38例外耳道膽脂瘤的特征性高分辨率c表現(xiàn)

38例外耳道膽脂瘤的特征性高分辨率c表現(xiàn)

外耳膽脂瘤（aec）是外耳道積聚的一種含有膽固醇和結晶的分解上皮腫瘤的外耳道疾病。國內(nèi)外對其典型影像學征象報道較少,臨床易誤診或漏診。筆者總結2007年2月至2010年1月本院經(jīng)手術及病理證實38例EACC患者(40耳)的高分辨率CT(HRCT)表現(xiàn),旨在提高對該病HRCT征象的認識,同時也為臨床制定治療方案提供更準確、可靠的依據(jù)。1外耳道狹窄畸形38例中男22例,女16例,其中2例患者雙側(cè)發(fā)病;年齡7～55歲,平均21歲;左側(cè)22耳,右側(cè)18耳。主要臨床癥狀:外耳道流膿23耳,耳痛15耳,聽力下降12耳,耳悶5耳,耳鳴3耳,流血2耳。6耳患外耳道狹窄畸形,1耳顳骨外傷并外耳道成形術后,1耳腮裂瘺管伴外耳道感染,余32耳無明確誘因。采用PhilipsBrilliance64層螺旋CT掃描儀行顳骨橫斷面螺旋掃描,然后進行橫斷面和冠狀面重建,橫斷面以聽眶上線為基線,上緣至弓狀隆起,下緣至外耳道。掃描參數(shù):140kV,220mAs,視野(FOV)180mm×180mm,矩陣512×512;原始圖像重建層厚0.67mm,層距0.33mm,骨算法重建,重建厚度1mm,窗寬4000HU,窗位700HU。2外耳道壁及近壁結構軟組織病變:40耳均表現(xiàn)為外耳道內(nèi)密度不均的軟組織影。10耳軟組織影較疏松,內(nèi)可見“含氣征”(圖1),30耳呈實性致密影,充填骨性外耳道。10耳軟組織局限于外耳道。7耳軟組織內(nèi)見骨性密度影,其中5耳呈散在點狀(圖2),2耳呈云絮狀。骨性外耳道:5耳單骨壁受累,且均表現(xiàn)為外耳道下壁小凹陷形成(圖3);余35耳多骨壁受累,其中下壁33耳,上壁30耳,后壁27耳,前壁25耳,各壁均受累19耳。25耳殘余骨壁邊緣光整(圖4),15耳邊緣不規(guī)則(圖5)。19耳骨性外耳道呈外窄內(nèi)寬的“燒瓶”狀擴大,18耳全程擴大,3耳無擴大。鄰近結構:28耳鼓室盾板變鈍或消失(圖6)。30耳鼓室受累;9耳乳突受累,其中6耳破壞外耳道后壁,3耳破壞外耳道后上壁,形成外耳道壁-乳突瘺(圖7)。9耳部分聽小骨受壓吸收、破壞;21耳乳突氣房內(nèi)見軟組織密度影;5耳面神經(jīng)管乳突段受累(圖8),4耳鼓索神經(jīng)小管受累(圖9),2耳面神經(jīng)管鼓室段受累;8耳顳下頜關節(jié)受累(圖6);1耳外半規(guī)管受累(圖2)。乳突呈氣化型31耳,混合型8耳,板障型1耳。依據(jù)Holt分期,本組病例Ⅰ期3耳,Ⅱ期7耳,Ⅲ期30耳。3討論3.1eacc發(fā)病的臨床意義EACC是外耳道內(nèi)角化上皮細胞堆積,部分分解、變性產(chǎn)生膽固醇結晶所致的外耳道疾病,可伴發(fā)骨膜炎及鄰近骨侵蝕。目前病因尚不明確。Holt將其病因分為先天性、外傷性、醫(yī)源性、自發(fā)性、阻塞性和感染性。其中自發(fā)性最為多見,其原因可能為反復輕微的慢性損傷導致局限性骨膜炎,使鱗狀上皮角化活性增高,進而異常增殖所致。EACC約占耳科疾病的0.1%～0.5%,最常見癥狀為耳痛、流膿,其次為聽力下降、耳鳴等。多單側(cè)發(fā)病,本組病例中約占95%,與早前報道相符。目前多認為EACC常見于老年人,兒童少見,而Yoon等統(tǒng)計EACC在兒童耳科病中占0.16%,并認為兒童EACC罕見的原因主要與既往報道不足有關,不能反映其真實發(fā)病率。3.2骨性外耳道骨侵蝕的原因及預防對策EACC早期多局限于下壁,隨其膨脹性生長逐漸呈囊袋狀填充骨性外耳道,壓迫鼓膜內(nèi)移,此時鼓膜多完整;EACC后期破壞鼓膜,突入上鼓室,形成上鼓室膽脂瘤。HRCT顯示EACC密度不均,其原因可能與角化上皮及膽固醇結晶所占比例及分布不同有關。本組病例中EACC多位于骨性外耳道鄰近鼓膜側(cè);有文獻報道骨碎片形成為EACC特征性表現(xiàn),而本組病例中僅7耳(18%)見可疑骨碎片影,故骨碎片是否能作為EACC的特征性表現(xiàn)尚待進一步考證。EACC早期骨性外耳道多表現(xiàn)為下壁小凹陷形成,邊緣光整;隨著病變進展,骨性外耳道多骨壁受累,殘余骨壁邊緣多光整,當伴有骨壞死及骨膜炎時亦可不規(guī)則。本組病例中90%骨性外耳道表現(xiàn)為多骨壁受累,下壁約占95%,殘余骨壁邊緣多光整(62.5%),與早前報道相符。骨性外耳道骨侵蝕的原因除EACC不斷增大引起壓迫性骨質(zhì)吸收外,還可能與EACC中含有的蛋白分解酶使局部骨質(zhì)溶解有關。本組病例中,骨性外耳道表現(xiàn)為內(nèi)寬外窄的“燒瓶”狀擴大或全程擴大,筆者考慮可能與EACC上皮早期堆積及骨侵蝕部位有關。HRCT顯示鼓室盾板呈由外向內(nèi)的擴展性骨質(zhì)缺損,此點有助于區(qū)分膽脂瘤型中耳炎。鼓膜中斷多見于鄰近鼓室盾板的松弛部,且多伴有鼓室盾板的破壞,故筆者考慮鼓室盾板在防止EACC突入鼓室的過程中起著重要的作用。EACC進入上鼓室后,可推壓、破壞聽小骨,達鼓室內(nèi)壁時可累及面神經(jīng)管鼓室段。此外,EACC破壞外耳道后壁或上壁,累及乳突及面神經(jīng)管乳突段;破壞外耳道前壁或下壁,累及顳下頜關節(jié)。鼓索神經(jīng)自面神經(jīng)管乳突段下部(莖突上緣3～5mm)由面神經(jīng)發(fā)出,并在乳突內(nèi)向外上前走行至鼓室,外耳道下壁骨質(zhì)破壞可累及鼓索神經(jīng)小管,HRCT可清楚顯示其走行及骨壁的完整性,在臨床工作中應予重視。本組病例中,約53%的患者伴發(fā)中耳乳突炎,可能與EACC導致鼓室內(nèi)壓改變引起黏膜中的靜脈擴張,通透性增加,漿液漏出并集聚于中耳有關。本組40耳EACC中78%的乳突呈氣化型,與正常人氣化型乳突占總數(shù)比例相近,故筆者考慮EACC形成與乳突氣化程度關系不大。3.3外耳道骨壁亞胺類化合物hrctEACC需與外耳道耵聹栓塞、外耳道阻塞性角化病、膽脂瘤型中耳炎、外耳道癌等相鑒別。外耳道耵聹栓塞,多見于老年人,表現(xiàn)為外耳道不規(guī)則形軟組織影,外耳道無擴大,鼓室無破壞。外耳道栓塞性角化病為外耳道內(nèi)大的脫屑角蛋白栓的聚集,患者常有慢性鼻竇炎及支氣管擴張病史,雙耳發(fā)病多見,表現(xiàn)為急劇耳痛及雙側(cè)聽力下降,外耳道可擴大,但無局部骨質(zhì)侵蝕。膽脂瘤型中耳炎多見于氣化不良型乳突,鼓室盾板由內(nèi)向外進展性破壞,鼓膜多向外膨出,面神經(jīng)管鼓室段受累的概率較高。外耳道癌多見于老年人,腫塊較大時外耳道骨壁呈溶骨性改變,可浸潤至耳廓、顳下頜關節(jié)、中耳、顱內(nèi)等部位,部分與EACC不易鑒別,尤其是對于劇烈耳痛的老年患者應行增強MRI進一步檢查