脊髓灰質(zhì)炎后綜合征課件

反復(fù)誤診脊髓灰質(zhì)炎后綜合征2例報(bào)道高偉明喻緒恩石永光胡文彬王訓(xùn)楊任民安徽省中醫(yī)藥大學(xué)神經(jīng)病學(xué)研究所附屬醫(yī)院反復(fù)誤診脊髓灰質(zhì)炎后綜合征2例報(bào)道1■回顧2例反復(fù)誤診的脊髓灰質(zhì)炎后綜合征患者臨床表現(xiàn)、體征及輔助檢査,以了解其臨床特點(diǎn)■回顧2例反復(fù)誤診的脊髓灰質(zhì)炎后綜合征患者臨床表2方法與結(jié)果病例1■患者,男,35歲,因“左下肢無力、變細(xì)34年,加重2年”就診。查體:行走時(shí)左下肢拖步,左下肢肌力Ⅲ°,雙上肢及右下肢肌力正常,四肢肌張力正常左側(cè)上下肢腱反射(+),右側(cè)上下肢腱反射(++),雙側(cè)Babinski’ssIgn(-)。左下肢膝關(guān)節(jié)上6cm處較右側(cè)細(xì)2.5c皿,四肢針刺覺正常,方法與結(jié)果3方法與結(jié)果病例1■肌電圖:左側(cè)臀大肌,雙側(cè)脛前肌、腓腸肌MP時(shí)限增寬、波幅增高,可見巨大電位;左側(cè)臀大肌、股四頭肌大力收縮時(shí)呈單純相;左側(cè)腓腸肌可見纖顫電位和正銳波;舌肌、胸鎖乳突肌、脊旁肌肌電圖正常;感覺、運(yùn)動傳導(dǎo)速度正常。方法與結(jié)果4方法與結(jié)果病例2■患者,女,34歲,因“右下肢無力、變細(xì)32年,加重伴疼痛、肉跳1月”就診。查體:雙上肢肌力Ⅴ°,雙下肢肌力Ⅳ°,四肢肌張力正常,雙側(cè)橈骨膜反射(++)、雙側(cè)膝腱反射(+),雙側(cè)Babinski’sSign(-)雙下肢可見不自主肌肉收縮,呈波浪狀。右下肢膝關(guān)節(jié)上6cm處較左側(cè)細(xì)zcm,右側(cè)臀部肌肉較左側(cè)萎縮四肢針刺覺正常。方法與結(jié)果5方法與結(jié)果病例2■肌電圖:雙脛神經(jīng)H反射未引出,右脛前肌、右股內(nèi)肌、右腓腸肌放松時(shí)可見自發(fā)電位,右股內(nèi)肌小力收縮時(shí)MUP時(shí)限增寬、波幅增高,大力收縮呈混合相。肌肉病理:肌纖維大小不等,大量肥大纖維,可見少量劈裂纖維,偶可見鑲邊空泡,脂滴含量輕度增多,符合神經(jīng)性肌強(qiáng)直病理損害方法與結(jié)果6結(jié)論■對殘留或不殘留神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的脊髓灰質(zhì)炎患者,多年后(5年或更長時(shí)間)出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀加重或新的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,包括三個方面:新近逐漸加重的肌肉無力、疲勞和疼痛。癥狀可累及原來病變一側(cè)下肢,也可累及未曾受累的對側(cè),重者甚至累及雙上肢及延髓肌群。結(jié)論7討論定義:脊髓灰質(zhì)炎后綜合征(post-poliomyelitissyndrome,PPS是指脊髓灰質(zhì)炎患者在患病多年后(15年或更長時(shí)間)出現(xiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)綜合征,表現(xiàn)為新發(fā)的肌無力、疲勞感及肌萎縮,常伴患肢和肌肉的疼痛。癥狀常呈緩慢進(jìn)展,多呈不對稱性,可累及原來病變肌肉,同時(shí)也可累及原來未曾受累下肢,甚至累及雙上肢及延髓肌群。討論8病因及發(fā)病機(jī)制病因、發(fā)病機(jī)制目前尚不清楚,主要有兩種學(xué)說:■其一,運(yùn)動神經(jīng)元過度負(fù)荷學(xué)說,由于殘余的運(yùn)動神經(jīng)元長期過度負(fù)荷,導(dǎo)致殘余的正常運(yùn)動神經(jīng)元及其軸突逐漸變性、凋亡而出現(xiàn)PPS■其二,認(rèn)為中樞神經(jīng)系統(tǒng)中有脊髓灰質(zhì)炎病毒持續(xù)存在其依據(jù)是PPS患者腦脊液中脊髓灰質(zhì)炎病毒lgM抗體的存在,但是目前尚無脊髓灰質(zhì)炎病毒在腦脊液中存在的確切證據(jù)。病因及發(fā)病機(jī)制9臨床表現(xiàn)PPS主要包括三大癥狀■新近出現(xiàn)的逐漸加重的肌肉無力、疲勞和疼痛?！黾∪鉄o力是主要癥狀,一般緩慢進(jìn)展,不對稱,可發(fā)生于原來癱瘓的肌肉,也可發(fā)生于未曾受累的肌肉,這可能與急性期前角細(xì)胞廣泛受累有關(guān)。肌肉無力多累及肢體近端,表現(xiàn)為上下樓梯困難,并隨病情發(fā)展行走功能逐漸受影響。臨床表現(xiàn)10脊髓灰質(zhì)炎后綜合征課件11脊髓灰質(zhì)炎后綜合征課件12脊髓灰質(zhì)炎后綜合征課件