黃疸課件(同名399)

1黃疸

jaundice1黃疸

jaundice2定義

由于血清中膽紅素濃度增高，超過(guò)34.2μmol/L時(shí)引起皮膚、黏膜、鞏膜及體液黃染的現(xiàn)象。正常參考值總膽紅素（TB）1.7-17.1μmol/L(0.1～1.0㎎/dl)結(jié)合膽紅素（CB）0-3.42μmol/L（0～0.2㎎/dl）非結(jié)合膽紅素(UCB)1.7-13.68μmol/L（0.1～0.8㎎/dl）

隱性黃疸：膽紅素17.1-34.2μmol/L，臨床不易察覺(jué)。

黃疸：膽紅素超過(guò)34.2μmol/L（2.0㎎/dl）時(shí)，皮膚黏膜黃染，臨床可以觀察到。2定義由于血清中膽紅素濃度增高，超過(guò)34.23正常情況下，膽紅素進(jìn)入與離開血循環(huán)保持動(dòng)態(tài)平衡，故血中膽紅素的濃度保持相對(duì)恒定。膽紅素的正常代謝膽紅素的來(lái)源膽紅素的運(yùn)輸與攝取膽紅素的排泄3正常情況下，膽紅素進(jìn)入與離開血循環(huán)保持動(dòng)態(tài)平衡，4膽紅素的來(lái)源1、衰老的紅細(xì)胞：占總膽紅素的80﹪-85﹪。衰老的紅細(xì)胞經(jīng)單核-巨噬細(xì)胞的破壞分解，成為膽紅素、鐵和珠蛋白。2、旁路途徑：占總膽紅素的15﹪-20﹪，來(lái)源于骨髓幼稚紅細(xì)胞的血紅蛋白和肝內(nèi)含有亞鐵血紅素的蛋白質(zhì)（如過(guò)氧化氫酶，過(guò)氧化物酶、細(xì)胞色素氧化酶、肌紅蛋白）。4膽紅素的來(lái)源1、衰老的紅細(xì)胞：5膽紅素的運(yùn)輸與攝取游離膽紅素：又稱非結(jié)合膽紅素(unconjugatedbilirubin,UCB）,即為上述形成的膽紅素，與血清白蛋白結(jié)合而輸送，不溶于水，不能從腎小球?yàn)V出，故尿中不會(huì)出現(xiàn)游離膽紅素。結(jié)合膽紅素（conjugatedbilirubin,

CB）：非結(jié)合膽紅素通過(guò)血液循環(huán)運(yùn)輸至肝臟后與白蛋白分離，并經(jīng)Disse間隙被肝細(xì)胞攝取，在肝細(xì)胞內(nèi)與Y、Z載體蛋白結(jié)合，運(yùn)輸?shù)礁渭?xì)胞光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的微粒體在葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶的催化下與葡萄糖醛酸結(jié)合，形成膽紅素葡萄糖醛酸酯，即結(jié)合膽紅素。5膽紅素的運(yùn)輸與攝取游離膽紅素：又稱非結(jié)合膽紅素(unco6膽紅素的排泄結(jié)合膽紅素從肝細(xì)胞經(jīng)膽管排入腸道后，由腸道細(xì)菌酶的脫氫作用還原為尿膽原（總量為68-473μmol/L），尿膽原的大部分氧化為尿膽素從糞便中排出稱糞膽素。小部分（約10﹪-20﹪）在腸內(nèi)被重吸收，經(jīng)肝門靜脈回到肝內(nèi)，其中的大部分再轉(zhuǎn)變成結(jié)合膽紅素，又隨膽汁排入腸內(nèi)，形成“膽紅素的腸肝循環(huán)”。6膽紅素的排泄結(jié)合膽紅素從肝細(xì)胞經(jīng)膽管排入腸道后778黃疸的分類1、按病因?qū)W分類：溶血性黃疸肝細(xì)胞性黃疸膽汁淤積性黃疸（過(guò)去稱為阻塞性黃疸）先天性非溶血性黃疸以前三類最為常見(jiàn)，第四類較罕見(jiàn)。2、按膽紅素的性質(zhì)分類：以UCB增高為主的黃疸以CB增高為主的黃疸8黃疸的分類1、按病因?qū)W分類：2、按膽紅素的性質(zhì)分類：9病因、發(fā)病機(jī)制和臨床表現(xiàn)9病因、發(fā)病機(jī)制和臨床表現(xiàn)10一、溶血性黃疸1、病因：凡能引起溶血的疾病都可產(chǎn)生溶血性黃疸。病因：①先天性溶血性貧血：如珠蛋白生成障礙性貧血、遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥；②后天性獲得性溶血性貧血：如自身免疫性溶血性貧血、新生兒溶血、不同血型輸血后溶血、蠶豆病、伯胺喹啉、蛇毒、毒蕈、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿等。10一、溶血性黃疸1、病因：11

2.發(fā)病機(jī)制：大量紅細(xì)胞破壞，形成大量的UCB，超過(guò)肝細(xì)胞的攝取、結(jié)合與排泌功能；由于溶血性造成的貧血、缺氧及紅細(xì)胞破壞產(chǎn)物的毒性作用，降低了肝細(xì)胞對(duì)膽紅素的代謝能力，使UCB在血中潴留，超過(guò)正常水平出現(xiàn)黃疸。112.發(fā)病機(jī)制：1212133、臨床表現(xiàn)：黃疸輕，皮膚淺檸檬色、無(wú)瘙癢。急性溶血表現(xiàn)：發(fā)熱、寒戰(zhàn)、頭痛、嘔吐、不同程度的貧血、血紅蛋白尿（醬油色或茶色）、糞色加深、嚴(yán)重者可有急性腎衰。慢性溶血多為先天性，除貧血外尚有脾腫大。133、臨床表現(xiàn)：144、實(shí)驗(yàn)室檢查：血--TB↑,UCB↑，CB正?；蜉p微↑尿--尿膽原↑、尿膽紅素（-），Hb尿，OB(+)糞--糞膽素↑外周血--Hb↓、網(wǎng)織紅細(xì)胞↑、骨髓紅細(xì)胞系列增生旺盛144、實(shí)驗(yàn)室檢查：15二、肝細(xì)胞性黃疸1、病因：

各種使肝細(xì)胞廣泛損害的疾病均可引起，如病毒性肝炎、肝硬化、中毒性肝炎、鉤端螺旋體病、敗血癥等。15二、肝細(xì)胞性黃疸1、病因：16

2、發(fā)病機(jī)制：肝細(xì)胞損傷，肝臟膽紅素?cái)z取、結(jié)合、排泄下降，UCB升高；正常肝細(xì)胞仍能將UCB轉(zhuǎn)變成CB，CB一部分從膽道排泄，一部分經(jīng)受損肝細(xì)胞返流入血；肝細(xì)胞腫脹、匯管區(qū)水腫及小膽管內(nèi)膽栓形成，使膽汁排泄受阻，膽汁返流入血，血中CB升高，導(dǎo)致黃疸。162、發(fā)病機(jī)制：1717183、臨床表現(xiàn)：皮膚、黏膜淺黃到金黃或桔黃色、可有輕度瘙癢肝功能損害表現(xiàn)：疲乏、食欲減退，嚴(yán)重者可有出血傾向4、實(shí)驗(yàn)室檢查：血：TB↑，UCB↑，CB↑尿：尿結(jié)合膽紅素（+）、尿膽原可↑不同程度的肝損害：ALT↑，AST↑183、臨床表現(xiàn)：19三、膽汁淤積性黃疸1、病因：肝內(nèi)性：肝內(nèi)阻塞性膽汁淤積（肝內(nèi)泥沙樣結(jié)石、癌栓、寄生蟲病）和肝內(nèi)膽汁淤積（毛細(xì)膽管型病毒性肝炎、藥物性膽汁淤積、原發(fā)性膽汁性肝硬化、妊娠期復(fù)發(fā)性黃疸等）肝外性：見(jiàn)于膽總管結(jié)石、狹窄、炎性水腫、腫瘤及蛔蟲阻塞所引起。19三、膽汁淤積性黃疸1、病因：20

2、發(fā)病機(jī)制：膽道阻塞，阻塞上方壓力增高，膽管擴(kuò)張，導(dǎo)致小膽管及毛細(xì)膽管破裂，膽汁中的膽紅素返流入血；202、發(fā)病機(jī)制：2121223、臨床表現(xiàn)：黃疸多較重，暗黃色、完全阻塞者甚至黃綠色皮膚瘙癢及心動(dòng)過(guò)緩尿色深糞便顏色變淺或呈白陶土色4、實(shí)驗(yàn)室檢查：血：TB↑、UCB可正常、CB明顯↑，AKP↑、膽固醇↑、膽酸鹽↑尿：膽紅素（+）、尿膽原減少或缺如糞：糞膽素減少或缺如223、臨床表現(xiàn)：23四、先天性非溶血性黃疸

由肝細(xì)胞對(duì)膽紅素的攝取、結(jié)合和排泄功能有缺陷或肝細(xì)胞內(nèi)酶缺陷所致的黃疸，臨床上少見(jiàn)。Gilbert綜合征Crigler-Najjar綜合征Rotor綜合征Dubin-Johnson綜合征23四、先天性非溶血性黃疸由肝細(xì)胞對(duì)膽紅素的攝取242425伴隨癥狀1、黃疸伴發(fā)熱：見(jiàn)于急性膽管炎、肝膿腫、鉤端螺旋體病、敗血癥、大葉性肺炎、病毒性肝炎等。急性溶血可先有發(fā)熱后出現(xiàn)黃疸。2、黃疸伴隨上腹劇痛：可見(jiàn)于膽結(jié)石、肝膿腫、膽道蛔蟲癥。右上腹劇痛、寒戰(zhàn)高熱和黃疸為夏科（Charcot）三聯(lián)征，提示急性化膿性膽囊炎。持續(xù)右上腹鈍痛或脹痛見(jiàn)于病毒性肝炎、肝膿腫或原發(fā)性肝癌25伴隨癥狀1、黃疸伴發(fā)熱：見(jiàn)于急性膽管炎、肝膿腫、鉤端螺旋26

3、黃疸伴肝腫大者：輕至中度腫大，質(zhì)軟或中度硬且表面光滑，見(jiàn)于病毒性肝炎，急性膽道感染或阻塞。明顯腫大，質(zhì)硬，結(jié)節(jié)，表面凹凸不平，見(jiàn)于肝癌。不太大，質(zhì)硬，小結(jié)節(jié)，邊沿不整，見(jiàn)于肝硬化。4、伴隨膽囊腫大：提示膽總管梗阻，見(jiàn)于胰頭癌、壺腹癌、膽總管癌。263、黃疸伴肝腫大者：輕至中度腫大，質(zhì)軟或中度硬且表面光27

5、伴隨脾腫大：見(jiàn)于病毒性肝炎、鉤端螺旋體病、敗血癥、瘧疾、門脈性及膽汁性肝硬化、各種原因溶血性貧血、淋巴瘤。6、伴隨腹水：見(jiàn)于重癥肝炎、肝硬化失代償期、肝癌等。275、伴隨脾腫大：見(jiàn)于病毒性肝炎、鉤端螺旋體病、敗血癥、28問(wèn)診要點(diǎn)確定是否黃疸：與胡蘿卜素沉積、球結(jié)膜下脂肪沉積鑒別。黃疸的特點(diǎn)、相關(guān)病史；急或緩，群集發(fā)病，藥物史，酗酒史，肝病史。黃疸伴隨的癥狀黃疸的時(shí)間與波動(dòng)情況：用于區(qū)別梗阻性與肝細(xì)胞性黃疸。黃疸對(duì)全身健康的影響：肝細(xì)胞性黃疸的深度與肝功能損害的程度成正比。28問(wèn)診要點(diǎn)確定是否黃疸：與胡蘿卜素沉積、球結(jié)膜下脂肪沉積鑒29練習(xí)1.在正常情況下，血清中膽紅素(TB)正常值為_______umol/L。2.黃疸按病因?qū)W分類分為__、__、__、__。3.尿中膽紅素陽(yáng)性見(jiàn)于

黃疸和

黃疸。4.下列那種疾病可引起肝細(xì)胞性疾病黃疸（）A.蠶豆病B.原發(fā)性膽汁性肝硬化C.毛細(xì)膽管型炎病毒性肝炎D.膽總管結(jié)石E.中毒性肝炎29練習(xí)1.在正常情況下，血清中膽紅素(TB)正常值為305.全身黃疸，糞便呈白陶土色，可見(jiàn)于（）A.胰頭癌B.溶血性貧血C.鉤端螺旋體病D.肝硬化E.重癥肝炎6.溶血性黃疸的尿呈（）A.醬油色或茶色B.紅色C.清水樣

D.淺黃色E.深黃色7.關(guān)于溶