神經(jīng)腫瘤學(xué)原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤

神經(jīng)腫瘤學(xué)：原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤（PCNL）是一種罕見的侵襲性非霍奇金淋巴瘤（NL），局限于腦脊髓軸，包括腦實質(zhì)、軟腦膜、眼部或在2008年性占L的%的2男每0為0為歲。PCL與先性獲性免缺有，別是人免缺陷病毒（H率。制原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤僅限于中樞神經(jīng)系統(tǒng)（CNS），盡管約L大B巴（DLBC為t（胞淋巴瘤（%）、邊緣區(qū)淋巴瘤（%或T細胞淋巴瘤的組織學(xué)類型（%。L達B細標(biāo)記（CD20，CD19，CD22，CD7a）。大約8%為非生發(fā)中心型淋巴瘤，只有2%為生發(fā)中心型淋巴瘤；所有都為Er病毒（EB由EV的PL不為%?，F(xiàn)臨床表現(xiàn)中，腦部癥狀最為常見，其次是眼部、腦膜和脊髓癥狀（表37。相比于膠質(zhì)瘤或轉(zhuǎn)移病灶的癲癇發(fā)生率（25%-35%），PCNSL%續(xù)快速。約20%的PL患常包括飛蚊癥、模糊或視力減退，但許多患者沒有視覺癥狀，眼部受累的情況僅在裂隙燈檢查時才會發(fā)現(xiàn)。約15%的患者腦脊液（CF）細。學(xué)（I髓的在T1增強表現(xiàn)為明顯的均勻強化（圖37）。可能出現(xiàn)無強化病灶，腫瘤周S的SL病變往往在T1加權(quán)圖像中呈環(huán)形強化，可能與出血或壞死有關(guān)。PCNSL。6%%圖3.%的AIDS患者為多發(fā)性病變。不像其他的原發(fā)性腦腫瘤，PL通常是在彌散序列中表現(xiàn)明顯，表觀彌散系數(shù)（ADC）序列中表現(xiàn)為相應(yīng)的（ST鎵67鉈201行（T酸PET在PCL都。療原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤對化療和放療敏感，所以長期完全緩解是可能的。然而，相比于L，其預(yù)后結(jié)果仍然不令人滿意。共識認(rèn)為，大劑量甲氨蝶呤（HX）是最重要的單一化療藥物，但沒。前的一的2個3，還由于許多患者出現(xiàn)嚴(yán)重的癥狀和各種并發(fā)癥的影響而不愿參與研究，導(dǎo)致床試的功受限制因，PNL的治選證水。療數(shù)L。大多數(shù)報告表明，完全切除病變并沒有生存優(yōu)勢，但最近也有報告表明，減瘤手術(shù)可改善預(yù)后。此外，對因腫瘤的較大占位效應(yīng)明顯造成神經(jīng)功能障礙的患者來說，腫瘤減積術(shù)可用于緊急減壓。然而，對于有L斷。療原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤為放射敏感的腫瘤，放療（T）為首期12者2-3個因L常在的組為y或但。療為提高緩解率和延長總生存期（S），首選全身化療結(jié)合全腦放用的有效率并提高生存率。使用聯(lián)合放化療的治療方法，完全緩解率為6%，中位無期為24-40個此P的主要治療管理中，聯(lián)合治療模式被廣泛使用。不幸的是，隨著隨訪時間的延長，特別是對老年患者來說，聯(lián)合治療往往會導(dǎo)致嚴(yán)重的神經(jīng)損害。這引起了對降低放療劑量及對于僅進行化療后完全緩解的患者可不進行放療的調(diào)查研究。神經(jīng)毒性風(fēng)險與年齡相關(guān)，年齡越大，風(fēng)。療的NL一性NL的案多柔比星）、長春新堿、潑尼松]（CHOP）來治療這種腫瘤。CHOP或類似方結(jié)合腦療與單全放療比并有延長PCN。呤量X是PL的2期臨床試驗中療效確切。不幸的是，這些研究中患者的特點和治療方案的于的為1-每11天1現(xiàn)X腦（BB2的注（3小是劑用8g/2的試驗中，%的患者由于肌酐清除率的降低需要降低化療劑量，然而在3.2的少X，，X。療劑以82每2周每月行S是12著%究然OS以歸因于有效的救助方案，所以單藥治療在很大程度上已被拋棄。兩項劑X將X單或項2阿從%到（，3的從到%（越性，但不一定是最佳的方案，因為兩組的反應(yīng)率和生存期均低于其他的PSL試的表每3。案斷L的。X已下多藥包胞春新堿、丙卡巴肼、地塞米松、卡莫司汀、洛莫司汀、依托泊苷、環(huán)磷。高單。療性B胞L，%平或通常腦脊液濃度顯著低于血清濃度。然而，血腦屏障可被實質(zhì)性的PCNSL病的MI用抗C單滲的L可能因為病灶定位后周圍存在完整的血腦屏障，抗體不能達到病灶。在11例的到4有類似的影像學(xué)反應(yīng)，支持上述推斷。因此，利妥昔單抗可能是化療前、。論原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤是一種罕見的腦腫