內(nèi)分泌高血壓診斷思路課件

內(nèi)分泌高血壓診斷思路內(nèi)分泌高血壓診斷思路內(nèi)分泌高血壓診斷思路概述高血壓是目前世界上最常見的心血管疾病我國(guó)在1991年高血壓的患病率11.26％2007年我國(guó)糖尿病與代謝綜合征調(diào)查發(fā)現(xiàn)我國(guó)高血壓發(fā)病率10%左右其中一部分為繼發(fā)性高血壓原醛在高血壓人群中的患病率>10%2020/11/142內(nèi)分泌高血壓診斷思路內(nèi)分泌高血壓診斷思路內(nèi)分泌高血壓診斷思路概述高血壓是目前世界上最常見的心血管疾病我國(guó)在1991年高血壓的患病率11.26％2007年我國(guó)糖尿病與代謝綜合征調(diào)查發(fā)現(xiàn)我國(guó)高血壓發(fā)病率10%左右其中一部分為繼發(fā)性高血壓原醛在高血壓人群中的患病率>10%2020/11/142概述高血壓是目前世界上最常見的心血管疾病2020/11/高血壓原發(fā)性高血壓高血壓內(nèi)分泌性高血壓繼發(fā)性高血壓血管疾病所致高血壓腎性高血壓（慢性腎病，etc）2020/11/143高血壓原發(fā)性高血壓高血壓內(nèi)分泌性高血壓繼發(fā)性高血壓血管疾病所內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病所致高血壓甲亢柯興綜合征嗜鉻細(xì)胞瘤醛固酮↑Liddle綜合征收縮壓升高脈壓差增大鉀向細(xì)胞內(nèi)轉(zhuǎn)移血鉀↓低鉀周癱血壓輕中度↑舒張壓↑皮質(zhì)醇、皮質(zhì)酮↑異位ACTH、腎上腺皮質(zhì)癌發(fā)作性血壓升高>200/120mmHg兒茶酚胺促進(jìn)鉀進(jìn)細(xì)胞腎素、醛固酮分泌原醛繼醛腎素瘤假性醛固酮增多血鉀↓2020/11/144內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病所致高血壓甲亢柯興綜合征嗜鉻細(xì)胞瘤醛固酮↑Li高血壓、低血鉀原發(fā)性高血壓利尿劑低血鉀病史停利尿劑血鉀恢復(fù)繼發(fā)性高血壓腎性血管性內(nèi)分泌性病史腎活檢腎動(dòng)脈狹窄多發(fā)性大動(dòng)脈炎四肢動(dòng)脈血壓血管雜音血管造影血鉀低2020/11/145高血壓、低血鉀原發(fā)性高血壓利尿劑低血鉀病史停利尿劑血鉀恢復(fù)繼原發(fā)性醛固酮增多癥腎上腺皮質(zhì)球狀帶的腫瘤或增生引起醛固酮分泌增加，導(dǎo)致水﹑鈉潴留，血容量增加，電解質(zhì)紊亂的一類疾病。本病以高血壓和低鉀血癥為主要表現(xiàn)，好發(fā)于30-50歲，女性多于男性。2020/11/146原發(fā)性醛固酮增多癥腎上腺皮質(zhì)球狀帶的腫瘤或增生引起醛固酮分泌2020/11/1472020/11/1472020/11/1482020/11/1482020/11/1492020/11/149

醛固酮瘤：最多見，占70-80%，多為單側(cè)。特發(fā)性醛固酮增多癥（簡(jiǎn)稱特醛癥），約占10-20%，為雙側(cè)腎上腺球狀帶增生，有時(shí)伴有結(jié)節(jié)。糖皮質(zhì)激素可抑制性醛固酮增多癥（GRA）又稱ACTH依賴性醛固酮增多癥。此癥給予小劑量（0.5-2.0mg）地塞米松，1-2周后可改善癥狀。病因2020/11/1410

醛固酮瘤：最多見，占70-80%，多為單側(cè)。病因202原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生(PAH)：約占1%，病理形態(tài)上與特醛癥相似，可為雙側(cè)或單側(cè)增生，生化特征與醛固酮瘤相似。醛固酮癌：少見，＜1%。家族性醛固酮增多癥（FH），此癥分兩型，即FH-1和FH-2。FH-1即為GRA，F(xiàn)H-2為常染色體顯性遺傳，其醛固酮高分泌既可由腎上腺皮質(zhì)增生引起，也可由醛固酮瘤引起，該型不能被地塞米松抑制。異位醛固酮分泌腺瘤和癌：少見，可發(fā)生于腎內(nèi)的腎上腺殘余組織腫瘤或卵巢腫瘤。2020/11/1411原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生(PAH)：約占1%，病理形態(tài)上與特醛癥特點(diǎn)輕～中度血壓升高，一般降壓藥效差低血鉀、高尿鉀尿pH偏堿性，堿血癥低腎素、高醛固酮血癥2020/11/1412特點(diǎn)輕～中度血壓升高，一般降壓藥效差2020/11/141高血壓：早期可僅有高血壓，無低血鉀（只有50%的腺瘤和17%的增生病人血鉀<3.5mmol//L）血壓中度升高舒張壓升高較明顯降壓藥物治療效果較差低鉀所致神經(jīng)肌肉功能障礙周期性肌肉軟弱與麻痹。誘發(fā)因素：。。。嚴(yán)重的病人有間歇性手足搐搦癥：堿中毒、低鈣失鉀性腎?。憾囡?、多尿、夜尿尿路感染臨床表現(xiàn)2020/11/1413臨床表現(xiàn)2020/11/1413心臟表現(xiàn)：心電圖呈低血鉀圖形：Q-T間期延長(zhǎng)，T波增寬，降低或倒置，U波明顯，T、U波相連成駝峰狀。心律失常：較常見者為期前收縮或陣發(fā)性室上性心動(dòng)過速，最嚴(yán)重時(shí)可發(fā)生心室顫動(dòng)。其他表現(xiàn)：兒童患者有生長(zhǎng)發(fā)育障礙，與長(zhǎng)期缺鉀等代謝紊亂有關(guān)。胰島素的釋放減少、作用減弱，可出現(xiàn)糖耐量減低及繼發(fā)性糖尿病。臨床表現(xiàn)2020/11/1414臨床表現(xiàn)2020/11/1414診斷關(guān)鍵：根據(jù)臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查提供的線索，考慮到本病的可能性，然后作進(jìn)一步的檢查加以肯定和排除。診斷分兩步，首先明確是否存在原醛癥，然后確定其病因類型。診斷思路2020/11/1415診斷關(guān)鍵：根據(jù)臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查提供的線索，考慮到本病的可高血壓病人有以下情況，需考慮原醛癥的可能用一般降壓藥效果不明顯；伴多飲多尿；用雙氫克尿塞類藥治療后出現(xiàn)嚴(yán)重軟弱，肌力減退；心電圖提示低血鉀；測(cè)電解質(zhì)示血鉀低。診斷線索2020/11/1416高血壓病人有以下情況，需考慮原醛癥的可能診斷線索2020/1ScreeningofPAcombinationofPAC/PRAratiomorethan30andPACmorethan20ng/dLhadasensitivityof90%andspecificityof91%forprimaryaldosteronism.WeinbergerMHandFinebergNS.ArchInternMed1993,153:2125–2129.2020/11/1417ScreeningofPAcombinationof血尿生化檢查：高血鈉，一般在正常高限或略高于正常，140-147mmol/L；低血鉀，一般在2-3mmol/L，嚴(yán)重者更低。堿血癥：血pH和CO2-CP為正常高限或略高于正常；實(shí)驗(yàn)室檢查2020/11/1418血尿生化檢查：實(shí)驗(yàn)室檢查2020/11/1418尿鉀高，在低血鉀時(shí)每日尿鉀仍在25mmol/L以上；尿鈉排出量較攝入量為少或接近平衡。尿液檢查：尿pH為中性或偏堿性；尿蛋白質(zhì)可有少許；尿比重較固定而減低在1.010-1.018之間。2020/11/1419尿鉀高，在低血鉀時(shí)每日尿鉀仍在25mmol/L以上；2020原發(fā)性醛固酮增多癥醛固酮立臥位試驗(yàn)血18-OH皮質(zhì)酮18-OH皮質(zhì)酮醛固酮腫瘤原發(fā)性腎上腺增生影像學(xué)檢查（CT等）發(fā)現(xiàn)腫瘤（醛固酮瘤、腎上腺皮質(zhì)癌）手術(shù)切除腫瘤未發(fā)現(xiàn)腫瘤（原發(fā)性腎上腺增生？）立位醛固酮不升高升高不升高明顯升高糖皮質(zhì)激素可抑制性醛固酮增多癥地塞米松特發(fā)性醛固酮增多癥地塞米松抑制試驗(yàn)被抑制藥物治療不升高2020/11/1420原發(fā)性醛固酮增多癥醛固酮立臥位試驗(yàn)血18-OH皮質(zhì)酮18-4：腎素﹑血管緊張素II、醛固酮測(cè)定：

本癥患者血腎素﹑血管緊張素II基礎(chǔ)值降低，有時(shí)在可測(cè)范圍之下（正常參考值腎素為0.55±0.09pg/ml.h，血管緊張素II為26.0±1.9pg/ml）。5：尿17-OHCS﹑17-KS：一般正常。2020/11/14214：腎素﹑血管緊張素II、醛固酮測(cè)定：2020/11/1426、功能試驗(yàn)：口服鈉負(fù)荷試驗(yàn)、鹽水輸注試驗(yàn)、氟氫可的松抑制試驗(yàn)或卡托普利試驗(yàn)2020/11/14226、功能試驗(yàn)：2020/11/14226：螺內(nèi)酯（安體舒通）試驗(yàn)：螺內(nèi)酯可拮抗醛固酮對(duì)腎小管的作用，每日320-400mg（微粒型），分3-4次口服，歷時(shí)1-2周，可使本癥患者的電解質(zhì)紊亂得到糾正，血壓有不同程度的下降。2020/11/14236：螺內(nèi)酯（安體舒通）試驗(yàn)：2020/11/14237：體位試驗(yàn)：

立位及低鈉（利尿劑）可刺激正常人腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)，使血漿腎素活性﹑AT-2和醛固酮濃度升高；原醛癥病人血醛固酮水平升高，血漿腎素-血管緊張素系統(tǒng)受抑制，并且不受體位和低鈉刺激。2020/11/14247：體位試驗(yàn)：2020/11/14248：對(duì)伴有低血鉀和堿性尿或血漿醛固酮/腎素活性比值升高的高血壓患者要明確原醛癥的診斷時(shí)，還必須確定其高的血漿醛固酮濃度不能正常受抑制，可通過高鈉抑制試驗(yàn)（口服9α-氟氫可的松試驗(yàn)和鹽水滴注抑制試驗(yàn)）及卡托普利（巰甲丙脯酸）抑制試驗(yàn)協(xié)助診斷，原醛癥者醛固酮的分泌不受其抑制。2020/11/14258：對(duì)伴有低血鉀和堿性尿或血漿醛固酮/腎素活性比值升高的高

經(jīng)以上檢查，如能證實(shí)高血壓患者具備低血鉀伴不適當(dāng)尿鉀排泄增多，血漿腎素活性降低且不受興奮，血、尿醛固酮水平增高且不被抑制，則原醛癥診斷可以成立。

2020/11/1426經(jīng)以上檢查，如能證實(shí)高血壓患者具備低血鉀伴不適當(dāng)尿鉀2020/11/14272020/11/1427二）病因診斷原醛癥的診斷明確后，還應(yīng)確定原醛癥的病因類型。2020/11/1428二）病因診斷2020/11/14282020/11/14292020/11/1429AlgorithmfordiagnosisofPA2020/11/1430AlgorithmfordiagnosisofPA2

鑒別診斷一、原發(fā)性高血壓本病在因排鉀利尿劑治療或伴腹瀉﹑嘔吐等情況時(shí)，也可出現(xiàn)低血鉀，尤其是低腎素型患者應(yīng)注意鑒別。但本病通常無血﹑尿醛固酮升高，且普通降壓藥治療有效等可與其鑒別。2020/11/1431鑒別診斷2020/11/1431二、繼發(fā)性醛固酮增多癥（這一類疾病有一共同的特點(diǎn)為腎素-血管緊張素系統(tǒng)活性增高，便可與原醛癥鑒別）分泌腎素的腫瘤（腎小球旁或腎外腫瘤）惡性型高血壓腎動(dòng)脈狹窄一側(cè)腎萎縮結(jié)締組織病（如結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎）失鹽性腎病腎小管酸中毒等2020/11/1432二、繼發(fā)性醛固酮增多癥2020/11/1432三、鹽皮質(zhì)激素過多綜合征

此類患者呈高血壓﹑低血鉀性堿中毒。腎素-血管緊張素系統(tǒng)受抑制，如真性鹽皮質(zhì)激素過多綜合癥（17-羥化酶缺陷﹑11β-羥化酶缺陷）﹑假性鹽皮質(zhì)激素過多綜合癥（11β-羥類固醇脫氫酶缺陷），但此類患者血﹑尿醛固酮不高，反而降低，以此可以與原醛癥鑒別。

2020/11/1433三、鹽皮質(zhì)激素過多綜合征2020/11/1433四、

Liddle綜合征

此征為一常染色體顯性遺傳性疾病，患者呈高血壓﹑低血鉀和堿血癥，腎素-血管緊張素受抑制，但該癥血﹑尿醛固酮不高，反而降低，，且用螺內(nèi)酯（安體舒通）治療無效便可與原醛癥鑒別。五、皮質(zhì)醇增多癥

此癥雖伴有高血壓和低血鉀，但其典型的癥狀﹑體征，血﹑尿皮質(zhì)醇及其代謝產(chǎn)物增多，而醛固酮分泌無增高，不難鑒別。2020/11/1434四、

Liddle綜合征2020/11/1434原醛癥確診后，如選擇手術(shù)治療則需鑒別是單側(cè)或雙側(cè)腎上腺病變，應(yīng)由有經(jīng)驗(yàn)的放射科醫(yī)生行選擇性腎上腺靜脈取血標(biāo)本(AVS)測(cè)定醛固酮水平，應(yīng)避免腎上腺出血等并發(fā)癥的發(fā)生。2020/11/1435原醛癥確診后，如選擇手術(shù)治療則需鑒別是單側(cè)或雙側(cè)腎上腺病變，指南推薦1、應(yīng)在JNC(JointNationalCommission)2期（Bp>160～179/100～109mmHg）、3期(血壓>180/110mmHg)、藥物抵抗性高血壓、高血壓伴有持續(xù)性或利尿劑引起的低血鉀、高血壓伴有腎上腺意外瘤、有早發(fā)高血壓或40歲以前發(fā)生腦血管意外家族史的高血壓病人，以及原醛癥患者一級(jí)親屬的所有高血壓病人中運(yùn)用血漿醛固酮與腎素比值(plasmaaldosterone-reninratio,ARR)進(jìn)行篩查；2、選擇口服鈉負(fù)荷試驗(yàn)、鹽水輸注試驗(yàn)、氟氫可的松抑制試驗(yàn)或卡托普利試驗(yàn)作為確診或排除原醛癥的依據(jù)；2020/11/1436指南推薦1、應(yīng)在JNC(JointNationalCom3、對(duì)所有診斷原醛癥的病人均應(yīng)做腎上腺CT掃描以鑒別其亞型分類及定位，并除外腎上腺皮質(zhì)癌；認(rèn)為MRI在原醛癥亞型的診斷方面并不強(qiáng)于CT，且價(jià)格貴，分辨率差。4、對(duì)20歲以下確診為原醛癥、有原醛癥或有早發(fā)卒中（<40歲）家族史的患者則應(yīng)做基因檢測(cè)以確診或排除GRA。

2020/11/14373、對(duì)所有診斷原醛癥的病人均應(yīng)做腎上腺CT掃描以鑒別其亞型分治療如確診為單側(cè)醛固酮瘤或單側(cè)腎上腺增生，則應(yīng)行腹腔鏡單側(cè)腎上腺手術(shù)切除術(shù)；如病人不能手術(shù)或?yàn)殡p側(cè)腎上腺增生，則用鹽皮質(zhì)激素受體拮抗劑治療，螺內(nèi)酯作為一線用藥，而依普利酮作為選擇用藥。對(duì)GRA病人，推薦用小劑量腎上腺糖皮質(zhì)激素治療以糾正高血壓和低血鉀。其他藥物如CCB、ACEI、ARB僅有在少數(shù)原醛癥病人中使用的報(bào)告，一般認(rèn)為它們可降血壓，但無明顯拮抗高醛固酮的作用；醛固酮合成酶抑制劑在將來可能會(huì)被使用。

指南推薦：2020/11/1438治療如確診為單側(cè)醛固酮瘤或單側(cè)腎上腺增生，則應(yīng)行腹腔鏡繼發(fā)性醛固酮增多腎動(dòng)脈狹窄：血管雜音、腎動(dòng)脈造影失鹽性腎?。耗I功能損害重，多伴酸中毒腎素瘤：發(fā)病年齡青、高血壓重、腎素活性明顯升高、CT或者血管造影2020/11/1439繼發(fā)性醛固酮增多腎動(dòng)脈狹窄：血管雜音、腎動(dòng)脈造影2020/1腎小球球旁細(xì)胞瘤血壓升高明顯低鉀性堿血癥血漿腎素活性明顯升高醛固酮水平升高影像學(xué)檢查手術(shù)治療可痊愈腎素瘤2020/11/1440腎小球球旁細(xì)胞瘤腎素瘤2020/11/1440假性醛固酮增多癥常染色體顯性遺傳疾病編碼遠(yuǎn)端腎小管的鈉通道蛋白基因突變，鈉重吸收增加。與原醛相比：尿pH正常

RAS系統(tǒng)受抑制氨體舒通治療無效氨苯蝶啶治療有效Liddle綜合征2020/11/1441假性醛固酮增多癥Liddle綜合征2020/11/1441原醛腎素瘤Liddle高血壓輕中度明顯升高逐漸升高低血鉀是是是高尿鉀是是是堿性尿是是否堿血癥是是是腎素活性降低明顯升高降低醛固酮升高升高降低治療手術(shù)/藥物氨體舒通手術(shù)為主氨苯蝶啶原發(fā)性醛固酮增多癥、腎素瘤及Liddle綜合征鑒別點(diǎn)2020/11/1442原醛腎素瘤Liddle高血壓輕中度明顯升高逐漸升高低血鉀是是腎上腺皮質(zhì)激素合成途徑示意圖膽固醇孕烯醇酮孕酮11-去氧皮質(zhì)酮皮質(zhì)酮醛固酮17α-羥孕烯醇酮17α-羥孕酮11-去氧皮質(zhì)醇皮質(zhì)醇去氫表雄酮雄烯二酮睪酮雌二醇17α-羥化酶①②③④⑤③③③④⑤11β-羥化酶皮質(zhì)素11β-HSD2020/11/1443腎上腺皮質(zhì)激素合成途徑示意圖膽固醇孕烯醇酮孕酮11-去氧皮高血壓、低血鉀醛固酮增多癥血、尿醛固酮尿鉀鹽皮質(zhì)激素血漿腎素活性原發(fā)性醛固酮增多癥？醛固酮分泌不受抑制功能試驗(yàn)繼發(fā)性醛固酮增多癥原發(fā)性醛固酮增多癥其他鹽皮質(zhì)激素Cushing綜合征先天性腎上腺增生癥：17α-羥化酶缺乏癥11-β羥化酶缺乏癥11β-HSD

血管性失鹽性腎病腎素瘤Liddle綜合征原發(fā)性高血壓排鉀使用利尿劑2020/11/1444高血壓、低血鉀醛固酮增多癥血、尿醛固酮尿鉀鹽皮質(zhì)激素血漿腎素嗜鉻細(xì)胞瘤pheochromocytoma2020/11/1445嗜鉻細(xì)胞瘤pheochromocytoma2020/11/1腎上腺髓質(zhì)：位于腎上腺最寬闊部位的中央，約占整個(gè)腺體重量的1/10，細(xì)胞所含顆?？杀汇t酸染成棕色，故稱嗜鉻細(xì)胞。腎上腺髓質(zhì)也含有一些交感神經(jīng)節(jié)細(xì)胞。腎上腺髓質(zhì)和交感神經(jīng)系組織同源分泌鄰苯二酚胺類激素。2020/11/1446腎上腺髓質(zhì)：2020/11/1446嗜鉻細(xì)胞瘤起源于腎上腺髓質(zhì)、交感神經(jīng)節(jié)、旁交感神經(jīng)節(jié)或其他部位的嗜鉻組織的腫瘤。由于瘤組織可陣發(fā)性或持續(xù)性地分泌多量的去甲腎上腺素和腎上腺素，以及微量的多巴胺，臨床上常呈陣發(fā)性或持續(xù)性高血壓、頭痛、多汗、心悸及代謝紊亂癥候群。2020/11/1447嗜鉻細(xì)胞瘤起源于腎上腺髓質(zhì)、交感神經(jīng)節(jié)、旁交感神經(jīng)節(jié)或其他部發(fā)病情況嗜鉻細(xì)胞瘤是極為罕見的繼發(fā)性高血壓，占高血壓的0.05-0.1%。女性>男性可發(fā)生于各種年齡，以青、中年多見。兒童高血壓中，此病發(fā)病率相對(duì)較高。家族性嗜鉻細(xì)胞瘤約占5%，為常染色體顯性遺傳?？杀憩F(xiàn)為單獨(dú)的嗜鉻細(xì)胞瘤，也可同時(shí)伴有其他異常如多發(fā)性內(nèi)分泌腺IIa和IIb，Reckling-hausn神經(jīng)纖維瘤。2020/11/1448發(fā)病情況嗜鉻細(xì)胞瘤是極為罕見的繼發(fā)性高血壓，占高血壓的0.0發(fā)病情況嗜鉻細(xì)胞瘤80-90%位于腎上腺髓質(zhì)，發(fā)生于非腎上腺組織的約占5-15%，發(fā)生于胸部的占5%。髓外主要分布于腹膜后腹主動(dòng)脈前、左右腰椎旁間隙、腸系膜下動(dòng)脈開口處主動(dòng)脈旁的嗜鉻體（Zuckerkandl器）。更少見的部位有腎上極、腎門、肝門、肝及下腔靜脈之間、腹腔神經(jīng)叢、近胰腺處、髂窩或近髂窩血管處、卵巢內(nèi)、膀胱內(nèi)、直腸后、脊柱旁、頸部（頸總動(dòng)脈分叉處頸動(dòng)脈體）或顱內(nèi)（迷走神經(jīng)分支處）。2020/11/1449發(fā)病情況嗜鉻細(xì)胞瘤80-90%位于腎上腺髓質(zhì)，發(fā)生于非腎上腺病理解剖嗜鉻細(xì)胞瘤大多數(shù)為良性，約占90%，惡性占10%，多數(shù)是在尸檢中發(fā)現(xiàn)的。成人中80%為單個(gè)單側(cè)，單個(gè)腫瘤多發(fā)生于右側(cè)。少數(shù)為異位嗜鉻細(xì)胞瘤。家族性嗜鉻細(xì)胞瘤常為雙側(cè)和多源性，家族性腎外嗜鉻細(xì)胞瘤少見。兒童中雙側(cè)及腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤的發(fā)生率較成人多見。2020/11/1450病理解剖嗜鉻細(xì)胞瘤大多數(shù)為良性，約占90%，惡性占10%，多病理生理腎上腺髓質(zhì)的嗜鉻細(xì)胞分泌去甲腎上腺素和腎上腺素，以前者為主。家族性者以分泌腎上腺素為主。腎上腺外的嗜鉻細(xì)胞瘤，除主動(dòng)脈旁嗜鉻體外，只產(chǎn)生去甲腎上腺素，不能合成腎上腺素。嗜鉻細(xì)胞瘤可產(chǎn)生多種肽類激素，還可釋放嗜鉻粒蛋白至血中，血中可測(cè)得此物質(zhì)的高濃度。2020/11/1451病理生理腎上腺髓質(zhì)的嗜鉻細(xì)胞分泌去甲腎上腺素和腎上腺素，以前臨床表現(xiàn)表現(xiàn)與腫瘤分泌的腎上腺素和去甲腎上腺素的量、比例和釋放方式有關(guān)。癥狀常呈突發(fā)性，發(fā)作難以預(yù)料。常見有頭痛、多汗、心悸（伴或不伴心動(dòng)過速），尚有蒼白、惡心、震顫、無力虛脫、焦慮、上腹痛、胸痛、呼吸困難、面紅等。2020/11/1452臨床表現(xiàn)表現(xiàn)與腫瘤分泌的腎上腺素和去甲腎上腺素的量、比例和釋臨床表現(xiàn)高血壓：陣發(fā)性占45%

持續(xù)性占50%

血壓正常占5%精神緊張、彎腰、排尿、手術(shù)后等可誘發(fā)，血壓驟然升高，可達(dá)300/180mmHg，一般在200-240/140-150mmHg之間，伴有心悸、心動(dòng)過速，劇烈頭痛、頭暈，震顫、蒼白、多汗、乏力、胸悶、氣促、呼吸困難。還可有惡心、嘔吐、上腹痛、視力模糊、精神緊張，嚴(yán)重者可并發(fā)肺水腫、心力衰竭、腦中風(fēng)或休克而死亡。發(fā)作持續(xù)時(shí)間約為數(shù)分鐘，多少于15分鐘，長(zhǎng)者可達(dá)16-24小時(shí)。持續(xù)性高血壓表現(xiàn)與高血壓病相似，不同之處有兒茶酚胺分泌過多的表現(xiàn)。2020/11/1453臨床表現(xiàn)高血壓：陣發(fā)性占45%2020/11/1453臨床表現(xiàn)代謝異常：兒茶酚胺使體內(nèi)耗氧量增加，基礎(chǔ)代謝率增加，達(dá)30-100%，但T4正常。發(fā)作時(shí)有發(fā)熱，體溫升高1－2℃。體重下降?？烧T發(fā)冠狀動(dòng)脈粥樣硬化?？砂橛屑着钥撼霈F(xiàn)高血鈣，常提示家族性嗜鉻細(xì)胞瘤。低血壓休克。腹部腫塊。消化道癥狀：腹痛、腹脹、便秘、膽石癥等。膀胱腫瘤。2020/11/1454臨床表現(xiàn)代謝異常：兒茶酚胺使體內(nèi)耗氧量增加，基礎(chǔ)代謝率增加，臨床表現(xiàn)高代謝綜合征：氧化游離脂肪酸升高。高血糖綜合征：個(gè)別似糖尿病，血糖高。低血糖綜合征：少見兒茶酚胺刺激血糖升高，使胰島素分泌過度，引起低血糖；腫瘤轉(zhuǎn)移到肝使胰島素釋放增多所致。紅細(xì)胞增多癥：分泌促紅細(xì)胞生成素樣物質(zhì)，刺激骨髓，使紅細(xì)胞增多。2020/11/1455臨床表現(xiàn)高代謝綜合征：氧化游離脂肪酸升高。2020/11/1兒童嗜鉻細(xì)胞瘤起病急，有急性高血壓與高血壓腦病的表現(xiàn)。有家族傾向，多位于腎上腺外瘤，多發(fā)生與雙側(cè)，惡性機(jī)率高于成人。男性多于女性。多呈持續(xù)性高血壓，劇烈頭痛、視力下降、消瘦。2020/11/1456兒童嗜鉻細(xì)胞瘤起病急，有急性高血壓與高血壓腦病的表現(xiàn)。202伴隨臨床綜合征此病可伴隨其它內(nèi)分泌腫瘤，稱為多發(fā)性內(nèi)分泌（MEN）綜合癥。嗜鉻細(xì)胞瘤可同時(shí)伴有甲狀腺髓樣癌和甲狀旁腺功能亢進(jìn)。II