內(nèi)科學(xué)重難點知識整理-內(nèi)分泌及代謝疾病

內(nèi)分泌及代謝疾病內(nèi)分泌系統(tǒng)的組成：內(nèi)分泌腺：垂體、松果體、甲狀腺、甲狀旁腺、胰腺內(nèi)分泌部、腎上腺、性腺、胸腺、胎盤內(nèi)分泌器官：分布于腦（內(nèi)啡肽、胃泌素），胃腸（3多0種胃腸肽，如胃泌素、縮膽囊素、促胰液素、抑胃肽、胃動素），胰（生長抑素、胰多肽），腎（腎素、前列腺素），肝（血管緊張素原），血管內(nèi)皮細(xì)胞（內(nèi)皮素、，心房肌細(xì)胞心房鈉尿肽，脂肪細(xì)胞瘦素低鉀血癥病因：攝入不足：長期饑餓、昏迷、吸收障礙、神經(jīng)性厭食2.排出過多：①非腎性失鉀：過多出汗、腹瀉、嘔吐②腎性失鉀：醛固酮增多癥、庫欣綜合征、利尿藥、腎盂腎炎、急性腎功能衰竭多尿期、腎小管性酸中毒、鎂缺失3.鉀向細(xì)胞內(nèi)轉(zhuǎn)移：代謝性堿中毒、過量胰島素使用、大量細(xì)胞生成、周期性癱瘓臨床表現(xiàn)：心血管：洋地黃毒性耐受下降、心律失常、加重心衰，甚至心臟驟停.肌肉：肌無力、疼痛、痙攣，麻痹性腸梗阻、尿潴留.腎臟：引起加重代謝性堿中毒治療：補(bǔ)鉀量可參考血鉀濃度降低程度，每天補(bǔ)鉀 不等.對因治療：糾正堿中毒、改用保鉀利尿劑注意：①禁用洋地黃類藥物；②見尿補(bǔ)鉀；③氯離子可以提高腎的保鉀能力高鉀血癥病因：攝入過多：高鉀食物、含鉀藥物、輸入庫存血.排除減少：①腎小球濾過下降：急性腎衰竭②腎小管分泌減少：醛固酮減少癥.鉀向細(xì)胞外轉(zhuǎn)移：酸中毒、大量細(xì)胞壞死（擠壓、燒傷）、應(yīng)用高滲藥物臨床表現(xiàn)：心血管：心律失常，甚至心臟驟停.神經(jīng)-肌肉：興奮性先升后降，感覺異常、嗜睡、乏力.內(nèi)分泌：引起加重代謝性酸中毒，胰島素分泌增加治療：停用一切含鉀的藥物、食物.促使鉀離子轉(zhuǎn)入細(xì)胞內(nèi)：①輸注碳酸氫鈉溶液②輸注葡萄糖溶液及胰島素，再加入葡萄糖酸鈣可對抗心肌毒性.促進(jìn)鉀離子排泄:①排鉀利尿劑②陽離子交換樹脂③血液透析高滲性脫水病因：攝入不足：吞咽因難，重危病人的給水不足，斷絕水源.喪失過多：高熱大量出汗、甲亢、大面積燒傷、尿崩、嘔吐、腹瀉臨床表現(xiàn)：輕度缺水：口渴中度缺水：極度口渴。乏力、尿少和尿比重增高。唇舌干燥，皮膚失去彈性，眼窩下陷。煩躁不安重度缺水：除上述癥狀外，出現(xiàn)躁狂、幻覺，甚至昏迷治療：去除病因補(bǔ)水：每喪失體重補(bǔ)液 5分兩天補(bǔ)完，加上當(dāng)天需要量.適當(dāng)補(bǔ)鈉、補(bǔ)鉀（因醛固酮增多）低滲性脫水病因：胃腸道消化液持續(xù)性丟失：反復(fù)嘔吐、胃腸減壓.大創(chuàng)面慢性滲液.腎性：應(yīng)用排鈉利尿劑、醛固酮分泌不足、腎小管酸中毒臨床表現(xiàn)：不口渴.多尿、低比重尿，晚期少尿.皮膚失去彈性，眼窩下陷.神志淡漠、肌痙攣性疼痛、腱反射減弱、昏迷治療：去除病因需補(bǔ)充的鈉量 血鈉的正常值 血鈉測得值 X體重 X男 女分兩天補(bǔ)足還要加上當(dāng)天需要量 氯化鈉等滲性脫水病因：消化液的急性喪失：腸外瘺、大量嘔吐.體液喪失在感染區(qū)或軟組織內(nèi)：腹膜后感染、腸梗阻、燒傷、抽腹水臨床表現(xiàn)：不口渴2.舌干。皮膚失去彈性，眼窩下陷.惡心、厭食、乏力、少尿治療：去除病因靜脈滴注平衡鹽溶液或等滲鹽水代謝性酸中毒病因：堿性物質(zhì)丟失：腹瀉、腸瘺、膽瘺和胰瘺。碳酸酎酶抑制劑使重吸收碳酸氫根減少2.酸性物質(zhì)過多：缺血缺氧致乳酸酸中毒，糖尿病及長期饑餓致酮癥酸中毒3.腎功能不全：近曲小管重吸收碳酸氫根障礙，遠(yuǎn)曲小管泌氫障礙臨床表現(xiàn)：深快呼吸，有酮味.疲乏、眩暈、嗜睡，腱反射減弱.面頰潮紅，心率加快，血壓偏低治療：去除病因酸中毒較重時 < 0補(bǔ)碳酸氫鈉3代謝性堿中毒病因：酸性物質(zhì)丟失：①胃液丟失：嘔吐、胃腸減壓②經(jīng)腎丟失：利尿劑、醛固酮增多癥、庫欣綜合征.堿性物質(zhì)過多：長期服用堿性藥物、輸入庫存血（含抗凝劑，轉(zhuǎn)化為碳酸氫根）.低鉀血癥臨床表現(xiàn)：低鉀、缺水表現(xiàn)治療：去除病因.輸入等滲鹽水，補(bǔ)鉀較重時，輸入糖尿病分型：型糖尿病免疫介導(dǎo)性和特發(fā)性兩種型糖尿病胰島素抵抗、B細(xì)胞受損特殊類型糖尿病胰島B細(xì)胞功能遺傳性缺陷胰島素作用遺傳性缺陷： 型胰島素抵抗、矮妖精貌綜合征、 綜合征、脂肪萎縮性糖尿病胰腺外分泌疾病內(nèi)分泌疾病藥物或化學(xué)品所致感染不常見的免疫介導(dǎo)性其他與相關(guān)的遺傳綜合征妊娠糖尿病妊娠期間發(fā)現(xiàn)病理：型糖尿?。阂葝uB細(xì)胞數(shù)量顯著減少及胰島炎.型糖2尿病：胰島淀粉樣變性.大血管病變：動脈粥樣硬化.糖尿病腎?。簭浡曰蚪Y(jié)節(jié)性腎小球硬化，結(jié)節(jié)性病變具有特異性。腎小球系膜區(qū)有嗜伊紅結(jié)節(jié).糖尿病視網(wǎng)膜?。翰Ａ幼冃孕用}硬化、毛細(xì)血管基底膜增厚、微血管瘤形成.糖尿病神經(jīng)病變：外周神經(jīng)和自主神經(jīng)軸突變性，伴節(jié)段性或彌漫性脫髓鞘脂肪肝：肝脂肪沉積和變性病理生理：胰島素絕對或相對不足葡萄糖代謝：肝、肌肉、脂肪組織對葡萄糖利用減少，肝糖輸出增多脂肪代謝：①脂肪組織攝取葡萄糖減少，脂肪合成減少②脂蛋白脂酶活性低下，游離脂肪酸、甘油三酯濃度升高③胰島素絕對缺乏時，脂肪組織大量分解產(chǎn)生大量酮體，導(dǎo)致酮癥酸中毒蛋白質(zhì)代謝：合成減弱，分解加速，負(fù)氮平衡臨床表現(xiàn)：（一）自然病程型糖尿?、倥R床前期：胰島B細(xì)胞功能逐漸減退，無癥狀②發(fā)病初期：大多歲前起病，J兒童較重快，酮癥酸中毒首發(fā)；成人輕慢。三高一低癥狀。初期有年“蜜月期”，即胰島素敏感期③中后期：出現(xiàn)各種慢性并發(fā)癥，包括微血管病變（腎病、視網(wǎng)膜?。⒋笱懿∽儯ü谛牟?、腦血管病、周圍血管?。?、神經(jīng)病變型糖尿?、偈装l(fā)癥狀多樣：多飲多尿消瘦、視力減退、皮膚瘙癢、外陰瘙癢、高滲性高血糖狀態(tài)②多歲以上成年人，肥胖：長期無代謝紊亂癥狀一口服降糖藥治療一胰島細(xì)胞功能I一需胰島素治療一慢性并發(fā)癥（二）代謝紊亂癥群全身情況:體力、精神、乏力、易感冒：并發(fā)感染時低熱、食欲減退心血管系統(tǒng):心悸、氣促、心律不齊消化系統(tǒng):食欲亢進(jìn)、易饑餓，體重下降；病情較重者：食欲下降、惡心、嘔吐、腹脹泌尿系統(tǒng):早期多尿多飲、夜尿增多；并發(fā)感染時膿血尿伴尿急尿痛生殖系統(tǒng):女性月經(jīng)過少、閉經(jīng)、性欲匕男性陽痿，性欲I精神神經(jīng):憂慮、抑郁；心理壓力重；失眠、多夢（三）糖尿病慢性并發(fā)癥微血管并發(fā)癥:①糖尿病視網(wǎng)膜?。鹤畛Ｒ姡梢鹗?。還可引起青光眼、白內(nèi)障②糖尿病腎?。悍制冖拍I臟增大及超濾狀態(tài)⑵運動后微量蛋白尿⑶持續(xù)微量蛋白尿⑷常規(guī)尿化驗蛋白陽性可伴水腫和高血壓⑸終末期出現(xiàn)尿毒癥表現(xiàn)大血管并發(fā)癥：營養(yǎng)過度、腹型肥胖、高血壓、脂代謝紊亂。易動脈粥樣硬化一冠心病、缺血性或出血性腦血管病、高血壓，肢體外周動脈粥樣硬化常以下肢動脈病變?yōu)橹?，表現(xiàn)為下肢疼痛、感覺異常和間歇性跛行，重者肢體壞疽糖尿病神經(jīng)病變:①多發(fā)性神經(jīng)病變：肢端感覺異常手套襪子狀分布一肢體隱痛。早期腱反射亢進(jìn)，后期消失②單一神經(jīng)病變：累及腦神經(jīng)，m、w多見③自主神經(jīng)病變：瞳孔、排汗異常、胃排空延遲、心動過速、排尿無力（四）糖尿病皮膚病變糖尿病大皰病: 周自愈，不留瘢痕，反復(fù)發(fā)作糖尿病皮膚病:脛前小丘疹，可產(chǎn)生鱗屑、萎縮、色素沉著糖尿病類脂質(zhì)漸進(jìn)性壞死:脛前、手背、足背，對稱。橙紫色斑塊狀病損，邊界清晰，無痛；后期中央皮膚凹陷，周邊隆起伴色素沉著，外傷后易潰瘍（五）糖尿病合并感染皮膚黏膜感染:①化膿性汗腺炎②皮膚真菌感染：體癬、足癬、甲癬③紅癬：微小棒狀桿菌引起④龜頭包皮炎：白色念珠菌引起⑤真菌性陰道炎和巴氏腺炎膀胱炎、腎盂腎炎、氣腫性膽囊炎毛霉菌病肺結(jié)核型與型糖尿病的鑒別型糖尿病型糖尿病基本特征胰島素絕對缺乏胰島素抵抗，胰島素分泌不足起病年齡及其峰值多歲多歲起病方式多急劇，少數(shù)緩起緩慢而隱襲起病時體重多正?；蛳荻喑鼗蚍逝植±砀淖兲卣饕葝u細(xì)胞數(shù)量顯著及胰島炎淀粉樣變性“三多一少”癥群常典型不典型、或無癥狀急性并發(fā)癥酮癥傾向大，易發(fā)生酮癥酸中毒酮癥傾向小， f易發(fā)生非酮癥性高滲性昏迷慢性并發(fā)癥一腎病~主要死因一心血管病較少一腦血管病較少較多胰島素及肽釋放試驗低下或缺乏峰值延遲或不足胰島素治療及反應(yīng)依賴外援性胰島素生存，對胰島素敏感生存不依賴胰島素，應(yīng)用時對胰島素抵抗實驗室檢查：尿糖：腎糖閾血糖為 ，超過即為陽性2.尿酮體：新發(fā)者提示為1型，對2型或正接受治療者提示療效不滿意或并發(fā)癥3.血糖4.葡萄糖耐量試驗①口服葡萄糖耐量試驗 ：適用于血糖高于正常而又未達(dá)糖尿病診斷標(biāo)準(zhǔn)。取空腹血標(biāo)本后，受試者飲用含有 葡萄糖粉（或含個水分子的葡萄糖 ）的液體時，分鐘內(nèi)飲完;兒童按每千克體重 葡萄糖服用，總量不超過52小時后采取血標(biāo)本測定血漿葡萄糖②靜脈注射葡萄糖耐量試驗：只適用于胃切除術(shù)后、胃空腸吻合術(shù)后、吸收不良綜合征者和有胃腸功能紊亂者胰島素及肽釋放試驗：肽不受外源胰島素影響，反映B細(xì)胞功能.脂質(zhì)組分、尿白蛋白：早起發(fā)現(xiàn)并發(fā)癥，測定血漿總膽固醇、低密度脂蛋白-膽固醇、高密度脂蛋白-膽固醇和甘油三酯.自身免疫抗體：胰島細(xì)胞抗體、胰島素抗體.糖化血紅蛋白、糖化血漿蛋白測定診斷：滿足一點即可診斷：糖尿病癥狀隨機(jī)血糖三空腹血糖水平三葡萄糖負(fù)荷后小時血糖三糖代謝分類:( )( )正常血糖<<空腹血糖受損<糖耐量減低<糖尿病三三治療：治療目標(biāo)：①糾正代謝紊亂、消除癥狀、維持良好營養(yǎng)狀況②防止急性代謝紊亂③預(yù)防和延緩慢性并發(fā)癥.飲食治療：計算每日總能量，轉(zhuǎn)化為食品交換份，制定食譜.運動療法適應(yīng)證：①型糖尿病血糖在 以下者，尤其是肥胖者②型糖尿病病情穩(wěn)定者宜于餐后運動，時間不宜過長禁忌證：①型糖尿病情未穩(wěn)定或伴有嚴(yán)重慢性并發(fā)癥②合并嚴(yán)重糖尿病腎?、郯閲?yán)重高血壓或缺血性心臟病④伴有增殖性視網(wǎng)膜病變⑤糖尿病足⑥腦動脈硬化、嚴(yán)重骨質(zhì)疏松或機(jī)體平衡功能障礙者口服降糖藥磺脲類雙胍類葡萄糖苷酶抑制劑非磺脲類促胰島素分泌劑噻唑烷二酮代表甲苯磺酰脲格列齊特二甲雙胍阿卡波糖瑞格列奈羅格列酮吡格列酮機(jī)制刺激B細(xì)胞分泌胰島素、抗利尿提高外周組織對葡萄糖的攝取和利用、抑制腸道吸收、降血脂抑制葡萄糖苷酶，延遲糖類吸收刺激B細(xì)胞分泌胰島素增強(qiáng)靶細(xì)胞對胰島素敏感性、調(diào)血脂特點降血糖作用有賴于機(jī)體尚存的有功能的胰島B細(xì)胞組織不降低正常血糖，不增加血胰島素水平主要用于降低餐后血糖口服后作用快，很少發(fā)生低血糖療效持久，很少發(fā)生低血糖適用型糖尿病，禁用于型糖尿病型糖尿病，肥胖患者的一線用藥。不單獨用于治療型糖尿病型糖尿病，尤其適用于空腹血糖正常而餐后血糖明顯升高者型糖尿病，尤其適合伴有明顯胰島素抵抗者不良反應(yīng)低血糖、體重增力口、胃腸道反應(yīng)胃腸道反應(yīng)，口中金屬味，除二甲雙胍外可誘發(fā)乳酸中毒胃腸道反應(yīng)呼吸道感染、頭痛胰島素治療：型糖尿病終生服用，型出現(xiàn)以下情況需用①高滲性高血糖狀態(tài)、乳酸性酸中毒、酮癥酸中毒或反復(fù)酮癥②血糖控制不良的增殖型視網(wǎng)膜病變患者③神經(jīng)病變導(dǎo)致嚴(yán)重腹瀉、吸收不良綜合征④合并嚴(yán)重感染、創(chuàng)傷、手術(shù)、急性心肌梗死及腦血管意外等應(yīng)激狀態(tài)⑤肝、腎功能不全重癥糖尿病腎?、奕焉锲诩安溉槠冖吡螂孱愒l(fā)/繼發(fā)性失效⑧顯著消瘦⑨同時患需用糖皮質(zhì)激素治療的疾?、饽承┨禺愋蕴悄虿。ㄈ鐗乃佬砸认傺祝静涣挤磻?yīng)：低血糖癥、初期可水腫、體重增加】.胰腺和胰島細(xì)胞移植.慢性并發(fā)癥治療①高血壓：型糖尿病，型糖尿?、谝暰W(wǎng)膜病變：激光治療③血脂異常：他汀類、貝特類糖尿病酮癥酸中毒誘因：型糖尿?。罕旧砭哂袃A向型糖尿?。杭毙愿腥?、胰島素減量或中斷、飲食不當(dāng)、胃腸疾病、卒中、心梗、創(chuàng)傷、手術(shù)、分娩、精神刺激病理生理：酸中毒：乙酰乙酸、B羥丁酸、丙酮一酮血癥、酮尿.嚴(yán)重失水：①血糖、血酮濃度增高使血漿滲透壓上升；細(xì)胞外液高滲時，細(xì)胞內(nèi)液向細(xì)胞外轉(zhuǎn)移，細(xì)胞脫水伴滲透性利尿②蛋白質(zhì)和脂肪分解加速，滲透性代謝物經(jīng)腎與酮體經(jīng)肺排泄帶出水分，加上厭食、嘔吐，使水?dāng)z入量減少，丟失增多。一般情況下，失水多于失鹽③失水引起血容量不足，血壓下降，甚至循環(huán)衰竭.電解質(zhì)平衡紊亂：①早期低鈉血癥（細(xì)胞內(nèi)液外移）一多尿、酮體排出，高鈉血癥或低鈉血癥②攝入不足和排出過多，在糾正酸中毒后可發(fā)生嚴(yán)重低血鉀.循環(huán)衰竭及腎衰竭.中樞神經(jīng)功能障礙：意識障礙、腦水腫臨床表現(xiàn)：輕［僅酮癥］:酮血癥、酮尿、多飲多尿乏力加重.中［酮癥酸中毒］：以上+嘔吐、納差、深快呼吸、爛蘋果味+失水癥狀.重［酮癥酸中毒伴意識障礙］：以上+各種反射遲鈍、昏迷多數(shù)人：多尿多飲乏力加重一消化道癥狀、呼吸深快丙酮味呼氣、頭痛煩躁一嚴(yán)重失水及休克表現(xiàn)一反射遲鈍至昏迷少數(shù)人：有腹痛，易誤診為急腹癥實驗室檢查：尿液檢查：尿糖、尿酮（十）腎損害嚴(yán)重時，尿糖、尿酮與血糖、血酮值不相稱缺氧時，尿酮（－）；病情減輕后，再度（＋）血液檢查：血糖 ?血酮〉血和結(jié)合力下降診斷：尿糖、尿酮陽性伴血糖升高，血和結(jié)合力下降，即可確診（無論有無糖尿病史）合并尿毒癥等可出現(xiàn)酸中毒或意識障礙，誘發(fā)糖尿病并發(fā)昏迷的鑒別:酮癥酸中毒低血糖昏迷高滲性高血糖狀態(tài)乳酸性酸中毒病史糖尿病及誘因史糖尿病及治療、進(jìn)餐少、活動過度史老年人、多無糖尿病病史，常有感染、嘔吐、腹瀉史肝、腎功能不全、低血容量休克、心衰、飲酒、服苯乙雙胍史起病癥狀慢， ，厭食、惡心、多飲多尿乏力等糖尿病一加重表現(xiàn)急，以計算，饑餓感、多汗、心悸、手抖等交感一興奮表現(xiàn)慢， ，嗜睡、幻覺、抽搐等精神神經(jīng)癥狀較急， ，厭食、惡心、昏睡及伴發(fā)病癥.狀皮膚失水多汗失水失水、潮紅呼吸深、快正?？焐?、快脈搏細(xì)速快而飽滿細(xì)速細(xì)速血壓下降正常下降下降尿糖++++一十++++一十尿酮++++一十一十血糖t，多為;;,mtt,〉正常血鈉;ttt

;;;;乳酸t(yī)tt血漿滲透壓tt治療：單有酮癥者：補(bǔ)液和胰島素治療至酮體消失.胰島素治療：采用小劑量短效胰島素持續(xù)靜滴（避免血糖、血鉀、滲透壓下降過快）.補(bǔ)液：先補(bǔ)生理鹽水，再補(bǔ)葡萄糖液，先快后慢.糾正電解質(zhì)紊亂：主要補(bǔ)鉀糾正酸中毒：< 時補(bǔ)堿，忌過快6.并發(fā)癥治療：感染、休克、心衰、心律失常、腎衰、腦水腫、急性胃擴(kuò)張（洗胃病臨床表現(xiàn)：高代謝癥候群：疲乏、多汗、低熱、糖耐量降低、負(fù)氮平衡、閉經(jīng)陽痿甲狀腺腫：彌漫性腫大，質(zhì)軟眼部表現(xiàn)：①非浸潤性突眼：輕度突眼、眼裂增寬、上眼瞼移動滯緩、瞬目減少、驚恐眼神、前額皮膚不能皺起、內(nèi)聚不能②浸潤性突眼：畏光流淚、結(jié)膜充血水腫、復(fù)視、視力下降、眼部腫痛、刺痛、異物感甲狀腺相關(guān)性眼?。ǎ┓旨壍燃壟R表級臨表無癥狀或體征突眼大于僅有體征無癥狀，體征有上瞼攣縮、征、 征等眼外肌受累有癥狀和體征，軟組織受累角膜受累視力3,視神經(jīng)受累.精神神經(jīng)：易激動、多言多動、失眠焦慮、精神不集中.心血管系統(tǒng)：高動力循環(huán)。心動過速、心搏增強(qiáng)，脈壓增大，毛細(xì)血管搏動、水沖脈.消化系統(tǒng)：食欲亢進(jìn)，腸蠕動增加，大便稀.皮膚毛發(fā)：皮膚光滑細(xì)膩、溫濕潮紅。部分紅斑樣改變，觸之褪色。部分色素減退，白癜風(fēng)、斑禿.肢端表現(xiàn)：指端粗厚癥（杵狀指、軟組織腫脹和掌指骨骨膜下形成肥皂泡樣新骨，指或趾甲的鄰近游離緣和甲床分離）、脛前黏液性水腫.甲亢性疾?。孩偌毙裕和萄世щy、呼吸肌麻痹②慢性：肌無力，對新斯的明無效甲狀腺危象：甲亢癥狀加重，伴發(fā)熱、體重銳減、惡心、嘔吐，大汗、腹痛、腹瀉，甚而昏迷。誘因為感染、應(yīng)激、碘13治1療、手術(shù)前準(zhǔn)備不充分實驗室檢查：:迅速而顯著，降低（正常值? ）.甲狀腺激素：①最基本②更直接③最靈敏T早期診斷興奮試驗：僅用于診斷困難時。甲狀腺性甲亢時血 T一反饋抑制I一不受興奮。不升高支持診斷彩超：甲狀腺血流彌漫性分布，血流量明顯增多促甲狀腺激素釋放激素促甲狀腺激素甲狀腺激素甲狀腺球蛋白抗體受體抗體甲狀腺過氧化物酶抗體總游離型甲狀腺素三碘甲腺原氨酸反三碘甲腺原氨酸甲狀腺素結(jié)合球蛋白甲狀腺刺激性抗體（一種 受體的抗體），擬診斷：甲亢的診斷：高代謝癥候群， 降低，升高①型甲亢：僅增高而正常②型甲亢：僅增高而正常③亞臨床型甲亢：血 降低，、正常，排除下丘腦垂體疾病、甲狀腺功能正常的病態(tài)綜合征的診斷：必備條件：①甲亢；②甲狀腺彌漫性腫輔助條件：①A②脛前黏液性水腫；③ 、 、陽性.甲亢性心臟病：①嚴(yán)重心律失常，包括房顫、房撲、頻發(fā)房早、頻發(fā)室性期前收縮、?度房室傳導(dǎo)阻滯等②心力衰竭③心臟擴(kuò)大④心絞痛或心肌梗死⑤除外其他原因引起的心臟病，如高血壓性心臟病、冠心病、風(fēng)濕性心臟病等鑒別診斷:（與其它甲亢鑒別）結(jié)節(jié)性甲狀腺腫:無A“熱結(jié)節(jié)”毒性甲狀腺腺瘤:無A“熱結(jié)節(jié)”，超可發(fā)現(xiàn)腺瘤的包膜亞急性甲狀腺炎：甲狀腺攝率減低碘甲亢：過量碘攝入史，甲狀腺攝率減低，可有4升高而不高的表現(xiàn)治療：（一）抗甲狀腺藥物分類：①硫脲類（甲硫氧嘧啶、丙硫氧嘧啶 ）②咪唑類（甲巰咪唑M卡比馬唑）機(jī)制：通過抑制甲狀腺過氧化物酶活性，抑制碘化物形成活性碘，影響酪氨酸殘基碘化，抑制單碘酪氨酸碘化為雙碘酪氨酸及碘化酪氨酸偶聯(lián)形成各種碘甲狀腺原氨酸，從而達(dá)到抑制甲狀腺激素合成的目的適應(yīng)證：①病情輕、中度患者②甲狀腺輕中度腫大③年齡歲④孕婦、高齡或嚴(yán)重疾病不適宜手術(shù)者⑤手術(shù)前和 治療前的準(zhǔn)備⑥手術(shù)后復(fù)發(fā)且不適宜 治療者優(yōu)點：①療效較肯定②不導(dǎo)致永久性甲減③方便、經(jīng)濟(jì)、使用較安全缺點：①療程長②停藥后復(fù)發(fā)率較高③并發(fā)肝損害或粒細(xì)胞減少癥療程：①初治期： ,或分2~次3口服，持續(xù)6~周8②減量期：約每 周減量一次每次減 每次減③維持期： ， ，如此維持 年優(yōu)不良反應(yīng)及注意事項：①藥疹：輕者抗組胺藥，若加重立即停藥以免剝脫性皮炎②粒細(xì)胞減少和缺乏：（最嚴(yán)重）試用升白細(xì)胞藥物（如維生素）,出現(xiàn)粒細(xì)胞缺乏癥事須停藥搶救，注射粒細(xì)胞集落刺激因子。③中毒性肝炎：立即停藥搶救，必要時糖皮質(zhì)激素治療④ 相關(guān)性小血管炎：類似肺腎出血綜合征，重癥需用糖皮質(zhì)激素（二）其它藥物1優(yōu)復(fù)方碘液：僅用于術(shù)前準(zhǔn)備和甲狀腺危象。其作用為減少甲狀腺出血B受體阻斷劑：甲亢初期、術(shù)前準(zhǔn)備和甲狀腺危象的輔助治療?？山獬谞钕偌に氐膬翰璺影沸?yīng)碳酸鋰：短期用于抗甲狀腺藥物不能耐受者。可抑制分泌（三）放射性 治療適應(yīng)證：①中度甲亢、歲以上②藥物不良反應(yīng)嚴(yán)重或長期治療無效或復(fù)發(fā)③不宜手術(shù)或術(shù)后復(fù)發(fā)或不愿手術(shù)者④某些高功能結(jié)節(jié)甲亢⑤患非自身免疫性家族性毒性甲狀腺腫者禁忌證：①妊娠及哺乳期婦女②歲以下③嚴(yán)重心、肝、腎衰竭或活動性肺結(jié)核者④外周血白x 或中粒 優(yōu)⑤重癥浸潤性⑥甲亢危象⑦甲狀腺不能攝碘者并發(fā)癥：①甲減②放射性甲狀腺炎③惡化（四）手術(shù)治療適應(yīng)證：①中重度甲亢，長期服藥無效，停藥后復(fù)發(fā)②甲狀腺巨大、壓迫癥狀③胸骨后甲狀腺腫伴甲亢④結(jié)節(jié)性甲狀腺腫伴甲亢禁忌證：①較重或發(fā)展較快的浸潤性②合并較重心肝腎肺疾病，全身情況差不能耐受手術(shù)③妊娠早期、末期④輕癥者藥物治療術(shù)前準(zhǔn)備：①術(shù)前必須用 和普萘洛爾充分治療至癥狀控制②術(shù)前兩周加服復(fù)方碘溶液，以減少術(shù)中出血（五）甲狀腺危象的治療抑制合成：首選抑制釋放：服 后加用復(fù)方碘液抑制轉(zhuǎn)換為：、碘劑、B受體阻滯劑，聯(lián)合用藥降低血濃度：血液透析、腹膜透析5抑支持治療：監(jiān)護(hù)心腦腎功能、糾正水電酸紊亂、營養(yǎng)6抑對癥治療：供氧、防止感染、物理降溫、人工冬眠（六） 的治療原則輕度具有自限性，一般治療措施并定期觀察2抑綜合治療措施：戒煙、低鹽飲食、甲亢治療、糖皮質(zhì)激素、放療、眼眶減壓活動期、未戒煙前或血 水平明顯升高，禁用和手術(shù)治療（七）甲亢性心臟病不主張長期應(yīng)用 治療，盡量在較短時間內(nèi)使血甲狀腺激素降至基本正常后行碘治療2抑加強(qiáng)利尿，降低循環(huán)血量和心臟的前后負(fù)荷3抑強(qiáng)心苷的用量宜低4抑禁用普萘洛爾（八）脛前粘液性水腫1抑輕中度：糖皮質(zhì)激素局部用藥（外敷或皮下注射）2抑皮損內(nèi)注射曲安西龍醋酸酯或曲安西龍與透明質(zhì)酸酶混合劑3抑抗腫瘤藥物（如苯丁酸氮芥、環(huán)磷酰胺）和奧曲肽對皮損的消退也有一定效果4抑藥物治療無效者可考慮手術(shù)切除（九）妊娠期甲亢1抑治療原則：①甲亢增加孕婦和胎兒的多種疾病風(fēng)險，而妊娠加重甲亢，故宜于治愈后再妊娠②合并妊娠的治療目的是使母親達(dá)到輕微甲亢或甲狀腺功能正常上限水平，并預(yù)防胎兒甲亢或甲減的發(fā)生2抑治療措施：① 的劑量宜小，首選 、用最小有效劑量控制癥狀后，盡快減至維持量，維持 （忌用脈率、或 作觀測指標(biāo)）稍高于正常水平，避免治療過度招致的母體和胎兒甲減或胎兒甲狀腺腫②如產(chǎn)后需繼續(xù)服藥，一般不宜哺乳；如必須哺乳，應(yīng)選用③普萘洛爾可使子宮持續(xù)收縮而引起胎兒發(fā)育不良、心動過緩、早產(chǎn)及新生兒呼吸抑制等，故應(yīng)禁用④妊娠期不宜作甲狀腺次全切除術(shù)，必須擇期手術(shù)者宜于妊娠中期（第個月）施行⑤禁用碘治療庫欣綜合征分類：促腎上腺皮質(zhì)激素依賴性庫欣綜合征①垂體源庫欣綜合征庫欣?、诋愇?綜合征③異位 綜合征非 依賴性庫欣綜合征①單側(cè)性：腎上腺皮質(zhì)腺瘤癌②雙側(cè)性：原發(fā)性色素結(jié)節(jié)性腎上腺瘤3.假性庫欣綜合征：長時間應(yīng)激狀態(tài)導(dǎo)致4.外源性庫欣綜合征：類庫欣綜合征診斷：功能診斷：測“小時尿游離皮質(zhì)醇”和“小時血皮質(zhì)醇晝夜節(jié)律”“小劑量地塞米松抑制試驗”不能抑制，可確診2.病因診斷：①大劑量地塞米松試驗：能抑制，垂體來源不能抑制，下一步②腎上腺影像學(xué)檢查：可發(fā)現(xiàn)腎上腺來源若只是增生，下一步③巖下靜脈竇插管測定 T進(jìn)一步確定非垂體來源④ -尋找原發(fā)異位病灶甲狀腺功能減退癥病因：成年型甲減①原發(fā)性甲減：甲狀腺手術(shù)切除、放射腆或放射線治療后慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎或侵襲性纖維性甲狀腺炎后期病晚期抗甲狀腺藥物過量②垂體性甲減（繼發(fā)性甲減）：手術(shù)、腫瘤、放療、產(chǎn)后垂體壞死（希恩綜合征）③下丘腦性甲減（三發(fā)性甲減）：下丘腦腫瘤、肉芽腫、慢性炎癥、放療④甲狀腺激素不敏感綜合征：常染色體遺傳病.呆小病①地方性呆小?。喝钡?、遺傳因素②散發(fā)性呆小病：甲狀腺發(fā)育缺陷、異位甲狀腺或甲狀腺發(fā)育障礙母體在妊娠期患自身免疫性甲狀腺疾病，抗甲狀腺抗體通過胎盤后破壞胎兒甲狀腺妊娠期服用抗甲狀腺藥物，阻礙胎兒甲狀腺發(fā)育和甲狀腺激素合成不敏感綜合征.幼年型甲減：與成年型相同臨床表現(xiàn)：（一）成年型甲減.低代謝癥候群：疲乏、行動遲緩、嗜睡、記憶力和注意力下降.黏液性水腫：表情淡漠，面容蒼白，皮膚粗糙、非凹陷性腫.精神神經(jīng)癥狀.肌肉關(guān)節(jié)：肌肉乏力.心血管系統(tǒng)：心動過緩，心臟擴(kuò)大，心包積液消化系統(tǒng)：厭食、腹脹、便秘，胃酸和 缺乏致貧血.內(nèi)分泌系統(tǒng)：代謝低下，性欲減退，女性月經(jīng)過多、溢乳（二）呆小病.患兒不活潑，不主動吸奶.體格、智力發(fā)育遲緩.眼距增寬，鼻梁扁塌，唇厚流涎，舌大外伸，囟門延遲閉合.四肢粗短、腹飽滿、臍疝（三）幼年型甲減幼兒表現(xiàn)為呆小病，較大兒童表現(xiàn)與成年人相似實驗室檢查：生化檢查：①正細(xì)胞正色素性貧血：影響 的生成②小細(xì)胞低色素性貧血：缺鐵、月經(jīng)量多③大細(xì)胞性貧血：胃酸缺乏，內(nèi)因子少④原發(fā)性血膽固醇升高，繼發(fā)性正?；蚱廷葺p型甲減下降為主，重型、均減少⑥原發(fā)性甲減 升高，繼發(fā)性、三發(fā)性正?；驕p低⑦慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎血 、明顯升高.心功能檢查：心肌收縮力下降，射血分?jǐn)?shù)減低.影像檢查：①骨齡延遲，骨化中心呈不均勻性斑點狀（多發(fā)性骨化灶）有助于呆小病的早期診斷②蝶鞍常增大③心影彌漫性增大，可伴心包或胸腔積液④甲狀腺核素掃描檢查可發(fā)現(xiàn)異位甲狀腺興奮試驗：原發(fā)性對 反應(yīng)增強(qiáng)，垂體性無反應(yīng)，下丘腦性延遲反應(yīng)過氯酸鉀排泌碘試驗： 基因缺陷者陽性.特殊檢查：病理檢查、基因診斷診斷：臨床表現(xiàn)：①無法解釋的乏力、虛弱和易于疲勞②反應(yīng)遲鈍、記憶力和聽力下降③不明原因的水腫和體重增加④不耐寒⑤甲狀腺腫大而無甲亢表現(xiàn)⑥血脂異常，尤其是總膽固醇、 增高伴血同型半胱氨酸和血肌酸激酶升高者⑦無法解釋的心臟擴(kuò)大和心肌收縮力下降功能診斷：臨床表現(xiàn) 。 為一線指標(biāo)，加43定位診斷： 興奮試驗治療：一般治療：補(bǔ)充鐵劑、 、葉酸、稀鹽酸、碘劑12.替代治療：甲狀腺素鈉.黏液性水腫昏迷：①甲狀腺素鈉②支持療法：吸氧、保溫、呼吸道通暢③糖皮質(zhì)激素④葡萄糖生理鹽水⑤抗生素防治肺部和泌尿系統(tǒng)感染尿崩癥尿崩癥病因:中樞性尿崩癥 D中樞性尿崩癥 D抗利尿激素合成、分泌、釋放減少①原發(fā)性尿崩癥：原因不明，視上核、室旁核細(xì)胞明顯減少②繼發(fā)性尿崩癥：頭顱外傷及垂體下丘腦手術(shù)腫瘤：垂體瘤、顱咽管瘤、胚胎瘤、松果體瘤、膠質(zhì)瘤、腦膜瘤、轉(zhuǎn)移癌肉芽腫：結(jié)節(jié)病、組織細(xì)胞增多癥、類肉瘤、黃色瘤感染性疾?。耗X炎、腦膜炎、結(jié)核、梅毒血管病變：動脈瘤、主動脈冠狀動脈搭橋其他：自身免疫性病變，抗細(xì)胞抗體③遺傳性尿崩癥腎性尿崩癥 D腎臟對 反應(yīng)減弱①遺傳性②繼發(fā)性：腎小管損害（慢性腎孟腎炎、阻塞性尿路疾病、腎小管性酸中毒、骨髓瘤、腎臟移植）代謝紊亂如低鉀血癥、高鈣血癥腎毒性藥物（氨基糖苷類、諾氟沙星、大劑量地塞米松、過期四環(huán)素）臨床表現(xiàn)：煩渴、多飲、低滲性多尿：夜尿增多、尿比重 ~若尿滲透壓超過血滲透壓稱部分性尿崩2.其他表現(xiàn)：血漿滲透壓輕度升高，口渴嚴(yán)重，喜冷飲實驗室檢查：尿量測定：可多達(dá) ，比重低于2.血、尿滲透壓測定：血滲透壓正?；蛏愿摺菊Ｖ?90~】310尿滲透壓低于30【0正常值600~】800血漿 測定：低于正常值【正常值 工飲水后 不增加抗體、抗細(xì)胞抗體：特發(fā)性尿崩癥陽性5.禁水-加壓素試驗：①—患者禁水后體重下降＞,嚴(yán)重者可有血壓下降、煩躁等癥狀。部分性尿崩癥血漿滲透壓平頂值不高于，尿滲透壓可稍超過血漿滲透壓，注射加壓素后尿滲透壓可繼續(xù)上升完全性尿崩癥血漿滲透壓平頂值大于 ,尿滲透壓低于血滲透壓，注射加壓素后尿滲透壓升高超過，甚至成倍升高②一患者在禁水后尿液不能濃縮，注射加壓素后仍無反應(yīng)高滲鹽水試驗：滴注高滲鹽水后尿量不減少，尿比重不增加，但注射加壓素后，尿量明顯減少，尿比重明顯升高7.影像檢查：明確病因診斷：中樞性尿崩癥①尿量多，可達(dá) 或更多②低滲尿，尿滲透壓低于血漿滲透壓，一般低于，尿比重低，多在 以下③飲水不足時，常有高鈉血癥，伴高尿酸血癥，提示 缺乏，尿酸清除減少致血尿酸升高④禁水、高滲鹽水試驗等不能使尿量減少，不能使尿比重和尿滲透壓顯著增高⑤應(yīng)用 治療有明顯效果，尿量減少，尿比重及尿滲透壓升高2.部分中樞性尿崩癥

①經(jīng)至少次禁飲后尿比重達(dá)②尿比重峰值的尿滲透壓血滲透壓比值大于1但小于③對加壓素試驗敏感3.腎性尿崩癥①有家族史，或者患者母親懷孕時羊水過多史，或可引起繼發(fā)性 的原發(fā)性疾病病史②多出生后即有癥狀，嬰兒患者有尿布更換頻繁、多飲、發(fā)育緩慢或不明原因發(fā)熱，兒童及成年患者有多尿、口渴、多飲癥狀③尿濃縮功能減低，每日尿量明顯增加，比重＜ 0尿滲透壓低，多低于④禁水加壓素試驗常無尿量減少、尿比重和尿滲透壓升高反應(yīng)，尿滲透壓血滲透壓比值＜治療：替代療法：完全性及口服藥療效不佳的部分性D加壓素水劑、尿崩停粉劑、長效尿崩停、口服藥治療：部分性①氫氯噻嗪：增加排鈉，促進(jìn)重吸收。長期服用需補(bǔ)鉀。（其實是利尿劑）②卡馬西平：刺激分泌③氯磺丙脲：刺激垂體 的釋放，加強(qiáng) 作用3.病因治療：繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥病因：原發(fā)性甲旁亢：甲狀旁腺腺瘤、甲狀旁腺腺癌、甲狀旁腺增生繼發(fā)性甲旁亢：腎病、腎功能不全、骨軟化、腸鈣吸收不足、氟骨癥。低鈣血癥誘發(fā)甲旁亢.三發(fā)性甲旁亢：慢性腎病。繼發(fā)性甲旁亢未有效控制，低血鈣刺激部分增生組織轉(zhuǎn)變?yōu)橄倭霾±砩恚杭谞钆韵偌に胤置谠黾右虎俅龠M(jìn)骨鈣入血（快速效應(yīng)骨細(xì)胞膜對通透性T；延緩效應(yīng)破骨細(xì)胞活動T骨溶解）【骨吸收和骨形成均加快，可致纖維囊性骨炎//血堿性磷酸酶升高】②促進(jìn)腎遠(yuǎn)曲小管重吸收鈣一血鈣T；抑制近球小管重吸收磷一血磷I【可導(dǎo)致腎結(jié)石】③激活腎a-羥化酶， 一 ，促進(jìn)小腸對鈣、磷吸收3 23一高鈣血癥、低磷血癥【可使鈣沉積于軟組織（肌腱、軟骨）】臨床表現(xiàn)：高鈣血癥：精神癥狀（記憶力減退、注意力不集中）、神經(jīng)肌肉癥狀（肌無力）嚴(yán)重時幻覺、躁狂、木僵、昏迷，急性胰腺炎、十二指腸潰瘍高鈣危象：血鈣三 。急性心衰或腎衰竭而猝死，誘因包括年患者伴腎衰、少尿、感染、服用維生素.骨骼系統(tǒng)：早期骨痛后期纖維囊性骨炎，出現(xiàn)骨骼畸形和病理性骨折，變矮，四肢骨彎曲，髖內(nèi)翻，行走困難，甚至臥床不起.泌尿系統(tǒng)：多尿、夜尿、口渴腎結(jié)石、腎實質(zhì)鈣化實驗室檢查：血鈣：多次超過實驗室檢查：血鈣：多次超過【正常值?,或血清游離鈣超過,鈣磷比男不低于，女不低于】尿鈣：常增加，但 減少鈣清除率，尿鈣增高可不明顯血T常明顯增高。【正常范圍? 】影像檢查：锝 掃描，可發(fā)現(xiàn)甲狀旁腺腺瘤鑒別診斷：原發(fā)性甲旁亢繼發(fā)性甲旁亢備注低鉀血癥無有繼發(fā)性甲旁亢腎小管受損，是骨軟化發(fā)病基礎(chǔ)試驗血鈣3血磷1血鈣匕血磷T給患者 2J,每日次，觀察天后，復(fù)查血鈣磷變化治療：原發(fā)性甲旁亢：原則上手術(shù)治療，極輕微、年老體弱者藥物治療①手術(shù)治療：一個腫大，切除單個；四個腫大，保留半個術(shù)后出現(xiàn)低鈣血癥靜注葡萄糖酸鈣、加用維生素，低鎂血癥肌注靜滴硫酸鎂②西咪替丁：阻滯 合成、分泌，用于手術(shù)禁忌者③高鈣危象：靜滴大量生理鹽水，每天?L必要時血液透析。藥物用降鈣素、二膦酸鹽繼發(fā)性甲旁亢：原發(fā)病治療，應(yīng)用大劑量活性維生素D補(bǔ)充鈣劑3.三發(fā)性甲旁亢：治療原發(fā)病，切除甲狀旁腺腺瘤、增生灶骨質(zhì)疏松癥骨質(zhì)疏松癥是一種以骨量減少和骨微結(jié)構(gòu)破壞為特征，導(dǎo)致骨強(qiáng)度下降，脆性增加和易于骨折的代謝性骨綜合征。發(fā)病機(jī)制未明。分為原發(fā)性（含絕經(jīng)后骨質(zhì)疏松、老年性骨質(zhì)疏松）、繼發(fā)性。病因：峰值骨量 下降青春發(fā)育延遲、此期骨骼發(fā)育和成熟障礙，使峰值骨量下降，發(fā)病風(fēng)險增加、發(fā)病提前.骨吸收增加①雌激素缺乏：絕經(jīng)后骨質(zhì)疏松的主要原因②相對增多：由于腸鈣吸收減少、活性維生素生成下降， 分泌增多促進(jìn)骨吸收③其他：護(hù)骨素、一些細(xì)胞因子等.骨形成減少①營養(yǎng)因素：攝入不足、老年人腸鈣吸收減少②生活方式和生活環(huán)境：體力活動不足（成骨細(xì)胞、骨細(xì)胞有力學(xué)機(jī)械刺激接受體）、煙酒、高鹽等臨床表現(xiàn)：骨痛和肌無力：重者腰背疼痛、全身骨痛，彌漫性、無固定壓痛點，勞累后加重.椎體壓縮骨折：多見于絕經(jīng)后骨質(zhì)疏松，身材變矮，重者駝背、胸廓畸形、肺活量下降.長骨骨折：輕微活動誘發(fā)或自發(fā)。若在股骨頸，預(yù)后不良，臥床常并發(fā)感染、慢性衰竭死亡，幸存者生活不能自理診斷：骨礦密度①低骨量：低于同性別 的 以上但小于②骨質(zhì)疏松：低于 的以上③嚴(yán)重骨質(zhì)疏松：骨質(zhì)疏松伴一處或多處脆性骨折2.骨代謝轉(zhuǎn)換率評價：絕經(jīng)后骨質(zhì)疏松早期為高轉(zhuǎn)換型，老年性骨質(zhì)疏松多為正常轉(zhuǎn)換型或低轉(zhuǎn)換型骨折風(fēng)險評價： 骨折風(fēng)險評價工具 ，包括既往輕微外傷骨折史、父母髖部骨折史、吸煙、長期服用糖皮質(zhì)激素類藥物、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎史、其他繼發(fā)性骨質(zhì)疏松因素、飲酒治療：基礎(chǔ)治療：①運動②鈣劑：每日鈣元素總攝入量達(dá)?③維生素D若伴有腎功能障礙則服用活性維生素④其他：預(yù)防跌倒、戒煙酒、停用