彌漫性肺泡內(nèi)出血

彌漫性肺泡內(nèi)出血1病史特點患者為女性，40歲既往診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡，狼瘡性腎炎4年2011年7月曾在我院行腎穿刺，病理示狼瘡性腎炎Ⅲ（A）型一直服用激素，愛若華，羥氯喹2診療經(jīng)過2014年10月9日門診隨訪，患者訴近日乏力明顯，無明顯胸悶及咳嗽，無明顯咯血血常規(guī)示血紅蛋白63g/L補體C30.24g/L3診療經(jīng)過2014年11月6日晚來我院急診主訴乏力胸悶伴咯血3天，且有嘔吐，發(fā)熱，體溫38.1度血常規(guī)示血紅蛋白38g/L,血小板84*10^9/L血氣分析示氧分壓89.9mmHg，二氧化碳分壓25.9mmHg，PH7.4614血沉25mm/hCRP22C30.12g/L降鈣素原正常5診療經(jīng)過肺部CT6合并嚴重肺部感染？合并心臟損害、急性左心衰？合并急性肺間質(zhì)病變？彌漫性肺泡內(nèi)出血彌漫性肺泡出血因少見，不為臨床醫(yī)師所熟悉，容易被忽視系統(tǒng)性紅斑狼瘡中發(fā)生率約為5.4%8治療方案甲強龍500mg3天CTX0.6g靜脈丙種球蛋白10g5天9經(jīng)過治療前后1011月7日11月17日1111月7日11月17日1211月7日11月17日1311月7日11月17日彌漫性肺泡內(nèi)出血14呼吸困難90％輕者可僅表現(xiàn)為氣憋，有時伴干咳重者突發(fā)呼吸窘迫、面色蒼白，呈張口呼吸伴“頻死感”低氧血癥100％肺泡為血液所填充——通氣／血流比例嚴重失調(diào)咯血50％無咯血極少量咯血量“爆發(fā)式”致命性大咯血。 血紅蛋白下降與咯血量極不對稱的缺鐵性貧血或快速進行性貧血貧血是診斷彌漫性肺泡出血的重要體征之一發(fā)熱72－87.5％的SLE并DAH患者往往由于原發(fā)病或繼發(fā)感染而出現(xiàn)臨床表現(xiàn)肺功能檢測限制性通氣障礙低氧血癥伴過度通氣PO2下降,PCO2下降,PH升高肺彌散功能(DLCO)增高，超過基線值30％。

一氧化碳彌散明顯升高為DAH的特征表現(xiàn)。其他彌漫性肺部疾病的一氧化碳彌散功能下降,而DAH由于肺泡中紅細胞對一氧化碳的結(jié)合，一氧化碳攝取量反而有所升高，測定一氧化碳攝取率能精確反映肺泡出血。肺功能檢查支氣管肺泡灌洗(BAL)檢查

有助早期確診肺泡出血確定肺泡出血及出血范圍判斷是否存在感染排除氣道局部病變引起的出血。BAL回收液血性程度逐漸增加--為活動性出血出血48小時后，BALF可見吞噬含鐵血黃素的肺泡巨噬細胞紅細胞、中性粒細胞。纖維支氣管鏡檢查18肺泡灌洗檢查可作為改善氧合的的治療手段?有學(xué)者發(fā)現(xiàn)肺泡灌洗檢查后患者的血氧飽和度有所改善，適當增加患者的灌洗量或灌洗肺葉可以迅速暫時改善氣體交換膜的功能，可有效解決低氧血癥，為搶救贏得時間。

肺部影像學(xué)X線：雙側(cè)彌漫、以肺野下帶為主、邊界不清的模糊斑片影很少有胸腔滲出及肺不張，是X光特點之一。CT(HRCT)表現(xiàn)為新近出現(xiàn)的彌漫性，高密度斑片毛玻璃樣浸潤影，有時可見支氣管含氣征，部位、大小及密度均具可變性。肺活檢病理表現(xiàn)為肺泡出血和纖維化肺泡炎以及免疫復(fù)合物沉積所致的肺泡毛細管炎癥。組織病理學(xué)可見肺泡充斥紅血球，肺泡壁和肺泡巨噬細胞內(nèi)有含鐵血黃素粒，肺泡間隔增厚，透明膜形成，肺泡腔內(nèi)纖維素沉積。免疫熒光可見寡免疫復(fù)合物沉積。22DAH診斷條件24常見于哪些疾病血管炎25262728治療29傳統(tǒng)治療方案激素沖擊CTX血漿置換靜脈丙種球蛋白30糖皮質(zhì)激素治療

大劑量激素治療MP500mg-1000mg/d沖擊，療程3天其后減至1mg/kg.d若病情頑固或反復(fù)，可間隔一周重復(fù)沖擊治療。

目前多數(shù)學(xué)者起始治療主張大劑量甲基潑尼松龍沖擊免疫抑制劑治療單用糖皮質(zhì)激素沖擊治療效果不佳者，可聯(lián)合免疫抑制治療優(yōu)先選擇環(huán)磷酰胺沖擊療法

CTX750～1000mg／次，靜滴每2～4周1次病情控制后改為維持治療維持治療可選擇嗎替麥考酚酯、硫唑嘌呤、來氟米特等免疫抑制劑維持治療時間主要依DAH緩解情況及肺外并發(fā)癥的情況而定。

傳統(tǒng)的藥物治療并不能直接移除血液中異常免疫物質(zhì)，臨床起效時間相對較長，因此臨床需要能夠直接移除體內(nèi)抗體和免疫復(fù)合物的救援療法血漿置換及免疫吸附血漿置換免疫吸附血漿置換適應(yīng)癥：嚴重的DAH或高劑量的甲強龍、CTX治療無效者；急性進展性腎衰竭，血肌酐大于500umol/L或依賴透析。

(Grade2C)

單次PE可將體內(nèi)異常免疫球蛋白降低40％左右，血管外免疫球蛋白會重新分布，很快進入血液，再次引起靶器官損害,因此多采用每日或隔日療法。血漿置換的療程：2周7次，每次置換量60ml/Kg，以血漿為主。血漿置換可能誘導(dǎo)致病性抗體代償性“反彈”，建議CTX沖擊治療應(yīng)在血漿置換后立即同步進行以期抑制致病性克隆的活化。

丙種球蛋白

國內(nèi)外一般采用0．4g／(kg·d)連用3～5d為1療程人免疫球蛋白的生物半衰期為16～24天因此必要時3周后可重復(fù)1療程穩(wěn)定肺功能、改善氧合

可采用經(jīng)面罩持續(xù)氣道正壓充分供氧，呼吸道正壓通氣具填塞作用必要時有創(chuàng)機械通氣。有研究顯示機械通氣是不良預(yù)后因素，這可能與除與呼吸機相關(guān)性肺部感染及機械通氣肺損傷相關(guān)外，還取決于需要機械通氣者本身病情的嚴重度。貧血嚴重者，輸注紅細胞以改善血液攜氧能力。有學(xué)者認為肺泡灌洗可以