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基底節(jié)區(qū)-丘腦對(duì)稱性病變總結(jié)歸納基底節(jié)功能復(fù)雜,涉及運(yùn)動(dòng)及部分椎體外系運(yùn)動(dòng),也與記憶、情感、認(rèn)知相關(guān)?;坠?jié)區(qū)蒼白球、殼核富含線粒體、血供豐富,化學(xué)遞質(zhì)多,相對(duì)顱腦其他部位,高代謝是其特點(diǎn),對(duì)機(jī)體代謝異常、多系統(tǒng)或全身疾病敏感,易受影響丘腦多是神經(jīng)核團(tuán)構(gòu)成,主要發(fā)揮顱內(nèi)中轉(zhuǎn)站作用常造成意識(shí)、感知障礙對(duì)稱性正常生理性表現(xiàn)毒物中毒-----影響細(xì)胞內(nèi)呼吸相關(guān)過(guò)程男33歲,CO中毒并遲發(fā)腦白質(zhì)病變男41歲,甲醇中毒天那水中毒肝臟疾病-----含氮廢物排泄不暢通過(guò)血腦屏障男55歲,肝硬化急性高氨血癥70歲男性非酮性高血糖癥

-----機(jī)制不明,蛋白質(zhì)沉積?髓鞘破壞?出血?鈣化?其他礦物質(zhì)沉積?補(bǔ)充:其他可引起蒼白球?qū)ΨQ性T1WI高信號(hào)的疾病---肝硬化,長(zhǎng)期職業(yè)暴露于錳,長(zhǎng)期腸外營(yíng)養(yǎng)低血糖癥-----癥狀輕者,可出現(xiàn)位于胼胝體壓部、內(nèi)囊、放射冠區(qū)可逆的、短暫孤立的白質(zhì)信號(hào)異常,出現(xiàn)基底節(jié)區(qū)信號(hào)異常長(zhǎng)提示預(yù)后不良降血糖藥致腦損害18歲男性缺血缺氧性腦病-----主要由宮內(nèi)窘迫、新生兒窒息缺氧引起54歲男性心肺復(fù)蘇后反轉(zhuǎn)征,白小腦征38歲女性心肺復(fù)蘇后leigh病-----亞急性壞死性腦脊髓病,一種線粒體疾病致細(xì)胞內(nèi)呼吸鏈異常11個(gè)月,男孩,基底節(jié)區(qū)、導(dǎo)水管周?chē)?,大腦腳,長(zhǎng)TE的MRS見(jiàn)倒置Lac峰,血清、腦脊液乳酸高Wilson病-----肝豆?fàn)詈俗冃?,血漿銅藍(lán)蛋白缺乏致銅異常沉積9歲男孩,典型丘腦腹外側(cè)、豆?fàn)詈?、尾狀核,另可?jiàn)皮層及皮層下、中腦、腦橋、小腦蚓部、齒狀核滲透性髓鞘溶解-----包含腦橋中央髓鞘溶解及腦橋外髓鞘溶解,電解質(zhì)平衡異常,特別是快速糾正低鈉血癥,也可見(jiàn)酗酒者,長(zhǎng)期營(yíng)養(yǎng)不良,長(zhǎng)期疲勞的器官移植患者,少突膠質(zhì)細(xì)胞對(duì)此敏感59歲男性患者,酗酒,腦橋內(nèi)典型蝙蝠翼征象,腦橋腹外側(cè)及皮質(zhì)脊髓束走行區(qū)正常Wernicke腦病-----韋尼克腦病,VitB1缺乏,典型三征象:意識(shí)障礙、視覺(jué)異常、共濟(jì)失調(diào),繼發(fā)于慢性酒精中毒、胃腸道及血液腫瘤、妊娠嘔吐、透析、腸管阻塞36歲男性,酗酒,典型位于丘腦內(nèi)側(cè)。導(dǎo)水管周?chē)?、中腦被蓋、乳頭體(多見(jiàn)慢性酒精中毒者),也可出現(xiàn)點(diǎn)狀出血、對(duì)比增強(qiáng)、彌散受限神經(jīng)退行性變,鐵質(zhì)異常沉積-----兩型:典型早發(fā)快速進(jìn)展及不典型遲發(fā)緩慢進(jìn)展,與PANK2基因突變相關(guān),導(dǎo)致泛酸激酶相關(guān)的神經(jīng)退行性疾病24歲男性,Hallervorden-Spatz病(HSD)又稱蒼白球黑質(zhì)色素變性,虎眼征克雅氏病-----CJD,朊病毒致可傳播的致命神經(jīng)變性疾病散發(fā)、家族、醫(yī)源性、變異CJD(瘋牛病)快速進(jìn)展癡呆、肌陣攣腦脊液14-3-3蛋白陽(yáng)性,腦電圖約每秒出現(xiàn)一次的三相周期性復(fù)合波71歲男性,海綿狀神經(jīng)元變性,典型丘腦曲棍球征Fahr病-----需鑒別甲狀旁腺功能減退或假性甲狀旁腺功能減退癥

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