十月ICU-重癥肌無力查房

◣重癥肌無力◥——ＩＣＵ十月護(hù)理查房第一PPT模板網(wǎng)您可以創(chuàng)作演繹作品您必須按照作者或者許可人指定的方式對(duì)作品進(jìn)行署名病史介紹重癥肌無力（myasthenniagrais,MG）是乙酰膽堿受體抗體（AchR-Ab）介導(dǎo)的，細(xì)胞免疫依賴的以及補(bǔ)體參與的一種神經(jīng)-肌肉接頭（NMJ）處傳遞障礙的自身免疫性疾病，病變主要累及NMJ突觸后膜上的乙酰膽堿受體（AchR）重癥肌無力的分型成人型Ⅰ型：眼肌型（15%~20%），僅眼外肌受累，出現(xiàn)上瞼下垂和復(fù)視。此型預(yù)后良好，但對(duì)藥物治療的敏感性差。Ⅱa型:輕度全身型(30%)，四肢肌肉輕度受累，可合并眼肌受累，無咀嚼、吞咽及構(gòu)音困難，生活能自理。進(jìn)展緩慢，無危象，對(duì)藥物敏感。Ⅱb型：中度全身型（25%），四肢肌群中中度受累，伴眼外肌受累，并有咀嚼、吞咽、構(gòu)音困難，生活自理有一定的困難，但無危象，藥物敏感欠佳Ⅲ型：重度急進(jìn)型（15%），發(fā)病急，進(jìn)展快，多于發(fā)病后數(shù)周或數(shù)月內(nèi)出現(xiàn)球麻痹、呼吸肌麻痹，常有眼外肌受累，生活不能自理，病死率高。Ⅳ型：遲發(fā)重癥型（10%），多在發(fā)病2年內(nèi)逐漸由Ⅰ、Ⅱa、Ⅱb、型發(fā)展到球麻痹和呼吸肌麻痹。唱合并胸腺瘤，預(yù)后差兒童型少年型（8%）：以單純眼肌型多見先天型（1%）：嬰兒期發(fā)病，有家族遺傳史，常屬染色題隱性遺傳，癥狀嚴(yán)重新生兒型（1%）：48小時(shí)出現(xiàn)癥狀，持續(xù)數(shù)日~數(shù)周，逐步改善至痊愈1.重癥肌無力發(fā)病率約為6~10/10萬2.發(fā)病年齡有兩個(gè)高峰期，一是10歲以下人群，占總發(fā)病人數(shù)的40%左右；二是20-30歲人群占總發(fā)病人數(shù)的40%左右。3.男女比例為：2:3.4.女性病例從20-35歲發(fā)病最多；男性從40-55歲發(fā)病最多臨床表現(xiàn)1.眼及受累為首發(fā)癥狀。多為一側(cè)或雙側(cè)眼外肌麻痹，如眼瞼下垂、斜視、復(fù)視，重者眼球活動(dòng)受限，眼球可固定，瞳孔括約肌不受累，雙側(cè)眼球癥狀多不對(duì)稱。2.主要臨床特征是受累肌肉呈病態(tài)疲勞，連續(xù)收縮后發(fā)生嚴(yán)重?zé)o力，在活動(dòng)后加重，休息后減輕，晨輕暮重。肌力分級(jí)0級(jí)肌肉完全麻痹，觸診肌肉完全無收縮力Ⅰ級(jí)肌肉有主動(dòng)收縮力，但不能帶關(guān)節(jié)活動(dòng)【可見肌肉輕微收縮】Ⅱ級(jí)可以帶動(dòng)關(guān)節(jié)水平活動(dòng)，但不能對(duì)抗地心引力【肢體能在床上平行移動(dòng)】Ⅲ級(jí)能對(duì)抗地心引力做主動(dòng)關(guān)節(jié)活動(dòng)，但不能對(duì)抗阻力肢體可以克服地心引力，能抬離床面Ⅳ級(jí)能對(duì)抗較大的阻力，但比正常者弱【肢體能做對(duì)抗外界阻力的運(yùn)動(dòng)】Ⅴ級(jí)正常肌力【肌力正常，運(yùn)動(dòng)自如】臨床表現(xiàn)3.呼吸肌、膈肌受累會(huì)出現(xiàn)咳嗽無力、呼吸困難，重者可出現(xiàn)呼吸肌麻痹或繼發(fā)吸入性肺炎而死