神經(jīng)系統(tǒng)血管炎

神經(jīng)系統(tǒng)血管炎壞死性血管炎可影響中樞神經(jīng)系統(tǒng)和周圍神經(jīng)系統(tǒng)。還可造成腸道的缺血潰瘍、腎功能衰竭和發(fā)生心肌炎，因此，血管炎可能危及生命；但血管炎還是以影響神經(jīng)系統(tǒng)為主。中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎已有一些相關(guān)病例報(bào)告，但數(shù)量較少，爆發(fā)病程很常見.。因此近早確診本病對(duì)確保良好的預(yù)后有重要的意義。遺憾的是，許多患者發(fā)病早期，臨床表現(xiàn)復(fù)雜，給早期確診帶來困難。還有一部分原因是這種疾病可能只影響中樞神經(jīng)系統(tǒng)，而診斷時(shí)定位體征又缺乏，這種情況并不罕見，因此，造成早期確診困難。中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎可能是獨(dú)立的，也可能是全身全身血管病變的一部分。三種主要的中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎目前已被確定，其他血管炎目前考慮為繼發(fā)于全身的血管炎，如結(jié)締組織疾病，惡性疾病，感染和藥物等。. 病理和分類理證實(shí)，典型的血管炎累及小血管。血管炎的組織學(xué)特點(diǎn)是：炎癥反應(yīng)，包括白細(xì)胞、單核細(xì)胞和巨噬細(xì)胞侵潤并破壞血管壁造成纖維蛋白樣壞死，動(dòng)脈瘤形成和出血的可能。導(dǎo)致血管炎的病理機(jī)制目前并不清楚，有人證實(shí)與細(xì)胞介導(dǎo)的免疫反應(yīng)有關(guān)，當(dāng)血管通透性正常時(shí)，CD4淋巴細(xì)胞增高而循環(huán)免疫復(fù)合物或補(bǔ)體的減低并不明顯。從病理學(xué)角度看，血管炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)包括（y：a)動(dòng)脈內(nèi)膜腫脹和增生，b膜外淋巴細(xì)胞濾過到靜脈；c)內(nèi)膜下和內(nèi)膜纖維蛋白樣改變伴有膜外組織細(xì)胞堆積，d)血管壁中層出現(xiàn)壞死和纖維蛋白樣改變, e)內(nèi)膜彈力薄層斷裂，f淋巴細(xì)胞和組織細(xì)胞全層侵潤,g)肉芽腫部分或全部替代血管壁。.從組織學(xué)角度看，血管炎性損害涉及到淋巴叢，單核巨細(xì)胞，纖維原細(xì)胞，多核巨細(xì)胞和漿細(xì)胞。從臨床角度上看，小動(dòng)脈炎和靜脈炎易累及軟腦膜和它穿過皮層的分支，(這一特點(diǎn)對(duì)腦組織活檢時(shí)十分有用)腦部典型的表現(xiàn)是縱向的和圓周放散型血管炎。有些患者，病變累及脊髓動(dòng)脈和細(xì)小動(dòng)脈造成脊髓病，這種情況可以說是脊髓病最不常見的病因。眼血管系統(tǒng)受累并不常見，如果一旦受累，它不僅可導(dǎo)致廣泛的視網(wǎng)膜血管炎，而且可導(dǎo)致葡萄膜炎。 epiduritis血管壁的壞死導(dǎo)致血管閉塞和缺血；而血管壁破裂通常導(dǎo)致蛛網(wǎng)膜下腔出血，這種出血通常累及腦溝而不是基底池，而動(dòng)脈瘤破裂通常出血位于WILIS環(huán)。一般來說，確診時(shí)，應(yīng)有腦活檢，且活檢區(qū)應(yīng)為MRI掃描的異常區(qū)，這樣活檢的敏感性可達(dá)70%，如果采取任意區(qū)域的腦組織活檢，其敏感性將降低。腦活檢，標(biāo)本應(yīng)包括硬膜、軟腦膜、皮層和白質(zhì)。中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎的分類見表1 得管炎孤立管炎性動(dòng)脈炎) 放射性血管炎中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎也被稱作肉芽腫性動(dòng)脈炎，現(xiàn)在這一用語以不再用，因?yàn)橛?0%的病例中沒有肉芽腫樣改變，現(xiàn)稱做孤立性血管炎，這種中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎相當(dāng)少見，目前為止被報(bào)道的只有300例左右；還有一類中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎為sdisease，在印度和中東地區(qū)可見，缺血性卒中發(fā)病，伴有腎動(dòng)脈和靜脈的明顯受累，視網(wǎng)膜出血和周圍暗點(diǎn)常見。另一局限在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的血管炎為放射性血管炎，由于鼻咽癌，視神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞瘤或垂體瘤的放療造成。潛伏期延長（通常數(shù)十年，但可能是具破壞性的且這種動(dòng)脈炎對(duì)劑無反應(yīng)。斷樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎在中青年較常見，發(fā)病年齡為30-50歲，女性好發(fā)。臨床可表現(xiàn)為腦炎樣癡呆，多發(fā)性顱神經(jīng)病或反復(fù)短暫性腦缺血發(fā)作。有很多文獻(xiàn)已提到頭痛為臨床的突出表現(xiàn)。BilleanAda’s出：在多達(dá)80%的患者中有彌散性腦炎樣的體征。而其他學(xué)者提出，行為異常為主要表現(xiàn)。這種以精神癥狀為主要臨床表現(xiàn)的病例，在確診上面臨質(zhì)疑。因?yàn)?，這種表現(xiàn)可涉及情緒的不穩(wěn)定同時(shí)伴有歇斯底里樣行為，類似癡呆的意識(shí)朦朧狀態(tài)，自殺抑郁表現(xiàn)和急性精神癥狀惡化伴枕葉發(fā)生梗塞時(shí)視幻覺的出現(xiàn)等。神經(jīng)系統(tǒng)定位體征，如失語，運(yùn)動(dòng)不能或偏癱通常出現(xiàn)。這些神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征可能與梗塞有關(guān)，也可能與腦葉出血有關(guān)。由于中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎更多的見于與其他全身疾病伴發(fā)，因此，全面的內(nèi)科系統(tǒng)檢查是很有必要的。常見的伴發(fā)中樞神統(tǒng)疾病的全身系統(tǒng)疾病見表2 繼發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎cellarteritiss’siseaes,)診斷中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎的Moores準(zhǔn)表3近期出現(xiàn)的嚴(yán)重的頭痛朦朧和多灶神經(jīng)失周期性進(jìn)展；典型的血管造影結(jié)果除外了全身疾病染軟腦膜或腦實(shí)質(zhì)活結(jié)果證實(shí)血管炎同時(shí)除外感染，腫炎性血管病。診斷檢查：中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎在常規(guī)神經(jīng)影像檢查后首次提出。CT檢查顯示腦梗塞在多范圍內(nèi)，但主要累構(gòu)。MRI可更明確的證實(shí)病變多發(fā)性和好發(fā)于皮質(zhì)結(jié)構(gòu)的特點(diǎn)，但病灶也可能局限散發(fā)在白質(zhì)。由于腦膜血累，打藥后腦膜可增強(qiáng)反，完全正常的MRI掃描包括彌散加權(quán)像不可能診斷爆發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎。顯然，MRI顯示的多發(fā)性的腦梗塞是非特異性的發(fā)現(xiàn)，許多疾病可有類似的影像學(xué)表現(xiàn).MR血管呈像：血管炎時(shí)的改變可有：血管交迫和斷流，不規(guī)則和串珠樣膨脹，這些病變主要表現(xiàn)在小血管，因此需要認(rèn)真觀察小血管分支的變化。腦脊液檢查往往無特意性，但可用來除外炎癥引起的血管炎，如真菌、結(jié)核或梅毒等。血和血清學(xué)檢查用來除外全身性疾病引起的血管炎。藥物篩選用來除外近來使用過可卡因后安非他明等藥物。最終的診斷通過腦組織活檢來證實(shí)。目前診斷中存在的主要問題是腦活檢的假陰性。有些病例，基于多發(fā)性梗塞，腦血管造影結(jié)果，其他動(dòng)脈受累的范圍和除外感染誘因，診斷中樞系統(tǒng)血管炎是可能的。但在原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎中，顳動(dòng)脈活檢是陰性的。治療： 胺聯(lián)合使用。皮質(zhì)激素12