第十二章內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病

第十二章內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病內(nèi)分泌系統(tǒng)的組成：內(nèi)分泌腺內(nèi)分泌組織內(nèi)分泌細(xì)胞功能：分泌激素，調(diào)節(jié)機(jī)體的發(fā)育生長和代謝活動(dòng)；有特定的靶器官和細(xì)胞，并有相應(yīng)的受體。與受體結(jié)合發(fā)揮生理調(diào)節(jié)作用。內(nèi)分泌系統(tǒng)的功能和特點(diǎn)調(diào)節(jié)與反饋：激素的合成和分泌，受神經(jīng)系統(tǒng)和下丘腦-垂體-靶器官之間的調(diào)節(jié)機(jī)制控制，保持水平恒定。第一節(jié)甲狀腺疾病甲狀腺腺瘤

甲狀腺癌

彌漫性非毒性

彌漫性毒性

甲狀腺疾病

甲狀腺腫

甲狀腺腫瘤

甲狀腺炎甲狀腺功能低下一、甲狀腺腫1.甲狀腺的正常結(jié)構(gòu)與功能甲狀軟骨甲狀腺

正常甲狀腺外觀:這是一個(gè)位于頸部氣管之上的正常甲狀腺外觀。甲狀腺有右葉和左葉，中間有峽部聯(lián)接。甲狀腺的正常重量是10～30克。查體時(shí)它不易被觸及。復(fù)習(xí)正常結(jié)構(gòu)

甲狀腺上皮細(xì)胞可通過泡膜上的“碘泵”主動(dòng)攝取血漿中的I-。I-在甲狀腺濃集，在過氧化酶催化下，氧化成活性碘。

活性碘使甲狀腺上皮細(xì)胞核糖體上的甲狀腺球蛋白中的酪氨酸殘基碘化，生成一碘酪氨酸（MIT）或二碘酪氨酸（DIT）殘基。

在過氧化酶催化下，一分子DIT與一分子MIT縮合成一分子T3，兩分子DIT縮合成一分子T4。含T3、T4的甲狀腺球蛋白隨分泌泡進(jìn)入濾泡腔中貯存。

甲狀腺激素的合成與碘的代謝碘的攝取和活化

MIT與DIT的形成T3與T4的形成貯存利用

T3和T4作用于機(jī)體的多種細(xì)胞，主要功能是促進(jìn)機(jī)體的新陳代謝，提高神經(jīng)興奮性，促進(jìn)生長發(fā)育，尤對(duì)嬰幼兒的骨骼發(fā)育和中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育影響很大，小兒甲狀腺機(jī)能低下，不僅身材矮小，而且腦發(fā)育障礙，導(dǎo)致呆小癥。

T3和T4的功能非毒性甲狀腺腫-單純性甲狀腺腫概念：

甲狀腺素分泌不足，促甲狀腺素（TSH）分泌增多，導(dǎo)致甲狀腺濾泡上皮增生，膠質(zhì)堆積而使甲狀腺腫大。一般不伴甲亢，亦稱單純性甲狀腺腫;分散發(fā)性和地方性兩種。地方性與缺碘有關(guān)，又稱地方性甲狀腺腫。遠(yuǎn)離海岸的內(nèi)陸山區(qū)和半山區(qū)多見，發(fā)病率達(dá)10%以上，是散發(fā)性的10倍以上;目前全世界約有10億人生活在碘缺乏地區(qū)，我國病人超過3億。分類：散發(fā)性甲狀腺腫地方性甲狀腺腫非毒性甲狀腺腫

充滿沒有碘化的甲狀腺球蛋白

病因與發(fā)病機(jī)制

缺碘

環(huán)境與食物缺碘特殊期碘需求量增加甲狀腺素合成減少功能輕度低下TSH分泌

反饋刺激垂體甲狀腺濾泡上皮增生攝碘功能增強(qiáng)暫時(shí)緩解持續(xù)缺碘濾泡上皮不斷增生濾泡腔內(nèi)充滿膠質(zhì)甲狀腺腫大2、致甲狀腺腫因子：

水中鈣、氟—影響腸道碘吸收；抑制甲狀腺素分泌大頭菜、卷心菜—抑制碘化物在甲狀腺內(nèi)運(yùn)送磺胺藥、鋰—抑制碘有機(jī)化分三個(gè)期：

增生期

膠質(zhì)潴留期

結(jié)節(jié)期

病理變化彌漫性非毒性甲狀腺腫病理變化甲狀腺腫（膠質(zhì)貯積期）：在左下有一個(gè)大的膠性囊腫，右下有一個(gè)小的膠性囊腫。右下左下甲狀腺腫（結(jié)節(jié)期）：有許多結(jié)節(jié)，數(shù)量及大小不一，大者直徑可達(dá)數(shù)厘米，結(jié)節(jié)境界清楚。常發(fā)生出血、壞死、囊性變、纖維化、鈣化、骨化。有許多結(jié)節(jié)，數(shù)量及大小不一，大者直徑可達(dá)數(shù)厘米，結(jié)節(jié)境界清楚。常發(fā)生出血、壞死、囊性變、纖維化、鈣化、骨化。甲狀腺腫（結(jié)節(jié)期）：有的濾泡過度擴(kuò)大膠質(zhì)貯積，有的濾泡上皮增生，有的呈乳頭狀，小濾泡形成，間質(zhì)纖維組織增生包繞結(jié)節(jié)狀病灶。

1、甲狀腺腫大：多無臨床癥狀2、壓迫癥狀：窒息、吞咽和呼吸困難

3、一般不伴甲狀腺功能亢進(jìn)臨床病理聯(lián)系缺碘導(dǎo)致的甲狀腺腫

頸部甲狀腺腫大，一般無臨床癥狀少數(shù)可引起壓迫、窒息、吞咽和呼吸困難可伴甲亢或甲低等癥狀臨床表現(xiàn)：2002-12-4濾泡腔內(nèi)膠質(zhì)濃厚

Nodulargoiter?Enlargedthyroidwithmoreenlargementonleft.

?Leftlobealsoshowsmultiplenodules

?cysticdegeneration(bluearrow)：囊性變?hemorrhage(redarrow)：出血防治地方性甲狀腺腫預(yù)防---食鹽加碘注意地區(qū)性甲狀腺腫治療—一般不需要治療，有TSH增高可用左旋甲狀腺納治療。毒性甲狀腺腫

定義：指血中甲狀腺素過多，作用于全身各組織所引起的臨床綜合癥，臨床上統(tǒng)稱為甲狀腺功能亢進(jìn)癥，簡稱“甲亢”，又稱突眼性甲狀腺腫。多見于女性，男/女=1/4~6，以30-40歲最多見。

1、自身免疫性疾病病因及發(fā)病機(jī)制2、遺傳因素3、精神創(chuàng)傷病變特點(diǎn)甲狀腺的變化：雙側(cè)彌漫性對(duì)稱性腫大，一般為正常的2-4倍(60-100克）

表面光滑，質(zhì)較軟

切面灰紅，分葉狀，膠質(zhì)少，棕紅色，呈牛肉樣外觀鏡下：①濾泡上皮增生呈高柱狀,常有乳頭形成；

②濾泡腔內(nèi)膠質(zhì)稀薄,周邊膠質(zhì)內(nèi)出現(xiàn)許多吸收空泡;③間質(zhì)血管增生,充血,淋巴組織增生。③

突眼征（1/3患者有）臨床病理聯(lián)系①T3、T4分泌過多綜合癥：性情急躁，容易激動(dòng)、失眠、怕熱多汗，多食善饑，消瘦乏力，神經(jīng)過敏，脈搏加快，手震顫等；②甲狀腺腫：雙側(cè)對(duì)稱性彌漫性腫大，左右葉上下極有震顫伴血管雜音；二、甲狀腺功能低下：克汀病或呆小癥/粘液水腫呆小癥---由于地方性缺碘，在胎兒和嬰兒期從母體獲得或合成甲狀腺素不足或缺乏，導(dǎo)致生長發(fā)育障礙，表現(xiàn)為大腦發(fā)育不全、智力低下、表情癡呆，骨形成及成熟障礙，四肢短小，形成侏儒。粘液性水腫病重，表情淡漠、面色蒼白、眼瞼浮腫皮膚干燥發(fā)涼腫脹粗糙脫屑、毛發(fā)稀疏，貧血/胡蘿卜素血癥－手腳掌姜黃色

急性甲狀腺炎亞急性甲狀腺炎慢性甲狀腺炎三、甲狀腺炎（一）急性、亞急性甲狀腺炎：

肉芽腫性甲狀腺炎、巨細(xì)胞性甲狀腺炎

與病毒感染有關(guān)，女性多見；臨床上起病急，發(fā)熱，頸部有壓痛，病程短，常數(shù)月內(nèi)恢復(fù)。肉眼：1、甲狀腺不均勻結(jié)節(jié)狀，輕、中度增大，質(zhì)實(shí)

2、切面灰白或淡黃色,可見壞死和疤痕

3、常與周圍組織粘連。急性、亞急性甲狀腺炎：鏡下：1、病變?cè)钚苑植?，范圍大小不?/p>

2、部分濾泡破壞，膠質(zhì)外溢，引起類似結(jié)核結(jié)節(jié)的肉芽腫形成多量炎細(xì)胞浸潤，異物巨細(xì)胞反應(yīng)，但無干酪樣壞死

3、愈復(fù)期，濾泡上皮再生，間質(zhì)纖維化、瘢痕形成（二）慢性甲狀腺炎

1、慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎：橋本甲狀腺炎

自身免疫性疾病，女性多見；臨床上甲狀腺彌漫性腫大，晚期有甲低，血中出現(xiàn)自身抗體。肉眼：甲狀腺彌漫性腫大，被膜輕度增厚，但與周圍組織無粘連，限于甲狀腺內(nèi)。鏡下：甲狀腺組織廣泛破壞、萎縮大量淋巴細(xì)胞及不等量嗜酸性粒細(xì)胞浸潤、淋巴小結(jié)形成，可有纖維增生四、甲狀腺腫瘤

是甲狀腺濾泡上皮發(fā)生的最常見的甲狀腺良性腫瘤。多見于青中年女性。腺瘤生長緩慢，大部分病人無明顯癥狀，約1%的患者可出現(xiàn)甲亢。

（一）甲狀腺瘤肉眼：多為單發(fā)，呈圓形或橢圓形，

大小從直徑數(shù)mm到3-5cm，局限在一側(cè)腺體內(nèi)切面多為實(shí)性，質(zhì)地稍硬

有完整包膜常有壓迫周圍組織現(xiàn)象有時(shí)可并發(fā)出血、囊性變、鈣化、纖維化等

病變特點(diǎn)胚型腺瘤（Embryonaladenoma）

胎型腺瘤（Atypicaladenoma）單純型腺瘤（Simpleadenoma）

膠樣型腺瘤（Colloidadenoma）

胎兒型腺瘤（Fetaladenoma）

嗜酸細(xì)胞型腺瘤（Acidophiliccelladenoma）組織學(xué)分型:

Simpleadenoma：單純型Colloidadenoma：膠樣型鑒別：（二）甲狀腺癌概述

由甲狀腺濾泡上皮或?yàn)V泡旁細(xì)胞發(fā)生的惡性腫瘤。多見于40-50歲，女:男=3:2。病理類型乳頭狀癌（papillarycarcinoma）

：最多見，約占60％。青少年女性多見。惡性程度較低，生長較緩慢，預(yù)后較好，10年存活率達(dá)＞80%。以具有乳頭狀結(jié)構(gòu)為特征。

臨床上往往以頸部甲狀腺旁淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移為首發(fā)癥狀。{與生存率無關(guān)}

有時(shí)以微小癌（直徑小于1cm）出現(xiàn)，稱隱匿性癌濾泡腺癌（follicularcarcinoma）

：

約占10%-15%，多見于40歲以上女性；比乳頭狀癌惡性度高、預(yù)后差。

以具有濾泡結(jié)構(gòu)為特征

分化良好者與濾泡性腺瘤不易區(qū)別，可根據(jù)是否有包膜或血管侵犯來確定

分化差者早期出現(xiàn)血道轉(zhuǎn)移，五年存活率為30%-40%。瘤細(xì)胞侵犯包膜未分化癌(undifferentiatedcarcinoma)

較少見，多發(fā)于50歲以上、女性

惡性度高，生長快，早期即可浸潤和轉(zhuǎn)移，預(yù)后差

根據(jù)組織學(xué)形態(tài)可分為小細(xì)胞癌、巨細(xì)胞癌、梭形細(xì)胞癌、混合細(xì)胞型，其中巨細(xì)胞癌預(yù)后最差。髓樣癌（medullarycarcinoma）

:

約占5%-10％，又稱C細(xì)胞癌。由濾泡旁細(xì)胞發(fā)生，屬APUD瘤。

40-60歲高發(fā)，有家族發(fā)病傾向惡性程度不一，平均存活6年

90%～分泌降鈣素，有的還同時(shí)分泌生長抑素、前列腺素及其它多種激素樣物質(zhì)。第二節(jié)腎上腺疾病

腎上腺

一、腎上腺皮質(zhì)增生癥概念：促腎上腺皮質(zhì)激素分泌過多導(dǎo)致的腎上腺皮質(zhì)增生肥大腎上腺皮質(zhì)增生分為兩類（一）結(jié)節(jié)性增生：色素性小結(jié)節(jié)性腎上腺皮質(zhì)增生、大結(jié)節(jié)性腎上腺皮質(zhì)增生（二）彌漫性增生一、向心性肥胖、滿月臉、水牛背面圓而呈暗紅色，出現(xiàn)紫紋胸、腹、頸、背部脂肪堆積，四肢因脂肪轉(zhuǎn)移、肌肉消耗顯得相對(duì)瘦小。多血質(zhì)與皮膚菲薄，微血管易透見，與蛋白質(zhì)分解及紅細(xì)胞數(shù)、血紅蛋白增多有關(guān)。二、全身及神經(jīng)系統(tǒng)肌無力，下蹲后起立困難。常有不同程度的精神、情緒變化，嚴(yán)重者精神變態(tài)，甚至發(fā)生偏執(zhí)狂。

臨床表現(xiàn)

庫新(cushing綜合癥)三、皮膚表現(xiàn)皮膚菲薄，毛細(xì)血管脆性增加，易出現(xiàn)淤斑。下腹部、臀部、大腿等處因皮膚彈力纖維斷裂，可通過菲薄的皮膚透見微血管的紅色，形成典型的紫紋。手、腳指甲、肛周常出現(xiàn)真菌感染。異位ACTH綜合征及較重者皮膚色素沉著加深（因腫瘤產(chǎn)生大量ACTH、β-LPH、N-POMC）。

四、心血管病變高血壓常見，與皮質(zhì)醇、脫氧皮質(zhì)酮增多、繼發(fā)性R-A-A增多有關(guān)，長期高血壓患者可并發(fā)動(dòng)脈硬化、心力衰竭、腦血管意外。由于凝血功能異常、脂代謝紊亂，易發(fā)生動(dòng)靜脈血栓，心血管并發(fā)癥發(fā)生較多。五、對(duì)感染抵抗力減弱長期皮質(zhì)醇分泌增多使免疫功能減弱，單核細(xì)胞減少、巨噬細(xì)胞的吞噬和殺傷能力減弱；中性粒細(xì)胞的移行減少，其運(yùn)動(dòng)能力、吞噬作用減弱；抗體的形成受阻?；颊邔?duì)感染抵抗力減弱，皮膚真菌感染較多見，化膿性細(xì)菌感染不易局限，可發(fā)展成蜂窩織炎、菌血癥、