主動脈夾層診治規(guī)范課件

主動脈夾層診治規(guī)范主動脈夾層診治規(guī)范主動脈夾層（aorticdissection,AD）定義：胸主動脈腔內(nèi)高速、高壓血流從動脈內(nèi)膜撕裂處進(jìn)入主動脈壁內(nèi)，使主動脈中膜與外膜分離（甚或一并撕破外膜而破裂),外膜繼而擴張膨出而形成夾層動脈瘤。主動脈夾層（aorticdissection,AD）定義病因?qū)W高血壓和動脈粥樣硬化特發(fā)性主動脈中層退性性變遺傳性疾?。?/p>

馬凡綜合征、Ehlers-Danlos綜合癥、Tuner綜合征

先天性主動脈畸形先天性主動脈瓣二瓣化畸形、狹窄和主動脈縮窄

創(chuàng)傷

主動脈的鈍性創(chuàng)傷、心導(dǎo)管檢查、主動脈球囊反搏、主動脈鉗夾阻斷等主動脈壁的炎癥反應(yīng)和醫(yī)源性感染

病因?qū)W高血壓和動脈粥樣硬化分型Debakey分型I型，夾層動脈瘤起源于升主動脈并累及腹主動脈；II型，夾層動脈瘤局限于升主動脈；III型，夾層動脈瘤起源于胸降主動脈，向下未累及腹主動脈者稱為IIIA，累及腹主動脈者稱為IIIBStanford分型無論夾層起源于哪一部位，只要累及升主動脈者稱為A型；

夾層起源于胸降主動脈且未累及升主動脈者稱為B型。

分型Debakey分型分類Ⅰ類：典型的主動脈夾層，有內(nèi)破裂撕脫的內(nèi)膜片將主動脈分為真假兩腔Ⅱ類：主動脈中膜變性，有內(nèi)膜下血腫形成或內(nèi)膜下出血

Ⅲ類：微夾層繼發(fā)血栓形成Ⅳ類：主動脈附壁斑塊破裂形成的主動脈壁潰瘍

Ⅴ類：醫(yī)源性或創(chuàng)傷性的主動脈夾層

分類Ⅰ類：典型的主動脈夾層，有內(nèi)破裂撕脫的內(nèi)膜片將主動脈分為分期急性期：AD發(fā)病在3天之內(nèi)亞急性期：發(fā)病在3天至2個月慢性期：發(fā)病時間超過2個月分期急性期：AD發(fā)病在3天之內(nèi)主動脈夾層的急診初步診斷1.胸痛：胸部和/或背部；呈刀割樣或撕裂樣,程度劇烈，甚至因疼痛而昏厥；多數(shù)患者可描述出疼痛從胸骨后或背部沿主動脈走行向遠(yuǎn)端發(fā)展，甚至至腹、股部2.高血壓：DTA最常見的體征在夾層形成后，即使出現(xiàn)休克、面色蒼白、及周圍性發(fā)紺等表現(xiàn)，患者仍可表現(xiàn)出高血壓3.主動脈分支缺血癥狀：總發(fā)生率約10%

由于患者常以急腹癥、急性下肢缺血、休克、截癱等癥狀為主訴就診，誤診率較高，需加以判別4.壓迫癥狀：喉返神經(jīng)壓迫導(dǎo)致聲音嘶??；氣管、支氣管受壓形成咳嗽等主動脈夾層的急診初步診斷1.胸痛：主動脈夾層的確定性診斷確定是否有AD主動脈夾層動脈粥樣硬化性動脈瘤主動脈直徑輕度擴張明顯擴張主動脈壁厚度正常(壁內(nèi)血腫者顯著增厚）顯著增厚管腔表面光滑粗糙附壁血栓僅見于假腔內(nèi)管腔內(nèi)血流速度減慢僅見于假腔內(nèi)管腔內(nèi)主動脈雙管征存在不存在主動脈夾層的確定性診斷確定是否有AD主動脈夾層動脈粥樣硬化性主動脈夾層的確定性診斷AD真假腔的鑒別真腔假腔口徑常小于假腔常大于真腔搏動時相收縮期擴張收縮期壓縮血流方向收縮期正向血流收縮期正向血流減少或逆向血流位置常位于主動脈弓內(nèi)圈常位于主動脈弓外圈血流速度多數(shù)正常常減慢附壁血栓少見多見主動脈夾層的確定性診斷AD真假腔的鑒別真腔假腔口徑常小于假腔主動脈夾層發(fā)病率國內(nèi)目前尚無確切統(tǒng)計，但呈明顯上升趨勢男性多于女性主動脈夾層發(fā)病率國內(nèi)目前尚無確切統(tǒng)計，但呈明顯上升趨勢疾病轉(zhuǎn)歸發(fā)病急劇、病情兇險StanfordA型患者2/3在急性期內(nèi)死于夾層破裂或心包填塞、心律失常等并發(fā)癥StanfordB型患者約75%可以度過急性期，但5年生存率僅10%-15%，大多死于瘤體破裂疾病轉(zhuǎn)歸發(fā)病急劇、病情兇險主動脈夾層影像學(xué)檢查CTA(CT血管造影),最好是螺旋CTMRA(磁共振血管造影)DSA血管造影-金標(biāo)準(zhǔn),由于有創(chuàng)且費用高不首選血管內(nèi)超聲(選擇性),了解夾層破口彩色多普勒超聲(選擇性),方便,對腔內(nèi)手術(shù)指導(dǎo)價值小主動脈夾層影像學(xué)檢查CTA(CT血管造影),最好是螺旋CT主動脈夾層影像學(xué)檢查主動脈Duplex彩超：包括TTE和TEE可定位內(nèi)膜裂口，顯示真、假腔狀態(tài)及血流情況無創(chuàng)、簡便、可反復(fù)檢查；術(shù)后隨訪常用主動脈MRA

任意角度顯示病變，顯示真、假腔及夾層累及范圍無創(chuàng)；新一代MRA可幫助術(shù)前測定主動脈夾層影像學(xué)檢查主動脈Duplex彩超：包括TTE和TE主動脈夾層影像學(xué)檢查主動脈CTA：是目前最常用的術(shù)前影像評估方法，以之測量夾層破口的位置、瘤頸長度、直徑無創(chuàng)，顯示DTA的三維圖像主動脈DSA：診斷DTA的金標(biāo)準(zhǔn)尤以新一代自動三維DSA造影對準(zhǔn)確判斷夾層裂口的大小、位置由上述各項檢查難以企及的效果。主動脈夾層影像學(xué)檢查主動脈CTA：主動脈夾層的治療內(nèi)科保守治療開胸人工血管置換術(shù)帶膜支架腔內(nèi)隔絕術(shù)主動脈夾層的治療內(nèi)科保守治療內(nèi)科保守治療方法:

藥物控制血壓、止痛、鎮(zhèn)靜

對于及時發(fā)現(xiàn)的患者，在確定最佳治療方案之前，需采用保守治療，以穩(wěn)定病情缺點:

A:瘤腔血栓形成和主動脈的穩(wěn)定性不能被預(yù)知

B:破裂的高危險性或疾病進(jìn)展內(nèi)科保守治療方法:藥物控制血壓、止痛、鎮(zhèn)靜開胸人工血管置換術(shù)方法:

胸部切開術(shù)和人工血管植入修復(fù)動脈瘤

適應(yīng)癥：急性期或慢性期StanfordA型夾層動脈瘤缺點:

a.許多病人是禁忌的b.手術(shù)時間長達(dá)4小時

c.胸部明顯切口d.30-90分鐘主動脈阻斷(截癱并發(fā)癥)

e.動脈瘤打開，人工血管縫入，主動脈將人工血管包裹并縫合主動脈f.ICU住1-2天，住院7-14天，完全康復(fù)需4-6周開胸人工血管置換術(shù)方法:胸部切開術(shù)和人工血管植入修復(fù)動脈主動脈夾層診治規(guī)范課件帶膜支架腔內(nèi)隔絕術(shù)(EVR)方法:

自膨式支架植入血管腔內(nèi)隔絕動脈瘤并提供血流通道優(yōu)點:

創(chuàng)口最小化-微創(chuàng)明顯降低死亡率比開腹手術(shù)時間短減少住院天數(shù)術(shù)后康復(fù)快減少全麻時間無需主動脈阻斷無傳統(tǒng)手術(shù)引起的疼痛帶膜支架腔內(nèi)隔絕術(shù)(EVR)方法:自膨式支架植入血管腔內(nèi)EVR適應(yīng)癥腔內(nèi)隔絕術(shù)要求動脈瘤有適當(dāng)長度和強度的瘤頸以固定移植物，隔絕的動脈段無重要的分支。因此，根據(jù)胸主動脈夾層動脈瘤的Stanford分型，慢性期B型胸主動脈夾層動脈瘤只要瘤頸長度大于1.5cm，即完全適合腔內(nèi)隔絕術(shù)治療腔內(nèi)隔絕術(shù)治療急性期及亞急性期StanfordB型胸主動脈夾層動脈瘤，近期效果良好，但因病例數(shù)較小，與慢性期的治療效果尚缺乏大樣本的對比研究。

EVR適應(yīng)癥腔內(nèi)隔絕術(shù)要求動脈瘤有適當(dāng)長度和強度的瘤頸以固定EVR適應(yīng)癥StanfordA型胸主動脈夾層動脈瘤的腔內(nèi)隔絕術(shù)治療，A型胸主動脈夾層動脈瘤除了在急性期破裂率高外，還可因心包填塞、主動脈瓣返流、心律失常等并發(fā)癥導(dǎo)致患者死亡，一般主張急性期行升主動脈置換術(shù)

近期腔內(nèi)隔絕術(shù)向這一領(lǐng)域的拓展可分為兩個方向：一是用于治療夾層內(nèi)膜破口在降主動脈的逆行撕裂至升主動脈和主動脈弓的A型胸主動脈夾層動脈瘤，治療方法同B型

二是在開胸行主動脈弓置換術(shù)治療累及降主動脈的A型胸主動脈夾層動脈瘤時，經(jīng)主動脈弓的遠(yuǎn)端切口向降主動脈內(nèi)植入腔內(nèi)移植物，以增強主動脈弓置換術(shù)的效果，類似于傳統(tǒng)手術(shù)中的象鼻技術(shù)

EVR適應(yīng)癥StanfordA型胸主動脈夾層動脈瘤的腔內(nèi)隔EVR禁忌癥胸主動脈夾層動脈瘤位置、形態(tài)不適于腔內(nèi)隔絕術(shù)治療如：StanfordA型，因夾層累及頭臂干、左頸總、左鎖骨下開口，腔內(nèi)隔絕術(shù)中如遮蔽這些重要分支，將導(dǎo)致頭頸及上肢缺血。導(dǎo)入通路病變使腔內(nèi)隔絕術(shù)難以完成如：髂動脈硬化閉塞或嚴(yán)重扭曲，降主動脈扭曲，導(dǎo)絲、導(dǎo)管不能通過。有嚴(yán)重并存病如：嚴(yán)重凝血功能障礙可增加術(shù)后出血的危險，嚴(yán)重腎功能障礙者因術(shù)中使用大量造影劑會進(jìn)一步損害腎功能也不適合手術(shù)。并存惡性腫瘤或其他疾病預(yù)期壽命不超過1年者。EVR禁忌癥胸主動脈夾層動脈瘤位置、形態(tài)不適于腔內(nèi)隔絕術(shù)治療AD腔內(nèi)隔絕術(shù)前影響學(xué)評估測量示意圖：D1–近端瘤頸直徑D2–最大動脈瘤直徑D3–遠(yuǎn)端瘤頸直徑（D1和D3在25mm-36mm之間）L1–大彎側(cè)瘤頸長度（L1最小值=2cm）L2–小彎側(cè)瘤頸長度L3–動脈瘤長度L4–遠(yuǎn)端瘤頸長度(至腹腔干近端)（L4最小值=2cm）AD腔內(nèi)隔絕術(shù)前影響學(xué)評估測量示意圖：腔內(nèi)移植物的選擇要求：

1.足夠周向支撐力，以保證移植物與主動脈之間緊密貼合

2.移植物有良好的縱向柔順性，保證移植物釋放后能夠適應(yīng)主動脈弓的彎曲度而不損傷主動脈內(nèi)膜腔內(nèi)移植物的選擇要求：胸主動脈腔內(nèi)隔絕術(shù)示意圖

胸主動脈腔內(nèi)隔絕術(shù)示意圖MinimallyInvasiveTherapyMinimallyInvasiveTherapyDeliverySystemInsertion&

StentGraftPositioningAdvancethesystemoverguidewiretothetargetlandingzoneVerifyorientationandplacementDeliverySystemInsertion&

SInitialDeploymentDeployRemaining

StentGraftRemoveDeliverySystemInitialDeploymentDeployRemai困難胸主動脈夾層動脈瘤腔內(nèi)隔絕術(shù)操作技巧

瘤頸長度小于1.5cm的胸主動脈夾層動脈瘤

可將腔內(nèi)移植物近端放置于左頸總動脈開口與左鎖骨下動脈開口之間，封閉左鎖骨下動脈。為避免相關(guān)并發(fā)癥，應(yīng)對特別是左椎動脈為優(yōu)勢動脈且Willis環(huán)不完整的病人，分期或同期行左椎動脈或左鎖骨下動脈與左頸總動脈旁路術(shù)并結(jié)扎左鎖骨下動脈近心端，然后行腔內(nèi)隔絕術(shù)。

困難胸主動脈夾層動脈瘤腔內(nèi)隔絕術(shù)操作技巧瘤頸長度小于1.5瘤頸長度小于1.5cm的AD

具體方法有兩種：

（1）在全麻后先行左椎動脈與左頸總動脈旁路重建術(shù)，然后行主動脈夾層腔內(nèi)隔絕術(shù)，術(shù)中移植物可安全地超過左鎖骨下動脈開口，既可穩(wěn)妥固定又消除了封閉左鎖骨下動脈所可能引起的左椎動脈缺血綜合征；（2）先行主動脈夾層腔內(nèi)隔絕術(shù)，移植物近端遮蔽左鎖骨下動脈開口，然后在同次麻醉下行左頸總動脈與左椎動脈旁路術(shù)，亦可先行腔內(nèi)隔絕術(shù)，再根據(jù)患者臨床表現(xiàn)決定是否行左頸總動脈與左椎動脈旁路術(shù)，其理論根據(jù)為結(jié)扎左鎖骨下動脈后左上肢的壞死率只有15%。

瘤頸長度小于1.5cm的AD具體方法有兩種：困難胸主動脈夾層動脈瘤腔內(nèi)隔絕術(shù)操作技巧破口位于無名干及左頸總之間的AD

可與腔內(nèi)隔絕術(shù)分期或一期行右頸總動脈到左頸總動脈和左鎖骨下動脈序列旁路術(shù)并結(jié)扎左頸總動脈和左鎖骨下動脈的近心端。2000年美國的Dorros報道了使用穿過室間隔的牽張導(dǎo)絲技術(shù)完成了此類AD的腔內(nèi)隔絕術(shù)，手術(shù)效果良好。困難胸主動脈夾層動脈瘤腔內(nèi)隔絕術(shù)操作技巧破口位于無名干及左頸困難胸主動脈夾層動脈瘤腔內(nèi)隔絕術(shù)操作技巧導(dǎo)入動脈狹窄的患者，可采用以下方法：

（1）先用球囊進(jìn)行擴張，以檢測狹窄的可擴張性，并為其后安全導(dǎo)入導(dǎo)絲和導(dǎo)管開辟通路；（2）在下腹部作斜切口，經(jīng)腹膜外徑路顯露髂總動脈，經(jīng)髂總動脈導(dǎo)入導(dǎo)絲和導(dǎo)管。

困難胸主動脈夾層動脈瘤腔內(nèi)隔絕術(shù)操作技巧導(dǎo)入動脈狹窄的患者，困難胸主動脈夾層動脈瘤腔內(nèi)隔絕術(shù)操作技巧夾層遠(yuǎn)端裂口的處理：部分胸主動脈夾層動脈瘤患者，不僅有近端的夾層裂口，還有遠(yuǎn)端的夾層裂口，此類患者術(shù)后再次造影時常發(fā)現(xiàn)假腔造影劑濃度下降，而不是完全消失。在腔內(nèi)隔絕術(shù)中，對這種情況，目前有兩種觀點：一種認(rèn)為假腔內(nèi)血流來自主動脈遠(yuǎn)端的逆行血流，血流量大大減少，可不用處理而形成血栓后自閉；另一種觀點認(rèn)為，遠(yuǎn)端裂口不處理仍有導(dǎo)致夾層破裂的可能，因此需在遠(yuǎn)端放置另一移植物封閉遠(yuǎn)端夾層裂口，但夾層遠(yuǎn)端裂口常累及腹腔干、系膜上、腎動脈等重要分支，行腔內(nèi)隔絕術(shù)難度較大。

困難胸主動脈夾層動脈瘤腔內(nèi)隔絕術(shù)操作技巧夾層遠(yuǎn)端裂口的處理：夾層遠(yuǎn)端裂口的處理總而言之，在腔內(nèi)隔絕術(shù)中，對于遠(yuǎn)端的夾層裂口是否處理、如何處理取決于其與近端裂口的距離，血流量大小及其與重要臟器分支血管的關(guān)系。夾層遠(yuǎn)端裂口的處理總而言之，在腔內(nèi)隔絕術(shù)中，對于遠(yuǎn)端的夾層裂內(nèi)臟動脈假腔供血區(qū)分夾層的影響學(xué)上表現(xiàn)為假腔供血的內(nèi)臟或下肢動脈有以下幾種機制：（1）真腔雖被壓扁，但內(nèi)臟動脈仍由真腔供血。（2）內(nèi)臟動脈由真假腔同時供血。（3）內(nèi)臟動脈完全由假腔供血。內(nèi)臟動脈假腔供血區(qū)分夾層的影響學(xué)上表現(xiàn)為假腔供血的內(nèi)臟或下肢真腔供血在夾層形成過程中由于夾層遠(yuǎn)端是真腔或有小的出口，因此假腔內(nèi)的壓力常高于真腔內(nèi)的壓力，在影像上表現(xiàn)為假腔大而真腔細(xì)小，在夾層隔膜分離到內(nèi)臟動脈開口時，內(nèi)臟動脈的內(nèi)膜并未隨之撕裂，而是被夾層隔膜壓向一側(cè)，這種原本即由真腔供血的內(nèi)臟動脈在封閉夾層近端裂口后真腔的血流只會增加

真腔供血在夾層形成過程中由于夾層遠(yuǎn)端是真腔或有小的出口，因此真假腔同時供血在夾層假腔發(fā)展至內(nèi)臟動脈開口時，內(nèi)臟動脈的內(nèi)膜被部分撕裂，形成一個遠(yuǎn)端裂口（夾層的出口），假腔血流經(jīng)此進(jìn)入下肢或內(nèi)臟動脈的真腔，但內(nèi)臟動脈的內(nèi)膜并未完全斷裂，即夾層的真腔仍然與內(nèi)臟動脈相通，但在假腔壓力高的情況下，可能主要由假腔供血，在夾層近端裂口封閉后，真腔壓力增高，內(nèi)臟動脈可恢復(fù)由真腔供血，但此時原來的夾層出口可變?nèi)肟?，雖然不影響內(nèi)臟動脈的血供，但會使夾層遠(yuǎn)端在術(shù)后不能完全血栓機化

真假腔同時供血在夾層假腔發(fā)展至內(nèi)臟動脈開口時，內(nèi)臟動脈的內(nèi)膜假腔供血在夾層發(fā)展過程中，內(nèi)臟動脈的內(nèi)膜隨夾層隔膜從其開口處完全撕裂，這種情況下在腔內(nèi)隔絕術(shù)后發(fā)生內(nèi)臟動脈缺血的可能性也不大，因為此時必然存在夾層的遠(yuǎn)端裂口，在夾層近端裂口被封閉后，真腔血流可經(jīng)夾層遠(yuǎn)端裂口進(jìn)入夾層假腔遠(yuǎn)端，仍可保持內(nèi)臟動脈的血供

假腔供血在夾層發(fā)展過程中，內(nèi)臟動脈的內(nèi)膜隨夾層隔膜從其開口處主動脈夾層腔內(nèi)隔絕術(shù)后再發(fā)夾層

在主動脈夾層的腔內(nèi)治療中，由于夾層的近端裂口多位于主動脈夾部，即主動脈弓-降交界的地方，此處主動脈本身有一個角度較大的生理彎曲，植入其腔內(nèi)的金屬支架在主動脈的脈動中必然對其內(nèi)膜產(chǎn)生機械損傷，而且已經(jīng)有作者觀察到在植入支架一段時間后，支架對主動脈有一個塑型