腎上腺皮質(zhì)功能低減癥課件

腎上腺皮質(zhì)功能低減癥腎上腺皮質(zhì)功能低減癥1腎上腺皮質(zhì)功能低減癥原發(fā)性繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能低減癥原發(fā)性2原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能低減癥的病因原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能低減癥的病因3原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)低減癥的少見病因真菌感染愛滋?。ˋIDS）惡性腫瘤（轉(zhuǎn)移癌、淋巴瘤）酶缺乏病CAH脫髓鞘疾病：-腎上腺腺白質(zhì)營養(yǎng)不良 -腎上腺脊髓神經(jīng)病腎上腺急性出血、壞死和栓塞：如流腦引起的華-佛綜合征藥物、手術(shù)或腎上腺放療后，抗凝治療后腎上腺淀粉樣變、結(jié)節(jié)病、白血病單純糖皮質(zhì)激素缺乏：罕見原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)低減癥的少見病因真菌感染4自身免疫性多腺體綜合征（PGA）自身免疫性多腺體綜合征（PGA）5繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能低減癥的病因長期糖皮質(zhì)激素治療鞍區(qū)腫瘤自身免疫性垂體炎鞍區(qū)轉(zhuǎn)移癌垂體放療后垂體手術(shù)后垂體創(chuàng)傷垂體瘤卒中席漢（Sheehan）病結(jié)節(jié)病組織細(xì)胞增多癥孤立性ACTH缺乏繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能低減癥的病因長期糖皮質(zhì)激素治療垂體創(chuàng)傷6原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能低減癥的臨床表現(xiàn)原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能低減癥的臨床表現(xiàn)7腎上腺皮質(zhì)功能低減癥課件8繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能低減癥

臨床表現(xiàn)特點皮膚比較蒼白，無皮膚黏膜色素沉著。常合并有垂體前葉其它靶腺（甲狀腺、性腺）功能低下的表現(xiàn)。下丘腦-垂體占位病變還可有視野缺損、視力下降、頭痛、垂體后葉功能低下致尿崩癥。繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能低減癥

臨床表現(xiàn)特點皮膚比較蒼白，無皮膚9腎上腺皮質(zhì)危象惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉高熱脫水、低血Na、嚴(yán)重低血壓，直至休克低血糖神志萎靡淡漠、嗜睡或煩躁不安，譫妄驚厥，甚至昏迷。原發(fā)性~出現(xiàn)危象的機(jī)會比繼發(fā)性~高。腎上腺皮質(zhì)危象惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉10鑒別診斷1（一）慢性消瘦（二）低血壓粘液性水腫性低血壓根據(jù)T3、T4、TSH及TRH興奮試驗可確診；嗜鉻細(xì)胞瘤所致的低血壓可表現(xiàn)為直立性低血壓或高血壓與低血壓交替出現(xiàn)，血、尿CA及VMA異常，可有冷加壓試驗、胰高血糖素試驗異常，影像學(xué)檢查可發(fā)現(xiàn)腎上腺疑質(zhì)或腎上腺外腫瘤；糖尿病患者易出現(xiàn)體位性低血壓。鑒別診斷1（一）慢性消瘦11鑒別診斷2（三）低血糖應(yīng)與胰島素瘤性低血糖、肝源性低血糖、藥源性低血糖等鑒別。（四）慢性纖維性肌痛癥（fibromyalgia）慢性纖維性肌痛癥是一種病因不明、常見于年輕婦女的肌肉骨骼疼痛病癥，主要臨床表現(xiàn)特點為廣泛的肌肉骨骼疼痛、多發(fā)性壓痛點、憂郁、疲乏和失眠、功能性致殘（functionaldisability），須排除其他疾病所致上述癥狀才能確診，且由于其癥狀普遍被人忽略和不被理解易誤診.鑒別診斷2（三）低血糖應(yīng)與胰島素瘤性低血糖、肝源性低12鑒別診斷2（五）慢性虛弱綜合癥（chronicfatiguesyndrome）慢性虛弱綜合癥常見于20~50歲的婦女，以嚴(yán)重的乏力、肌痛、淋巴結(jié)病、關(guān)節(jié)痛、寒戰(zhàn)、發(fā)熱、運動后易疲乏為主要臨床表現(xiàn)，其病因不明，可能和感染、免疫、神經(jīng)及精神因素有關(guān)。具有遺傳傾向，主要根據(jù)臨床癥狀來診斷。鑒別診斷2（五）慢性虛弱綜合癥（chronicfatigu13腎上腺皮質(zhì)功能低減癥的實驗診斷（1）血F（8Am） <3μg/dl（基礎(chǔ)值） <20μg/dl（應(yīng)激狀態(tài)）24小時尿 UFC 17-OHCSACTH 原發(fā)性：明顯高于正常

繼發(fā)性：正常低限或低于正常RRA系統(tǒng)：原發(fā)性：Ald低于正常 腎上腺皮質(zhì)功能低減癥的實驗診斷（1）血F（8Am） <3μg14腎上腺皮質(zhì)功能低減癥的實驗診斷（2）ACTH興奮試驗 -ACTH1-24 250μgIVO,30/60分鐘取血測F 正常反應(yīng)：基礎(chǔ)或興奮后血F≥20μg/dl（550mmol/l） 原發(fā)性：基礎(chǔ)值低；興奮后無明顯上升 繼發(fā)性：遲發(fā)反應(yīng) -ACTH1-241μg或0.5μg/m2體表面積，IV，0，20/60分鐘取血測F 正常反應(yīng)：基礎(chǔ)或興奮后血F≥18μg/dl 繼發(fā)性：血F不上升 -ACTH1-3925IU+5%Glucose500mlIVgtt，8hX3-5天 測24小時UFC或17-OHCS 刺激3-5天后 UFC<200μg/24h原發(fā)性 17-OHCS<10mg/24h腎上腺皮質(zhì)功能低減癥的實驗診斷（2）ACTH興奮試驗15胰島素低血糖興奮試驗(ITT)簡化甲吡酮試驗CRH興奮試驗 這三項試驗很少用，國外有報告，主要用于繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能低下癥的診斷。ITT有一定風(fēng)險。腎上腺皮質(zhì)功能低減癥的實驗診斷（3）胰島素低血糖興奮試驗(ITT)腎上腺皮質(zhì)功能低減癥的實驗診斷16原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能低減癥的病因鑒別腎上腺自身抗體測定腎上腺CT/MRI腎上腺在CT/B超引導(dǎo)下的細(xì)針活檢原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能低減癥的病因鑒別腎上腺自身抗體測定17自身免疫性腎上腺皮質(zhì)功能低減癥患者的自身抗體陽性率自身免疫性腎上腺皮質(zhì)功能低減癥患者的自身抗體陽性率18腎上腺皮質(zhì)功能低減癥的治療激素替代治療應(yīng)激狀態(tài)下激素劑量調(diào)整某些合并癥時激素用法腎上腺危象的治療病因治療腎上腺皮質(zhì)功能低減癥的治療激素替代治療19激素替代治療原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能低減癥 - 首選氫化可的松，早上20mg，下午5-6點 10mg - 肝功能佳者也可用可的松，早上25mg，下 午5-6點12.5mg - 明顯低血壓者最好加用鹽皮質(zhì)激素9α-氟氫 可的松0.05-0.2mg/日，適當(dāng)增加NaCl的攝 入（10gm）繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能低減癥 強(qiáng)的松 早上5mg 5-6pm2.5mg 注意:劑量個別化激素替代治療原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能低減癥20腎上腺危象的治療判斷正確，及時治療大劑量糖皮質(zhì)激素：靜脈注射磷酸氫可或琥珀酸氫可100mg,靜點50-100mg，g6h，頭24h總量200-400mg。病情多半在24小時內(nèi)獲得控制，次日劑量即可減半，至第4-5日減至維持量糾正低血容量和電解質(zhì)紊亂針對誘因的特殊治療，如抗感染、外傷、出血的急診處理等腎上腺危象的治療判斷正確，及時治療21應(yīng)激狀態(tài)下的激素劑量調(diào)整一般應(yīng)激，如發(fā)熱、體溫38℃左右，小手術(shù)，小外傷。激素劑量增加一倍左右中等程度應(yīng)激，如發(fā)熱39℃，中等手術(shù)，中等外傷。氫化可的松50-100mg/d嚴(yán)重應(yīng)激狀態(tài)。如高熱40℃左右，大手術(shù)，嚴(yán)重外傷。 氫化可的松100-200mg/d應(yīng)激狀態(tài)下的激素劑量調(diào)整一般應(yīng)激，如發(fā)熱、體溫38℃左右，小22伴有合并癥時的激素替代合并有甲狀腺功能低減癥 先補(bǔ)充糖皮質(zhì)激素，2周后再開始甲狀腺激素。用利福平類抗癆藥時，