CPA區(qū)腫瘤的診斷及鑒別診斷

CPA區(qū)腫瘤的診斷及鑒別診斷課件制作：醫(yī)學(xué)影像學(xué)教研室----李拔森Email：libasen@QQ：7818430Cerebellopontineangle，簡稱CPA區(qū)，這一區(qū)域?qū)嶋H上是一錐形立體三角，它在后顱窩的前外側(cè)。由前內(nèi)側(cè)的橋腦外緣、外后方的巖骨內(nèi)緣及后下方的小腦半球外側(cè)構(gòu)成一個(gè)錐形窄小的空間，而錐交則正于巖骨尖。此區(qū)的重要性在于集中了聽神經(jīng)、面神經(jīng)、三叉神經(jīng)及巖靜脈、小腦前上動(dòng)脈等。此區(qū)若出現(xiàn)聽神經(jīng)瘤或腦膜瘤等，便會(huì)逐漸損害上列組織而產(chǎn)生橋小腦角區(qū)綜合征。Vatavalns和陳氏分別認(rèn)為橋小腦角池?cái)U(kuò)大和腦自質(zhì)塌陷是腦外腫瘤的間接征像。聽神經(jīng)瘤ACOUSTICNEUROMA概述

聽神經(jīng)瘤是腦神經(jīng)瘤中最常見的一種，占顱內(nèi)腫瘤8%-10%常見于30-60歲，后顱窩最常見腫瘤男性略多于女性橋腦小腦角區(qū)是本病的好發(fā)部位，占橋腦小腦角區(qū)腫瘤的80%

絕大多數(shù)起源于聽神經(jīng)的前庭支內(nèi)聽道段的神經(jīng)鞘（雪旺細(xì)胞），稱為神經(jīng)鞘瘤，少數(shù)以神經(jīng)纖維構(gòu)成為主者，稱為神經(jīng)纖維瘤。病理學(xué)

來源于聽神經(jīng)的前庭支(多)、耳蝸支（少），多為單側(cè)；源于Schwann細(xì)胞，良性腦外腫瘤

腫瘤呈圓形或橢圓形，有完整包膜

內(nèi)聽道內(nèi)－－橋腦小腦角

可退變或脂肪變性，亦可囊變

可壓迫腦干、小腦和第四腦室，使其移位，產(chǎn)生阻塞性腦積水

臨床表現(xiàn)

橋小腦角綜合征，即病側(cè)聽神經(jīng)、面神經(jīng)和三叉神經(jīng)受損及小腦癥狀

腫瘤亦可壓迫腦干出現(xiàn)錐體束征

后期腫瘤壓迫第四腦室，腦脊液循環(huán)受阻出現(xiàn)腦室系統(tǒng)擴(kuò)大，顱內(nèi)壓增高癥狀X線

早期平片可顯示正常內(nèi)聽道擴(kuò)大或骨質(zhì)破壞嚴(yán)重者見不到內(nèi)聽道而形成骨缺損椎動(dòng)脈造影可見小腦上動(dòng)脈、大腦后動(dòng)脈向上、向內(nèi)移位，基底動(dòng)脈可移向?qū)?cè)CT

表現(xiàn)橋腦小腦角腫塊，等密度占50%～80%，其余為低密度、略高密度或混合病灶

增強(qiáng)掃描，絕大多數(shù)腫瘤均有強(qiáng)化，腫瘤邊界更加清楚。平掃等密度或略高密度病灶，多表現(xiàn)為均勻性強(qiáng)化；低密度病灶者多為環(huán)狀強(qiáng)化；混合密度病灶者則多為不均勻性強(qiáng)化。瘤周水腫在病灶強(qiáng)化時(shí)顯示更清晰。腫瘤前后腦池增寬－－腦外腫瘤鑒別點(diǎn)

內(nèi)聽道擴(kuò)大呈漏斗狀或大片巖骨缺損

腫瘤大時(shí)可壓迫腦干、小腦，壓迫第四腦室形成阻塞性腦積水

左橋小腦角聽神經(jīng)瘤女性，60歲

F/53聽神經(jīng)瘤AcousticneurinomawithcysticchangeCTwithivcontrastWithGd-DTPAT1WI左側(cè)聽神經(jīng)鞘瘤（圖）MRI表現(xiàn)

顯示腫瘤位置、形態(tài)及相鄰改變與CT表現(xiàn)相似

腫瘤T1WI以低信號(hào)為主，T2WI以高信號(hào)為主，可不均勻

Gd-DTPA增強(qiáng)，腫瘤實(shí)性部分可明顯強(qiáng)化，壞死囊變不強(qiáng)化

左側(cè)聽神經(jīng)瘤女性，59歲

左側(cè)聽神經(jīng)瘤男性，60歲

F/39AcousticneurinomaSmallintracanalicularneurinomaT1WIT2WIWithGd-DTPA診斷

臨床的聽覺癥狀－－橋小腦角綜合征影像顯示橋小腦角占位病變可伴有內(nèi)聽道擴(kuò)大，腦干、小腦及腦室受壓移位鑒別診斷

橋小腦角腦膜瘤膽脂瘤三叉神經(jīng)瘤比較影像學(xué)

平片只能顯示擴(kuò)大及骨質(zhì)破壞的內(nèi)聽道，不能直接顯示腫瘤的大小及范圍

CT及MRI能直接顯示腫瘤大小及范圍

CT顯示內(nèi)聽道骨質(zhì)破壞較MRI直觀

<1cm聽神經(jīng)瘤，MRI比CT敏感，但兩者都行增強(qiáng)掃描，否則容易漏診

腦膜瘤MENINGIOMA

概述占顱內(nèi)腫瘤的15%～20%左右來自蛛網(wǎng)膜粒細(xì)胞，與硬腦膜相連多見于成年人，女性發(fā)病是男性的2倍腫瘤大多數(shù)居腦實(shí)質(zhì)外好發(fā)部位：依次是矢狀竇旁、大腦鐮、腦凸面、嗅溝、鞍結(jié)節(jié)、蝶骨嵴、橋腦小腦角、小腦幕

病理學(xué)腫瘤多為球形，包膜完整，質(zhì)地堅(jiān)硬，可有鈣化，少有囊變、壞死和出血腫瘤生長緩慢，血供豐富，供血?jiǎng)用}來自腦膜中動(dòng)脈或頸內(nèi)動(dòng)脈的腦膜支腦膜瘤多緊鄰顱骨，易引起顱骨改變。增厚、破壞或變薄，甚至穿破顱骨向外生長

DSA征象：腫瘤內(nèi)血管顯影動(dòng)脈期－呈放射狀排列的小動(dòng)脈；可能看到供血的腦膜動(dòng)脈毛細(xì)血管期或靜脈期呈致密塊影，邊界清楚，有時(shí)可見代表囊變的低密度區(qū)腫瘤引起腦血管移位影像表現(xiàn)：占橋小腦角區(qū)腫瘤的第二位，僅次于聽神經(jīng)瘤．MRI表現(xiàn)為半球形或半月形腫塊，以寬基底與巖骨相連，在內(nèi)聽道旁呈非對(duì)稱性生長，一般T1WI和T2WI信號(hào)均勻，信號(hào)強(qiáng)度與灰質(zhì)信號(hào)一致，增強(qiáng)呈均勻一致明顯強(qiáng)化；瘤內(nèi)可見砂粒樣鈣化，壞死和囊變少見，T1WI上呈斑點(diǎn)狀混雜略低信號(hào)，T2WI上呈斑點(diǎn)狀混雜略高信號(hào)，增強(qiáng)呈不均勻明顯強(qiáng)化；“腦膜尾征”代表腫瘤刺激腦膜出現(xiàn)反應(yīng)性增生，可為結(jié)締組織增生、血管增生和血管擴(kuò)張，是腦膜瘤的一個(gè)重要征象．伴有橋腦、延髓、小腦半球和四腦室變形移位及幕上梗阻性腦積水和小腦扁桃體下疝，但與腫瘤生長方向及體積大小有關(guān)。右側(cè)橋腦小腦角區(qū)腦膜瘤（血管內(nèi)皮型）女性，61歲

表皮樣囊腫顱內(nèi)表皮樣囊腫又稱膽脂瘤或珍珠瘤，是胚胎發(fā)育過程中外胚層殘余組織異位所致的先天性良性腫瘤。表皮樣囊腫是神經(jīng)閉合期間外胚層細(xì)胞移行異常所致。好發(fā)年齡30～35歲，男性多于女性。發(fā)病率占顱內(nèi)腫瘤的0.2％-1.8％，90％的病變位于腦外硬膜內(nèi)，其中發(fā)生在橋小腦角區(qū)占50％以上，僅有少數(shù)位于腦實(shí)質(zhì)內(nèi)或硬膜外。囊壁內(nèi)層是角化的扁平上皮，大量扁平上皮屑脫落在囊腔內(nèi)，腔內(nèi)充滿乳白色角化物，還含有膽固醇結(jié)晶，外層是纖維結(jié)締組織。CT密度或MRI信號(hào)取決于囊腫的內(nèi)容。CT密度主要取決于腫瘤內(nèi)膽固醇與角化物含量以及出血鈣化等情況。MRI顯示大部分病例信號(hào)不均勻。橋小腦角區(qū)膽脂瘤臨床表現(xiàn)：常以三叉神經(jīng)痛起病往往有患側(cè)耳鳴耳聾，晚期出現(xiàn)小腦橋腦角綜合癥表現(xiàn)為面部感覺不能減退面肌力弱、抽搐聽力下降共濟(jì)失調(diào)等表皮樣囊腫是除了聽神經(jīng)瘤和腦膜瘤以外第三大最常見的橋小腦角區(qū)腫瘤，呈匍匐樣生長，“見縫就鉆”為特征表現(xiàn)，對(duì)鄰近結(jié)構(gòu)無推壓現(xiàn)象，不具有包膜征象，它起源于神經(jīng)管閉合時(shí)正常的上皮細(xì)胞，其大小往往隨著腫瘤內(nèi)襯磷狀上皮脫落所產(chǎn)生的角蛋白和膽固醇結(jié)晶的增多而增大。CT表現(xiàn)：典型的表皮樣囊腫在CT上多具有特征性表現(xiàn)：（1）均勻低密度、且密度低于腦脊液，或其內(nèi)有條索樣等密度；（2）具有占位效應(yīng)（3）增強(qiáng)掃描無強(qiáng)化。腫瘤不強(qiáng)化是由于腫瘤不含血管結(jié)構(gòu)，故增強(qiáng)掃描腫瘤內(nèi)容物和囊壁均不強(qiáng)化。腫瘤密度不均勻的原因可能是由病變內(nèi)存在細(xì)胞碎屑或結(jié)晶膽固醇所致。非典型表皮樣囊腫CT表現(xiàn)：非典型表皮樣囊腫，呈混雜密度，囊內(nèi)或囊壁有點(diǎn)、線狀或弧形鈣化，邊界較清楚?？梢砸鹋R近顱骨骨質(zhì)吸收、破壞。囊壁鈣化是由于囊內(nèi)容物溢于囊腫周圍，引起繼發(fā)反應(yīng)，退行性變，而后鈣質(zhì)沉著所致。囊腫呈混雜密度是因?yàn)榱鰞?nèi)聚集的角化物和高蛋白成分，也主要取決于腫瘤內(nèi)膽固醇與角化物含量以及出血、鈣化情況。表皮樣囊腫MR表現(xiàn)（1）T1WI大多呈低信號(hào)，少部分呈稍高信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)（T1WI上略高于腦脊液信號(hào)，T2WI上略低于腦脊液信號(hào)，內(nèi)部信號(hào)通常不均勻，其信號(hào)強(qiáng)度主要取決于角蛋白和膽固醇含量的多少，兩者含量過少時(shí)與蛛網(wǎng)膜囊腫相似)，DWI均表現(xiàn)為明顯高信號(hào)。（2）增強(qiáng)無強(qiáng)化。CPA區(qū)表皮樣囊腫MRI檢查技術(shù)橋小腦角區(qū)表皮樣囊腫的MRI表現(xiàn)具有特征性，聯(lián)合應(yīng)用DWI及FLAIR序列有利于橋小腦角區(qū)表皮樣囊腫的診斷，尤以DWI序列顯示病變效果更好。三叉神經(jīng)瘤三叉神經(jīng)瘤在橋小腦角也較為多見，好發(fā)于30～45歲。女性較為常見。三叉神經(jīng)瘤發(fā)生于其感覺支的施萬細(xì)胞鞘。46％～50％發(fā)生于半月神經(jīng)節(jié)，20％～29％發(fā)生于節(jié)后位于橋小腦角，25％一27％呈沙漏狀橫跨于顱中窩和顱后窩之間。三叉神經(jīng)瘤多為卯圓形或不規(guī)則形邊緣光滑的腫塊。與聽神經(jīng)瘤相似。但三叉神經(jīng)瘤中心偏離內(nèi)聽道，位于其前內(nèi)上，沿三叉神經(jīng)徑路生長，不累及內(nèi)聽道，三叉神經(jīng)瘤出現(xiàn)咀嚼肌萎縮和瘤內(nèi)脂肪變性為其腫瘤特征性改變。Ｍeckel腔Ｍeckel腔為由顱后窩向顱中窩后內(nèi)側(cè)部分突入的硬腦膜陷凹，位于海綿竇后部的外下方，其內(nèi)容納半月形的三叉神經(jīng)節(jié)和三叉池，Ｍeckel腔本身結(jié)構(gòu)復(fù)雜，其周圍與許多重要神經(jīng)、血管結(jié)構(gòu)毗鄰病理學(xué)表現(xiàn)：三叉神經(jīng)良性腫瘤病理學(xué)分為神經(jīng)鞘瘤和神經(jīng)纖維瘤，分別起源于神經(jīng)鞘膜的雪旺細(xì)胞和神經(jīng)纖維，以前者多見，在顯微鏡下，三叉神經(jīng)瘤多數(shù)含有豐富的血管，部分腫瘤內(nèi)有微小出血灶、含鐵血黃素沉著、囊變、陳舊性出血、泡沫細(xì)胞及壞死等病理改變圍。因此腫瘤內(nèi)部的多種病理改變是造成腫瘤不均勻信號(hào)的主要原因，也是腫瘤實(shí)質(zhì)部分不均勻強(qiáng)化的原因之一。影像學(xué)表現(xiàn)：三叉神經(jīng)瘤的CT及MRl表現(xiàn)有以下特征：①腫瘤多沿三叉神經(jīng)徑路生長，?？缭斤B中后窩呈啞鈴形。②腫瘤邊界清，有占位效應(yīng)，周圍腦組織多無水腫及鈣化。③CT示腫瘤呈等密度或低密度。MRI示T1WI呈低或等信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，F(xiàn)LAIR為略高混雜信號(hào)，DWI為等低混雜信號(hào)，以低信號(hào)為主。腫瘤多呈不均勻強(qiáng)化。④Meckel腔擴(kuò)大。⑤常伴有顱底骨及巖骨尖骨質(zhì)吸收破壞。此外，腦干、顳葉及海綿竇易受累，下頜神經(jīng)的咀嚼神經(jīng)分支易受損害可致咀嚼肌萎縮。因此掌握三叉神經(jīng)瘤的特征在術(shù)前可做出正確的定性診斷。對(duì)骨結(jié)構(gòu)的觀察CT優(yōu)于MRI。在MRI圖像上，僅表現(xiàn)為顱底卵圓孔正常骨結(jié)構(gòu)被軟組織腫塊替代，巖骨尖部在T1WI呈現(xiàn)的高信號(hào)消失，巖錐變短，骨質(zhì)破壞的范圍及程度顯示欠佳，而CT可清晰顯示骨破壞的具體部位及結(jié)構(gòu)變化。但是MRI可在軸位、矢狀位及冠狀位清晰的解剖結(jié)構(gòu)下將病變顯示出來，因而MRI三維成像的效果更佳蛛網(wǎng)膜囊腫

蛛網(wǎng)膜囊腫是指腦脊液被包裹在蛛網(wǎng)膜腔內(nèi)所形成的袋狀結(jié)構(gòu)。根據(jù)病因，蛛網(wǎng)膜囊腫可分為先天性和后天性，先天性較少見，后天性多由外傷、感染、蛛網(wǎng)膜下腔出血等引起的蛛網(wǎng)膜廣泛粘連所致。大部分學(xué)者認(rèn)為囊腔增大是由于囊壁上有一球形活瓣，使腦脊液可以進(jìn)入囊內(nèi)使之緩慢增大。

CT平掃呈與腦脊液一樣的低密度灶，呈圓形或類圓形，邊界清楚，無瘤周水腫，腦組織可受壓。MRI典型者T1WI低，T2WI高，與腦脊液一樣，囊壁較薄，增強(qiáng)后沒有強(qiáng)化。因?yàn)槟X脊液的ADC值較大，所以DWI呈低信號(hào)。脈絡(luò)叢乳頭狀瘤脈絡(luò)叢乳頭狀瘤由脈絡(luò)叢上皮細(xì)胞發(fā)生，好發(fā)于成人及兒童，腫瘤多為實(shí)性，呈乳頭狀，基底附著于脈絡(luò)叢，形態(tài)多為不規(guī)則，邊界欠清，可有鈣化及囊變，腦室內(nèi)病灶可通過路氏孔突入CPA，部分可見有囊變、鈣化、出血。CT多為略低密度影；MRI顯示T1WI呈混雜信號(hào)，信號(hào)強(qiáng)度在腦實(shí)質(zhì)與腦脊液之間，T2WI呈高信號(hào)，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化，鈣化及囊變區(qū)不強(qiáng)化。右側(cè)CPA區(qū)脈絡(luò)從乳頭狀瘤ACT呈不規(guī)則略低密度BT1WI呈混雜信號(hào)，內(nèi)有略高信號(hào)C增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化室管膜瘤（ependymoma）室管膜瘤來源于腦室和脊髓中央管內(nèi)襯之室管膜細(xì)胞，而腦室外的源于異位的室管膜組織，幕上的多為成人，幕下的多為小兒，幕下多為實(shí)質(zhì)性，可有囊變但常較小，囊內(nèi)為黃色蛋白質(zhì)液體，一般不發(fā)生壞死。CT平掃多呈略低或等密度，約半數(shù)有鈣化，常呈分葉狀。MRI為T1WI低或等信號(hào)，T2WI為等或高信號(hào)，F(xiàn)LAIR呈等信號(hào)，信號(hào)常不均勻，呈中等不均勻強(qiáng)化。室管膜瘤

（ependymoma）概述占顱內(nèi)腫瘤的4-6%、占神經(jīng)上皮腫瘤的12%；兒童多見（1-5歲）；60%位于幕下，四腦室最多見，依次側(cè)腦室、三腦室、導(dǎo)水管、脊髓、馬尾、大腦半球；10-20%腦脊液轉(zhuǎn)移病理起自室管膜細(xì)胞，可有鈣化、出血、壞死、囊變臨床表現(xiàn)顱內(nèi)高壓征象、共濟(jì)失調(diào)、眼球震顫、視力減退、聲音嘶啞等。腦實(shí)質(zhì)內(nèi)腫瘤則可有癲癇、偏癱和偏身感覺障礙等。影像學(xué)表現(xiàn)（CT）平掃腦室內(nèi)腫塊，形狀同腦室，四腦室內(nèi)者可通過中孔延到小腦延髓池，側(cè)孔到橋小腦角池；等或稍高密度，邊緣可不規(guī)整呈分葉狀；50%小圓形鈣化、可囊變?cè)鰪?qiáng)實(shí)性腫瘤均一強(qiáng)化，若有囊變，囊變區(qū)不強(qiáng)化

影像學(xué)表現(xiàn)（MRI）平掃

T1WI等或低信號(hào)，T2WI高信號(hào)；鈣化、囊變、壞死時(shí)信號(hào)不均；腦積水增強(qiáng)實(shí)性部分明顯強(qiáng)化四腦室

室管膜瘤（圖）四腦室室管膜瘤（圖）左CPA區(qū)間變性室管膜瘤左CPA區(qū)間變性室管膜瘤

腫瘤位于第四腦室時(shí)，可使第四腦室閉塞或殘余的第四腦室前移并擴(kuò)張，常引起阻塞性腦積水，還可使腦干前移，小腦蚓部及小腦幕上移。側(cè)腦室內(nèi)的室管膜瘤多位于室間孔附近，常引起單側(cè)或雙側(cè)腦積水。第三腦室室管膜瘤較少見，腫瘤多位于第三腦室后部，易引起阻塞性腦積水，與丘腦界限不清楚，與來自松果體的腫瘤鑒別