淺論妊娠期急性脂肪肝3例分析

淺論妊娠期急性脂肪肝3例分析【摘要】目的探討妊娠期急性脂肪肝的臨床特點，以便早期診斷和及時治療。方法對收治的3例妊娠期急性脂肪肝患者的臨床資料進行回顧性分析。結果白細胞升高3例，纖維蛋白原降低2例，轉氨酶升高3例，空腹血糖降低3例，凝血時間延長3例，總蛋白和白蛋白降低3例，血肌酐升高3例，血小板下降3例，尿酸、尿素氮正常3例，雙胎妊娠2例，單胎妊娠1例，產婦治愈2例，1例病情危重，家人放棄治療。所有圍生兒5例均存活，新生兒輕度窒息1例，均為男性嬰兒。結論早期診斷，盡快終止妊娠和支持治療，是提高妊娠期急性脂肪肝治愈率的關鍵。

【關鍵詞】脂肪肝；妊娠并發(fā)癥

妊娠期急性脂肪肝是妊娠特發(fā)而且可致死性的嚴重并發(fā)癥。由于此病的確切病因尚不清楚，發(fā)病急驟，病勢兇險，如對本病早期癥狀體征認識不足，延誤診治，母嬰病死率很高。筆者對我院收治的3例妊娠期急性脂肪肝患者臨床資料進行回顧性分析，以期指導臨床治療，現(xiàn)報告如下。

1臨床資料

一般資料2006年1月～2007年12月，我院共收治妊娠期急性脂肪肝患者3例，年齡20～30歲，平均25歲，初產婦3例，孕周35～37周，平均36周。單胎妊娠1例，雙胎妊娠2例，其中1例合并前置胎盤、產前出血1500ml，病情3～10天，平均天，3例出現(xiàn)惡心、嘔吐；皮膚黃染，伴上腹痛2例，既往史中均無肝病史及接觸史。入院查：血常規(guī)：Hb86～117g/L，WBC：(～)×109/L，血小板(50～237)×109g/L；尿膽原陽性3例，凝血異常3例；活性部分凝血激酶時間(APTT)：60～120s，凝血酶原時間(PT)：～60s，凝血酶時間(TT)：21～60s，纖維蛋白原(FiB)：～/L2例，低血糖2例，肝功能：ALT：47～366u/L3例，AST：55～412u/L，r-GT：42～237u/L，總膽紅素(TB)：～μmol/L，直接膽紅素(DB)：～μmol/L，間接膽紅素(IB)：～μmol/L3例，乙肝兩對半、甲肝、丙肝血清學檢查為陰性3例，總蛋白、白蛋白降低3例，腎功能Cr升高(～μmol/L)3例，BUN、尿酸正常3例，B超示：肝萎縮1例，肝光點增粗1例，未見異常1例。

診治經(jīng)過及預后3例產婦于入院后30min～2h內確診，并行剖宮產術，術中出血200～400ml，術后2h內發(fā)生產后出血2例，其中1例切口及陰道出血不凝緊急行子宮次全切除術另加雙側髂內動脈結扎術。術后加強抗炎、輸血、輸血漿、補充凝血因子、護肝、護腎等治療，1例因病情加重，瞳孔散大，深昏迷，家屬放棄治療，住院18h簽字出院，隨訪死于家中。2例住院11～14天治愈出院。術后隨診母嬰健康，平均住院天數(shù)天，圍生兒存活，均為男性嬰兒，其中1例新生兒輕度窒息。

2討論

妊娠期急性脂肪肝病因妊娠期急性脂肪肝是發(fā)生于妊娠晚期的一種嚴重并發(fā)癥，發(fā)病率為1/6656［1］，其病因尚未明確。既往研究［2］顯示長鏈3-羥酰COA脫氧酯缺乏，胎兒的母親易患妊娠期急性脂肪肝。其原因可能為胎兒或胎盤產生長鏈3羥酰代謝產物堆積在母體內，對肝臟產生高毒性，且由于妊娠期脂肪酸代謝利用降低而加重毒性［3］。另外，Kurosaki［4］報道1例妊娠期急性脂肪肝患者肝細胞中細菌、真菌存在，考慮細菌感染可能與妊娠期急性脂肪肝有關。Sayqan等［5］還報道1例患者服用阿司匹林后出現(xiàn)妊娠期急性脂肪肝，可能為非甾體類抗炎藥抑制微粉體甘油三酯轉運蛋白，阻礙淺粉體及整個細胞脂肪酸氧化，故易發(fā)生妊娠期急性脂肪肝。

診斷與鑒別診斷發(fā)生于妊娠28～40周，無誘因出現(xiàn)惡心、嘔吐、乏力、黃疸、尿少，實驗室檢查白細胞升高，尿膽紅素陽性，血清轉氨酶輕中度升高，膽紅素輕度升高，PT、APTT延長，腎功能異常，肝炎病毒血清學檢查陰性，B超示肝臟回聲增強，呈雪花狀強弱不均，CT示肝臟密度降低等?？沙醪皆\斷為本病。而確診要靠病理檢查，典型病理變化為肝細胞內大量的脂肪微滴浸潤。鑒別診斷：①妊娠合并重癥肝炎：患者肝功能明顯異常，白細胞多正常，腎功能衰竭出現(xiàn)較晚，低血糖較少見，但肝昏迷較明顯。肝炎病毒血清學檢查呈陽性。體檢和影像學檢查多有肝臟縮小表現(xiàn)，肝組織病理學提示肝細胞廣泛壞死，缺乏急性脂肪變依據(jù)。②HELLP綜合征：除妊娠期高血壓疾病和溶血指標異常外，雖血小板減少，但極少發(fā)生DIC和意識障礙。肝病理學提示非特異性炎癥改變。③妊娠期肝內膽汁淤積癥：瘙癢為首發(fā)癥狀，瘙癢和黃疸為突出表現(xiàn)，分娩后很快消失。肝血清酶僅輕度升高，無精神障礙和凝血機制異常。

治療由于妊娠期急性脂肪肝起病急驟，進展迅速，預后極差，病死率高達80%，產婦死亡的原因是出血、肝性腦病、腦水腫和腎功能衰竭。胎兒死亡的原因，因胎盤纖維素沉著和多灶性梗塞，使胎盤功能不足及窘迫所致，及早和及時終止妊娠是改善妊娠期急性脂肪肝預后的關鍵。有學者［6］認為80%生存病例所以能改善預后，主要是及時結束妊娠的緣故，只有終止妊娠后才能減輕肝臟負擔，提高母嬰存活率。分娩方式首選剖宮產。因胎兒宮內已處于缺氧狀態(tài)，耐受陰式分娩產道擠壓能力明顯下降，本組3例中，入院后均能在2h內診斷及行剖宮產術，母親存活2例，1例雙胎產婦，合并前置胎盤，產前出血1500mg，剖宮產術后2h出現(xiàn)產后出血并發(fā)DIC，后經(jīng)一系列搶救治療，病情危重，家屬放棄治療，隨訪死于家中。2例產婦經(jīng)積極治療后病情迅速好轉，實驗室指標于產后3天開始恢復，11～14天恢復到正常范圍。5例新生兒均存活。部分急性脂肪肝胎兒存在LCHAD缺陷，denBoerME等［7］研究顯示LCHAD缺陷兒童在剛出生時無異常表現(xiàn)，但很快就會出現(xiàn)脂肪酸氧化障礙，出現(xiàn)低酮低糖血癥，甚至出現(xiàn)代謝危象，該資料研究時已有38%兒童死亡，存活者均接受低脂高碳水化合物飲食，但這種兒童病死率仍較高。本組未能對存活嬰兒進行隨訪。

【參考文獻】

［1］BrooksRR,FellerCM,MayeJP.Acutefattyliverofpregnancy：acasereport［J］.AANAJ，2002，70：215-217.

［2］IbdahJA,BenneffMJ,Rjnaldop,etal.Fatty-acidoxidationdiscordsasacaaseofliverdiseaseinpregnantwonmen［J］.NEngJMedBoston，：1723-1729.

［3］YangZ,YamadaJ,ZhaoY,etal.ProspectivescreeningforpediatricmitochondrialtrifunctionalProteindefectsinpregnanciescomplicateelbylivedisease［J］.Gastroenterology，2002，288：2163-2166.

［4］KurosakiM,TakagiH,Hosomuray.Acutefattyliverofpregnancyshowingmicrobialinectionintheliver［J］.InternMed，2000，39：1064-1067.

［5］Sayqan-KaramürselB,Kizilkilic-ParlakgümüsA,DerenoO,etal.Acufefattyliverofpregnancyafferaspirinintake［J］.JMatemFefalNeonatal,2004，16：65-66.

［6］谷川久一，神代吉龍.リスクかいㄡた妊娠の條件-肝疾?。跩］.圍產期醫(yī)學，1990，20：1067.

［7］denB