節(jié)旁,尤其是肌腱,造成反復性發(fā)作的炎癥,因此又稱之為肌腱旁鈣化癥、關節(jié)磷灰樣風濕病,鈣化性關節(jié)旁炎癥等。目前將這一臨床綜合征概括為堿性磷酸鈣結晶沉積病。二病因關節(jié)旁肌腱內的堿性磷酸鈣晶體沉積,曾被認為是由于肌腱損傷而導致的繼發(fā)異位鈣化,現(xiàn)已明確本病可以繼發(fā)于一些機體鈣磷代謝異常的基礎疾病,例如慢性腎衰、糖尿病、風濕病、甲狀腺或甲狀旁腺疾病以及腫瘤等,其中尿毒癥所繼發(fā)的堿性磷酸鈣沉積病較為常見,患者常可出現(xiàn)轉移性軟組織鈣化現(xiàn)象,并常合并有關節(jié)炎癥或關節(jié)旁炎癥,還??砂l(fā)現(xiàn)其他類型的晶體,如草酸鈣晶體和焦磷酸鈣晶體等,這就更提示繼發(fā)性堿性磷酸鈣沉積病與異常的鈣磷代謝有著密切的聯(lián)系,然而本病的好發(fā)部位似乎與這些基礎疾病沒有明顯的關系。三臨床表現(xiàn)1.鈣化性關節(jié)旁炎癥大部分急性鈣化性關節(jié)旁炎癥,發(fā)生在單一關節(jié),常伴有紅、腫、熱、痛,可持續(xù)數周。X線發(fā)現(xiàn)鈣質沉積是最好的診斷依據。復發(fā)性多發(fā)性鈣化性關節(jié)旁炎癥,提示此病不只是局限性的而是一種全身性疾病,有些報告則發(fā)現(xiàn)有家族聚集傾向。關節(jié)內堿性磷酸鈣結晶沉積性關節(jié)病目前認為堿性磷酸鈣結晶是除了尿酸鹽結晶和二水焦磷酸鈣結晶之外的第三種關節(jié)內結晶。年輕人發(fā)作的急性和慢性關節(jié)炎,常有急性紅、腫、痛,與急性痛風極為類似。用掃描電子顯微鏡可在關節(jié)液內找到堿性磷酸鈣結晶,關節(jié)液內白細胞也明顯升高。將堿性磷酸鈣結晶直接接注入動物關節(jié)內,可誘發(fā)急性關節(jié)炎發(fā)作。Milwankee肩/膝綜合征此綜合征具有特殊的臨床、X線和關節(jié)液表現(xiàn)。(1)臨床表現(xiàn)大部分為女性患者,以侵襲肩部為主,伴有盂肱關節(jié)退化和顯著的肩袖撕裂。患者年齡為53至90歲,平均年齡為72.5歲。發(fā)病緩慢,可自1年至10年。大多數患者感輕至中度疼痛,尤其在肩部活動后,少數人在休息時也會感到劇烈疼痛。其他癥狀包括關節(jié)活動受限、僵硬和夜間疼痛。查體可發(fā)現(xiàn)關節(jié)活動度受限制、不穩(wěn)定,若將肱骨頭推向肩盂,可產生骨摩擦音和疼痛,關節(jié)穿刺液常為血性,在30_40ml之間,有時甚至可多到130ml。⑵相關因素①受傷和使用過度,包括摔倒、摩托車禍、職業(yè)摔跤選手和復發(fā)性肩關節(jié)炎脫臼;②先天性肩關節(jié)發(fā)育不良;③神經病變:如頸神經根病變或脊髓空洞癥;④長期透析患者;⑤不明原因:約占三分之一。X線特征X線可發(fā)現(xiàn)盂肱關節(jié)退化,軟組織鈣化,肱骨頭向上半脫位。關節(jié)造影發(fā)現(xiàn)肩袖撕裂。大部分患者的肱骨頭上緣至肩峰上緣的距離小于2毫米。常見有喙突、肩峰下表面和肩鎖關節(jié)損傷。肱骨頭、肩峰和鎖骨之間常形成假性關節(jié)。常見有肱骨頭破壞,但骨刺形成卻并不嚴重。這些X線變化與肩關節(jié)退行性關節(jié)炎不同。目前為止,國內尚未發(fā)現(xiàn)此類病例。關節(jié)液特點關節(jié)液內的白細胞數目常小于1X109/L。大部分的關節(jié)液內可找到堿性磷酸鈣結晶、顆粒狀膠原,還可發(fā)現(xiàn)膠原酶和蛋白酶活性增加。膝關節(jié)表現(xiàn)患者有膝關節(jié)受侵,其中外側脛股關節(jié)腔狹窄約占少部分。這種形式的膝關節(jié)退化現(xiàn)象與一般的膝關節(jié)退行性關節(jié)炎是不同的。4.繼發(fā)性堿性磷酸鈣結晶性關節(jié)病某些疾病,包括慢性功能衰竭、自身免疫疾病及神經受損都可產生鈣化沉積現(xiàn)象。堿性磷酸鈣結晶,可沉積于關節(jié)旁軟組織、滑囊和關節(jié)內,且常合并一些風濕性疾病的癥狀。四檢查1.羥基磷灰石晶體的鑒定這種方法只能作為初篩手段,其假陽性和假陰性的概率都很高。鈣磷代謝需要監(jiān)測患者血中鈣離子和磷酸根離子的濃度,并監(jiān)測腎臟的功能?;杭瓣P節(jié)囊液的檢查急性鈣化性關節(jié)旁炎癥患者的關節(jié)囊及其他關節(jié)旁的組織抽出液的典型改變?yōu)椤把栏鄻印被颉澳逃蜆印?,富含白堊的懸濁液體;甚至有時會抽出灰白色沙礫樣的顆粒;而從關節(jié)內堿性磷酸鈣沉積病的患者關節(jié)腔內所抽出的滑液,在外觀上并無特異的表現(xiàn),通常情況下是黏稠的,類似于骨關節(jié)炎關節(jié)滑液的改變。此外,老年性破壞性關節(jié)炎患者的關節(jié)滑液往往是血性的,其中??梢姷揭恍┸浌撬槠毎嫈凳堑偷?。X線表現(xiàn)沉積的堿性磷酸鈣結晶在X線下,可呈現(xiàn)圓形或絨毛狀鈣化物,從數毫米到幾個厘米大小不等,可以是單個鈣化點或多個鈣化點。X線檢查的缺點在于敏感性和特異性都不高,臨床上??梢姷綗o癥狀的關節(jié)旁鈣化點。5?滑囊液,針吸或組織活檢由于堿性磷酸鈣晶體很小,光鏡下不易察覺,但有時在光學顯微鏡下可見光亮的錢幣狀結晶,也可用茜草紅染色作為初篩診斷,進一步則需作電鏡檢查才能確診。6.病理學檢查本病的病理研究大多通過觀察肩關節(jié)的病變得到的。主要表現(xiàn)為鈣質在纖維結締組織中的顆粒樣沉積,沉積灶為乳白色均一改變,病變周圍有炎癥的浸潤,常伴有組織壞死或纖維結構的缺如,在鏡下還可以在肌腱,韌帶或關節(jié)囊等軟組織中見到一些直徑0.1?0.2mm的羥基磷灰石晶體微沉積灶,肌肉的鈣化常伴有退行性改變。五診斷肩關節(jié)周圍的關節(jié)滑膜、肌腱、韌帶和滑囊組織是最常見的鈣化沉積部位,可通過結晶的鑒定、臨床表現(xiàn)、典型的X線表現(xiàn)進行診斷。六治療1.藥物治療堿性磷酸鈣沉積所造成的急性關節(jié)或關節(jié)旁炎癥,可用非甾體抗炎藥物治療,用量與急性痛風相同。秋水仙堿口服或靜脈點滴治療也有益。與治療其他結晶沉積性疾病一樣,抽吸關節(jié)液后再注入糖皮質激素效果好。在慢性期患者,每天以小劑量的非甾體抗炎藥物治療,療效亦較好。2.物理治療和其他所有亞急性和慢性關節(jié)炎一樣,物理治療,包括熱療和運動,對維持關節(jié)活動度和減輕癥狀都很重要。對大量的關節(jié)旁結晶沉積,如果保守治療失敗,可進行外科手術移除結晶沉積物。寄語:“身體是革命的本錢”。身體健康是人最基本的,也是很難達到的目標。今天,你能開口說話,能用眼睛、耳朵、鼻子去感知身邊的一切事物,能正常地用雙腿行走,無病無痛……這些看起來是很輕而易舉的,但是你是否想過這些卻是極度重要且來之不易的,如果某一天你失去了,怎么辦?看到街上那些失明失聰、斷手少腿的殘疾人,你是否在想:幸好我沒有像他

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