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外源性過敏性肺泡炎
Extrinsicallergicalveolitis
1.外源性過敏性肺泡炎
Extrinsicallergica外源性過敏性肺泡炎(extrinsicallergicalveolitis)是反復(fù)吸入某些具有抗原性的有機(jī)粉塵所引起的過敏性肺泡炎,常同時(shí)累及終末細(xì)支氣管。美國(guó)文獻(xiàn)多用過敏性肺炎(hypersensitivitypneumonitis)的名稱。
國(guó)內(nèi)報(bào)道的主要有農(nóng)民肺、蔗渣工肺、蘑菇工肺、飼鸚鵡工肺和濕化器
2.外源性過敏性肺泡炎(extrinsicallergica(一)急性型短期內(nèi)吸入高濃度抗原所致。起病急,常在吸入抗原4~12小時(shí)后起病。先有干咳、胸悶,繼而發(fā)熱,寒戰(zhàn)和出現(xiàn)氣急、紫紺。常伴有竇性心動(dòng)過速,兩肺聽到細(xì)濕羅音。約10~20%患者可有哮喘樣喘鳴。白細(xì)胞總數(shù)增多,以中性粒細(xì)胞為主。一般在脫離接觸后數(shù)日至一周癥狀消失。
3.3.(二)慢性型因反復(fù)少量或持續(xù)吸入抗原引起。起病隱匿,但呼吸困難呈進(jìn)行性加重,嚴(yán)重者靜息時(shí)有呼吸困難。晚期因有彌漫性肺間質(zhì)纖維化的不可逆組織學(xué)改變,患者出現(xiàn)勞力性呼吸困難。兩肺聞及彌漫性細(xì)濕羅音。伴有呼吸衰竭或肺原性心臟病。4.(二)慢性型因反復(fù)少量或持續(xù)吸入抗原引起。起病隱匿,但呼吸困ARDS的流行病學(xué)按AECC標(biāo)準(zhǔn)美國(guó)1997年報(bào)道:
ALI發(fā)病率18.9/100000人/年ARDS發(fā)病率12.6/100000人/年病死率40%
—1995年-(JAMA),1995,273(4):306-3095.ARDS的流行病學(xué)5.病因外源性過敏性肺泡炎病因甚多,常見的有含放線菌和真菌孢子、動(dòng)植物蛋白質(zhì)、細(xì)菌及其產(chǎn)物、昆蟲抗原和某些化學(xué)物質(zhì)等有機(jī)塵埃。有些塵埃的抗原性質(zhì)至今尚未明確。6.病因外源性過敏性肺泡炎病因甚多,常見的有含放線菌和真菌孢子、農(nóng)民肺嗜熱放線菌普通放線菌蘑菇工肺普通高溫放線菌飼鴿工肺、飼鸚鵡工肺鳥血清、鳥糞排泄物、鳥羽粉霜和鳥卵絹紡織工人桑蠶絲粉塵濕化器、空調(diào)器肺白色嗜熱放線菌工人甲苯二異氰化物、鄰苯二酸酐其他原因不清7.農(nóng)民肺嗜熱放線菌蘑菇工肺普通高溫放線菌飼鴿工肺、飼鸚鵡工肺病機(jī)外源性過敏性肺泡炎為免疫復(fù)合物疾病,Ⅲ型變態(tài)反應(yīng)是其重要機(jī)制補(bǔ)體系統(tǒng)激活有其重要意義,而激活的肺泡巨噬細(xì)胞可能是發(fā)病機(jī)制的中心環(huán)節(jié)。目前傾向于認(rèn)為外源性過敏性肺泡炎最初由Ⅲ型變態(tài)反應(yīng)介導(dǎo),爾后轉(zhuǎn)向Ⅳ型變態(tài)反應(yīng)為主8.病機(jī)外源性過敏性肺泡炎為免疫復(fù)合物疾病,Ⅲ型變態(tài)反應(yīng)是其重要急性期:肺泡壁和細(xì)支氣管壁水腫,約2周左右水腫消退,大量瘤樣上皮性肉芽腫和郎罕氏巨細(xì)胞產(chǎn)生,許多肉芽腫被膠原纖維包裹。肺肉芽腫為急性期典型病變,常在發(fā)病3周內(nèi)出現(xiàn),在1年內(nèi)緩慢消散,9.急性期:肺泡壁和細(xì)支氣管壁水腫,約2周左右水腫消退,大量瘤慢性期:以間質(zhì)纖維化,肺泡壁淋巴細(xì)胞浸潤(rùn),膠原纖維增生為主,肉芽腫病變此時(shí)基本消失。由于纖維化的牽拉和收縮,最后可發(fā)展為肺氣腫乃至蜂窩肺,并發(fā)肺動(dòng)脈高壓和右心肥大。10.慢性期:以間質(zhì)纖維化,肺泡壁淋巴細(xì)胞浸潤(rùn),膠原纖維增生為主,關(guān)于診斷診斷應(yīng)根據(jù)接觸史,典型的臨床癥狀,肺部體征,胸部X線表現(xiàn),血清沉淀抗體測(cè)定,支氣管肺泡灌洗,肺功能檢查等進(jìn)行綜合分析,作出正確診斷。
11.關(guān)于診斷診斷應(yīng)根據(jù)接觸史,典型的臨床癥狀X線表現(xiàn)為:1.早期:可無異常發(fā)現(xiàn)
2.急性:在中、下肺野見彌漫性肺紋理增粗,或細(xì)小、邊緣模糊的散在小結(jié)節(jié)影。病變可逆轉(zhuǎn),脫離接觸后數(shù)周陰影吸收。
3.慢性:慢性晚期,肺部呈廣泛分布的網(wǎng)織結(jié)節(jié)狀陰影,伴肺體積縮小。常有多發(fā)性小囊性透明區(qū),呈蜂窩肺。
12.12.肺功能典型改變?yōu)橄拗菩酝庹系K,用力肺活量和肺總量減低,1秒率增高。一氧化碳彌散量和肺順應(yīng)性均減低。重癥和晚期患者動(dòng)脈血氧飽和度降低。慢性期患者肺功能損害多為不可逆的。13.肺功能典型改變?yōu)橄拗菩酝庹系K,用力肺活量和血清學(xué)檢查沉淀抗體陽(yáng)性反應(yīng)提示人體曾接觸相應(yīng)的抗原。如果有相應(yīng)接觸史、癥狀和體征、X線表現(xiàn),陽(yáng)性反應(yīng)對(duì)診斷極有幫助。14.血清學(xué)檢查沉淀抗體陽(yáng)性反應(yīng)提示人體曾接觸相應(yīng)的抗原。如果有相支氣管肺泡灌洗外源性變應(yīng)性肺泡炎的支氣管肺泡灌洗液中,淋巴細(xì)胞比例增高,IgG和IgM的比例也增高。近年來許多作者認(rèn)為支氣管肺泡灌洗液對(duì)外源性變應(yīng)性肺泡炎的診斷價(jià)值很大,可以免作肺活檢,有助于早期治療、阻止病期發(fā)展。
15.支氣管肺泡灌洗外源性變應(yīng)性肺泡炎的支氣如臨床疑診此病,而血清學(xué)檢查陰性患者,可作激發(fā)試驗(yàn)。有作者對(duì)農(nóng)民肺用發(fā)霉干草提取液作霧化吸入,大部分患者有反應(yīng),如發(fā)熱、白細(xì)胞增多,每分鐘通氣量增加等。而對(duì)照組無反應(yīng)。由于外源性變應(yīng)性肺泡炎激發(fā)試驗(yàn)未標(biāo)準(zhǔn)化,對(duì)于已經(jīng)肯定能引起肺部癥狀的抗原,不宜作此試驗(yàn),尤其是肺功能損害較為嚴(yán)重者。激發(fā)試驗(yàn)16.如臨床疑診此病,而血清學(xué)檢查陰性患者,鑒別診斷
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