財團(tuán)法人主教若瑟醫(yī)院 保肝小組許煌汶 醫(yī)師

財團(tuán)法人主教若瑟醫(yī)院保肝小組許煌汶醫(yī)師猛爆型肝衰竭壹、前言

猛爆性肝衰竭是急性肝衰竭中最嚴(yán)重而且預(yù)後不良的臨床癥候群，它是由於廣泛性的肝細(xì)胞壞死，導(dǎo)致急性嚴(yán)重的肝功能障礙，而且常併發(fā)其他器官系統(tǒng)的衰竭以及代謝障礙。致病原因以病毒性肝炎和藥物性肝炎最為常見。近年來雖臨床醫(yī)學(xué)和肝臟移植術(shù)的進(jìn)步，但由於猛爆性性肝衰竭常合併腦水腫、呼吸衰竭、腎衰竭及感染等併發(fā)癥，若無法適時的診斷治療，整體的死亡率仍然達(dá)80%左右。貳、

定義

猛爆性肝衰竭最早定義為1970年Trey及Davidson所提出的：「病人患病先前無肝臟疾病病史，而在癥狀發(fā)生後（以黃疸出現(xiàn)時間為準(zhǔn)）八星期內(nèi)，出現(xiàn)肝腦病變?！?986年法國Bernuau將病人出現(xiàn)臨床黃疸到肝腦病變的期間，作為定義猛暴性及亞猛暴性肝衰竭的標(biāo)準(zhǔn)。凡在2星期內(nèi)者，稱為猛爆性肝衰竭。在2星期至3個月內(nèi)發(fā)生者，稱為亞猛爆性肝衰竭。1993年O’Grady等人在Lancet發(fā)表另一種新的分類法，將猛爆性肝衰竭分為三種：貳、

定義(續(xù))分類黃疸至肝腦病變時間常見原因腦水腫的發(fā)生未經(jīng)肝移植的存活率超急性肝衰竭（HyperacuteLF)1週內(nèi)普拿疼過量、A或B型肝炎(＋＋＋)36%急性肝衰竭(AcuteLF)1~4週內(nèi)病毒性肝炎特殊藥物(＋＋)7%亞急性肝衰竭（SubacuteLF）4~26週內(nèi)非A非B肝炎(＋)14%參、致病原因急性病毒性肝炎一、急性病毒性肝炎急性A型肝炎(0.1~0.3%)急性B型肝炎(＜5%，一般1%左右)急性C型肝炎(＜5%，一般在0.1%左右)急性D型肝炎(5~20%，約8%左右)急性E型肝炎(1~2%，孕婦可達(dá)10~20%)其他病毒性肝炎(例如CMV，EBV，HSV等)二、急性藥物性肝炎(例如ACT，INH，Halothane，PTU，磺胺類，某些草藥等)。參、致病原因(續(xù))三、有毒物質(zhì)所引發(fā)急性肝炎(如毒菇，四氯化碳，黃磷等)。

四、缺氧肝血管阻塞急性循環(huán)衰竭敗血性休克中暑心包填塞心衰竭

參、致病原因(續(xù))五、代謝性疾病急性妊娠脂肪肝雷氏癥候群威爾森氏癥單乳糖血癥遺傳性果糖耐受不良六、其他原因慢性B型肝炎再活性化自體免疫性肝炎肝臟移植etc肆、臨床癥狀

猛爆性肝衰竭的臨床癥狀，從倦怠、噁心嘔吐、黃疸到肝腦病變的癥狀，也可能很快就併發(fā)凝血功能異常、腸胃道出血、腦水腫、急性腎衰竭與多種器官衰竭，數(shù)天內(nèi)就死亡。猛爆性肝衰竭的肝腦病變，常常一發(fā)生很快就進(jìn)展到第三、四期的情況（如下表），如果加上腦水腫的併發(fā)癥，沒有迅速治療，常常是病人致死的主因。肝腦病變的臨床分期

期別意識狀況震顫腦電波檢查Ⅰ.昏迷前期欣快，輕度異常輕微通常是正常Ⅱ.瀕臨昏迷嗜睡，意識混淆有異常Ⅲ.木僵意識重度混淆不清，大部分時間睡著，但能可喚醒。通常有異常Ⅳ.昏迷昏迷，有時對痛有反應(yīng)通常沒有異常伍、診斷詳細(xì)的病史問診、臨床癥狀評估。常規(guī)生化檢查(例如肝、腎功能、凝血酶原時間、