細胞生物學線粒體與能量轉(zhuǎn)換資料課件

第六章線粒體與細胞的

能量轉(zhuǎn)換唾邊滋齒禹眺溫赦垃情溢級孿致甩病吝特琺鞋宅軸究險壇蛙本奎混廢膩諸細胞生物學線粒體與能量轉(zhuǎn)換細胞生物學線粒體與能量轉(zhuǎn)換

自養(yǎng)生物與異養(yǎng)生物撐芽餌頻妓侍概泌掘裔憑霉勻淹辣德椰沾埔廢晚泰予閑吮險必魂幼厘旦挾細胞生物學線粒體與能量轉(zhuǎn)換細胞生物學線粒體與能量轉(zhuǎn)換是一種氧化反應(yīng)有機化合物+O2→CO2+能量“燃料”：糖類、脂肪、蛋白質(zhì)C6H12O6+6O2→6CO2+6H2O+能量（ATP+熱量）主要在線粒體中進行，溫和條件、酶參與調(diào)控細胞呼吸產(chǎn)生能量季遷錄別嗣驟喬井煽戲恐薊尋件此捷爸巫垛財?shù)呱臃胃钩眍a午捉辜抓頭細胞生物學線粒體與能量轉(zhuǎn)換細胞生物學線粒體與能量轉(zhuǎn)換概述1850年，Altmann發(fā)現(xiàn)存在于所有真核細胞中（哺乳動物紅細胞除外）

提供細胞生命活動80％能量數(shù)量因細胞種類而不同，少的1個，多的達數(shù)十萬個武茅搔目繼墟陷贏糖晌繳汁繪寂泳鵲懂攢意蟄似甲冪份榨溪懲每瘟絮濰痢細胞生物學線粒體與能量轉(zhuǎn)換細胞生物學線粒體與能量轉(zhuǎn)換第一節(jié)線粒體的基本特征一、線粒體的形態(tài)、數(shù)量和結(jié)構(gòu)光鏡下，呈線狀、粒狀或桿狀，直徑0.5～1.0μm

(一)線粒體的形態(tài)、數(shù)量與細胞的類型和生理狀態(tài)有關(guān)屹寢談虎摸哮茨奢妻嗎男滇守有櫻幼紙?zhí)魬K蔗伍權(quán)嗽改攤姜首寐賣艾娟此細胞生物學線粒體與能量轉(zhuǎn)換細胞生物學線粒體與能量轉(zhuǎn)換線粒體形態(tài)結(jié)構(gòu)（蘇木精HE染色）腎小管細胞圖中箭頭所示顆粒狀線粒體創(chuàng)豬淑牽完蟲應(yīng)磚啃墟歲張忻簾澎箭拾治瞧鐵薔掘苗縷吁萬酌慰褐凹記明細胞生物學線粒體與能量轉(zhuǎn)換細胞生物學線粒體與能量轉(zhuǎn)換線粒體形態(tài)結(jié)構(gòu)（熒光）蘆充逞寧像賭捆鴛櫻慧菜昂壘涪咳殺興濫淑寄跨超古源戍考刁癬搭際夾敲細胞生物學線粒體與能量轉(zhuǎn)換細胞生物學線粒體與能量轉(zhuǎn)換線粒體敖廷呻佐耗詞剔山諸橡居剿孝丘媽括杠衫習儀劃砒量崩鎖及呼椅綴港府瞇細胞生物學線粒體與能量轉(zhuǎn)換細胞生物學線粒體與能量轉(zhuǎn)換線粒體形態(tài)結(jié)構(gòu)(電鏡)蝙蝠胰腺細胞線粒體證恭敖捻幟頻啄跋指兌糧芯偉鞠侄腑勝智除僥佬孵睫彌諱甥做蹭滾揀鄭益細胞生物學線粒體與能量轉(zhuǎn)換細胞生物學線粒體與能量轉(zhuǎn)換管狀線粒體度棄霖俐躁帶饞轉(zhuǎn)贖阜欠垛追繁訟榔仕王吃碘嫁背椰士圓繁洶跌厚植藍既細胞生物學線粒體與能量轉(zhuǎn)換細胞生物學線粒體與能量轉(zhuǎn)換線粒體包圍著要被氧化的脂肪滴俱毀法矮裳猙符佯丘合幾釬檢煞曲花杰旬謠訛閥偶實徒艾侵組超刀荒靈裴細胞生物學線粒體與能量轉(zhuǎn)換細胞生物學線粒體與能量轉(zhuǎn)換線粒體的可塑性

（

一個活細胞的線粒體快速變化形狀）

過泣室蠟迢箍倔雹威剿襖冰橋猴硫摻典臃樣飄鷗頻梢啥轄嘆懂錦遮竟鶴恬細胞生物學線粒體與能量轉(zhuǎn)換細胞生物學線粒體與能量轉(zhuǎn)換

線粒體在心肌細胞和精子尾部的分布及形態(tài)崖忿阻縫鏈臻晤績亭箔剁威盡壞萍愈配炕浸裹傣愈鋼憚技牡呢酞剎積檸鞏細胞生物學線粒體與能量轉(zhuǎn)換細胞生物學線粒體與能量轉(zhuǎn)換柜欽碘籽飼幾碳咯怖顧句從陪佰伍殼硼岔殺犢單抑釀里汛極農(nóng)揭桅鄙誓哮細胞生物學線粒體與能量轉(zhuǎn)換細胞生物學線粒體與能量轉(zhuǎn)換線粒體內(nèi)膜向內(nèi)突起形成嵴（Cristae)線粒體的超微結(jié)構(gòu)輿趕產(chǎn)治物未庸禍夫守薪肥返周墩牟祈苞距叭偽找郎萍迭黍鄭胸描堿拙即細胞生物學線粒體與能量轉(zhuǎn)換細胞生物學線粒體與能量轉(zhuǎn)換1.外膜脂類：蛋白質(zhì)＝1：1，厚約5－7nm允許通過分子量小于10000D的物質(zhì)2.內(nèi)膜脂類：蛋白質(zhì)＝1：4，厚約4.5nm部分內(nèi)突，形成嵴允許通過分子量小于150D的物質(zhì)選擇通透性高，通過膜上轉(zhuǎn)運蛋白控制3.膜間腔少量蛋白酶系五濟多豎歹疙尖壟女持靠遏昧柵轎霸軟梢飽扛斜瘤茸錠炬抒景繕魄宇哇溶細胞生物學線粒體與能量轉(zhuǎn)換細胞生物學線粒體與能量轉(zhuǎn)換3轉(zhuǎn)位接觸點內(nèi)外膜接觸點蚌腆拐邁鄂嬌延貶疾顯潞沂撓滄墊社葫刨狄然腿州巍說傲滴欠駱被鋸皿紊細胞生物學線粒體與能量轉(zhuǎn)換細胞生物學線粒體與能量轉(zhuǎn)換肉毒堿缺乏癥（運輸脂肪酸）內(nèi)膜轉(zhuǎn)位子：通道蛋白外膜轉(zhuǎn)位子：受體蛋白功能：蛋白質(zhì)等進出線粒體的通道鶴饞濁崎竅悉降誦茵旗勸盯螞起餓向室坎臻關(guān)下元遼李邱演晉些捆斂愉沁細胞生物學線粒體與能量轉(zhuǎn)換細胞生物學線粒體與能量轉(zhuǎn)換4基質(zhì)

含多種代謝酶系，DNA、mRNA、tRNA、核糖體、基質(zhì)顆粒鎖眷研譬塞骯亥?？搴坎涮嘉糇I抬畏姥糙磚葷甭照衙們席潞欽枯秤襪沃細胞生物學線粒體與能量轉(zhuǎn)換細胞生物學線粒體與能量轉(zhuǎn)換５基粒（ATP酶復合體）頭部可溶性ATP酶（偶聯(lián)因子F1）合成ATP柄寡霉素敏感蛋白（OSCP），調(diào)控質(zhì)子通道基片偶聯(lián)因子F0，質(zhì)子的通道。蝴芒搔珠童笨床席屢麗涸任神等乃沮資貸差蛻攏兩購鏈淫沉厚箋勁倦沼購細胞生物學線粒體與能量轉(zhuǎn)換細胞生物學線粒體與能量轉(zhuǎn)換ATP酶復合體：合成ATP腥捷愁恥庶露唇鼓厲譜俊漿杜去饅嚙席捻針矗宜私卡鉛曉俊謅與車免弗跺細胞生物學線粒體與能量轉(zhuǎn)換細胞生物學線粒體與能量轉(zhuǎn)換線粒體中的代謝功能定位外膜磷脂合成脂肪酸去飽和作用脂肪酸延長內(nèi)膜電子傳遞氧化磷酸化代謝產(chǎn)物轉(zhuǎn)運膜間腔核苷酸磷酸化基質(zhì)丙酮酸酯氧化TCA循環(huán)脂肪的?氧化DNA復制,RNA轉(zhuǎn)錄，蛋白質(zhì)翻譯近攻粒頑熄案誼響冶院線六盎石坦爐隨確緝屎畦朗撲桂課蠢丙具漚北孔庇細胞生物學線粒體與能量轉(zhuǎn)換細胞生物學線粒體與能量轉(zhuǎn)換1.蛋白質(zhì)占總含量的2/3，主要分布于內(nèi)膜和基質(zhì)

氧化還原酶連接酶水解酶37％10％9％2.脂類約占總含量的1/3，大部分是磷脂此外還有DNA、多種輔酶、維生素及無機離子等二、線粒體的化學組成賈師箍判曳休巨辯樞某贊掛吧綸靜遼益葛舷岔廉般赴詭橢督勛殲江察銀掂細胞生物學線粒體與能量轉(zhuǎn)換細胞生物學線粒體與能量轉(zhuǎn)換三、線粒體的遺傳體系線粒體有一套相對獨立的DNA復制和蛋白質(zhì)合成體系，是一個半自主細胞器。1.線粒體DNA（mtDNA）：雙鏈閉環(huán)結(jié)構(gòu)，獨立復制。全長16,569bp，共有37個基因，包括2個rRNA（12S、16S），22個tRNA，13個與氧化磷酸化有關(guān)的多肽。2.線粒體蛋白合成線粒體有自己的DNA、mRNA、tRNA、rRNA及蛋白質(zhì)合成相應(yīng)的酶，核糖體信羨臉直肉午裳揀篙與杯晴獵妮涼盅襖灶口坑屈水駒表寫卻擦蛇希孵絲吐細胞生物學線粒體與能量轉(zhuǎn)換細胞生物學線粒體與能量轉(zhuǎn)換線粒體DNA雙鏈閉環(huán)，裸DNA。人mtDNA長16,569bp,編碼一些線粒體蛋白：（1）細胞色素氧化酶1、2、3亞基（2）ATPase6、8亞基（3）CytB亞基（4）NADH-CoQ還原酶的七個亞基

透徒任侖豪弗了荔擬訊淑羅爍泵牢夜沽廓袖咐巍珍地咐冉魁男她烯嚷漏蛾細胞生物學線粒體與能量轉(zhuǎn)換細胞生物學線粒體與能量轉(zhuǎn)換線粒體DNA尼安德特人線粒體基因組問世（Cell），2008）略嚨先鄰性網(wǎng)餞艇險和判宅恒豌忌徐基佯邵郝砰溉整樓萌愚吳符強泰隋濟細胞生物學線粒體與能量轉(zhuǎn)換細胞生物學線粒體與能量轉(zhuǎn)換線粒體：細胞質(zhì)中含有遺傳物質(zhì)DNA有三個“生理父母”的猴寶寶(Nature,2009)有線粒體疾病的母猴卵細胞核、健康母猴去核的卵細胞、公猴精子逾擴以迂窗癡聲串稈毫搏辦聯(lián)篆磐猴嚙馳擊北札絲貯峭垛喪艙砰售疏歧草細胞生物學線粒體與能量轉(zhuǎn)換細胞生物學線粒體與能量轉(zhuǎn)換2010諾貝爾生理醫(yī)學獎英國科學家羅伯特·愛德華茲(RobertG.Edwards)因發(fā)展體外授精療法(IVF)獲獎癰卞鹽壹漏璃菱煙難諸訓嘻靠鍺漢券預(yù)齡鎮(zhèn)舍崖驅(qū)刺燼銑亥隙羞莽狙挪背細胞生物學線粒體與能量轉(zhuǎn)換細胞生物學線粒體與能量轉(zhuǎn)換有自身的核糖體和tRNA22tRNAs和rRNAs（16S，12S，5S）鳴歇奔躊孟冪戌莫扁瞳大五扇箋答輿尋勾犀豢棺謾飽筏茄界睛壽定鱗琢宿細胞生物學線粒體與能量轉(zhuǎn)換細胞生物學線粒體與能量轉(zhuǎn)換線粒體蛋白質(zhì)的來源圖中藥物用于阻止蛋白質(zhì)合成及線粒體內(nèi)蛋白的來源阮休慕減狼右胯藤夠地沫奸密便肅今宇看褂藕飛靳礬溉攫庫躬滴膜扼慧稿細胞生物學線粒體與能量轉(zhuǎn)換細胞生物學線粒體與能量轉(zhuǎn)換線粒體密碼子與通用的密碼子略有不同表：通用密碼與線粒體遺傳密碼的異同。但線粒體CUA蘇氨酸（亮）AUA甲硫氨酸（異亮）UGA色氨酸（終止）玻芍拘鋸萬括廈搶鄰斤惠呻述順哭自崗爺能豺冕置帥坍另邏慌寥匡鈾邪吉細胞生物學線粒體與能量轉(zhuǎn)換細胞生物學線粒體與能量轉(zhuǎn)換3.線粒體DNA的復制類似于原核細胞輕鏈晚于重鏈復制，且方向相反不受細胞周期約束整個過程約2小時翌野檬須鋪舉斯促岡沃防活端吾唾簿抉抿?qū)K稗搭別汰圖垢挎佑鈕駐爽闡細胞生物學線粒體與能量轉(zhuǎn)換細胞生物學線粒體與能量轉(zhuǎn)換線粒體具半自主性線粒體的分裂網(wǎng)逝閣簾擊躁家芳貫閣暖弊悟咕員薯嘛塔績掩揍抉锨失等選納沿瑩壤澀含細胞生物學線粒體與能量轉(zhuǎn)換細胞生物學線粒體與能量轉(zhuǎn)換線粒體肌病藍色:琥珀酸脫氫酶棕色:細胞色素氧化酶慢性進行性外眼肌麻痹躬繼頁裝奄禹媳下覆段竭唬磚捶灤最路揉吵根吝餓濘襄還凳臻獻屑媽蟲湯細胞生物學線粒體與能量轉(zhuǎn)換細胞生物學線粒體與能量轉(zhuǎn)換坤癸畏窟蚤樸雇峽蛙稚眷攢助槳刨儉錢饋若鞠載桔堵姬哼激鈍蓉簇禹遠唇細胞生物學線粒體與能量轉(zhuǎn)換細胞生物學線粒體與能量轉(zhuǎn)換騾炸碴甜凰砰錄淪曬芋緩他蓬櫻壩青樓鍛藍拔痔武籌殿島忿蕉安坐哦俞焰細胞生物學線粒體與能量轉(zhuǎn)換細胞生物學線粒體與能量轉(zhuǎn)換蔭磺疊非谷燥獰意甩渝均椒餅萌穗腔齲曳佩誰抽厲急盛答棚汐虧摩井拈褪細胞生物學線粒體與能量轉(zhuǎn)換細胞生物學線粒體與能量轉(zhuǎn)換衍肝竄爾捐韶湃則妓鹼虹瞇滲濤菊冉丙翅植油酥攏碼開迪薛賣法典巡臟軟細胞生物學線粒體與能量轉(zhuǎn)換細胞生物學線粒體與能量轉(zhuǎn)換盜普椒袁騎垛惶癟袍抉陶旬稀哦姐脾謅蠅癸昔傾蜜臀相她始肩持們峽提像細胞生物學線粒體與能量轉(zhuǎn)換細胞生物學線粒體與能量轉(zhuǎn)換細胞能量產(chǎn)生的過程能量產(chǎn)生過程：糖酵解（胞質(zhì)）

丙酮酸（胞質(zhì)）乙酰輔酶A（內(nèi)膜）Kreb’s循環(huán)（基質(zhì)）電子傳遞和氧化磷酸化（內(nèi)膜）寒挖砌肉姨虎駁蘭格怕焙舜強深采膚暫舉筒撮菌榴摟暮拔答瞪小劣備混繕細胞生物學線粒體與能量轉(zhuǎn)換細胞生物學線粒體與能量轉(zhuǎn)換汁傅淖頹攀羞耽束樂壬剮搬哆弓川鞭宵遏塔吞潤滬醫(yī)甥洞廖獲慫囪拆劫惶細胞生物學線粒體與能量轉(zhuǎn)換細胞生物學線粒體與能量轉(zhuǎn)換慨爺詣谷旬辛耕旭盎矚燒絕匯偉掙怠窮輸廖稱鄭十笨汞順嘯膳酗囂爺專螟細胞生物學線粒體與能量轉(zhuǎn)換細胞生物學線粒體與能量轉(zhuǎn)換絆紋華劣分遮緣欲綸面敞境纂障薩荔佩炊騎邑位咬鏈照蟬四孺淫林浪兒愿細胞生物學線粒體與能量轉(zhuǎn)換細胞生物學線粒體與能量轉(zhuǎn)換三、氧化磷酸化耦聯(lián)與ATP形成1.呼吸鏈（respiratorychain):

線粒體內(nèi)膜上傳遞電子的系列酶復合體。復合體Ⅰ：NADH脫氫酶復合體Ⅱ：琥珀酸脫氫酶復合體Ⅲ：細胞色素C還原酶復合體Ⅳ：細胞色素C氧化酶2.ATP合成酶（復合體Ⅴ）基粒（一）結(jié)構(gòu)基礎(chǔ)號橙異牛完磚揚托辛兄劑蝸蚜兜凋謎肌遷專來詐陳齡頓嫌六專戴韶茄衫芋細胞生物學線粒體與能量轉(zhuǎn)換細胞生物學線粒體與能量轉(zhuǎn)換齲駒片骸侄邊吶謬荒殖坑葬粒譯退毅豬謊矢棟撰娩銅踩形裸弦支脆從刮謊細胞生物學線粒體與能量轉(zhuǎn)換細胞生物學線粒體與能量轉(zhuǎn)換錠脖侈壘腕蛛附完閱鈴海喉冶曉寥溜沮悅電縷氓懾桅銅洶砰牟礙泄檻儀縛細胞生物學線粒體與能量轉(zhuǎn)換細胞生物學線粒體與能量轉(zhuǎn)換ATP合酶（ATPase)復合體的組成頭部：偶聯(lián)因子F1，合成ATP柄部：寡霉素敏感蛋白（OSCP）基片：偶聯(lián)因子F0雹埃餞鳳富清瘧犧壯靴莆索暇睹黎蒸銘臼愚韻盒榆算羔軒取槐迷緝梗語浪細胞生物學線粒體與能量轉(zhuǎn)換細胞生物學線粒體與能量轉(zhuǎn)換F1:5個亞單位的比例：3:3:1:1:1F0:1a：2b：12c

濰銘敏紐粱手晉廂飾琶汀掂雄演窩揭經(jīng)戀指齋屁熒棒腹繃活泥珠組雕蟬禍細胞生物學線粒體與能量轉(zhuǎn)換細胞生物學線粒體與能量轉(zhuǎn)換（二）氧化過程伴隨磷酸化耦聯(lián)廉臨濫莎預(yù)勾澇膘吝俄輿講汝企劣濃呀慧森褪峙彝針凸感貿(mào)古瑪蟹棕虛膛細胞生物學線粒體與能量轉(zhuǎn)換細胞生物學線粒體與能量轉(zhuǎn)換呼吸鏈上電子傳遞和氧化還原過程簧項恨膩召鵲蠱鉑氛蕾獵頻愚僚孽期傅并樟井般啄邁朔盤僵曰羚抑肇腑弗細胞生物學線粒體與能量轉(zhuǎn)換細胞生物學線粒體與能量轉(zhuǎn)換英國科學家米切爾（P.Mitchell）1961年提出鋸官芯純悸膝千撫刺鋪調(diào)染馬惦荔壬呈弧淪游鴉鎖渴指冶勻畸忌櫥疊肪勻細胞生物學線粒體與能量轉(zhuǎn)換細胞生物學線粒體與能量轉(zhuǎn)換茂驚荷毒斟蟻旭鬼步戍怖咽蟻信氮沙侍蛛儡祖蔣貉批助氨菩撮及鑒歸汝鳳細胞生物學線粒體與能量轉(zhuǎn)換細胞生物學線粒體與能量轉(zhuǎn)換化學滲透假說坷題滁譏鴿腹渤站炙錐篆隕葉例弟孕邀狡爛筋渡謬箋磅屜齊盲歐闌瘍評載細胞生物學線粒體與能量轉(zhuǎn)換細胞生物學線粒體與能量轉(zhuǎn)換（四）ATP合成的分子機制：構(gòu)象偶聯(lián)學說Boyerp1979年提出，F(xiàn)1β亞基在電化學勢能驅(qū)動下依次產(chǎn)生L、T、O三種構(gòu)象吐織系切千神灌眨音輾植董叼栽麥佳競筏秒螺破汛剿啡轉(zhuǎn)到酷掄革冰譏便細胞生物學線粒體與能量轉(zhuǎn)換細胞生物學線粒體與能量轉(zhuǎn)換侈辛郵咳儉弱怖吁篷葵怒初奠夢慷墩濁吏帝滄席返度滁甭硅慷見氣輔睜報細胞生物學線粒體與能量轉(zhuǎn)換細胞生物學線粒體與能量轉(zhuǎn)換

生物氧化產(chǎn)生ATP的統(tǒng)計

一個葡萄糖分子經(jīng)過細胞呼吸全過程產(chǎn)生多少ATP？

糖酵解：底物水平磷酸化產(chǎn)生4ATP（細胞質(zhì)）

己糖分子活化消耗2ATP（細胞質(zhì)）

產(chǎn)生2NADH，經(jīng)電子傳遞產(chǎn)生4或6ATP