主動(dòng)脈夾層的診治

主動(dòng)脈夾層的

診斷和治療

主動(dòng)脈夾層指主動(dòng)脈腔內(nèi)的血液撕裂主動(dòng)脈內(nèi)膜，從破口進(jìn)入主動(dòng)脈壁中層而形成的血腫，并非主動(dòng)脈壁的擴(kuò)張，有別于主動(dòng)脈瘤，過去此種情況被稱為主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤，現(xiàn)多改稱為主動(dòng)脈夾層血腫，或主動(dòng)脈夾層分離，簡稱主動(dòng)脈夾層。

主動(dòng)脈夾層（aorticdissection）系危重急診，死亡率高，如不處理約3%猝死，兩天內(nèi)死亡約占37%-50%，甚至72%，一周內(nèi)60%-70%，一年內(nèi)91%死亡。因此要求及早診斷，及早治療發(fā)病率ＡＤ的平均年發(fā)病率為

0.5～1/10萬人口,在美國每年至少發(fā)病

2000例ＡＤ最常發(fā)生在

50～70歲的男性,男女性別比約3∶1,40歲以下的比較罕見

,此時(shí)應(yīng)除外有家族史者及馬凡綜合征或先天性心臟病等。

40歲以下的ＡＤ患者

50%發(fā)生于妊娠婦女

發(fā)病機(jī)制

本病主要表現(xiàn)為主動(dòng)脈中層的退行性變

,

任何破壞中層彈性或肌肉成分完整性的疾病進(jìn)程或其他條件都能使主動(dòng)脈易患夾層分離。主要易患因素高血壓，主動(dòng)脈粥樣硬化：約占70%～90%主動(dòng)脈中層病變：Marfan綜合征、EhlersDanlos綜合征內(nèi)膜撕裂：二葉主動(dòng)脈瓣、主動(dòng)脈狹窄壁中血腫蔓延妊娠，主動(dòng)脈炎，創(chuàng)傷等血液的流變學(xué)發(fā)生改變血管結(jié)構(gòu)改變血液成分變化血管壁損傷血管內(nèi)壓力改變病理分型

分類方法

對受累主動(dòng)脈的部位及范圍進(jìn)行定義

DeBakey法的Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型Stanford法Ａ和Ｂ型解剖分類法根據(jù)病程分類DeBakey分型DeBakeyⅠ型夾層起自升主動(dòng)脈

,累及主動(dòng)脈弓或以遠(yuǎn)Ⅱ型夾層僅累及升主動(dòng)脈

Ⅲ型夾層起自降主動(dòng)脈

,并向遠(yuǎn)端擴(kuò)展

,罕有逆行累及主動(dòng)脈弓

解剖示意圖

Ⅰ型Ⅱ型Ⅲ型DeBakey

Stanford分型StanfordＡ和Ｂ型Ａ型不論起源，所有累及升主動(dòng)脈的夾層為Ａ型Ｂ型未累及升主動(dòng)脈的夾層為Ｂ型

病程分類急性期起病2周以內(nèi)為急性期

慢性期起病超過2月為慢性期亞急性期主動(dòng)脈夾層2周~2月以內(nèi)未經(jīng)治療的AD患者,發(fā)病第一個(gè)24小時(shí)內(nèi)每小時(shí)死亡約1%,半數(shù)以上一周內(nèi)死亡;約70%二周內(nèi)死亡;約90%一年內(nèi)死亡?？梢娫摬樾难芗膊≈兄旅募痹\之一

慢性患者可因主動(dòng)脈遠(yuǎn)端再破入內(nèi)膜形成雙通道主動(dòng)脈，因而癥狀緩解，或因夾層血腫凝固、纖維化而自行愈合。

臨床表現(xiàn)

特點(diǎn)：多樣性,復(fù)雜性,易漏診,易誤診

疼痛出血癥狀缺血癥狀壓迫癥狀心功能不全癥狀疼痛74%～90%的急性AD患者首發(fā)癥狀為突發(fā)性劇烈“撕裂樣”或“刀割樣”胸痛

,持續(xù)不緩解

,與急性心肌梗塞時(shí)胸痛呈進(jìn)行性加重不同,AD的疼痛往往有遷移的特征

,提示夾層進(jìn)展的途徑。病人往往不能忍受，大汗淋漓，含服硝酸甘油無效。心電圖檢查排除急性心肌梗死。疼痛的位置反映了主動(dòng)脈的受累部位

休克病人出現(xiàn)面色蒼白，大汗，精神緊張或暈厥，四肢末端濕冷，但血壓多能維持高血壓范圍或略有下降。主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全突發(fā)主動(dòng)脈反流是Ａ型AD常見并發(fā)癥目前認(rèn)為其發(fā)病原因可能系夾層引起瓣環(huán)擴(kuò)大或瓣葉受累

,或撕裂的內(nèi)膜片突入左室流出道所致易誤診為其他病因所致主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全胸骨左緣第二肋間可聞及舒張期雜音。急性心肌梗死冠狀動(dòng)脈開口受累，導(dǎo)致急性心肌梗死，以右冠多見這種情況可能掩蓋AD的診斷，如進(jìn)行溶栓治療會(huì)引起嚴(yán)重后果，早期死亡率高達(dá)71%，因此臨床上必須高度重視這種特殊情況。急性心肌梗死尤其是下壁梗塞的患者，在進(jìn)行溶栓或抗凝治療前，首先要除外AD

心包填塞

積液可由病變主動(dòng)脈周圍炎性滲出反應(yīng)引起

,也可由于AD短暫破裂或滲漏造成心包積血臨床易誤診為心包炎周圍動(dòng)脈阻塞征象，動(dòng)脈搏動(dòng)消失或強(qiáng)弱不等，四肢血壓不對稱。神經(jīng)系統(tǒng)病變神志異常、昏迷、偏癱、截癱及抽大小便障礙等易誤診為腦血管意外。發(fā)病機(jī)制無名動(dòng)脈或左頸總動(dòng)脈受累可發(fā)生腦血管意外夾層動(dòng)脈瘤的夾層阻斷了主動(dòng)脈進(jìn)入腦脊髓的直接分支開口,或夾層動(dòng)脈瘤內(nèi)血腫延伸至主動(dòng)脈重要分支,引起分支口狹窄、閉塞而致腦脊髓一過性腦缺血以及梗塞。嚴(yán)重的腎血管性高血壓、腎衰竭

常見于Ⅲ型ＡＤ

,是由于主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤病變累及腎動(dòng)脈或血腫壓迫腎動(dòng)脈引起腎動(dòng)脈狹窄

,造成急性腎衰竭

臨床易誤診為其他疾病引起的腎衰竭呼吸系統(tǒng)：破入胸腔引起胸腔積血，多見于左側(cè)。泌尿系統(tǒng)：夾層累及腎動(dòng)脈時(shí)可出現(xiàn)腰痛或肋脊角處疼痛，腎區(qū)可有包塊。消化系統(tǒng)：累及腹主動(dòng)脈及其大分支可有類急腹癥表現(xiàn)。夾層壓迫食管、縱隔或迷走神經(jīng)可出現(xiàn)吞咽困難。病人可有腹痛，嘔吐，嘔血及便血。其它罕見的臨床表現(xiàn)聲音嘶啞上呼吸道阻塞吞咽困難咳血或嘔血等

影像學(xué)診斷

常規(guī)的實(shí)驗(yàn)室檢查對ＡＤ的診斷幫助不大

,胸部平片僅有輔助診斷價(jià)值

目前可用于此的診斷方法包括主動(dòng)脈造影術(shù)計(jì)算機(jī)體層攝影

(CT)磁共振

(MRI)經(jīng)胸或經(jīng)食管的超聲心動(dòng)圖(UCG)血管內(nèi)超聲。主動(dòng)脈造影突出優(yōu)點(diǎn)是確診ＡＤ首要、準(zhǔn)確、可靠的診斷方法

,早期報(bào)道其敏感性和特異性為

88%和95%缺點(diǎn)屬于有創(chuàng)性檢查

,有潛在危險(xiǎn)性

,且準(zhǔn)備及操作費(fèi)時(shí)

,已少用于急診AB內(nèi)膜撕裂CT、MRI檢查CT:其診斷AD敏感性為83%～94%,特異性為87%～100%MRI:其敏感性和特異性均為

98%,目前被認(rèn)為是診斷主動(dòng)脈夾層分離的金標(biāo)準(zhǔn)經(jīng)胸腔UCG或經(jīng)食管TEE經(jīng)胸腔超聲心動(dòng)圖敏感性僅為

59%～85%,特異性為77%

食管超聲心動(dòng)圖

(TEE)目前認(rèn)為,TEE是一項(xiàng)能在急診室完成的快速、準(zhǔn)確、簡便的診斷方法

,且能為心血管外科提供有價(jià)值的信息,對評估AD是一項(xiàng)易行且成功率高的診斷技術(shù)其診斷AD的敏感性達(dá)到98%～99%,特異性達(dá)77%～97%TransesophagealEchocardiography

ofAorticDissection血管內(nèi)超聲血管內(nèi)超聲是最近發(fā)展的一項(xiàng)新技術(shù)

,可以確定病變主動(dòng)脈的解剖細(xì)節(jié)和夾層分離的范圍。幾種影像檢查對AD實(shí)用性的評估診斷要點(diǎn)

①高血壓患者突發(fā)胸背及上腹部撕裂樣痛,鎮(zhèn)痛劑不能緩解

②疼痛伴休克樣證候,而血壓反而升高或正?；蛏越档?/p>

③短期內(nèi)出現(xiàn)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全和(或)二尖瓣關(guān)閉不全的體征,可伴有心力衰竭

④外周血管搏動(dòng)不對稱，四肢血壓有明顯差異。⑤突發(fā)急腹癥、神經(jīng)系統(tǒng)障礙、急性腎衰竭或急性心包填塞等

⑥胸片顯示主動(dòng)脈增寬或外形不規(guī)則

本病確診有賴于影像學(xué)診斷技術(shù)治療

藥物治療手術(shù)血管內(nèi)導(dǎo)管介入治療治療的目的是減低心肌收縮力、減慢左室血流射出速度和外周動(dòng)脈壓。側(cè)重點(diǎn)是收縮壓控制與減低心肌收縮力據(jù)認(rèn)為后者是作用于主動(dòng)脈壁形成主動(dòng)脈夾層并使其擴(kuò)展的重要因素。治療分為緊急治療與鞏固治療二個(gè)階段。一.即刻處理嚴(yán)密監(jiān)測血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo)：包括血壓、心率、心律及出入液量平衡；凡有心衰或者低血壓者還應(yīng)該監(jiān)測中心靜脈壓、肺毛細(xì)血管嵌壓和心排血量每半小時(shí)監(jiān)測血、觀察下肢動(dòng)脈搏動(dòng)，血運(yùn)情況，腹部癥狀、體征、吸氧1.緊急處理：

（1）絕對臥床休息，減少探視；（2）保持大便通暢；（3）強(qiáng)效鎮(zhèn)靜與鎮(zhèn)痛：嗎啡5-10mgiv或冬眠治療(杜冷丁100mg+氯丙嗪50mg+異丙嗪50mg+5%葡萄糖50mliv)（4）補(bǔ)充血容量：有出血入心包：胸腔或主動(dòng)脈破裂者輸血。（5）首選硝普鈉靜滴25～50μg/min與普奈洛爾5mg靜脈間歇給藥，調(diào)節(jié)滴速，使血壓降低至臨床治療指標(biāo)。血壓下降后疼痛明顯減輕或消失是夾層分離停止擴(kuò)展的臨床指征。合并有主動(dòng)脈大分支阻塞的高血壓病人，降壓能使缺血加重，不可采用降壓治療。對血壓不高者，也不應(yīng)用降壓藥，但可用普奈洛爾減低心肌收縮力。二.隨后的治療決策

應(yīng)按以下原則1.急性期患者無論是否采取介入或手術(shù)治療均應(yīng)首先給予強(qiáng)化的內(nèi)科藥物治療2.升主動(dòng)脈夾層特別是波及主動(dòng)脈瓣或心包內(nèi)有滲液者宜急診外科手術(shù)對近端主動(dòng)脈夾層、已破裂或?yàn)l臨破裂的主動(dòng)脈夾層，伴主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的患者應(yīng)進(jìn)行手術(shù)治療。對緩慢發(fā)展的及遠(yuǎn)端主動(dòng)脈夾層，可以繼續(xù)內(nèi)科治療。降壓治療首要的治療目的在于解除疼痛并將收縮壓降至100～120mmHg（平均壓60-70mmHg）要求保持重要臟器（心、腦、腎）灌注的最低水平。同時(shí)無論疼痛和收縮期