尿崩癥的診療課件

尿崩癥內(nèi)分泌代謝科魏嘉潔尿崩癥內(nèi)分泌代謝科魏嘉潔

尿崩癥指精氨酸加壓素(argininevasopressin,AVP,又稱(chēng)antidiuretichormone，ADH）嚴(yán)重缺乏或部分缺乏，或腎臟對(duì)AVP不敏感，致腎小管吸收水障礙，引起多尿、煩渴、多飲、低比重尿、低滲尿?yàn)樘卣鞯囊唤M綜合征定義尿崩癥指精氨酸加壓素(argininevasopres

ADH的分泌與作用：合成部位：下丘腦視上核(AVP)、室旁核(OXT)屬下丘腦神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞，神經(jīng)元軸突末梢止于垂體后葉。AVP屬蛋白質(zhì)激素，9肽,分子量1084

ADH分泌示意圖下丘腦視上核、室旁核垂體前葉垂體后葉AVP

視上垂體前葉腦神經(jīng)元

AVPADH的分泌與作用：ADH分泌示意圖下丘腦垂血滲壓:290～310mOsm/kg·H2O(平均300)尿滲透壓:600～800mOsm/kgH2O24h尿量1000～2000ml禁水后血漿AVP明顯上升

正常人血、尿滲透壓及尿量血滲壓:290～310mOsm/kg·H2O(平均300)1)滲透壓調(diào)節(jié)：下丘腦視上核細(xì)胞及附近有滲透壓感受器2)血容量及血壓調(diào)節(jié)：左、右心房及腔靜脈、肺靜脈有血容量感受器頸動(dòng)脈和主動(dòng)脈處有壓力感受器ADH釋放的控制調(diào)節(jié)1)滲透壓調(diào)節(jié)：ADH釋放的控制調(diào)節(jié)

3)神經(jīng)調(diào)節(jié)：組織胺、激肽酶、乙酰膽堿刺激AVP釋放4)藥物影響:

刺激AVP釋放的藥物包括煙堿、嗎啡、長(zhǎng)春新堿、環(huán)磷酰胺、氯貝丁酯、氯磺丙脲及某些三環(huán)類(lèi)抗憂郁藥3)神經(jīng)調(diào)節(jié)：一、繼發(fā)性尿崩癥任何病變破壞下丘腦正中隆起(漏斗部)以上部位,常引起永久性尿崩癥下丘腦-神經(jīng)垂體腫瘤約50%(顱咽管瘤、松果體瘤)轉(zhuǎn)移瘤(肺癌、乳腺癌)其他：腦炎、腦膜炎、肉芽腫性疾病、淋巴細(xì)胞性垂體炎創(chuàng)傷性尿崩癥約10%

病因與發(fā)病機(jī)制一、繼發(fā)性尿崩癥病因與發(fā)病機(jī)制

二、特發(fā)性尿崩癥約占30%；找不到任何原因。下丘腦視上核和室旁核神經(jīng)細(xì)胞明顯減少。三、遺傳性尿崩癥X連鎖隱性、常染色體顯性或常染色體隱性遺傳。

二、特發(fā)性尿崩癥

四、按照發(fā)病機(jī)制分類(lèi):1中樞性尿崩癥由于下丘腦視上核、室旁核神經(jīng)細(xì)胞破壞導(dǎo)致AVP嚴(yán)重缺乏或部分缺乏四、按照發(fā)病機(jī)制分類(lèi):2腎性尿崩癥病因有遺傳性和繼發(fā)性兩種。（1）遺傳性90%的DNI患者為X連鎖遺傳，其中至少90%可檢測(cè)出AVP受體2型（AVPR2）基因突變；其余10%的患者為常染色體遺傳，其突變基因?yàn)樗ǖ赖鞍?（AQP2），其中9%為顯性遺傳，1%為隱性遺傳。（2）繼發(fā)性1）腎小管間質(zhì)性病變?nèi)缏阅I盂腎炎、阻塞性尿路疾病、腎小管性酸中毒、腎小管壞死、淀粉樣變等。2）代謝性疾病如低鉀血癥、高鈣血癥等。3）藥物如抗生素、抗真菌藥、抗腫瘤藥物、抗病毒藥物等，干擾腎對(duì)水的重吸收而導(dǎo)致NDI。2腎性尿崩癥病因有遺傳性和繼發(fā)性兩種。3妊娠期尿崩癥具中樞性和腎性尿崩癥特點(diǎn)常見(jiàn)妊娠后三個(gè)月發(fā)生，分娩后自然緩解。在各種引起GDI的因素中，由胎盤(pán)分泌的血管加壓素酶的作用最為重要，它使AVP的降解增加，從而引起尿崩癥。分娩后此酶水平迅速下降，4周后血漿中已經(jīng)檢測(cè)不到其活性。3妊娠期尿崩癥具中樞性和腎性尿崩癥特點(diǎn)1.可見(jiàn)于任何年齡，青少年多，男>女多尿、煩渴、多飲，急起，起病日期明確尿量>4L/d(可達(dá)18L/d)飲水和排水大致相等，體力下降2.伴隨病癥狀(原發(fā)病癥狀)腫瘤壓迫癥狀外傷后癥狀垂體前葉功能減退癥狀中

樞

性

尿

崩

癥臨床表現(xiàn)1.可見(jiàn)于任何年齡，青少年多，男>女中

樞

性

尿

崩

癥臨

正常人禁水一定時(shí)間后,因血滲壓升高,AVP分泌增多,尿量減少,尿液濃縮,維持血滲壓無(wú)明顯變化,尿滲>800mOsm/kg·H2O1.禁水試驗(yàn)實(shí)驗(yàn)室檢查1.禁水試驗(yàn)實(shí)驗(yàn)室檢查禁水方法禁水時(shí)間6～16h試驗(yàn)前測(cè)體重,BP,尿比重或尿滲壓每小時(shí)收集尿液1次，分別測(cè)尿量、尿比重及尿滲透壓。至2次尿滲透壓差<30mmol/kg.H2O后，再抽取一次血漿滲透壓禁水后每1h測(cè)體重,BP禁水方法禁水時(shí)間6～16h1、連續(xù)兩次尿滲透壓差異＜10%或兩次尿滲透壓差值＜30mosm/kg。2、尿比重連續(xù)三次不再上升。3、體重減輕4±1%。4、尿量＜30ml/h。5、有脫水表現(xiàn)，如血壓下降（收縮壓下降30mmHg,舒張壓下降20mmHg,精神異常煩燥等）。結(jié)束禁水試驗(yàn)的提示1、連續(xù)兩次尿滲透壓差異＜10%或兩次尿滲透壓差值＜30mo正常人禁水后:

尿量明顯減少,尿液濃縮,尿比重>1.020體重、血壓、脈率、血滲透壓無(wú)明顯變化尿滲壓>800mOsm/kg·H2O結(jié)果判斷正常人禁水后:結(jié)果判斷尿崩癥患者禁水后尿量不減少,尿比重、尿滲透壓不升高血滲壓升高、體重下降可大于3%尿滲壓變化不大;尿滲壓<血滲壓尿崩癥患者禁水后部分性尿崩癥:SG:可以>1.015，但是<1.020尿滲壓<800mOsm/kg·H2O、血滲透壓最高值小于300mOsm/kgH2O

尿滲壓>血滲壓部分性尿崩癥:方法:在禁水試驗(yàn)的基礎(chǔ)上，出現(xiàn)“結(jié)束禁水試驗(yàn)的提示”后,測(cè)定血滲壓;皮下注射垂體后葉素5U,1h和2h后分別測(cè)尿滲壓和血滲壓以作為對(duì)照結(jié)果：中樞性尿崩癥注射水劑加壓素后，尿滲透壓可至750mOsm/kgH2O腎性尿崩癥患者禁水后尿液不能濃縮，注射加壓素后亦無(wú)反應(yīng)2.禁水-加壓素試驗(yàn)方法:在禁水試驗(yàn)的基礎(chǔ)上，出現(xiàn)“結(jié)束禁水試驗(yàn)的提示”后,測(cè)1)尿量>4000ml/d(或200ml／h或6ml／kg／h)，持續(xù)達(dá)24小時(shí)以上；2)SG:1.005～1.0013)尿滲透壓<血滲透壓

(尿滲壓:<50～200mOsm/kg·H2O、血漿滲透壓≥310mOsm／kg·H20；)4)補(bǔ)水不充分時(shí)血鈉升高(血鈉>150mmol/L)5)血漿AVP下降6)禁水試驗(yàn)：禁水4-6小時(shí)后出現(xiàn)脫水癥狀，尿量恒定，尿比重不超過(guò)1.015，尿滲透壓不超過(guò)血漿滲透壓(部分性尿崩癥患者，禁水試驗(yàn)?zāi)虮戎匚挥?.012～1.016)

⑥垂體加壓素試驗(yàn)：尿比重迅速上升≥1．018，尿滲透壓上升>9％，尿滲透壓／血漿滲透壓>1；⑧AVP值低于正常(正常人1-1.5ng／L)；⑨影像學(xué)改變，主要為MRI表現(xiàn)；⑩腎功能正常。診斷標(biāo)準(zhǔn)1)尿量>4000ml/d(或200ml／h或6ml／尿崩癥的診療課件

病因:腦部創(chuàng)傷、手術(shù)損傷垂體和下丘腦

1.暫時(shí)性尿崩癥：術(shù)后第一天發(fā)生，數(shù)天內(nèi)恢復(fù)

2.持續(xù)性尿崩癥：持續(xù)數(shù)周者可形成永久性尿崩癥

3.三相性尿崩癥(垂體損傷)：①急性期：尿量增加，尿滲壓下降，持續(xù)4~5天。原因?yàn)樯窠?jīng)原性休克(AVP不釋放)②中間期：尿量減少，尿滲壓上升，約5~7天。此時(shí)

AVP溢出損傷神經(jīng)元③持續(xù)期(永久性尿崩癥)：神經(jīng)元損傷創(chuàng)傷性尿崩癥的臨床特點(diǎn)病因:腦部創(chuàng)傷、手術(shù)損傷垂體和下丘腦創(chuàng)傷性尿崩癥的臨床治療中樞性尿崩癥病因治療替代治療垂體后葉素水劑:皮下，5-10U/次，作用時(shí)間維持3-6小時(shí)，主要用于顱腦損傷或手術(shù)時(shí)出現(xiàn)的尿崩癥長(zhǎng)效尿崩停(鞣酸加壓素油劑):5U/ml，從每次0.1ml起，深部肌注，約維持3-4天1-脫氨-8-右旋精氨酸血管加壓素(DDAVP)人工合成加壓素類(lèi)似物（迷凝）0.1-0.4mgbid、tid治療中樞性尿崩癥治療口服藥物:用于部份性中樞性尿崩癥氫氯噻嗪:利鈉>利水，血容量↓刺激AVP分泌，腎近曲小管重吸收增加，到達(dá)遠(yuǎn)曲小管原尿減少25mg，bid限制鈉鹽攝入、補(bǔ)鉀、忌咖啡和可可類(lèi)氯磺丙脲:刺激垂體釋放AVP，增加遠(yuǎn)曲小管cAMP形成對(duì)腎性尿崩癥無(wú)效0.2g、qd

低血糖、白細(xì)胞減少、肝損害、水中毒卡馬西平:刺激AVP釋放

0.2g，tid

治療口服藥物:用于部份性中樞性尿崩癥治療腎性尿崩癥去除病因:停藥，糾正電解質(zhì)紊亂藥物:噻嗪類(lèi)氫氯噻嗪25～50mgtid消炎痛:減少腎血流量和近端小管對(duì)水和電解質(zhì)的重吸收，抑制PG合成酶

25～50mg，tidNSAIDs與噻嗪類(lèi)利尿藥聯(lián)合應(yīng)用療效更好

阿米托利:腎濃縮功能增強(qiáng)，減少尿量

10～20mg/d治療腎性尿崩癥謝謝！謝謝！后面內(nèi)容直接刪除就行資料可以編輯修改使用資料可以編輯修改使用后面內(nèi)容直接刪除就行主要經(jīng)營(yíng)：網(wǎng)絡(luò)軟件設(shè)計(jì)、圖文設(shè)計(jì)制作、發(fā)布廣告等公司秉著以優(yōu)質(zhì)的服務(wù)對(duì)待每一位客戶，做到讓客戶滿意！主要經(jīng)營(yíng)：網(wǎng)絡(luò)軟件設(shè)計(jì)、圖文設(shè)計(jì)制作、發(fā)布廣告等致力于數(shù)據(jù)挖掘，合同簡(jiǎn)歷、論文寫(xiě)作、PPT設(shè)計(jì)、計(jì)劃書(shū)