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膀胱不發(fā)育與發(fā)育不全大頭醫(yī)生編輯整理英文名稱agenesisofbladder
別名vesicalagenesis;膀胱缺如類別泌尿外科/泌尿生殖系先天性畸形/泌尿系先天性畸形/膀胱發(fā)育異常ICD號(hào)Q64.5概述膀胱不發(fā)育(agenesisofbladder)由尿道生殖發(fā)育反常所致,罕見(jiàn)。常伴有上尿路及其他全身臟器畸形,可伴有腎不發(fā)育。男性患兒可伴有前列腺、精囊缺如,男女均可存在嚴(yán)重的輸尿管開(kāi)口異位,出生后即使存活亦常因上尿路感染而死亡。小膀胱可以是發(fā)育異?;虬l(fā)育不全。發(fā)育異常見(jiàn)于重復(fù)膀胱外翻或半膀胱外翻,膀胱小、纖維化及不易擴(kuò)張。發(fā)育不全的膀胱可有潛力擴(kuò)大,見(jiàn)于嚴(yán)重尿失禁、完全性尿道上裂及雙側(cè)單一異位輸尿管口。流行病學(xué)膀胱不發(fā)育極為罕見(jiàn)。文獻(xiàn)上至1988年僅有過(guò)44例報(bào)道。Campbell(1951)在19046例尸檢中發(fā)現(xiàn)有7例(2例為無(wú)腦兒,全部7例均并發(fā)嚴(yán)重畸形)。Glenn(1959)在DukeUniversity醫(yī)院28年60萬(wàn)病例中僅發(fā)現(xiàn)1例。至1988年僅有15例出生
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