病例分析煙霧病

病案分析

MoyamoyaDisease

––煙霧病武漢大學(xué)人民醫(yī)院麻醉科基本情況

患者，女性，41歲5月17日因勞作時(shí)突然頭昏頭痛繼而昏迷，嘔吐胃內(nèi)容物一次，未見抽搐及大小便失禁，急送當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，查頭顱CT示腦室內(nèi)出血，給與對癥、脫水、止血等治療后好轉(zhuǎn)，于5月19日突然出現(xiàn)抽搐一次，并左側(cè)肢體癱軟，復(fù)查CT示出血較前略增多，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行雙額角腦室外引流術(shù)，術(shù)后神志清楚，左側(cè)肢體仍癱軟，收入我院

神經(jīng)系統(tǒng)檢查

Glasgow15’，雙側(cè)瞳孔等大等圓，肌張力右側(cè)正常，左側(cè)減低，左上Ⅱ級，左下Ⅱ級，右上及右下Ⅳ級輔助檢查5月27日頭顱MRI提示：

右額葉異常信號，考慮為腦白質(zhì)病變；右頂葉異常信號，考慮為出血5月30日頭顱CT提示：

顱腦血腫術(shù)后改變；血腫破入腦室；彌漫性腦腫脹6月10日頭顱CT提示：

腦室出血引流術(shù)后改變輔助檢查6月11日頭部CT灌注：DSA示煙霧?。猴B腦灌注掃描，綜合重建圖像：右側(cè)大腦中動(dòng)脈供血區(qū)較對側(cè)血流速度CBF<30%，血流量CBV<45%，平均通過時(shí)間MTT延長，約達(dá)對側(cè)176%，雙側(cè)前后分水嶺CBF、CBV、MTT兩側(cè)大致對稱（雙側(cè)大腦中動(dòng)脈供血區(qū)缺血性改變）MoyamoyaDisease––定義一種以雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端及大腦前、大腦中動(dòng)脈起始部動(dòng)脈內(nèi)膜緩慢增厚，動(dòng)脈管腔逐漸狹窄以至閉塞，腦底穿通動(dòng)脈代償性擴(kuò)張為特征的疾病，擴(kuò)張的血管在血管造影時(shí)的形態(tài)如吸煙時(shí)所噴出的煙霧，故日本人形象地稱之為煙霧病或自發(fā)性基底動(dòng)脈環(huán)閉塞癥其發(fā)生機(jī)制至今仍不十分清楚病理生理頸內(nèi)動(dòng)脈內(nèi)膜彈力纖維增生，逐漸使頸內(nèi)動(dòng)脈管腔狹窄，最終發(fā)生閉塞顱內(nèi)供血?jiǎng)用}血管內(nèi)膜增厚、管腔狹窄導(dǎo)致腦血流量減少，為補(bǔ)償腦血流量的減少，腦底及腦表面的細(xì)小血管代償性擴(kuò)張，形成了煙霧狀血管代償性血管擴(kuò)張形成增加腦血流的速度小于因腦供血?jiǎng)用}狹窄腦血流減少的速度時(shí)，即產(chǎn)生了腦缺血癥狀、出現(xiàn)腦梗塞、腦萎縮、腦軟化血管內(nèi)膜的病變多發(fā)生在頸內(nèi)動(dòng)脈的末端，大腦前及大腦中動(dòng)脈的起始段

病理生理

腦損害急性的缺血或出血損害：腦梗塞和腦出血，產(chǎn)生偏