臨床思維：黃疸待查

CASEREPORTSIRRUNRUNSHAWHOSPITAL男，45歲，農(nóng)民，2010-2-26入院主訴：上腹脹痛1月余，再發(fā)伴皮膚鞏膜黃染1周?，F(xiàn)病史患者1月余前無明顯誘因下出現(xiàn)上腹脹痛，較劇，影響睡眠，無放射痛，伴惡心、嘔吐，嘔吐物為胃內(nèi)容物，嘔吐后腹脹無好轉(zhuǎn)，無嘔血，無肛門停止排氣排便，無黑便血便，無反酸噯氣，無畏寒發(fā)熱，無皮膚鞏膜黃染，無尿色加深，至蕭山第一人民醫(yī)院查腹部B超示：膽囊腫大炎癥伴息肉，予抗炎、補(bǔ)液等對(duì)癥支持治療（具體不詳）后好轉(zhuǎn)。1周前患者無明顯誘因下再次出現(xiàn)上腹部脹痛，較劇，伴惡心嘔吐，嘔吐物為胃內(nèi)容物，嘔吐后腹脹無好轉(zhuǎn)，伴皮膚鞏膜黃染，尿色加深，無解陶土樣大便，無皮膚瘙癢，伴乏力納差，無畏寒發(fā)熱，無嘔血，無肛門停止排氣排便，無黑便血便，至蕭山區(qū)第一人民醫(yī)院肝功能示：TBIL：97.5umol/l，DBIL：61.4umol/l，ALT：384U/L，AST：148U/L，浙二查腹部B超示：膽囊炎，膽囊內(nèi)息肉樣病變，膽總管輕度擴(kuò)張，予抗炎、解痙、護(hù)肝等對(duì)癥支持治療（具體不詳），腹脹較前好轉(zhuǎn)，皮膚鞏膜黃染無減退，出現(xiàn)全身皮膚瘙癢，患者為求進(jìn)一步診治來我院，門診擬“梗阻性黃疸”收住入院。自病以來，神清精神可，胃納一般，睡眠欠佳，小便如上所述，大便無殊，體重?zé)o明顯減輕。過去史、個(gè)人史、家族史過去史：10余年前曾患傷寒，乙肝病史2年。個(gè)人史：吸煙史：3-5支/天*10余年，已戒煙5年，否認(rèn)飲酒嗜好，無冶游史。家族史：父母有高血壓病史，否認(rèn)家族遺傳性疾病史。體格檢查T36.4℃，P92次/分，R19次/分，BP110/78mmHg，神清，口唇無紫紺，皮膚鞏膜黃染，全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，頸靜脈無充盈怒張，胸廓無畸形，心肺聽診無殊。腹膨隆，無壓痛反跳痛，肝脾觸診不滿意，Murphy征陰性，移動(dòng)性濁音陰性，雙下肢無水腫，雙側(cè)Babinski征陰性。門診輔助檢查2010-2-22蕭山區(qū)第一人民醫(yī)院肝功能示：TBIL:97.5umol/l，DBIL：61.4umol/l，ALT：384U/L，AST：148U/L。2010-2-22浙二腹部B超示：膽囊炎，膽囊內(nèi)息肉樣病變，膽總管輕度擴(kuò)張。病史小結(jié)1.男，45歲，農(nóng)民，2010-2-26入院2.上腹脹痛1月余，再發(fā)伴皮膚鞏膜黃染1周。3.T36.4℃，P92次/分，R19次/分，BP110/78mmHg，神清，口唇無紫紺，皮膚鞏膜黃染，全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，頸靜脈無充盈怒張，胸廓無畸形，心肺聽診無殊。腹膨隆，無壓痛反跳痛，肝脾觸診不滿意，Murphy征陰性，移動(dòng)性濁音陰性，雙下肢無水腫。4.肝功能示：TBIL:97.5umol/l，DBIL：61.4umol/l，ALT：384U/L，AST：148U/L。腹部B超示：膽囊炎，膽囊內(nèi)息肉樣病變，膽總管輕度擴(kuò)張。黃疸(jaundice)：是由于血清中膽紅素升高致使皮膚、粘膜和鞏膜發(fā)黃的癥狀和體征。正常膽紅素最高為17.1μmol/l(1.0mg／d1)，其中結(jié)合膽紅素3.42μmol/l，非結(jié)合膽紅素13.68μmol/l。膽紅素在17.1-34.2μmol/l，臨床不易察覺，稱為隱性黃疸，超過34.2μmol/l(2.0mg／d1)時(shí)出現(xiàn)黃疸。黃疸肝白蛋白血紅素肝血紅素蛋白葡萄糖醛酸基轉(zhuǎn)移酶膽紅素膽紅素葡萄糖醛酸酯（膽汁郁積）膽紅素葡萄糖醛酸腎由尿排出由糞便排出尿膽原腸白蛋白膽紅素膽綠素還原酶血紅素珠蛋白血紅蛋白血紅素加氧酶膽綠素骨髓未成熟紅細(xì)胞破壞、肝內(nèi)含有亞鐵血紅素的蛋白質(zhì)（旁路膽紅素，占15%~20%）膽紅素

|白蛋白網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)衰老紅細(xì)胞破壞占80%~85%UDPUDPGA膽紅素形成、代謝和排出途徑

按病因發(fā)病學(xué)溶血性黃疸肝細(xì)胞性黃疸膽汁淤積性黃疸肝內(nèi)膽汁淤積肝內(nèi)膽管阻塞肝外膽管阻塞先天性非溶血性黃疸

黃疸的分類

按膽紅素性質(zhì)

非結(jié)合膽紅素升高為主生成過多攝取障礙結(jié)合障礙結(jié)合膽紅素升高為主肝內(nèi)膽汁淤積肝內(nèi)、外膽管阻塞某些先天性黃疸尿膽紅素（–）尿膽原（+）糞（尿）膽原結(jié)合膽紅素網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)大量溶血血紅蛋白刺激造血系統(tǒng),網(wǎng)織紅細(xì)胞>5%血液總膽紅素

其中非結(jié)合膽紅素比值80%以上溶血性黃疸的發(fā)病機(jī)理肝細(xì)胞性黃疸的發(fā)病機(jī)理尿膽紅素(+)尿膽原(+)血液結(jié)合膽紅素

非結(jié)合膽紅素

網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)紅細(xì)胞血紅蛋白非結(jié)合膽紅素結(jié)合膽紅素(肝細(xì)胞壞死)壞死肝細(xì)胞對(duì)膽紅素的攝取、結(jié)合、排泄均有障礙

糞（尿〕膽原

梗阻性黃疸的發(fā)病機(jī)理

尿膽紅素陽性,尿膽原缺如或減少結(jié)合膽紅素積聚膽道系統(tǒng)阻塞水平網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)紅細(xì)胞血紅蛋白非結(jié)合膽紅素

血液結(jié)合膽紅素非結(jié)合膽紅素常見的成人先天性非溶血性黃疸

非結(jié)合膽紅素增高型

Gilbert綜合征：系由肝細(xì)胞攝取UCB功能障礙及微粒體內(nèi)葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶不足，致血中UCB增高而出現(xiàn)黃疸。這類病人除黃疸外癥狀不多，其他肝功能也正常。

結(jié)合膽紅素增高型

Rotor綜合癥：系由肝細(xì)胞對(duì)攝取UCB和排泄CB存在先天性障礙致血中膽紅素高而出現(xiàn)黃疸。

Dubin-Johnson綜合征：肝細(xì)胞對(duì)CB及某些陰離子(如靛青綠、X線造影劑)毛細(xì)膽管排泄發(fā)生障礙，致血清CB增加而發(fā)生的黃疸。肝穿刺組織學(xué)檢查可發(fā)現(xiàn)肝細(xì)胞內(nèi)有深棕色色素顆粒（黑肝)。項(xiàng)目溶血性肝細(xì)胞性膽汁淤積性

CB正常增加明顯增加

CB/TB＜15％-20％＞30％-40％＞50％-60％尿膽紅素—十十十尿膽原增加輕度增加減少或消失

ALT、AST正常明顯增高可增高

ALP正常增高明顯增高

r-GT正常增高明顯增亨

PT正常延長(zhǎng)延長(zhǎng)膽固醇正常輕度增加或降低明顯增加血漿蛋白正常Alb降低Glob升高正常溶血性黃疸、肝細(xì)胞性黃疸和膽汁淤積性黃疸的實(shí)驗(yàn)室檢查區(qū)別ASTALTALPGGT病史體征肝功（STB、CB、AST、ALT、ALP、GGT）黃疸高結(jié)合膽紅素血癥高非結(jié)合膽紅素血癥GilbertSCrigler-NajjarS溶血性肝細(xì)胞性遺傳性膽汁淤積性黃疸非梗阻性梗阻性正常遺傳性形態(tài)學(xué)檢查溶血相關(guān)實(shí)驗(yàn)生化及免疫AIH、PBC、PSC結(jié)石、炎癥、腫瘤先天性獲得性黃疸鑒別診斷流程Approachtodiagnosejaundice黃疸的診斷和鑒別診斷黃疸的識(shí)別部位：在鞏膜最易觀察到，但皮膚、舌系帶亦可。

假性黃疸：進(jìn)食含有過多胡蘿卜素（胡蘿卜素、南瓜、西紅柿、柑桔等）也可使皮膚黃染，但無膽紅素升高。老年人球結(jié)膜下有脂肪堆積，呈黃色，但分布不均勻。

色澤：淺黃、黃色、金黃或黃綠、綠黃或純綠色病史年齡和性別：嬰兒期：新生兒生理性黃疸、先天性膽道閉鎖、病毒性肝炎幼年：先天性非溶血性黃疸兒童與青壯年：病毒性肝炎中老年：肝硬化、結(jié)石、腫瘤接觸史：疫水、疫地接觸史、輸血史、長(zhǎng)期酗酒史、肝毒性藥物和化學(xué)物接觸史過去史：膽結(jié)石、膽道蛔蟲癥、膽道手術(shù)史、肝移植后妊娠：妊娠期復(fù)發(fā)性淤膽、妊娠期急性脂肪肝、嚴(yán)重妊高癥家族遺傳史：家族中有表現(xiàn)為黃疸的先天性、遺傳性疾病者癥狀發(fā)熱：病毒性肝炎、肝硬化伴有進(jìn)行性肝細(xì)胞壞死者低熱膽總管結(jié)石并發(fā)膽管炎、細(xì)菌性肝膿瘍高熱惡性淋巴瘤間歇熱腹痛：肝區(qū)隱痛或脹痛病毒性肝炎、肝癌局部陣發(fā)性絞痛膽石癥、膽道蛔蟲癥上腹及腰腹痛，坐位前傾位可緩解胰頭癌消化不良:病毒性肝炎、慢性膽囊炎、腫瘤皮膚瘙癢：梗阻性黃疸和肝細(xì)胞性黃疸尿、糞顏色的改變：溶血性黃疸急性發(fā)作尿色呈醬油色，糞色加深肝細(xì)胞性黃疸尿色加深，糞色淺黃膽汁淤積性黃疸尿色如濃茶，糞色變淺或呈白陶土色病程：病毒性肝炎一般2~4周自行消退膽石癥間歇性癌腫進(jìn)行性加深藥物性出現(xiàn)較快，消退也快體征皮膚：皮膚黃疣-膽汁淤積皮膚黝黑、毛細(xì)血管擴(kuò)張、蜘蛛痣、肝掌-慢性肝功能減退肝臟：急性肝炎-肝臟輕中度腫大，質(zhì)地軟而有壓痛肝硬化-質(zhì)地變硬，邊緣較薄，表面可觸及細(xì)顆粒肝癌-肝臟顯著增大，硬而有壓痛急性肝壞死-肝濁音界縮小膽石癥并發(fā)膽