兒童暴發(fā)型心肌炎

兒童爆發(fā)型心肌炎的診治國家兒童醫(yī)學中心復旦大學附屬兒科醫(yī)院重癥醫(yī)學科閆鋼風2021.12.09兒童爆發(fā)型心肌炎的診治主要內(nèi)容診斷檢查誤診常用治療ECMO病毒性心肌炎的診斷1999年9月昆明全國小兒心肌炎、心肌病學術會議制訂一、臨床診斷依據(jù)

(一)心功能不全、心源性休克或心腦綜合征

(二)心臟擴大(X線、超聲心動圖檢查表現(xiàn)之一)(三)心電圖改變：以R波為主的2個或2個以上主要導聯(lián)

(I、II、aVF、V5)的ST-T改變持續(xù)4天

(四)CK－MB升高或心肌肌鈣蛋白(cTnI或cTnT)陽性二、病原學診斷依據(jù) (一)確診指標：自患兒心內(nèi)膜、心肌、心包(活檢、病理)或心包穿刺液檢查，發(fā)現(xiàn)以下之一者可確診心肌炎由病毒引起。1．別離到病毒2．用病毒核酸探針查到病毒核酸3．特異性病毒抗體陽性(二)參考依據(jù)：有以下之一者結(jié)合臨床表現(xiàn)可考慮心肌炎系病毒引起。1．自患兒糞便、咽拭子或血液中別離到病毒，且恢復期血清同型抗體滴度較第一份血清升高或降低4倍以上2．病程早期患兒血中特異性IgM抗體陽性3．用病毒核酸探針自患兒血中查到病毒核酸三、確診依據(jù)

(一)具備診斷依據(jù)2項，可臨床診斷為心肌炎。發(fā)病同時或l～3周有病毒感染的證據(jù)支持診斷者

(二)同時具備病原學確診依據(jù)之一，可確診為病毒性心肌炎，具備病原學參考依據(jù)之一，可臨床診斷為病毒性心肌炎

(三)凡不具備確診依據(jù)，應給予必要的治療或隨診，根據(jù)病情變化，確診或除外心肌炎 診斷標準目前仍缺乏特異性的診斷指標診斷標準不能機械搬用主要靠臨床綜合分析容易誤診或漏診爆發(fā)性心肌炎臨床類型血流動力學異常泵衰竭和循環(huán)衰竭嚴重心律失常完全房室傳導阻滯、室顫、室速預后兇險未及時治療：病死率很高〔50-80%〕及時治療：預后很好〔90%〕心肌炎中最為嚴重的類型起病急驟，進展迅速多數(shù)因病毒感染嚴重心力衰竭、低血壓或心源性休克需要血管活性藥物、機械循環(huán)支持爆發(fā)性心肌炎爆發(fā)型心肌炎局灶性或彌漫性心肌間質(zhì)炎性滲出心肌纖維水腫、變性、壞死24h急劇進展惡化爆發(fā)性心肌炎的流行病學心肌炎4.6%死亡原因心源性休克→MODS嚴重心律失常病程急性期病程1-2周預后兇險未及時治療：病死率很高〔50-80%〕及時治療：預后很好〔90%〕起病急驟，病情開展迅速數(shù)小時或1-2天即出現(xiàn)急性心力衰竭心源性休克暈厥發(fā)作猝死爆發(fā)性心肌炎的臨床表現(xiàn)多以心外病癥為首發(fā)表現(xiàn)全身病癥：發(fā)熱、乏力呼吸道：咳嗽，氣促消化道：腹痛、腹脹、嘔吐神經(jīng)系統(tǒng)：頭痛、暈厥、驚厥急性心力衰竭呼吸、心率增快，煩躁不安、尿少、浮腫、肝臟迅速增大心源性休克面色蒼白、皮膚發(fā)花、肢端涼、脈搏細弱、血壓降低阿-斯綜合征面色蒼白、突然意識喪失、抽搐爆發(fā)性心肌炎的臨床表現(xiàn)CK-MB早期升高持續(xù)3-5天特異性差受多種因素影響實驗室檢查提示心功能受損判斷嚴重性、病情、轉(zhuǎn)歸稍有滯后，動態(tài)復查B型利鈉肽(BNP)急性心肌炎：特異性為86%，敏感性為71%顯著高于擴張性心肌病和先天性心臟病爆發(fā)性心肌炎更高肌鈣蛋白心肌酶譜心電圖改變心電圖改變不特異竇性心動過速ST段、T波改變傳到阻滯室速、室顫電壓減低急性心肌炎ECG改變80-95%最常見變化ST段、T波改變Congenit.HeartDis.5(4),366–373(2021)Am.J.Emerg.Med.27(8),942–947(2021)胸片胸片改變50%有改變20-42%心影增大Congenit.HeartDis.5(4),366–373(2021)心臟磁共振〔CMR〕近來熱點無創(chuàng)、風險低心臟結(jié)構心功能心肌組織病理變化爆發(fā)性心肌炎受限制病情危重CMR耗時需要監(jiān)護心臟超聲彌漫性室壁運動減低嚴重彌漫性炎癥導致心肌收縮力下降心臟收縮功能異常EF顯著降低心腔大小變化多數(shù)正常，少數(shù)擴大室間隔或心室壁可稍增厚心肌炎性水腫心室壁節(jié)段性運動異常心肌炎癥受累不均勻簡單、快捷、及時、無創(chuàng)、方便連續(xù)監(jiān)測意義更大心內(nèi)膜活檢診斷金標準操作風險大并發(fā)癥多設備和技術缺乏臨床未見廣泛應用可望而不可及關于誤診-原因客觀原因患兒不能正確表達病癥早期表現(xiàn)比較隱匿缺少特異性病癥和體征主觀原因?qū)υ摬≌J識缺乏未仔細查體未完善相關檢查關于誤診-原因心肌炎診斷主要依靠臨床表現(xiàn)早期無特異性表現(xiàn)以心外表現(xiàn)為主各系統(tǒng)均有2021年臺灣5年27例心肌炎最常見病癥為消化道表現(xiàn)11例〔41%〕誤診為胃腸炎國內(nèi)10年回憶14例暴心7例誤診胃炎3；上感2；急腹癥1；病腦1PediatrNeonatol.2021;52(3):135-139小兒急救醫(yī)學.2003；3(10):129-130關于誤診-如何防止詳細詢問病史仔細查體完善檢查注意精神狀態(tài)時時警惕一看精神反響二摸摸脈搏三聽心臟聽診個人總結(jié)，僅供參考監(jiān)護應盡快將患者收到或轉(zhuǎn)至有呼吸循環(huán)監(jiān)護和支持治療條件的ICU嚴密監(jiān)測和控制出入水量，每小時記錄并作為病情變化和補液治療參考嚴密監(jiān)測心電、血氧飽和度和血壓監(jiān)測實驗室指標床邊胸部平片檢查床旁超聲心動圖，連續(xù)監(jiān)測，評估心腔大小、室壁運動狀態(tài)及左心室射血分數(shù)改變有創(chuàng)血液動力學檢測，包括有創(chuàng)動脈血壓及中心靜脈壓、肺毛細血管楔壓或PICCO監(jiān)測監(jiān)護-血流動力學主要表現(xiàn)急性左心衰心源性休克心輸出量-心肌收縮力、前負荷、后負荷心原性休克主要因素-心臟泵功能異常泵功能異常彌漫性心肌收縮減弱左心室射血分數(shù)下降心臟大小正常-無根底疾病監(jiān)護-其它重要臟器血流動力學障礙影響組織灌注多臟器功能受累病程中關注重要器官功能各臟器功能肺部-肺水腫、ARDS肝功能：AST、ALT腎功能：Cr、BUN凝血功能：出血、DIC休息監(jiān)護吸氧液體管理對癥支持、營養(yǎng)心肌治療措施循環(huán)支持呼吸支持血液凈化心臟移植生命支持抗病毒激素靜脈丙球正性肌力、血管活性抗心律失常藥物治療一般治療發(fā)病機制與抗病毒、免疫治療第一階段直接損傷病毒病毒血癥侵入心肌病毒復制〔受染后6-7天〕心肌受損〔病毒感染階段〕免疫損傷病毒病毒血癥T細胞、K細胞參與形成免疫復合物損傷心肌〔自身免疫反響階段〕第二階段擴張型心肌病細胞因子和NO等介導的心肌損害和微血管損傷〔擴張型心肌病階段〕第三階段抗病毒治療免疫調(diào)節(jié)治療抗病毒治療抗病毒藥物臨床存在爭議早期可能有效病毒侵犯、復制及其引發(fā)的心肌直接損傷均發(fā)生于疾病早期2021成人指南所有病毒性爆發(fā)性心肌炎患者均應盡早給予聯(lián)合抗病毒治療？免疫調(diào)節(jié)治療-靜脈丙球日本研究多中心臨床對照41例急性心肌炎大劑量IVIG(1～2g／kg*2d)顯著改善患者生存情況1個月死亡率有下降趨勢HeartVessels.2021;29(3):336-342免疫調(diào)節(jié)治療-靜脈丙球國內(nèi)研究58例爆發(fā)性心肌炎IVIG400mg／kg*5d4周后改善左室射血分數(shù)減少惡性心律失常減低死亡率ExpTherMed.2021;7(1):97-102.免疫調(diào)節(jié)治療-靜脈丙球靜脈丙球作用調(diào)節(jié)免疫中和抗體加速病毒去除常用劑量400mg/(kg·d)，連用3-5d1g/(kg·d)，連用2d免疫調(diào)節(jié)治療-激素激素作用抑制免疫、抗炎抑制炎癥水腫減輕毒素和炎癥因子對心肌的不良影響主要結(jié)論激素不降低病毒性心肌炎病死率能改善心功能文獻均為低質(zhì)量、小樣本需要進一步研究CochraneDatabaseSystRev.2021;18;(10):CD0044712021成人爆發(fā)性心肌炎專家共識推薦早期、足量應用理由：爆發(fā)性心肌炎，第一階段短，第二階段的免疫損傷發(fā)生早且嚴重生命支持生命支持治療爆發(fā)性心肌炎各項治療措施的重中之重心肌彌漫性嚴重損傷，泵功能衰竭，肺瘀血和肺部炎癥，難以維持血液和氧的供給生命支持使心臟休息，在系統(tǒng)治療情況下恢復心臟功能首選的治療方案和救治的中心環(huán)節(jié)以生命支持為依托的綜合救治方案升壓藥物、強心劑等藥物治療缺乏生命支持治療條件時的次選方案在生命支持治療準備期間短時間使用的過渡治療措施生命支持治療呼吸支持循環(huán)支持腎臟替代治療〔CRRT〕呼吸支持呼吸支持作用改善肺功能降低左心后負荷減輕心臟做功早期支持盡早使用氣促、呼吸費力時即使SPO2正常也需應用血液凈化血液凈化作用去除毒素和細胞因子急性腎損傷更適合超濾減輕心臟負荷維持水電解質(zhì)平衡CRRT作用持久，對循環(huán)影響小少尿、液體超負荷免疫吸附理論根底：體液免疫和細胞免疫特異性去除血漿中致病因子循環(huán)支持心室輔助裝置〔LVAD〕經(jīng)主動脈內(nèi)球囊反搏〔IABP〕體外膜肺氧合〔ECMO〕兒童爆發(fā)性心肌炎中ECMO被認為是目前最有效的手段ECMO概況體外生命支持(ECLS)體外方式心肺支持，用于心肺衰竭患者的搶救ECMO是ECLS的一種治療模式ECMO能提供臨時性的較長時間支持心肺支持，提供氧合血流和氧輸送心肺功能得到休息ECMO僅用于可逆性心肺衰竭的危重癥動脈置管靜脈置管血泵氧合器ECMO概況ECMOECMO優(yōu)勢心肺支持挽救生命提高生存率ECMO—爆發(fā)性心肌炎的一線治療國際ELSO數(shù)據(jù)報告-2021.07ECMO總數(shù)87366人，存活到出院48572人，存活率55%ECMO治療-國際兒童數(shù)據(jù)兒童心臟疾病總體存活率55%爆發(fā)性心肌炎總體存活率74%ECMO治療國內(nèi)數(shù)據(jù)兒童ECMO總體存活率61%爆發(fā)性心肌炎總體存活率78%ECMO治療-循環(huán)支持指征ECMO指征難以糾正的心源性休克血壓降低組織灌注缺乏乳酸持續(xù)增高尿量減少、末梢循環(huán)差氧輸送減少靜脈血氧飽和度持續(xù)下降ECMO指征嚴重心律失常Ⅲ度房室傳導阻滯室速室顫心臟驟停ECMO治療研究發(fā)現(xiàn)難治性心源性休克ECMO啟動時間是院內(nèi)病死率的最主要獨立危險因素啟動時間越早，治療成功率越高EurHeartJ.2021Jan;34(2):112-120.

病例女，5y，20kg；2021.12.17入院主訴：頭痛·頭暈2天，神萎半天外院治療半天無效，病程中出現(xiàn)嚴重心律失常，給予心肺復蘇，HR+BP需要大劑量腎上腺素維持，機械通氣轉(zhuǎn)來本院入院情況：HR45-50次；80/34(48)mmHg，CRT4-5秒；心音低鈍輔助檢查WBC21，CRP18CK0+CKMB52LDH1000+NBP600+Ctnt=44；乳酸：9-10umol/L凝血功能根本正常，血小板正常病毒學陰性EKGIII-AVB,VT,BRADYCARDIA胸片心影稍大，心超EF：31%入院診斷：重癥爆發(fā)性心肌炎，嚴重心律失常(IIIAVB,多元性室性心律失?！?，心源性休克，心肺復蘇后，呼吸衰竭病例前期治療抗炎激素、IVIG抗休克抗心律失常機械通氣抗心衰治療ECMO指征心源性休克Bp=80/34(48)病癥性心動過緩腎上腺素維持(0.3ug/kg/min)異丙腎(2.5ug/kg/min)Lac=5.5病例ECMO較順利氧合正常，組織灌注好2天病情后好轉(zhuǎn)2天心律失常糾正第7天撤機2021.12.17ECMO治療2021.12.23撤離ECMO2021.12.24撤