顳骨先天性膽脂瘤10例診治分析

顳骨先天性膽脂瘤10例診治分析

膽脂瘤來(lái)源于中耳腔的角化上皮。在胚胎發(fā)育過(guò)程中，外層上皮組織的異常殘留在毛囊中，并在接下來(lái)的將來(lái)緩慢生長(zhǎng)和積聚。先天性膽脂瘤出現(xiàn)于完整鼓膜內(nèi)側(cè),且沒(méi)有耳漏病史。先天性顳骨膽脂瘤發(fā)病率約0.12/10000,占顱內(nèi)腫瘤的0.2-1.5%,占所有膽脂瘤的2-5%。顳骨先天性膽脂瘤病變隱匿,易延誤診治或漏診。本文回顧性分析福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院1999年1月至2013年4月診治的10例顳骨先天性膽脂瘤病變部位、范圍、大小、臨床表現(xiàn)、影像學(xué)資料、鑒別診斷及手術(shù)經(jīng)驗(yàn),以及面神經(jīng)恢復(fù)情況的研究。1數(shù)據(jù)和方法1.1診斷及排除標(biāo)準(zhǔn)1999年1月至2013年4月福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院診治的10例顳骨先天性膽脂瘤患者。納入標(biāo)準(zhǔn):按照1986年Levenson等提出的診斷標(biāo)準(zhǔn):1、膽脂瘤位于鼓膜內(nèi)側(cè),但鼓膜正常,緊張部和松弛部完整;2、無(wú)鼓膜穿孔,無(wú)耳流膿史,無(wú)耳部手術(shù)史。排除標(biāo)準(zhǔn):有耳流膿史和鼓膜穿孔。所有患者均無(wú)慢性中耳炎及中耳手術(shù)史,鼓膜均完整。年齡為1~57歲,男7例,女3例,其中患耳為左側(cè)5例,右側(cè)5例。1.2兩組患者開鼓室成形術(shù)10例行改良開放式乳突根治術(shù),其中2例術(shù)中同期行面神經(jīng)減壓+鼓室成形術(shù);1例為人工耳蝸植入患者同期行閉合式乳突鑿開鼓室成形術(shù),同期植入人工耳蝸電極,術(shù)后語(yǔ)訓(xùn)恢復(fù)良好。所有病例術(shù)后1年復(fù)查CT等沒(méi)有發(fā)現(xiàn)膽脂瘤殘留或復(fù)發(fā)。2外來(lái)血流試驗(yàn)10例先天性膽脂瘤患者的年齡為1~57歲,男7例,女3例,其中患耳為左側(cè)5例,右側(cè)5例。病變位于乳突區(qū)6例,其中1例患者外耳道后壁受累破壞。病變累及乳突區(qū)、鼓室、巖尖4例,術(shù)前均已出現(xiàn)面癱,面神經(jīng)骨管破壞、裸露,其中1例術(shù)中出現(xiàn)腦脊液漏,予同期行腦脊液漏修補(bǔ)術(shù)。手術(shù)方式:9例行開放式改良乳突根治術(shù),其中1例術(shù)中同期行面神經(jīng)減壓+鼓室成形術(shù);1例為人工耳蝸植入患者同期行閉合式乳突切開鼓室成形術(shù),同期植入人工耳蝸電極,術(shù)后語(yǔ)訓(xùn)恢復(fù)良好。所有病例術(shù)后隨訪1~3年,術(shù)后1年復(fù)查顳骨CT均未發(fā)現(xiàn)膽脂瘤殘留和復(fù)發(fā)。兩例面癱患者術(shù)后3個(gè)月恢復(fù)至2級(jí)。眩暈患者術(shù)后1月好轉(zhuǎn)。3全麻fd-bracman,情境下,左巖尖、中耳膽脂瘤切除,形態(tài)檢查及手術(shù)加害后,雙耳鼓室成形術(shù)前坡積相型1e病例3(即表病例3)患者林XX,男,33歲,發(fā)現(xiàn)口角歪斜、閉目不全1月為主訴入院。查體:音叉試驗(yàn)C512Hz示:左耳RT(-),ST(+),WT偏左,左側(cè)額紋消失,皺眉不能,左眼閉目露白3mm,鼻唇溝變淺,口角下垂向右側(cè)歪斜,鼓腮漏氣,House-BrackmannⅣ級(jí),Fisch評(píng)分:14+3+9+9+0=35分。純音測(cè)聽(圖3C所示):左耳混合性耳聾。聲阻抗:雙耳鼓室曲線均呈“A”型。ABR+閾值示:95dBnHL刺激左耳V波反應(yīng)閾40dBnHL。中耳薄層CT(水平位+冠狀位)(圖3B)示:左側(cè)中耳乳突、鼓室、內(nèi)耳骨質(zhì)吸收破壞并軟組織密度影。面神經(jīng)肌電圖:左側(cè)面神經(jīng)嚴(yán)重受損。予全麻下行“左巖尖、中耳膽脂瘤切除術(shù)+改良乳突根治術(shù)+面神經(jīng)減壓術(shù)+鼓室成形術(shù)”,術(shù)中探查見乳突、鼓竇及上鼓室大量膽脂瘤上皮堆積,乙狀竇、乳突、鼓室天蓋骨質(zhì)大部分破壞,硬腦膜暴露,水平半規(guī)管壺腹部骨質(zhì)破壞缺損,肉芽組織覆蓋;面神經(jīng)水平段及膝狀神經(jīng)節(jié)骨管缺如,面神經(jīng)暴露;內(nèi)聽道上、后、前壁局部骨質(zhì)缺損,錘骨柄存在,殘余小塊錘骨頭,砧骨長(zhǎng)腳缺損,可見鐙骨頭,鼓膜完整,予同期行Ⅲ型鼓室成形術(shù)(圖3E)。術(shù)后隨訪至今,復(fù)查CT及術(shù)腔檢查未見膽脂瘤復(fù)發(fā)。4患者關(guān)于帶皮抗凝先天性膽脂瘤(congenitalcholesteatoma,CC),又稱原發(fā)性膽脂瘤,起源于中耳腔角化上皮,是胚胎發(fā)育過(guò)程中外胚層上皮組織異常存留于顳骨中,日后上皮逐漸生長(zhǎng)堆積而成。表皮樣結(jié)構(gòu)學(xué)說(shuō)是目前被普遍接受且證據(jù)相對(duì)最多的一種理論。已有研究證實(shí),正常情況下中耳腔前上方存在小的鱗狀上皮叢;這些上皮叢能轉(zhuǎn)化為正常中耳黏膜。Teed于1936年發(fā)現(xiàn)1例22周的胎兒在中鼓室前上方殘留功能不明的鱗狀細(xì)胞巢,在正常的胚胎發(fā)育過(guò)程中,這些鱗狀細(xì)胞巢出現(xiàn)在孕期33周以前,而在33周以后將會(huì)自己吸收。1986年Michaels對(duì)68例10~33周孕期胎兒的顳骨研究支持這一理論,他發(fā)現(xiàn)有37例胎兒的鼓室前上方存在鱗狀上皮叢,并將其定義為“表皮樣結(jié)構(gòu)”。在嬰兒和兒童中也發(fā)現(xiàn)了“表皮樣結(jié)構(gòu)”。他認(rèn)為正常情況下,表皮樣結(jié)構(gòu)在胎兒晚期可逐漸退化,或從黏膜表面滑落,經(jīng)咽鼓管排出。發(fā)育過(guò)程中表皮樣結(jié)構(gòu)未能完全內(nèi)卷,偶爾殘存于黏膜皺褶處,若持續(xù)存在并且不斷增生甚至角化,可能是大多數(shù)鼓室前上方先天性膽脂瘤的成因。而Liang等后來(lái)發(fā)現(xiàn)表皮樣結(jié)構(gòu)也可存在于中耳的后上、后下和前下部位。蔡耿明等對(duì)19例先天性膽脂瘤上皮通過(guò)Fontana-Masson嗜銀染色,發(fā)現(xiàn)基質(zhì)底層及棘層有黑色素顆粒(嗜銀顆粒);同時(shí),通過(guò)MART-1單抗免疫組化染色陽(yáng)性,均說(shuō)明先天性膽脂瘤來(lái)源于殘留的外胚層的上皮組織。先天性膽脂瘤主要發(fā)生于鼓室的前上象限,此后蔓延至后上象限和上鼓室,并進(jìn)入鼓竇和乳突。WilliamP.Potsic等人提出一個(gè)實(shí)用的膽脂瘤分類方式,以各階段膽脂瘤的進(jìn)展與遺留后遺癥風(fēng)險(xiǎn)的相關(guān)性為依據(jù),分為如下4個(gè)階段:第一階段,膽脂瘤局限于鼓室的一個(gè)象限,聽骨鏈和乳突均未受累;第2階段,膽脂瘤侵及鼓室多個(gè)象限,聽骨鏈和乳突均為受累;第3階段,膽脂瘤侵及聽骨,為了根治病變而清除聽小骨,乳突未受累;第4階段,病變侵及乳突(不管CC在何處)。他們認(rèn)為先天性膽脂瘤患者中40%為第1階段,14%為第2階段,23%為第3階段,其余23%為第4階段。先天性膽脂瘤的診斷標(biāo)準(zhǔn)首先由Derlacki和Clemis于1965年提出,主要為:(1)膽脂瘤位于鼓膜內(nèi)側(cè),鼓膜正常,緊張部和松弛部完整;(2)無(wú)鼓膜穿孔,無(wú)耳流膿史,無(wú)耳部手術(shù)史,無(wú)中耳炎病史。針對(duì)無(wú)中耳炎病史這一條件,許多作者提出了質(zhì)疑,因?yàn)?0%的兒童兩歲之前有患急性中耳炎的病史。1986年Levenson等對(duì)先天性膽脂瘤的診斷標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行修訂,具體為:(1)膽脂瘤位于鼓膜內(nèi)側(cè),但鼓膜正常,緊張部和松弛部完整;(2)無(wú)鼓膜穿孔,無(wú)耳流膿史,無(wú)耳部手術(shù)史;(3)即使有中耳炎史(如分泌性中耳炎),只要無(wú)鼓膜穿孔和流膿史,符合前兩項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)的仍可以診斷為先天性膽脂瘤。目前此標(biāo)準(zhǔn)被廣泛采用,先天性膽脂瘤若合并炎癥會(huì)導(dǎo)致鼓膜穿孔,與后天性膽脂瘤不易鑒別,故文獻(xiàn)報(bào)道中一般不將此類病例歸入先天性膽脂瘤。本文10例患者均符合Levenson的診斷標(biāo)準(zhǔn),對(duì)于有流膿或穿孔史患者,臨床上雖然考慮為先天性膽脂瘤,但沒(méi)有納入本研究。本文有4例病變位于巖部,均有進(jìn)行性面癱,聽力漸進(jìn)性下降病史,病變發(fā)展緩慢。先天性膽脂瘤組織病理學(xué)表現(xiàn)多為結(jié)節(jié)狀,可有白色包膜,切開后呈均勻蠟樣角化物,呈蔥皮樣排列,內(nèi)有角化物為囊壁襯里上皮脫落堆積成同心圓樣結(jié)構(gòu),使瘤體漸漸增大,瘤體在巖錐骨內(nèi)呈膨脹性生長(zhǎng),進(jìn)而壓迫破壞鄰近骨結(jié)構(gòu)。因面神經(jīng)位于巖錐骨內(nèi)行徑,故病變易破壞面神經(jīng)管壁侵及面神經(jīng),患者多因面癱而就診。顳骨膽脂瘤的診斷,除病史和臨床表現(xiàn)外,主要依靠影像學(xué)檢查。我們認(rèn)為顳骨高分辨率CT掃描為必須的檢查,能清楚顯示乳突氣化程度,膽脂瘤的位置、形態(tài)、范圍,尤其是和周圍骨結(jié)構(gòu)包括面神經(jīng)的關(guān)系。在CT掃描上主要表現(xiàn)為邊界光滑的膨脹性病變,呈低密度缺損。但一旦膽脂瘤并發(fā)感染、腐蝕鼓室蓋或乙狀竇骨質(zhì)時(shí),MRI檢查還是非常重要的。MRI用于膽脂瘤和膽固醇肉芽腫、面神經(jīng)鞘瘤等鑒別診斷和判別一些并發(fā)癥,如硬腦膜的侵犯、腦膿腫和腦疝形成、面神經(jīng)炎及迷路膜炎等。MRI檢查膽脂瘤表現(xiàn)為等或低T1和長(zhǎng)T2的特征,在T1加權(quán)像上呈中等或偏低信號(hào),T2加權(quán)像呈明顯高信號(hào),增強(qiáng)掃描無(wú)強(qiáng)化。先天性膽脂瘤的治療以手術(shù)為主,其手術(shù)原則:(1)徹底清除病變?yōu)橹?(2)最大限度保留或恢復(fù)原有的聽功能和面神經(jīng)功能;(3)防止復(fù)發(fā)、防止并發(fā)癥。手術(shù)方式的選擇取決于病變的部位、范圍,乳突氣化程度,雙耳聽力情況,咽鼓管功能,面神經(jīng)功能及術(shù)者經(jīng)驗(yàn)。本組病例6為雙耳極重度聾患兒,在行右側(cè)人工耳蝸植入手術(shù)過(guò)程中,發(fā)現(xiàn)面神經(jīng)水平段與鐙骨之間有膽脂瘤,破壞面神經(jīng)骨管,術(shù)中將后拱柱去除,清除膽脂瘤,順利植入人工耳蝸電極,術(shù)后患兒無(wú)面癱,聽力恢復(fù)良好。隨著對(duì)先天性膽脂瘤認(rèn)識(shí)增加,先天性膽脂瘤的診治病例也越來(lái)越多。臨床上誤診和漏診的病例仍不少。如何做到早期發(fā)現(xiàn),如何通過(guò)病史、聽力學(xué)、影像學(xué)資料等更好的進(jìn)行鑒別診斷,對(duì)先天性膽脂瘤選擇合適的手術(shù)入路,是值得探討的問(wèn)題。特別是對(duì)于巖部先天性膽脂瘤,在出現(xiàn)面癱等并發(fā)癥,及時(shí)通過(guò)CT、MRI等影像學(xué)資料,做到早期診斷、早期治療,可能會(huì)避免誤診和漏診。對(duì)重度耳聾、進(jìn)行性面癱都應(yīng)考慮有無(wú)先天性巖骨膽脂瘤的可能,需進(jìn)一步行CT、MRI等影像學(xué)檢查。3.1病例1(表1,病例1)患者林XX,女,24歲,因左面神經(jīng)麻痹6年,左耳鳴1個(gè)月于2013年04月10日入院?；颊?年前無(wú)明顯誘因發(fā)現(xiàn)左側(cè)口角抽動(dòng),后逐漸出現(xiàn)口角向右歪斜、左眼閉合不全,偶有前額部鈍痛,自覺口干、眼干,無(wú)耳流膿、流血,多次就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院,均未行進(jìn)一步確診。左面神經(jīng)麻痹癥狀漸進(jìn)性加重。1個(gè)月前出現(xiàn)左耳耳鳴,呈嘈雜的“沙沙”聲,伴聽力下降,外院多次漏診、誤診。建議轉(zhuǎn)診我院,初考慮“面神經(jīng)腫瘤”。查體:House-Brackmann分級(jí)Ⅳ級(jí)。聽力學(xué):純音測(cè)聽:左耳極重度感音神經(jīng)性耳聾。聲阻抗:鼓室曲線左耳呈“A”型,左耳同側(cè)、左耳對(duì)側(cè)鐙骨肌反射均消失。ABR+閾值:左耳V波反應(yīng)閾未引出。前庭功能:左側(cè)水平半規(guī)管反應(yīng)低下。淚液分泌試驗(yàn)(Schirmertest):左側(cè)0mm,右側(cè)13mm。面神經(jīng)肌電圖:左側(cè)面神經(jīng)部分損害(面神經(jīng)肌電圖:左額肌肉、口輪匝肌輕收縮運(yùn)動(dòng)單位電位偶見MUP;左眼輪匝肌、口輪匝肌潛伏期均延長(zhǎng)、波幅分別下降約50%、80%;瞬目反射:左側(cè)雙下眼輪匝肌潛伏期延長(zhǎng)。)。(圖1B)MRI平掃+增強(qiáng):左側(cè)鼓室前上壁相當(dāng)于面神經(jīng)鼓室、膝部、迷路處見一異常信號(hào)影,類橢圓形,呈稍長(zhǎng)T1稍長(zhǎng)T2信號(hào),增強(qiáng)掃描邊緣部分強(qiáng)化,余未見明顯強(qiáng)化,境界較清,大小約1.5cm×0.8cm。左側(cè)鼓室前上壁面神經(jīng)區(qū)占位性病變,增強(qiáng)后邊緣部分強(qiáng)化。(圖1C,1D)CT成像+三維重建:左側(cè)內(nèi)聽道頂端相當(dāng)于左側(cè)面神經(jīng)迷路段骨性通道增寬,骨質(zhì)吸收破壞,可見軟組織密度影,充填右鼓室、鼓竇及乳突腔,部分累及左側(cè)聽骨鏈,聽小骨邊緣模糊,左側(cè)上半規(guī)管前部骨壁、鼓室前壁及頂壁骨質(zhì)部分