脈絡膜裂囊腫課件

一、脈絡膜裂囊腫

二、神經(jīng)元移行異常

腦裂畸形

灰質(zhì)異位癥1精品ppt一、脈絡膜裂囊腫

二、神經(jīng)元移行異常

腦裂畸形

1、脈絡膜裂囊腫

脈絡膜裂

是胚胎時期脈絡膜襞突入側(cè)腦室形成脈絡叢時所經(jīng)的裂隙，隨著胚胎的發(fā)育,側(cè)腦室脈絡叢及其脈絡膜裂向尾側(cè)伸展,彎曲到達側(cè)腦室顳角的尖端,二者走行相一致,呈狹長的“C”字形。有學者測得脈絡膜裂長度為(23.85±3.22)cm。脈絡膜裂在MRI上表現(xiàn)為邊緣光滑銳利、走行自然的含腦脊液裂隙。顳部在矢狀位和冠狀位顯示,以冠狀位為佳。房部在矢狀位和橫軸位可顯示,以橫軸位為佳。體部較窄細,在各方位顯示均欠佳。常規(guī)CT由于空間分辨率較低和部分容積效應影響而難以清楚地顯示。脈絡膜裂可相應分為體部、房部和顳部。

2精品ppt1、脈絡膜裂囊腫脈絡膜裂

是胚胎時期脈絡膜襞3精品ppt3精品ppt在經(jīng)過側(cè)腦室中央部的冠狀位切面上，脈絡裂位于上方的穹窿和下方的背側(cè)丘腦之間4精品ppt在經(jīng)過側(cè)腦室中央部的冠狀位切面上，脈絡裂位于上方的穹窿和下方脈絡膜裂囊腫：房部5精品ppt脈絡膜裂囊腫：房部5精品ppt顳部6精品ppt顳部6精品ppt7精品ppt7精品ppt8精品ppt8精品ppt脈絡膜裂囊腫的成因目前尚不十分清楚,神經(jīng)外胚層及血管軟膜的殘留可能為該囊腫形成的原因，在胎兒發(fā)育時期,沿脈絡膜裂形成原始脈絡膜叢時如果發(fā)生問題,就可能在脈絡膜裂的任何一處形成脈絡膜裂囊腫。2診斷標準

符合以下幾點可做出脈絡膜裂囊腫的診斷

1)mri顯示脈絡膜裂處典型的囊腫性病變,內(nèi)部信號均勻且與腦脊液信號一致,無壁結(jié)節(jié)及軟組織腫塊,無水腫及強化；

2)囊腫與臨床表現(xiàn)無關；

3)復查時囊腫無變化。

3.4鑒別診斷

(1)蛛網(wǎng)膜囊腫：與脈絡膜裂囊腫的密度或信號一致,但多位于顳葉前方或鄰近環(huán)池內(nèi)。

(2)表皮樣囊腫:多見于橋小腦角池，為匍匐樣或塑型狀生長，形態(tài)不規(guī)則，體積較大，密度或信號不均勻，flair和dwi上均呈高信號；病灶內(nèi)含有脂肪時，ct值常低于-20hu，t1wi呈信號稍高，且在脂肪抑制后呈低信號。

(3)側(cè)腦室顳角:脈絡膜裂囊腫位于側(cè)腦室顳角和環(huán)池之間,如能在msct的mpr后的圖像上或mri冠狀面觀察到囊腫位于脈絡膜裂內(nèi)，并且于矢狀面見囊腫沿脈絡膜裂呈特征性斜行走行,有利于和側(cè)腦室顳角鑒別。

(4)腦軟化灶:年齡較大者多有腦血管病的病史,臨床上多有相應部位的神經(jīng)癥狀；ct和mri還可發(fā)現(xiàn)其他部位的缺血灶或軟化灶，伴有腦室、腦池及腦溝的擴大。兒童?？勺匪莸皆绠a(chǎn)或外傷等病史，有利于診斷。

(4)腦內(nèi)囊腫：腦內(nèi)囊腫極少見,雖然信號可與脈絡膜裂囊腫一致,但多位于大腦半球、丘腦或小腦等部位，并且體積多較脈絡膜裂囊腫大。

9精品ppt脈絡膜裂囊腫的成因目前尚不十分清楚,神經(jīng)外胚層及血管軟膜的殘2、神經(jīng)元移行異常顱腦先天畸形1、胼胝體發(fā)育異常：缺如、發(fā)育不全2、柔腦膜發(fā)育異常顱內(nèi)內(nèi)脂肪瘤

蛛網(wǎng)膜囊腫3、神經(jīng)管閉合異常

腦膨出

chiari畸形4、神經(jīng)元移行異常

無腦回與巨腦回畸形

多小腦回畸形

腦裂畸形

灰質(zhì)異位癥

單側(cè)巨腦畸形5、前腦發(fā)育異常

前腦無裂畸形

視-隔發(fā)育不良6、顱后窩畸形

dandy-walker畸形

joubert綜合征7、下丘腦-垂體軸垂體缺如、發(fā)育

不全和重復畸形8、顱縫早閉10精品ppt2、神經(jīng)元移行異常顱腦先天畸形1、胼胝體發(fā)育異常：缺如、發(fā)育胚胎第8周神經(jīng)元開始從生發(fā)基質(zhì)沿膠質(zhì)纖維向外移行，形成大腦皮質(zhì)，放射狀排列的膠質(zhì)纖維起引導作用，任何阻止神經(jīng)元移行的因素均可引起移行異常，受阻的時間和嚴重程度可造成我種病變，無腦回畸形、巨腦回畸形、腦裂畸形、灰質(zhì)異位、多小腦回畸形等腦裂畸形：節(jié)段性生發(fā)基質(zhì)形成失敗或原始神經(jīng)母細胞移行發(fā)生節(jié)段性失敗，通常為雙側(cè)性，往往貫穿整個大腦皮質(zhì)從側(cè)腦室壁至半球表面。11精品ppt胚胎第8周神經(jīng)元開始從生發(fā)基質(zhì)沿膠質(zhì)纖維向外移行，形成大腦皮裂的邊緣襯有發(fā)育異常的皮質(zhì)，腔內(nèi)面有軟腦膜和室管膜縫合而成的膜覆蓋。12精品ppt裂的邊緣襯有發(fā)育異常的皮質(zhì)，腔內(nèi)面有軟腦膜和室管膜縫合而成的閉唇型腦裂畸形并灰質(zhì)異位，單腔腦室，預后相對好可存活至成人，可不伴有任何與腦裂畸形相關的臨床癥狀，意外發(fā)現(xiàn)。13精品ppt閉唇型腦裂畸形并灰質(zhì)異位，單腔腦室，預后相對好可存活至成人，開唇型底邊向外的扇形或梯形。預后差，常早年死于慢性感染和呼吸衰竭14精品ppt開唇型底邊向外的扇形或梯形。預后差，常早年死于慢性感染和呼吸15精品ppt15精品ppt單腔腦畸形為兩側(cè)側(cè)腦室間透明隔缺如，側(cè)腦室融合為一，常見臨床表現(xiàn)為頭痛、頭暈及發(fā)作性四肢抽搐。圖一，男性25歲，發(fā)作性四肢抽搐伴意識不清9月。圖2女32歲頭暈一月伴雙手麻木，視力下降單腔腦畸形16精品ppt單腔腦畸形為兩側(cè)側(cè)腦室間透明隔缺如，側(cè)腦室融合為一，常見臨床灰質(zhì)異位神經(jīng)元從側(cè)腦室壁上的生發(fā)基質(zhì)中沿膠質(zhì)纖維向外移行以形成大腦皮質(zhì)的過程中發(fā)生的任何阻滯均可形成灰質(zhì)異位。較輕的灰質(zhì)異位往往表現(xiàn)為癲癇，發(fā)病通常在15歲以后，表現(xiàn)為白質(zhì)內(nèi)有等灰質(zhì)密度（信號）異常影