腎病綜合征課件

腎病綜合征病例分析主訴：間斷浮腫兩個月，加重一個月現(xiàn)病史：兩個月前無明顯誘因出現(xiàn)晨起眼瞼水腫，隨后出現(xiàn)雙下肢輕度水腫，伴腰痛、乏力、納差。未就醫(yī)。一月前受涼后水腫加重，伴發(fā)熱（T38.4OC），咳嗽、咳痰。在縣醫(yī)院檢查尿常規(guī)：蛋白（++++）、紅細胞（+/HP），BP150/100mmHg。診斷為“腎病綜合癥，合并上呼吸道感染”，給予青霉素（劑量不詳）10天，體溫正常后加用強的松40mg/d，及雷公藤多甙治療。癥狀無明顯好轉(zhuǎn)。為進一步診治來我院。門診查尿蛋白（++++），紅細胞（+/HP），24小時尿蛋白定量5.2g,血漿白蛋白27g/L，球蛋白26g/L，Tg2.5mmol/L，ch8.4mmol/L。診斷為“腎病綜合癥”，收入病房。發(fā)病以來，體重增加約4Kg，飲食、睡眠無改變，大便無異常。體格檢查T36.3OCP88次/分R18次/分BP140/90mmHg發(fā)育正常，營養(yǎng)中等，自主體位，查體合作。全身皮膚粘膜無蒼白、黃染、皮疹及出血點。表淺淋巴結(jié)無腫大。頭顱無畸形，雙側(cè)瞳孔等大等圓，對光反射靈敏。耳鼻無異常分泌物。口腔無潰瘍。頸軟，無抵抗。甲狀腺無腫大。氣管居中。雙肺呼吸音清，未聞及羅音。P88次/分，各瓣膜聽診區(qū)未聞及雜音。腹平軟，無壓痛、反跳痛。移動性濁音（-），肝脾肋下未觸及。脊柱及四肢無畸形。雙下肢中度指壓凹陷性水腫輔助檢查尿蛋白（++++），紅細胞（+/HP）24小時尿蛋白定量5.2g/L血漿白蛋白27g/L，球蛋白26g/LTg2.5mmol/L，ch8.4mmol/L診斷：腎病綜合癥診斷依據(jù)中度水腫兩個月

24小時尿蛋白定量5.2g，尿蛋白（++++）

ALB27g/L

Tg2.5mmol/L，ch8.4mmol/L處理原則

休息、低鹽飲食糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用降壓血小板解聚藥及抗凝必要時腎穿刺激素療效欠佳時加用CTX腎病綜合征定義發(fā)病機制對癥治療特異性治療腎病綜合征定義1.尿蛋白多于3.5g/d或50mg/kg體重2.血漿白蛋白低于30g/L3.水腫4.血脂升高腎病綜合征的并發(fā)癥高血壓高凝狀態(tài)急性腎功能衰竭慢性腎病的進展微量元素缺乏內(nèi)分泌功能紊亂感染/免疫功能低下免疫因素非免疫因素孔徑屏障電荷屏障蛋白尿蛋白尿發(fā)生機制腎病綜合征的發(fā)病機制破壞腎病綜合征的白蛋白代謝過程腎病綜合征的發(fā)病機制

腎小球濾過膜屏障受破壞↑血漿蛋白(白蛋白±球蛋白)漏出↓血漿白蛋白和血漿滲透壓↑細胞內(nèi)吞濾過的蛋白↑腎小管(集合管)NaCl重吸收(？↑Na/kATP酶↑cGMP磷酸二酯酶)↑組織間液量↓間質(zhì)滲透壓(當血漿滲透壓<8mmHg，跨毛細血管滲透壓梯度消失)↓血漿容量水腫血漿容量正常/增加/降低取決于A與B的相互作用腎病綜合征水腫形成機制AB腎病綜合征的發(fā)病機制↓血漿蛋白肝臟↑LDL、Lp(a)LPL、LCAT輔因子從尿中丟失活力下降CM、VLDL清除減慢HDL異常高脂血癥腎小球內(nèi)單核巨噬細胞聚集腎小球內(nèi)脂質(zhì)沉積腎小球硬化系膜細胞的作用慢性腎病脂質(zhì)代謝異常腎損傷機理腎病綜合征的發(fā)病機制↑腎小球濾過膜通透性低白蛋白血癥液體從血管漏出尿液丟失凝血抑制物,纖溶酶原增加↑肝臟合成纖維蛋白原、輔因子、脂蛋白等↑血小板聚集內(nèi)皮細胞功能受損血液濃縮高凝狀態(tài)類固醇治療利尿劑免疫性損傷腎病綜合征發(fā)生高凝狀態(tài)機制腎病綜合征的發(fā)病機制低白蛋白血癥低血漿膠體滲透壓水份外滲部分病例有效血容量不足腎間質(zhì)高度水腫↓腎血流量腎小管腔高壓腎前性氮質(zhì)血癥擴容、利尿恢復(fù)↓GFR腎小管上皮損傷、壞死急性腎功能衰竭腎病綜合征急性腎功能衰竭發(fā)生機制腎病綜合征的發(fā)病機制壓迫腎小管，大量管型阻塞腎小管水腫的治療

利尿劑的分類(作用部位)近端小管利尿劑袢利尿劑遠端小管利尿劑集合管利尿劑乙酰唑胺呋塞米

噻嗪類阿米洛利美托拉宗布美他尼美托拉宗氨苯喋啶托拉塞米螺內(nèi)酯對癥治療影響利尿劑療效的因素1.血漿蛋白濃度2.血容量3.蛋白尿程度腎病綜合征對癥治療利尿劑的副作用1.低血容量2.血液濃縮，易于形成血栓3.影響代謝，高尿酸血癥及代謝紊亂4.電解質(zhì)紊亂腎病綜合征對癥治療水腫的治療

輕度液體潴留達體重的3%

限制食鹽攝入4g/d(72mmol/d)

彈力襪保鉀類利尿劑，不單獨使用，常與排鉀類合用，高鉀或GFR<25ml/min禁用雙氫克尿噻12.5~50mg/d(如GFR>50ml/min)

速尿40~80mg/d(如GFR<50ml/min)腎病綜合征對癥治療中度液體潴留占體重的6%繼續(xù)限鈉2g/d(36mmol/L)速尿160~480mg/d水腫的治療（續(xù)）腎病綜合征對癥治療重度液體潴留占體重10%以上繼續(xù)限鈉速尿160~480mg/d，口服或靜注+美托拉宗

2.5~10mg/d丁尿胺1~2mg/d+美托拉宗2.5~10mg/d

水腫的治療（續(xù)）腎病綜合征對癥治療

頑固性給一次負荷劑量后，持續(xù)靜滴速尿20mg/h，或丁尿胺1mg/h無鹽白蛋白20~50g+速尿120mg，靜滴緩慢持續(xù)靜-靜脈超濾輸入的白蛋白通常在24~48小時內(nèi)排出腎病綜合征水腫的治療（續(xù)）腎病綜合征對癥治療低蛋白血癥/蛋白尿的治療適量蛋白飲食0.8~1.0g/kg/dACEI和ARB降低蛋白尿40~50%，低鹽非類固醇抗炎藥急性腎衰，Ccr<70ml/min禁用輸白蛋白用于異常困難的情況，如嚴重浮腫、對利尿劑無反應(yīng)等腎病綜合征對癥治療降蛋白尿治療的機制入球小A出球小A收縮入球小A低蛋白飲食NSAID潘生丁擴張出球小AACEIARB腎病綜合征對癥治療高脂血癥的治療飲食治療控制每日總熱卡攝入量，攝入脂肪產(chǎn)生的熱量必須小于攝入總熱量的20%~30%，不飽和/飽和≥1

每日膽固醇攝入量應(yīng)<150~300mg

藥物治療

HMG-CoA還原酶抑制劑(他汀類)：降膽固醇貝特類：降甘油三酯。如安妥明

膽酸結(jié)合樹脂：結(jié)合膽汁酸，促進膽固醇轉(zhuǎn)化膽汁酸丙丁醇(probucol)：輕度降膽固醇

血液凈化治療分離LDL2/w×3w腎病綜合征對癥治療使用抗凝劑的指征膜性腎病血清白蛋白<20~25g/L高凝狀態(tài)纖維蛋白原>4.0g/L

纖溶酶原<0.2g/LATⅢ<0.15g/LPAI-1>0.8mg/LD-二聚體>0.3mg/L腎病綜合征對癥治療抗凝劑使用方法肝素：

1000u/hVD8~10h低分子肝素：5000u

皮下2/d華法令：需在肝素或低分子肝素使用5~7天后，PT達到正常1.5~2倍，才可使用抗凝目標：

CT達到正常的2~3倍

KPTT達到正常的2倍腎病綜合征對癥治療抗血小板制劑使用方法阿斯匹林50~100mg1/d潘生丁100~200mg3/d抵克力得0.25g1/d腎病綜合征對癥治療停用抗凝劑的指征抗凝治療>6個月血清白蛋白>30g/L24h尿蛋白<3.5g/L腎病綜合征對癥治療激素的使用從效果上說：激素敏感、激素依賴、激素抵抗從用量說：起始足量、緩慢減量、長期維持常引起腎病綜合征的原發(fā)性腎小球疾病微小病變性腎病兒童多見，病情較輕激素治療敏感系膜增殖性腎炎青少年多見，常有腎炎表現(xiàn)。病情輕時激素有效，必要時加用細胞毒類藥物局灶節(jié)段腎小球硬化癥青少年男性多見，