神經(jīng)元及膠質(zhì)神經(jīng)元混合性腫瘤

神經(jīng)元及膠質(zhì)神經(jīng)元混合性腫瘤神經(jīng)元和神經(jīng)膠質(zhì)混合性腫瘤雖僅占中樞神經(jīng)系統(tǒng)原發(fā)性腫瘤的10，但因其較膠質(zhì)瘤有較少的侵襲性及更好的預(yù)后，而廣泛引起關(guān)注，因明確的診斷可減少患者因過度治療造成的不必要的損壞。20年WHO類節(jié)細胞膠質(zhì)瘤或節(jié)細胞瘤 小腦發(fā)育不良型節(jié)細胞瘤嬰兒促纖維生成型星形細胞節(jié)細胞膠質(zhì)瘤胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮瘤中樞神經(jīng)細胞瘤小腦脂肪神經(jīng)細胞瘤副節(jié)瘤下丘腦錯構(gòu)瘤

2007年WHO膠節(jié)瘤育節(jié)瘤嬰兒促纖維生成型星形細胞瘤胞瘤瘤中樞經(jīng)瘤脂經(jīng)瘤副節(jié)瘤錯瘤經(jīng)瘤腫瘤四腦室伴菊心團形成的膠質(zhì)神經(jīng)元腫瘤該類腫瘤特點：多見于兒童及青年患者，常伴有癲癇病史，影像學(xué)上常為囊實性病變、占位效應(yīng)輕，常不增強或輕度強化，組織學(xué)分級多為WⅡ級。節(jié)細胞膠質(zhì)瘤或節(jié)細胞瘤：定義是由腫瘤性成熟的節(jié)細胞或伴有腫瘤性的膠質(zhì)細胞構(gòu)成的生長緩慢，分化良好的神經(jīng)上皮性腫瘤W級為ⅠⅢ，其級別的高低由膠質(zhì)成分所。癲癇病史的腫瘤病人中，該腫瘤占4％。年齡：見于各個年齡段，從個月到7歲不等。以兒童及青年多見。位。強細細及。促纖維生成性嬰兒型節(jié)細胞膠質(zhì)瘤：定義發(fā)生于嬰兒大的囊性腫瘤多位于幕上皮層和軟腦膜常于硬膜相連。手術(shù)后預(yù)后良好，W級為Ⅰ級。鏡下表現(xiàn)為明顯的間質(zhì)纖維增生伴神經(jīng)上皮成分（腫瘤性的星形細胞，DA或與星形細胞一起含不等量的神經(jīng)元成分（D，兩種病變中可見分化差的細胞聚集。年齡：見于嬰兒，年齡－2月，近有非嬰兒型的病例報道，年齡－1歲部位：多位于幕上，常累及一葉以上腦組織，好發(fā)于額葉、其次為顳葉，少見枕葉。由腫瘤性星形細胞和明顯富于網(wǎng)織纖維的纖維基質(zhì)構(gòu)成（DA部分病例伴有不同比例的神經(jīng)元分化（D，兩種病變中均能看見成堆的分化差的細胞腫瘤性的神經(jīng)上皮及節(jié)細胞成份主要存在在纖維增生區(qū)，是該病的一大特點胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮瘤：定義：由神經(jīng)元膠質(zhì)細胞混和構(gòu)成的、皮層內(nèi)、多結(jié)節(jié)腫塊，常有不同階段的少突膠質(zhì)樣細胞，常伴有皮層發(fā)育不良W級為Ⅰ級。常見于兒童及青年人，DN占2歲以下C皮性腫瘤的1.2%在占位性難治性癲癇中其比例明顯升高。部位：DN發(fā)生于顳葉（50，尤其是顳葉內(nèi)側(cè)。其他部位尾狀核、側(cè)腦室、中、小腦等也可見，預(yù)后好。組織學(xué)上：腫瘤位多于皮層內(nèi)、伴囊性變，多結(jié)節(jié)，大體呈膠凍樣，可伴有皮層的發(fā)育不良。結(jié)節(jié)區(qū)：特征性膠質(zhì)神經(jīng)元成份形成的與皮層表面垂直的柱形結(jié)構(gòu)，由束狀排列的周圍軸突附以－1性、GF性少突樣細胞構(gòu)成柱形之間正常的神經(jīng)元漂浮在其間隙形成了D型的結(jié)節(jié)狀結(jié)構(gòu)。結(jié)節(jié)外區(qū)：少突樣細胞及星形細胞形成的結(jié)節(jié)?？煞譃楹唵涡停河蓡我惶卣餍阅z質(zhì)神經(jīng)元成分構(gòu)成、復(fù)雜型：除了結(jié)節(jié)狀的特征性膠質(zhì)神經(jīng)元成分外，還伴有皮層發(fā)育不良以及不典型型。中樞神經(jīng)細胞瘤：中樞神經(jīng)細胞瘤是由Dr.Ha于首先報道是一組有神經(jīng)元分化特征的、大部預(yù)后良好的腦室內(nèi)的腫瘤，W級為Ⅱ級。常見于年輕人，平均發(fā)病年齡3歲（15，但7病年齡在20常見部位為側(cè)腦室，特別是Mo透明隔等處。鏡下：腫瘤由形態(tài)較為一致的小圓細胞所組成，部分有核周空暈或胞漿透亮，酷似少突膠質(zhì)細胞瘤。可見特征性島狀無細胞由纖細突起形成的神經(jīng)毯區(qū)，有豐富的血管網(wǎng)、局灶鈣化及免疫組化反應(yīng)顯示神經(jīng)元標(biāo)記物陽性。腦室外神經(jīng)細胞瘤（W級：在20W分類中僅有中樞神經(jīng)細胞瘤但近年來已陸續(xù)有多例發(fā)生在腦室外腦實質(zhì)內(nèi)，在形態(tài)上及生物學(xué)行為上與中樞神經(jīng)細胞瘤類似的病例報道因此20新分類中增加了腦室外神經(jīng)細胞瘤這一類型與中樞神經(jīng)細胞瘤相比，除了具有中樞神經(jīng)細胞瘤的基本組織結(jié)構(gòu)形態(tài)外，該腫瘤內(nèi)常含有分化了的神經(jīng)節(jié)細胞。小腦的脂肪神經(jīng)細胞瘤：定義非常少見的成人小腦性腫瘤，平均發(fā)病年齡為5歲。鏡下見分化了的神經(jīng)元及局灶脂肪化生在20W級方面一個主要變化是“小腦脂肪神經(jīng)細胞瘤”由原來的W級改為W級因為該腫瘤的復(fù)發(fā)率為50。鏡下：小圓細胞背景下見灶狀的脂肪細胞，免疫組化S性有助于神經(jīng)元腫瘤的診斷。副神經(jīng)節(jié)瘤：定義少見的發(fā)生在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的腫瘤中樞神經(jīng)系統(tǒng)的副節(jié)瘤幾乎都位于脊髓的馬尾、終絲部位，大部分見于成年人WHO級為Ⅰ級。鏡下：腫瘤由大小一致的伴有神經(jīng)分化的細胞構(gòu)成團巢狀結(jié)構(gòu)，周邊由間質(zhì)細胞及血管分割。免疫組化：腫瘤細胞表達神經(jīng)元標(biāo)記物，支持細胞表達－10下丘腦錯構(gòu)瘤：定義先天性非腫瘤性的成熟的下丘腦組織可與下丘腦組織相連或近似下丘腦組織是由正常腦組織形成的腫塊位于異常的部位是一種中線神經(jīng)管閉合不全綜合征約發(fā)生在妊娠期第1個月末。鏡下：病變由大的神經(jīng)元，少許胞漿的反應(yīng)性星形細胞組成，在不了解病史及影像的情況下，很難判定為不正常病理切片。小腦發(fā)育不良節(jié)細胞瘤：定義:良性的小腦腫瘤好發(fā)于年輕人由發(fā)有不良的神經(jīng)節(jié)細胞構(gòu)成目前關(guān)于該腫瘤是錯構(gòu)瘤還是真性腫瘤尚未定論，若是腫瘤W級為Ⅰ級。M大體顯示：病變位于一側(cè)小腦半球，小腦葉顯著增寬。鏡下特點為：不同時期的節(jié)細胞替代了小腦的內(nèi)顆粒層細胞。乳頭狀膠質(zhì)神經(jīng)元腫瘤：腫瘤多發(fā)生在近腦室旁的深部白質(zhì)，伴顯著的囊性變由單層的核呈圓形或卵圓形立方細胞圍繞玻璃樣變的血管構(gòu)成假乳頭結(jié)構(gòu)另一成份為成片的或局灶的混和了成熟的節(jié)細胞以及由神經(jīng)元向節(jié)細胞過度的不同階段的神經(jīng)細胞，該腫瘤預(yù)后良好，為W級腫瘤。四腦室