小兒神經系統(tǒng)疾病

教學目的掌握熟悉

化腦的發(fā)病機制。1.小兒神經系統(tǒng)發(fā)育特點2.化腦的病因、臨床體現、試驗室檢驗、診療、鑒別診療，治療原則。3.正常、病腦、病腦及結腦腦脊液特點4.熱性驚厥的臨床體現及治療第一節(jié)小兒神經系統(tǒng)解剖生理特點1、腦最早，發(fā)育快，年齡越小發(fā)育越快，3歲腦細胞分化基本完畢，8歲與成人無差別。神經髓鞘發(fā)育因不同神經而不同；脊神經髓鞘胎兒4月開始形成，3歲完畢，由上而下；椎體束胎兒5-6月開始形成，2歲完畢；皮質髓鞘化最晚。新生兒皮質下中樞丘腦、蒼白球較成熟，腦干很好；大腦皮層、新紋狀體、小腦不成熟。腦和脊髓的側面模式圖2、脊髓出生時較完善，2歲接近成人；與脊柱發(fā)育不平衡，出生時末端在第3、4腰椎之間，4歲時在第1、2腰椎之間，腰穿位置有關。3、腦脊液壓力新生兒30-80，小朋友70-200mmH2O常規(guī)外觀紅白細胞數生化糖蛋白質氯化物4、神經反射a、出生時就存在終身的反射：角膜反射；結膜反射；瞳孔反射；咽反射；吞咽反射等b、出生時存在后來逐漸消失：覓食、吸吮、握持反射、擁抱、頸肢反射，3-6個月消失c、出生時不存在逐漸出現保持終身的反射腹壁反射，提睪反射，多種腱反射等d、病理反射巴氏征2歲以內陽性為生理現象，單側陽性考慮為病理性e、腦膜刺激征克布氏征，在新生兒期可為弱陽性；新生兒可有眼球震顫、膝反射亢進、踝痙攣4歲女孩患腦膜炎頸項強直、布氏征陽性4歲女孩患腦膜炎克氏征陽性第二節(jié)化膿性腦膜炎PurulentMeningitis定義：簡稱化腦，是由多種化膿性細菌感染引起的以腦膜炎癥為主的中樞神經系統(tǒng)急性感染性疾病。臨床以發(fā)燒、頭痛、嘔吐、驚厥、意識障礙、腦膜刺激征陽性及腦脊液化膿性變化為特征，多發(fā)生在嬰幼兒，冬春多見。病因發(fā)病機制病理臨床體現輔助檢驗并發(fā)癥診療鑒別診療治療目錄致病菌2/3以上由肺炎鏈球菌、流感嗜血桿菌、腦膜炎雙球菌引起致病菌與患兒年齡有關1)新生兒及2月如下的小嬰兒以G-桿菌（大腸桿菌）、金黃色葡萄球菌致病為主2)2個月～3歲小兒多由流感嗜血桿菌引起3)年長兒多由腦膜炎球菌、肺炎鏈球菌引起病因病因病原菌70％以上由肺炎鏈球菌流感嗜血桿菌腦膜炎雙球菌引起不到30%由其他化膿細菌引起

病因病原菌與年齡有關新生兒及＜2個月的嬰兒以

G-桿菌（大腸桿菌）、金黃色葡萄球菌致病為主2個月至3歲小兒以流感嗜血桿菌致病為主12歲后來多見由腦膜炎雙球菌、肺炎鏈球菌致病肺炎球菌取自血培養(yǎng)的涂片可見嗜血性流感桿菌特殊人群中致病菌免疫缺陷者、神經與皮膚的解剖異常者易發(fā)生表皮葡萄球菌、銅綠假單胞菌等感染。病因發(fā)病機制血源性（絕大多數）：呼吸道、消化道等鄰近感染擴散：鼻竇炎、中耳炎異常通道直接入侵：外傷、竇道、腦膜膨出等病原菌入侵途徑病理

腦膜為主的炎癥病理

蛛網膜、軟腦膜炎癥，膿性滲出物彌漫性腦水腫閉塞性小血管炎

病理并發(fā)癥及后遺癥的病理學硬膜下積液（積膿）腦積水腦室膜炎多種顱神經功能障礙（視力障礙、耳聾、智低、癱瘓、癲癇等）腦－腦膜－顱骨的構造關系側腦室室間孔第三腦室中腦導水管第四腦室正中孔側孔蛛網膜下腔脈絡叢脈絡叢脈絡叢蛛網膜粒靜脈竇靜脈動脈動脈動脈腦脊液循環(huán)圖1.急性起病上呼吸道感染或胃腸道癥狀2.神經系統(tǒng)體現顱內壓增高驚厥腦膜刺激征意識障礙局灶體征臨床體現3.全身感染中毒癥狀化膿性腦膜炎臨床表現的年齡特征典型表現幼嬰兒及新生兒急性感染中毒與腦功能障礙癥狀急性發(fā)熱、意識障礙、反復驚厥?？捎行菘梭w溫可高可低；不吃、不哭、不動；微小驚厥急性顱壓增高表現頭痛、嘔吐、腦疝尖叫、皺眉、前囟飽滿緊張、顱縫分離腦膜刺激征頸抵抗Kernigs征Brudzinski征不明顯臨床體現輔助檢驗1.血常規(guī)白細胞數增高，分類中性增高，見中毒顆粒2.腦脊液腦脊液檢驗是確診的主要根據常規(guī)檢驗：壓力↑、外觀混濁、WBC>1000×106/L以上，中性為主生化檢驗：糖和氯化物含量明顯下降；蛋白明顯升高腦脊液涂片檢驗和培養(yǎng)（藥敏）可進一步明確病因特異性細菌抗原檢測：迅速、敏捷3.血培養(yǎng)和局部病灶分泌物培養(yǎng)4.皮膚瘀點或淤斑涂片是發(fā)覺腦膜炎雙球菌主要而簡便的措施5.影像學檢驗頭顱B超、CT及MRI等輔助檢驗并發(fā)癥1.硬膜下積液是最常見的并發(fā)癥若一側硬膜下積液>2ml或蛋白定量>0.4g/L，可診療硬膜下積液；重者積膿，涂片及培養(yǎng)可得致病菌主要發(fā)生于嬰兒，4～6月多見，1歲后極少見；一般報告發(fā)生率10%，若常規(guī)穿刺，可達50%或更多致病菌肺炎球菌30%；流感45%；流腦9%硬膜下積液的診療（1）經典病史：經合理規(guī)則治療，病情不能按預期好轉，或一般情況好轉后再次發(fā)燒、嘔吐等（2）CSF好轉、但癥狀反加重者（3）顱骨透照試驗（4）B超（5）診療性穿刺

正常透照硬膜下積液透照顱骨透照試驗并發(fā)癥2.腦室管膜炎易發(fā)生于幼嬰及新生兒、尤其治療延誤者診療根據（1）經有效治療CSF改善，但腦癥狀繼續(xù)加重（2）B超/影像學側腦室擴大（3）側腦室穿刺,發(fā)覺腦室內炎性CSF并發(fā)癥3.腦積水進行性頭圍增大、顱壓增高、及神經功能障礙4.腦性低鈉血癥即抗利尿激素異常分泌綜合征（SIADH）5.多種神經功能障礙失聽、失明、癱瘓、癲癇、智力發(fā)育障礙等早期正確診療和及時徹底治療是決定預后的關鍵任何發(fā)燒，伴驚厥、意識障礙、顱壓高或腦膜刺激征，而原因不明者，均應考慮此病。注意幼嬰、新生兒、不規(guī)則治療后患兒的不經典體現腦脊液檢驗是確診的主要根據

診斷1.病毒性腦炎感染中毒癥狀不突出。CSF變化：外觀清亮、WBC正?；蜉p度增高，且單核為主、糖正常、蛋白輕度增高、細菌學檢驗陰性、特異性抗體陽性。2.結核性腦膜炎亞急性起病及緩慢進展、腦外結核灶、PPD，CSF變化：外觀毛玻璃樣、WBC輕度增高且單核為主、糖降低、蛋白明顯增高、薄膜涂片和培養(yǎng)找到致病菌。鑒別診療3.流行性腦脊髓膜炎腦膜炎雙球菌，冬春季，流行性，瘀斑瘀點。4.隱球菌性腦膜炎病情進展更緩慢，顱高壓更連續(xù)和嚴重，CSF墨汁染色或培養(yǎng)找隱球菌。

鑒別診療常見幾種腦膜炎的腦脊液變化腦脊液壓力(kPa）外觀 白細胞數(個/106）Pandy試驗

蛋白

(g/L）

糖(mmol/L）

其它改變正常

0.69~1.96kPa

清0～10

－0.2

～0.42.8～4.5氯化物117～127mmol/L

化膿性腦膜炎

高米湯樣混濁

數百～數千,多核為主++～+++明顯增高

明顯減少涂片、培養(yǎng)可發(fā)現致病菌。氯化物可降低。 結核性腦膜炎高或較高 毛玻璃數十～數百，淋巴為主+～+++明顯增高（通常1克以上）

減少薄膜涂片、培養(yǎng)可發(fā)現結核菌。氯化物可降低

病毒性腦、腦膜炎

正?；蜉^高清、或不太清正?！珨蛋伲馨蜑橹鳌馈?+正?；蛏栽黾?/p>

正常特異性抗體增高，可分離出病毒 隱球菌性腦膜炎

高不太清數十～數百，淋巴為主+～+++增多（通常1克以上）減少墨汁涂片、真菌培養(yǎng)可發(fā)現真菌。氯化物可降低。 1.抗生素治療治療原則：盡早、足量、足療程，靜脈給藥選藥原則：致病菌敏感，CSF內濃度高，副作用小常見病原菌選藥:首選抗生素:第三代頭孢菌素病原菌明確者應參照細菌藥物敏感試驗成果選用抗生素療程：流感桿菌腦膜炎和肺炎鏈球菌腦膜炎10~14天，腦膜炎雙球菌者7天，革蘭陰性桿菌和金黃色葡萄球菌腦膜炎應達21天或更長治療2.皮質激素聯合使用地塞米松0.2～0.6mg/（kg·d），連用2～3天3.并發(fā)癥的治療硬膜下積液：少許自行吸收量多每日或隔日反復穿刺放液；一般一側放液15ml/次，兩側不超出30ml3～4周不愈者手術剝離包膜腦室管膜炎：側腦室穿刺注藥（謹慎）腦積水：腹腔、胸腔分流裝置腦性低鈉血癥：合適限制液體入量，補充鈉鹽治療

4.對癥和支持治療監(jiān)測生命體征處理高熱、驚厥和休克降低顱內壓：20%甘露醇每次0.25～1.0g/kg，每4～8小時1次支持療法治療由化膿性細菌引起的急性顱內感染，病變部位主要在腦膜（蛛網膜和軟腦膜）臨床主要體現發(fā)燒、反復驚厥、意識喪失、顱壓增高、腦膜刺激征，及膿性腦脊液迄今病死率（5％～15％）和后遺癥發(fā)生率高，幸存者中1/3有后遺癥主要發(fā)生于嬰幼兒，年齡