胃腸道間質(zhì)瘤外科治療中的若干問(wèn)題

胃腸間質(zhì)瘤外科診治中的若干問(wèn)題Contents診斷1惡性程度的評(píng)價(jià)2手術(shù)治療3靶向治療4診斷免疫表型表達(dá)C-KIT蛋白(CDll7)遺傳學(xué)存在頻發(fā)性C-KIT基因或血小板源性生長(zhǎng)因子受體（PDGFR)基因突變組織學(xué)胃腸道最常見(jiàn)的間葉源性腫瘤,必需符合下列特征：主要以梭形細(xì)胞和(或)上皮樣細(xì)胞呈束狀交叉或彌漫性排列為特征GIST的病理診斷依據(jù)組織學(xué)符合典型GIST、CD117陽(yáng)性的病例可做出GIST的診斷。組織學(xué)符合典型GIST、CD117陰性病例，應(yīng)交由專(zhuān)業(yè)分子生物學(xué)實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)存在c-kit或PDGFRA基因的突變，以協(xié)助明確GIST的診斷。組織學(xué)表現(xiàn)符合典型GIST、CD117陰性，且c-kit或PDGFRA基因無(wú)突變的病例，在排除其他腫瘤(如平滑肌腫瘤、神經(jīng)源性腫瘤等)后也可做出GIST的診斷。惡性程度評(píng)估WHO按其性質(zhì)分為：良性、不確定的惡性潛能和惡性三類(lèi)。

復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移，浸潤(rùn)性生長(zhǎng)的GIST：臨床病理應(yīng)直接診斷為惡性，無(wú)需作危險(xiǎn)度分級(jí)。局限性GIST(1ocalizedGIST)生物學(xué)行為的評(píng)估，宜以危險(xiǎn)程度代替良惡性。盡管不排除存在良性GIST的可能，但目前病理學(xué)的水平尚無(wú)法對(duì)其準(zhǔn)確認(rèn)識(shí)，因此危險(xiǎn)程度較良惡性的稱(chēng)謂更為合理。局限性GIST危險(xiǎn)程度評(píng)估Fletcher（2002）：依據(jù)腫瘤大小和核分裂數(shù)評(píng)估其惡性危險(xiǎn)程度，按危險(xiǎn)程度分為極低、低、中和高的4級(jí)。

新分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)(Miettinen和Lasota，2006)：依據(jù)腫瘤大小，核分裂數(shù)和腫瘤部位評(píng)估其惡性危險(xiǎn)程度，按危險(xiǎn)程度分為極低、低、中和高的4級(jí)。新的分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)是基于大宗病例的回顧性研究所得，可見(jiàn)除了腫瘤大小和核分裂數(shù)外，腫瘤部位也是預(yù)測(cè)原發(fā)GIST切除術(shù)后復(fù)發(fā)的獨(dú)立因素(小腸GIST術(shù)后復(fù)發(fā)率最高)。諸多可能的影響因素中，核分裂計(jì)數(shù)是預(yù)測(cè)腫瘤惡性危險(xiǎn)度的最好指標(biāo)，結(jié)合腫瘤大小和部位綜合判斷將能更準(zhǔn)確預(yù)測(cè)GIST的惡性程度。局限性GIST危險(xiǎn)程度的Fletcher方案

治療原則：完整的手術(shù)切除仍然是治療可切除的原發(fā)性GIST的金標(biāo)準(zhǔn)。手術(shù)范圍：不同于胃腸癌手術(shù)，只要達(dá)到R0

切除即可，甚至可行局部切除，并不要求5cm

的手術(shù)切緣。淋巴結(jié)清掃：一般不需要行系統(tǒng)的淋巴結(jié)清掃，除非確實(shí)發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的證據(jù)。局限性GIST的外科處理國(guó)內(nèi)外均已有間質(zhì)瘤腹腔鏡手術(shù)報(bào)道，術(shù)后復(fù)發(fā)率與開(kāi)腹手術(shù)無(wú)異。腹腔鏡下的腫瘤切除指征：建議腫瘤直徑小于2cm，要求完整切除，無(wú)腫瘤破裂播散。局限性GIST的外科處理復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移性GIST的外科處理復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移病例的單純外科治療效果較差。目前外科手術(shù)在復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移患者中的治療常分為兩種情況：一種可以獲得再切除，創(chuàng)造條件再進(jìn)一步行靶向治療；一種是所謂的挽救性手術(shù)，即腫瘤多發(fā)，壓迫胃腸道，有出血、壞死，使外科醫(yī)生不得以而行之的手術(shù)。外科手術(shù)后切緣陽(yáng)性在臨床上會(huì)遇到一些切緣陽(yáng)性的病例，是應(yīng)需進(jìn)一步手術(shù)還是靶向藥物治療？目前為止尚無(wú)明確結(jié)論。對(duì)于GIST術(shù)后切緣陽(yáng)性的病例，外科醫(yī)生往往遵循減少術(shù)后影響的原則而主張?jiān)俅问中g(shù)。但再次手術(shù)的范圍如何掌握，除考慮手術(shù)范圍及生活質(zhì)量外，再次手術(shù)后的切緣往往陰性，幾乎很難再找到鏡下陽(yáng)性的部位。因此對(duì)于胃腸間質(zhì)瘤手術(shù)切緣陽(yáng)性后的病例應(yīng)慎重選擇手術(shù)。往往服用伊馬替尼可以達(dá)到治療及預(yù)防的