梅尼埃病-課件

梅尼埃病汝州市濟仁糖尿病醫(yī)院1梅尼埃病1

梅尼埃?。∕enieresdisease）一、臨床流行病學1861年法國醫(yī)師ProsperMeniere首次對梅尼埃?。∕enieredisease，MD）進行了描述，且認為MD系一種內(nèi)耳疾病。英國Bruderer等（2017）近來研究顯示，在英國，MD年發(fā)病率為13.1/100,000,男女性年發(fā)病率分別為9.5/100000和10.3/100000，女性（65%）多于男性（35%）；MD可發(fā)生于任何年齡，但80%的病例系40歲以后被診斷，平均年齡55.4±13.7歲。存在一定的家族聚集傾向。2梅尼埃?。∕enieres

梅尼埃?。∕enieresdisease）眩暈疾病中MD占比3梅尼埃?。∕enieres

梅尼埃?。∕enieresdisease）二、病因、病理與發(fā)病機制MD的主要病理改變?yōu)閮?nèi)淋巴積水（膜迷路積水,EH）MD發(fā)生的確切原因及發(fā)病機制尚不十分清楚。目前認為，MD為一種多因素性疾病，其發(fā)病系遺傳因素和環(huán)境因素共同作用的結果，遺傳基因及感染、損傷、自身免疫異常、代謝紊亂、迷路微循環(huán)障礙等因素可能與之發(fā)生有關。4梅尼埃病（Menieres

梅尼埃?。∕enieresdisease）其發(fā)生系內(nèi)淋巴的生成和/或吸收異常，導致耳蝸和前庭器官發(fā)生EH。當EH加重、內(nèi)淋巴腔內(nèi)壓力明顯升高時，可引起膜迷路破裂。但EH不等同于MD：一、一些其他內(nèi)耳疾病也可導致EH的出現(xiàn)。二、有些MD患者可不表現(xiàn)有EH。三、并非所有伴有EH者均表現(xiàn)有明顯的臨床癥狀。四、EH并不能解釋MD的所有特征。5梅尼埃?。∕enieres

梅尼埃?。∕enieresdisease）三、臨床表現(xiàn):MD是一種臨床綜合征，其典型臨床表現(xiàn)為反復發(fā)作性頭暈，伴有波動性聽力下降、耳鳴或耳悶脹感等癥狀。6梅尼埃病（Menieres

梅尼埃?。∕enieresdisease）1.眩暈：為自發(fā)性反復發(fā)作性眩暈，多為突發(fā)性旋轉(zhuǎn)性眩暈。眩暈持續(xù)時間多為數(shù)十分鐘（≥20min）或數(shù)小時（≤12h），最長者不超過24h。眩暈發(fā)作后可轉(zhuǎn)入間歇期，癥狀消失，間歇期長短不一，從數(shù)日到數(shù)年不等。通常伴有惡心、嘔吐、面色蒼白、出冷汗等自主神經(jīng)反射癥狀。但患者的意識清楚，個別患者即使突然摔倒，也處于清醒狀態(tài)。7梅尼埃?。∕enieres

梅尼埃?。∕enieresdisease）2.聽力下降：通常為單側(cè)波動性感音神經(jīng)性耳聾（SNHL）。早期多呈低頻（125Hz-500Hz）SNHL,呈波動性，即發(fā)作期聽力下降，而間歇期聽力可部分或完全恢復。隨著病情發(fā)展，聽力減退可逐漸加重，漸出現(xiàn)高頻（2Hz-8Hz）SNHL。8梅尼埃?。∕enieres

梅尼埃病（Menieresdisease）3.耳鳴：耳鳴可能是MD最早出現(xiàn)的癥狀，初期可表現(xiàn)為持續(xù)低調(diào)吹風樣耳鳴，后期可出現(xiàn)多種音調(diào)的耳鳴，如似鈴聲、蟬鳴聲、風吹聲等。耳鳴可在眩暈發(fā)作前突然出現(xiàn)或加重，間歇期耳鳴可消失，久病患者耳鳴癥狀可持續(xù)存在。少數(shù)患者可有雙側(cè)耳鳴。9梅尼埃?。∕enieres

梅尼埃?。∕enieresdisease）4.耳悶脹感：眩暈發(fā)作期，患者可出現(xiàn)耳脹滿感、壓迫感、沉重感。少數(shù)患者可有患耳輕度疼痛感、瘙癢感。10梅尼埃?。∕enieres

梅尼埃病（Menieresdisease）四、輔助檢查1.聽力學檢查：（1）純音測聽：可了解聽力是否下降、聽力下降的程度和性質(zhì)。早期多為低頻SNHL，聽力曲線呈輕度上升型。多次發(fā)作后高頻聽力下降，聽力曲線可呈平坦型或下降型。純音測聽還可動態(tài)觀察患者的聽力變化情況。11梅尼埃?。∕enieres

梅尼埃病（Menieresdisease）（2）鐙骨肌反射閾：鐙骨肌反射閾與純音聽閾的差值為30至60dB,可提示是否存在重振現(xiàn)象。（3）耳蝸電圖：有助于了解是否存在EH，-SP/AP振幅比值＞0.4具有診斷意義，間接提示存在EH。ECochG為一種與耳蝸EH相關的神經(jīng)電生理學試驗，但波動性耳部癥狀限制了其作為診斷性試驗在MD早期階段的應用。12梅尼埃?。∕enieres

梅尼埃病（Menieresdisease）（4）耳聲發(fā)射：可反映早期MD患者的耳蝸功能狀況，當MD早期純音測聽尚未出現(xiàn)異常時，TEOAE（瞬態(tài)耳聲發(fā)射）可減弱或引不出。（5）甘油試驗與速尿試驗：主要用于判斷是否有EH，亦有助于MD手術治療的術式選擇，試驗陽性者行內(nèi)淋巴囊減壓術的效果較好。13梅尼埃病（Menieres

梅尼埃?。∕enieresdisease）2.前庭功能檢查：（1）眼震電圖：在MD發(fā)作期，?？梢姷阶园l(fā)性及誘發(fā)性眼震，間歇期可無自發(fā)性眼震，各種誘發(fā)試驗結果可正常。（2）冷熱試驗：早期患側(cè)前庭功能可正常或輕度減退，多次發(fā)作后可出現(xiàn)健側(cè)優(yōu)勢偏向，晚期可出現(xiàn)半規(guī)管輕癱或功能喪失。（3）前庭誘發(fā)肌源性電位（VEMP）：振幅、閾值可異常。（4）Hennebert征：鐙骨足板與膨脹的球囊粘連時，增減外耳道氣壓時可誘發(fā)眩暈與眼震，即Hennebert征陽性。14梅尼埃?。∕enieres

梅尼埃?。∕enieresdisease）3.影像學檢查：經(jīng)鼓膜穿刺注射或經(jīng)咽鼓管室釓造影劑后行MRI，觀察、測量、分析、評估是否存在EH及程度。(存在一定的假陽性）15梅尼埃病（Menieres

梅尼埃?。∕enieresdisease）五、診斷目前缺少獨特的臨床試驗用來確定MD的診斷，也缺少用于MD診斷及判斷預后的生物學標志，對MD的診斷仍依賴于對其關鍵臨床特征的判定。16梅尼埃?。∕enieres

梅尼埃?。∕enieresdisease）Aaohns（美國人）在1972年公布了MD診療指南，在其中的MD診斷標準中，將MD分為前庭型MD和耳蝸型MD，前者指僅有發(fā)作性眩暈癥狀而無聽力損失表現(xiàn)；后者則為表現(xiàn)有波動性聽力損失但無眩暈發(fā)作癥狀。17梅尼埃?。∕enieres

梅尼埃?。∕enieresdisease）1985年和1995年，Aaohns先后對其MD診療指南進行了修訂。在1995年版診療指南中，依據(jù)MD的診斷確定程度，其診斷被分為確定性、明確性、可能和可疑性MD，而不再使用前庭型和耳蝸型MD之分型，認為它們屬非典型MD，應歸入可疑性MD。1995年版MD診療指南發(fā)布以后，得到了廣泛的臨床應用。18梅尼埃?。∕enieresAAOHNS：MD診斷標準（1995）19AAOHNS：MD診斷標準（1

梅尼埃病（Menieresdisease）Barany協(xié)會與AAOHNS、EAONO、日本平衡研究協(xié)會和韓國協(xié)會等就MD診斷取得廣泛共識并發(fā)表于JVR（2015）。WHOW已計劃在ICD-11采用這一標準。AAOHNS也在2015年會上審讀并通過修訂版MD診斷標準。20梅尼埃?。∕enieres

梅尼埃病（Menieresdisease）與1995年版MD診斷標準相比，2015年版MD診斷標準中：1）去掉了確定性和可疑性診斷類別，僅保留明確性MD和可能性MD兩類診斷；2）僅明確性MD要求患耳低、中頻波動性耳聾需經(jīng)聽力學測定證實；3）眩暈持續(xù)時間具有一個確定的時間范圍。21梅尼埃?。∕enieresAAOHNS：MD診斷標準（2015）22AAOHNS：MD診斷標準（20

梅尼埃病（Menieresdisease）就MD診斷標準的注釋和說明：（1）眩暈為患者自身并無運動時所感受到的一種自身運動感覺。盡管MD患者可長期訴有頭暈和不穩(wěn)癥狀，但發(fā)作性頭暈和不穩(wěn)不被視作明確性MD的標準。23梅尼埃?。∕enieres

梅尼埃?。∕enieresdisease）（2）盡管大多數(shù)病人的眩暈發(fā)作為完全自發(fā)性的，但有些病人有明確飲食性誘因，如鹽或咖啡攝入過多。某些病人可因高強度聲音（Tullio現(xiàn)象）和壓力變化（Henenbert現(xiàn)象）而誘發(fā)持續(xù)數(shù)秒至數(shù)分鐘的眩暈發(fā)作。這些發(fā)作傾向于在疾病后期發(fā)生，可能因積水加重使膜迷路靠近鐙骨底板所致。24梅尼埃?。∕enieres

梅尼埃病（Menieresdisease）（3）眩暈發(fā)作持續(xù)時間雖可＜20min或＞12小時，但均屬少見，在此情況下應考慮到其他疾患可能。短暫的眩暈發(fā)作通常為自發(fā)性。頭位變化誘發(fā)的短暫性眩暈發(fā)作提示存在有其他病因如BPPV。發(fā)作的持續(xù)時間可因病人發(fā)作后的癥狀殘留而難于確定。25梅尼埃?。∕enieres

梅尼埃?。∕enieresdisease）（4）通過標準B中聽力損失確定患耳。低頻SNHL：患耳2000Hz以下2個連續(xù)頻率的純音氣導聽閾均高于對側(cè)耳至少30dB。如有多次純音測聽結果，存在低頻SNHL在某些時點恢復的證據(jù)則更支持MD診斷。MD其SNHL在經(jīng)數(shù)次眩暈發(fā)作后也可累及中高頻，而導致全頻程聽力損失。26梅尼埃?。∕enieres

梅尼埃?。∕enieresdisease）（5）眩暈和耳聾非同時發(fā)病。SNHL可早于眩暈發(fā)作數(shù)月或數(shù)年前出現(xiàn)。這一臨床亞型曾被稱為“遲發(fā)性EH”，但宜稱作遲發(fā)性MD，因EH系一種病理結果。發(fā)作性眩暈也可先于耳聾數(shù)周或數(shù)月出現(xiàn)，但耳鳴或耳悶脹感癥狀通常伴隨于首次眩暈發(fā)作。27梅尼埃?。∕enieres

梅尼埃病（Menieresdisease）（6）耳聾和眩暈發(fā)作的時間關系有時是由患者觀察到的，一般在眩暈發(fā)作24小時內(nèi)出現(xiàn)聽力變化。在發(fā)病最初幾年通常為自發(fā)性波動性聽力減退，反復發(fā)作后導致進行性永久性聽力減退，眩暈發(fā)作與耳部癥狀也不再關聯(lián)。28梅尼埃?。∕enieres

梅尼埃?。∕enieresdisease）（7）突然喪失前庭脊髓反射的眩暈發(fā)作可導致突然跌倒或側(cè)向傾倒，可持續(xù)數(shù)秒，罕見情況下可持續(xù)數(shù)分鐘（所謂的前庭性跌倒發(fā)作、耳石危象或Tumarkin耳石危象）。29梅尼埃病（Menieres

梅尼埃?。∕enieresdisease）（8）最初幾年患耳的耳鳴或耳悶脹感常在眩暈發(fā)作時加重。一旦聽力減退為永久性，耳鳴也可變?yōu)槌掷m(xù)性。30梅尼埃?。∕enieres

梅尼埃?。∕enieresdisease）（9）鑒別診斷應包括TIA、前庭性偏頭痛、前庭陣發(fā)癥、復發(fā)性單側(cè)前庭病和其他前庭疾患。可能需行PRI以排除前庭神經(jīng)鞘瘤或內(nèi)淋巴囊腫瘤。偏頭痛、BBPV和某些類型的全身性自身免疫性疾病可考慮為合并癥。31梅尼埃病（Menieres

中華醫(yī)學會耳鼻喉科學會分會2017年對其MD診斷進行了修訂，發(fā)布了MD診斷治療指南32中華醫(yī)學會耳鼻喉科學會分會2017年對其MD診

梅尼埃?。∕enieresdisease）七、治療由于MD病因及發(fā)病機制不明，目前該病尚無可完全治愈的方法。其治療方法及治療原則如下：（一）保守治療1.一般治療：MD患者宜采取低鹽清淡飲食，適當控制水的攝入量，忌煙、酒、濃茶、咖啡等。避免接觸過敏原，控制全身過敏性疾病，積極治療全身伴隨疾病。避免勞累及生活不規(guī)律，保持充足睡眠。疾病發(fā)作期應臥床休息。盡量避免燈光照射及強聲刺激。疾病間歇期注意勞逸結合，加強身體鍛煉，增強體質(zhì)。33梅尼埃病（Menieres

梅尼埃?。∕enieresdisease）2.發(fā)作期對癥處理及藥物治療：針對患者眩暈、惡心、嘔吐等癥狀給予對癥處理及藥物治療。（1）前庭神經(jīng)抑制劑：多用于急性發(fā)作期以緩解眩暈癥狀（原則上＜3天）。（2）抗膽堿能藥物：如山莨菪堿，可緩解惡心、嘔吐等癥狀。（3）血管擴張藥：可改變?nèi)毖毎拇x、選擇性舒張缺血區(qū)血管，緩解局部缺血。如氟桂利嗪、倍他司汀等。（4）利尿脫水藥：使膜迷路內(nèi)淋巴液減少、壓力降低，以緩解眩暈癥狀。如氫氯噻嗪、甘露醇、碳酸氫鈉等。（5）糖皮質(zhì)激素：基于MD免疫反應學說，可應用地塞米松、波尼松等。（6）維生素類：MD與代謝障礙、維生素缺乏關系密切，可予維生素治療，如維生素B1、B12等。34梅尼埃病（Menieres

梅尼埃?。∕enieresdisease）3.中耳加壓治療：研究表明，中耳壓力變化可影響到內(nèi)耳迷路內(nèi)的壓力變化可影響到內(nèi)耳膜迷路的壓力與內(nèi)淋巴流動。近期系統(tǒng)評價顯示，采用中耳加壓器（Meniett）治療，有助于控制MD患者的眩暈癥狀。35梅尼埃?。∕enieres

梅尼埃?。∕enieresdisease）（二）外科手術治療經(jīng)保守治療后，多數(shù)MD患者的眩暈癥狀可得到較好的控制，約10%-15%患者保守治療效果差，患者眩暈癥狀無緩解甚至加重，眩暈發(fā)作頻繁，無明顯的間歇期，患者痛苦難忍，失去工作能力及生活自理能力等，即成為所謂的難治性眩暈，對之可考慮外科手術治療（6個月非手術治療無效者）。多種手術方式可被用于MD治療，很據(jù)手術對患者的聽力與前庭功能的影響程度，其手術可分為功能保全性手術、部分破壞性手術和破壞性手術三類，因不同術式有各自的優(yōu)缺點，適應癥或禁忌癥亦有所交叉重疊，因此，術式的選擇應根據(jù)患者的聽力損失和眩暈的嚴重程度以及患者的年齡、職業(yè)、生活方式等因素通過綜合考量而定。36梅尼埃病（Menieres

梅尼埃?。∕enieresdisease）1.功能保全性手術：此類手術的目的和原則是在消除眩暈的同時不進一步損害患者的聽力與前庭功能，如鼓膜切開置管術、內(nèi)淋巴囊手術等。（1）鼓膜置管術：有學者認為，MD的發(fā)生與咽鼓管功能障礙有關，鼓膜切開置管術能明顯改善患者的癥狀。手術創(chuàng)傷小，可在門診局麻下完成，對聽力無明顯影響，還可通過鼓膜置管實施鼓室注藥治療。其有效率約為50%。37梅尼埃?。∕enieres

梅尼埃?。∕enieresdisease）（2）內(nèi)淋巴囊手術：包括內(nèi)淋巴囊減壓術和內(nèi)淋巴囊引流術，通過內(nèi)淋巴液引流，降低內(nèi)淋巴囊內(nèi)壓力，減輕EH。內(nèi)淋巴囊手術對眩暈的控制率在60-80%，其可能出現(xiàn)的并發(fā)癥主要有SNHL、腦脊液漏、面癱、頸靜脈球損傷、腦膜炎。38梅尼埃?。∕enieres

梅尼埃?。∕enieresdisease）2.部分破壞性手術：這類手術破壞前庭功能，但不破壞耳蝸功能，如半規(guī)管阻塞術等，其目的和原則是在消除患者眩暈癥狀的同時盡量保存其聽力。半規(guī)管阻塞術：通過半規(guī)管填塞，阻斷內(nèi)淋巴液流動，以達到消除前庭刺激及眩暈癥狀，但又不損及耳蝸和耳石器功能的目的。其療效較內(nèi)淋巴囊手術確切，但SHNL的發(fā)生率在30%左右。亦有發(fā)生外淋巴瘺、腦脊液漏、面癱等并發(fā)癥的可能。39梅尼埃?。∕enieres

梅尼埃?。∕enieresdisease）3.破壞性手術：該類手術通過破壞前庭及耳蝸的結構與功能來達到控制眩暈的目的，包括前庭神經(jīng)切斷術、迷路切除術及化學性迷路切除術等，故多用于因眩暈而失能的患者，已無實用聽力的患者。40梅尼埃?。∕enieres

梅尼埃?。∕enieresdisease）（1）前庭神經(jīng)切斷術：通過神經(jīng)切斷來消除紊亂的前庭信息傳入，進一步經(jīng)過前庭功能代償以緩解眩暈癥狀。對眩暈癥狀的控制率達95%以上，殘余聽力能保持穩(wěn)定，但其屬于開顱手術，風險相對較高。適應證：單側(cè)MD患者，經(jīng)保守治療、內(nèi)淋巴囊手術等治療無效，眩暈仍難控制者。禁忌證：雙側(cè)前庭病變；患耳為唯一聽力耳；高齡患者或全身情況較差。并發(fā)癥：面神經(jīng)損傷、SNHL、腦脊液漏、術后頭痛。41梅尼埃?。∕enieres

梅尼埃?。∕enieresdisease）（2）迷路切除術：通過迷路切除完全消除前庭神經(jīng)信號的傳入以達到消除眩暈癥狀的目的。其對眩暈的控制率為95%。由于系破壞前庭和耳蝸結構與功能之手術，臨床上已少應用，因慎重選擇。適應證：單側(cè)難治性MD，嚴重眩暈和無實用聽力者。禁忌證：患者聽力正常或輕中度聾；患耳為唯一聽力者。并發(fā)癥：腦脊液漏、面癱、腦膜炎。42梅尼埃?。∕enieres

梅尼埃?。∕enieresdisease）（3）化學性迷路切除術：MD除可采用傳統(tǒng)手術方法治療外，亦可采用化學性迷路切除術，即利用氨基糖甙類抗生素等藥物的耳毒性作用破壞內(nèi)耳前庭功能以達到治療眩暈的目的。所用藥物主要為鏈霉素及慶大霉素，可全身及鼓室內(nèi)用藥。1.全身用藥：通過靜脈滴注鏈霉素的方式可治療雙側(cè)MD，緩解其眩暈癥狀。