煙霧病的診斷及治療

煙霧病的診斷及治療概念煙霧?。∕oyamoyadiseaseMMD）是一組以雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端及其大分支血管進(jìn)行性狹窄或閉塞，且在顱底伴有異常新生血管網(wǎng)形成為特征的閉塞性疾病，病因不明，1969年日本學(xué)者報(bào)告?！盁熿F”名稱的來源是在腦血管造影時(shí)顯示腦底部由于毛細(xì)血管異常增生而呈現(xiàn)一片模糊的網(wǎng)狀陰影，有如吸煙所噴出的一股煙霧。2020/11/42病因

1、免疫性血管反應(yīng)(有人為變態(tài)反應(yīng)尤其是免疫損傷是直接病因)2、感染（鉤端螺旋體）3、先天發(fā)育不良，有人認(rèn)為與遺傳因素有關(guān)。先后有報(bào)道煙霧病基因位于6號(hào)(D6S441)、17號(hào)(17q25)染色體上。4、外傷、吸食可卡因等使單側(cè)或雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末段狹窄或閉塞,而致側(cè)支循環(huán)或煙霧血管網(wǎng)形成。2020/11/43臨床表現(xiàn)本病是以顱內(nèi)血管慢性進(jìn)行性狹窄或閉塞、顱內(nèi)新生異常血管形成為特征。故在兒童常是因血管慢性閉塞而以缺血為主要臨床表現(xiàn)，成人因新生血管或動(dòng)脈瘤破裂出血更為多見。（缺血性多，TIA）有兩個(gè)發(fā)病高峰年齡，分別是6-15歲，31-40歲。雖然本病定義為顱內(nèi)血管的慢性狹窄或閉塞，不累及頸外動(dòng)脈。但2000年報(bào)道了一組86例MMD中7例腎動(dòng)脈病變:6例狹窄，1例囊狀動(dòng)脈瘤

2020/11/442020/11/45臨床分型①TIA型：最多見，約見于全部特發(fā)性煙霧病的70%。臨床特點(diǎn)是反復(fù)發(fā)生一過性癱瘓或力弱，多為偏癱，亦可為左右交替性偏癱或雙偏癱。發(fā)作后運(yùn)動(dòng)功能完全恢復(fù)。病程多為良性，有自發(fā)緩解或發(fā)作完全停止的傾向。極少數(shù)病例伴有半身驚厥發(fā)作、頭痛或偏頭痛。罕見一過性感覺障礙、不自主運(yùn)動(dòng)或智力障礙。②梗塞型：急性腦卒中，導(dǎo)致永久型癱瘓、失語、視覺障礙和智力障礙。③癲癇型：頻發(fā)的癲癇發(fā)作，部分性發(fā)作或癲癇持續(xù)狀態(tài)，伴腦電圖癇樣放電。④出血型：蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦實(shí)質(zhì)出血，見于年長兒和成人病例2020/11/4617床病例34歲女性，以頭痛，頭暈為主要癥狀。病史8年，TCD報(bào)告左側(cè)大腦中動(dòng)脈狹窄。2020/11/472020/11/482020/11/49Suzuki血管6級分級標(biāo)準(zhǔn)1級，頸內(nèi)動(dòng)脈末端狹窄；2級，頸內(nèi)動(dòng)脈末端閉塞，且在基底節(jié)區(qū)有少量新生血管網(wǎng)；3級，脈絡(luò)膜前動(dòng)脈和(或)后交通動(dòng)脈輕度擴(kuò)張，且在基底節(jié)區(qū)有大量新生血管網(wǎng)及大腦前動(dòng)脈與大腦中動(dòng)脈輕度受累；2020/11/410診斷標(biāo)準(zhǔn)未發(fā)現(xiàn)明確病因且DSA或MRA表現(xiàn)符合：

1、頸內(nèi)動(dòng)脈末端和（或）ACA和（或）MCA近端狹窄或閉塞；2、動(dòng)脈期顯示異常煙霧狀血管；3、病變?yōu)殡p側(cè)。排除標(biāo)準(zhǔn)：1、僅單側(cè)病變；2、合并以下疾?。簞?dòng)脈粥樣硬化、顱內(nèi)感染、頭部放療、甲亢、糖尿病、高血壓（moyamoyasyndrome）2020/11/411Suzuki血管6級分級標(biāo)準(zhǔn)4級，脈絡(luò)膜前動(dòng)脈和(或)后交通動(dòng)脈明顯擴(kuò)張，且通過異常新生的血管吻合支逆向供應(yīng)大腦前循環(huán)區(qū)域的血供，基底節(jié)區(qū)新生血管網(wǎng)減少。除大腦前動(dòng)脈及大腦中動(dòng)脈明顯受累，后循環(huán)亦可受累；5級，眼動(dòng)脈以遠(yuǎn)閉塞，基底節(jié)區(qū)新生血管網(wǎng)、大腦前動(dòng)脈及大腦中動(dòng)脈幾乎不顯影；6級，頸內(nèi)動(dòng)脈起始部至眼動(dòng)脈段血管嚴(yán)重塌陷或閉塞，基底節(jié)區(qū)新生血管網(wǎng)、大腦前動(dòng)脈及大腦中動(dòng)脈完全不顯影，大腦前循環(huán)的血液主要由頸外動(dòng)脈代償。2020/11/412Suzuki血管6級分級標(biāo)準(zhǔn)1級，頸內(nèi)動(dòng)脈末端狹窄(A)；2級，頸內(nèi)動(dòng)脈末端閉塞(B)2020/11/413Suzuki血管6級分級標(biāo)準(zhǔn)3級，脈絡(luò)膜前動(dòng)脈和(或)后交通動(dòng)脈輕度擴(kuò)張（C)4級，脈絡(luò)膜前動(dòng)脈和(或)后交通動(dòng)脈明顯擴(kuò)張(D，黑箭頭)，且通過異常新生的血管吻合支(D，白箭頭）2020/11/414Suzuki血管6級分級標(biāo)準(zhǔn)5級：眼動(dòng)脈以遠(yuǎn)閉塞(E，箭頭)6級：且經(jīng)雙側(cè)頸動(dòng)脈造影證實(shí)顱底存在頸內(nèi)動(dòng)脈起始部爭眼動(dòng)脈段血管嚴(yán)重塌陷或閉塞(F，雙黑箭頭)，由頸外動(dòng)脈分支(如腦異常新生血管網(wǎng)；(2)年齡≥18歲；膜中動(dòng)脈及顳淺動(dòng)脈)(F，單黑箭頭)提供大腦前循環(huán)的大部分的血液(F，白箭頭)2020/11/415梗死型煙霧病缺血灶分布模式與Suzuki分級的關(guān)系早期，腦梗死以前循環(huán)皮質(zhì)下和皮質(zhì)區(qū)多A和B分別為45歲24歲男性,兩者于左側(cè)額葉皮質(zhì)下發(fā)生腦梗死，同側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈血管造影證實(shí)血管級別均為2級2020/11/416梗死型煙霧病缺血灶分布模式與Suzuki分級的關(guān)系c為41歲女性，于右側(cè)額葉皮質(zhì)下及左側(cè)頂葉皮質(zhì)與白質(zhì)交界處發(fā)生腦梗死，血管級別為2級2020/11/417梗死型煙霧病缺血灶分布模式與Suzuki分級的關(guān)系D為45歲女性，于左側(cè)額葉皮質(zhì)與白質(zhì)交界處發(fā)生腦梗死，血管級別為3級；E為44歲男性，于左側(cè)胼胝體發(fā)生腦梗死，血管級別為3級2020/11/418梗死型煙霧病缺血灶分布模式與Suzuki分級的關(guān)系F為16歲女性，于右側(cè)額葉皮質(zhì)和皮質(zhì)下區(qū)發(fā)牛腦梗死，血管級別為3級2020/11/419梗死型煙霧病缺血灶分布模式與Suzuki分級的關(guān)系G為45歲男性，于左側(cè)枕葉皮質(zhì)下發(fā)生腦梗死，血管級別為4級2020/11/420梗死型煙霧病缺血灶分布模式與Suzuki分級的關(guān)系I為45歲男性，于左側(cè)顳葉及枕葉區(qū)發(fā)生腦梗死，血管級別5級H為57歲女性，于右側(cè)枕葉皮質(zhì)區(qū)發(fā)生腦梗死，血管級別5級2020/11/421梗死型煙霧病缺血灶分布模式與Suzuki分級的關(guān)系J為45歲男性，左側(cè)枕葉皮質(zhì)區(qū)發(fā)生腦梗死，血管級別為6級2020/11/4222020/11/423治療煙霧病的確切病因不明,目前尚無根治辦法。兩類治療上總體分為藥物保守及手術(shù)治療。

1、對病因不明、呈缺血表現(xiàn)的患者,可用擴(kuò)血管、抗凝、抗血小板聚集藥物治療,以改善缺血癥狀;而對于發(fā)作頻繁者,可采用顳淺動(dòng)脈與大腦中動(dòng)脈吻合術(shù)、顳淺動(dòng)脈轉(zhuǎn)移術(shù)或顳肌貼敷術(shù)治療,這些手術(shù)均能促進(jìn)側(cè)支循環(huán)形成,在不同程度上改善腦供血。

2、對于出血患者,可根據(jù)病情行腦室外引流或血腫清除術(shù),以挽救生命或改善臨床狀況。但目前關(guān)于血管合手術(shù)對預(yù)防該類患者再出血是否有效,還沒有明確的結(jié)論。2020/11/424提示：

煙霧病患者神經(jīng)系統(tǒng)癥狀缺乏特異性,故臨床較易誤診。但對于處于發(fā)病高峰年齡的患者,如果出現(xiàn)發(fā)作性肢體麻木、無力、偏癱以及同時(shí)伴有言語障礙等的缺血癥狀,或者是突發(fā)劇烈頭