兒童腎病綜合征臨床路徑

兒童腎病綜合征臨床路徑（年版）一、腎癌綜合征臨床路徑標準住院流程（一）適用對象。第一診斷為腎病綜合征（ ，縮寫為TOC\o"1-5"\h\z, N（二）診斷依據(jù)。根據(jù)《諸福棠實用兒科學》（江載芳申昆玲沈穎主編，人民衛(wèi)生出版社， 年5第八版）。大量蛋白尿：尿蛋白2+尿蛋白定量〉 /尿蛋白尿肌酐比值（ ）三。低白蛋白血癥：血清白蛋白＜ 。高膽固醇血癥（高脂血癥）：血清膽固醇〉 。眼瞼、顏面及四肢全身水腫，水腫為可凹陷性。無明確繼發(fā)性疾病。（三）治療方案的選擇。根據(jù)《諸福棠實用兒科學（第八版）》（人民衛(wèi)生出版社）、《激素敏感、復發(fā)依賴腎病綜合征診治循證指南試行》中華醫(yī)學會兒科學分會腎臟病學組，年。對癥支持治療：積極控制感染、水腫、高血壓治療等。首選糖皮質激素治療。對于頻復發(fā)激素依賴(激素耐藥)的難治性，建議行腎活檢，根據(jù)腎臟病理類型可聯(lián)合免疫抑制劑治療，包括環(huán)磷酰胺()X環(huán)孢霉素霉酚酸酯M他克莫司C)等。(四)標準住院日為一天(五)進入路徑標準。第一診斷必須符合 腎病綜合征疾病編碼。首次發(fā)病者。當患者同時具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可以進入路徑。(六)入院后第一天。必要的檢查項目：()血常規(guī)、尿常規(guī)、便常規(guī)；()小時尿蛋白定量或尿蛋白尿肌酐比值；()肝腎功能、血電解質、血糖、血脂、血漿蛋白；()免疫球蛋白、 、補體、凝血功能、血沉；()乙肝、自身抗體()試驗；()腹部超；泌尿系超；()胸片，心電圖；()眼底、角膜等檢查、聽力篩查；根據(jù)患者病情可選擇：丙肝、梅毒、I病原學檢測、抗腎小球基底膜抗體、心臟彩超、抗中性粒細胞胞漿抗體、代謝性疾病尿篩查、尿微量蛋白系列、腎活檢、腎組織病理活檢。(七)治療開始于診斷第天(八)治療方案與藥物選擇.般治療：適當休息，低鹽、低脂、高生物價優(yōu)質蛋白飲食。蛋白質攝入量 。水腫嚴重和(或)少尿患兒適當限制水量，注意保持水電解質、營養(yǎng)平衡。如有合并感染可給予抗感染治療。應用激素過程中給予鈣劑及維生素。水腫的治療：口服氫氯噻嗪 分一次，可聯(lián)用安體舒通或呋塞米一 分一次。嚴重水腫或血漿白蛋白＜g可給予膠體液輸注，酌情輸注血白蛋白一或血漿 m輔以靜脈輸注呋塞米- o糖皮質激素治療：可分以下兩個階段：()誘導緩解階段：足量潑尼松潑尼松龍 或 k最大劑量 g先分次口服，尿蛋白轉陰后改為每晨頓服，療程至少周。()鞏固維持階段：多采用中長程療法，可予隔日晨頓服 ，繼續(xù)應用周，以后每周減量具體減量方案需要根據(jù)病情酌情調整。激素耐藥型腎病（足量激素應用周尿蛋白仍陽性者）建議行腎活檢進行腎組織病理檢查，明確病理類型后可選擇甲基強的松龍沖擊治療（劑量：一 次，次日，日為一個療程，必要時重復療程），或聯(lián)合免疫抑制劑治療，常用藥物為：環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素 、霉酚酸酯、他克莫司 。其他治療：抗凝治療：口服雙嘧達莫，根據(jù)凝血功能可以選擇肝素、低分子肝素、尿激酶或活血化瘀中藥；降壓治療：根據(jù)病情選用降壓藥物；血管緊張素轉換酶抑制劑和或血管緊張素受體拮抗劑可同時作為減少尿蛋白，保護腎功能的輔助治療。（九）出院標準。水腫減輕或消退。血壓穩(wěn)定。沒有需要住院處理的并發(fā)癥和或合并癥。（十）變異及原因分析。治療過程中出現(xiàn)嚴重感染、電解質紊亂、血栓栓塞、嚴重高血壓、低血容量、腎功能衰竭及其他嚴重合并癥者，需進行相關的診斷和治療，導致延長住院時間者可考慮退出路徑。激素耐藥型腎病綜合征需向家屬解釋并告知病情，導致住院時間延長，增加住院費用等。若臨床或檢查提示為遺傳性或繼發(fā)性腎病綜合征時，退出此路徑，進入相關路徑。

二、腎病綜合征臨床路徑表單適用對象：第一診斷為腎病綜合征（ ）（初發(fā)）患者姓名：性別：年齡：門診號：住院號：住院日期：年月日 出院日期：年月日標準住院日：一天時間住院第天住院第-天住院第-天（出院日）主要診療工作詢問病史及體格檢查完成病歷書寫開化驗單上級醫(yī)師查房，初步確定診斷對癥支持治療口向患者及家屬交待病情及其注意事項，病重或病危時簽署病重或病危通知書上級醫(yī)師查房完成入院檢查完成必要的相關科室會診完成上級醫(yī)師查房記錄等病歷書寫向患者及家屬交待病情及其注意事項上級醫(yī)師查房，同意其出院完成出院小結出院宣教：向患兒家屬交待出院注意事項，如隨訪項目、間隔時間、觀察項目等重點醫(yī)囑長期醫(yī)囑：腎病綜合征護理常規(guī)低鹽低脂高生物價蛋白飲食視病情通知病重或病危其他醫(yī)囑臨時醫(yī)囑：血常規(guī)、尿常規(guī)、便常規(guī)、小時尿蛋白定量、尿蛋白尿肌酐肝腎功能、電解質、血糖、血漿蛋白、血脂、免疫球蛋白、補體、、凝血功能乙肝、丙肝、試驗胸片、心電圖、超自身免疫系統(tǒng)疾病篩查合并感染者積極控制感染長期醫(yī)囑：腎病綜合征護理常規(guī)低鹽低脂高生物價蛋白飲食利尿劑抗凝治療抗感染治療（必要時）激素治療鈣劑及維生素臨時醫(yī)囑：患者既往基礎用藥其他醫(yī)囑根據(jù)患者的疾病表現(xiàn)決定是否腎活檢及相