腦室腫瘤診斷與鑒別（中樞神經(jīng)系統(tǒng)讀片）

中樞神經(jīng)系統(tǒng)讀片Case1女，27歲頭痛3月余Case2男，41歲頭痛Case3女，53歲；頭暈、頭痛5年加重6天；Case4男，45歲；發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)占位一周；病理結(jié)果Case1：側(cè)腦室室管膜瘤（病理號：1310730）；Case2：側(cè)腦室脈絡(luò)膜乳頭狀瘤（病理號：1217901）；Case3：側(cè)腦室室管膜下瘤（病理號：1344603）Case4：中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤（病理號：1434604）腦室腫瘤的臨床、影像與病理學(xué)特征腦室腫瘤起源一、室管膜瘤腦室殘余中央管的室管膜二、室管膜下瘤不明三、中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤不明，可能來自具有雙向分化潛能的前體細(xì)胞（神經(jīng)元和神經(jīng)膠質(zhì)）四、室管膜下巨細(xì)胞瘤膠質(zhì)神經(jīng)元腫瘤五、脈絡(luò)叢腫瘤襯于腦室內(nèi)壁的原始神經(jīng)上皮---脈絡(luò)叢上皮六、腦膜瘤源于腦膜，含蛛網(wǎng)膜細(xì)胞或含向蛛網(wǎng)膜細(xì)胞分化的細(xì)胞七、脊索樣膠質(zhì)瘤可能起源于三腦室底的脊索膠質(zhì)樣細(xì)胞八、菊形團(tuán)形成型膠質(zhì)神經(jīng)元腫瘤產(chǎn)生于室管膜下祖細(xì)胞的多能干細(xì)胞；表現(xiàn)出神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞和神經(jīng)元的分化潛能九、轉(zhuǎn)移瘤及其他腦室腫瘤起源及分類一、室管膜瘤

（Ependymoma）臨床特征占顱內(nèi)腫瘤的3%~5%；60%位于后顱窩（兒童，1~6歲），40%位于幕上（成人，18~24歲）；占兒童腦腫瘤的第三位，略低于髓母細(xì)胞瘤和星形細(xì)胞瘤；癥狀取決于位置：幕上—頭痛、局灶性神經(jīng)功能缺失；幕下—顱內(nèi)壓增高癥狀；5年生存率：50%~75%；兒童預(yù)后差；手術(shù)切除是主要治療方法；有復(fù)發(fā)傾向；病理學(xué)及影像學(xué)特征WHO：Ⅱ級或Ⅲ級；大體：腫瘤較“軟”

“plastic”；鏡下：WHOⅡ級--罕見有絲分裂，腫瘤細(xì)胞圍繞血管周圍形成“假菊形團(tuán)”；WHOⅢ--細(xì)胞分裂活躍，且隨著室管膜分化。通常，可見微血管增生和壞死。CT：等到低密度，常囊變、鈣化，偶可見出血；MRI：T1WI低信號，T2WI高信號，信號欠均勻，可顯示囊變、鈣化或出血；呈“可塑性”或“熔蠟樣”生長；Case：2歲女孩，頭痛，共濟(jì)失調(diào)Case：6歲男孩；腫瘤填充四腦室并經(jīng)Luschka孔，Magendie孔或枕骨大孔延伸------“熔蠟樣生長”------高度提示為室管膜瘤（可塑性室管膜瘤）二、室管膜下瘤（Subependymoma）臨床特征占顱內(nèi)腫瘤的0.2%~0.7%；50%~60%位于四腦室，30%-40%位于側(cè)腦室；多見于男性（男：女為2.3:1），82%發(fā)生在15歲以上的患者；大多數(shù)患者（60%）無癥狀；大部分＜2cm，有癥狀的患者多＞4cm（引起腦積水）；腫瘤預(yù)后良好，不一定需要手術(shù)；很少復(fù)發(fā)；病理學(xué)及影像學(xué)特征WHO：Ⅰ級；大體：光滑，通常有一個窄蒂與腦室壁相連；鏡下：細(xì)胞少，纖維組織較多，可見微小囊變、鈣化和出血，有絲分裂和壞死少見；偶爾可出現(xiàn)混合室管膜瘤室管膜下瘤；CT：病變較局限，低到等密度，囊變和鈣化常見，也可出血；MRI：T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，強(qiáng)化多不明顯；相鄰腦實質(zhì)多無改變；偶可多發(fā)；無腦脊液播散；Case：44歲男性，頭痛；Case：73歲女性，行為改變伴嘔吐；三、中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤

（Centralneurocytoma）臨床特征占顱內(nèi)腫瘤的0.25%~0.5%；起源不明，可能來自具有雙向分化潛能的前體細(xì)胞（神經(jīng)元和神經(jīng)膠質(zhì)）；發(fā)生在側(cè)腦室，伴或不伴延伸至三腦室；通常起自于透明隔或腦室壁；也可發(fā)生于腦室外；平均年齡29歲（8~67歲）；男女比例相仿；癥狀多與顱內(nèi)壓增高有關(guān)；手術(shù)切除；有一定的復(fù)發(fā)或腦脊液播散比例；病理學(xué)特征WHO：Ⅱ級；大體：灰色，易脆；常鈣化或出血；鏡下：小片狀或大片狀的圓形至卵圓形腫瘤細(xì)胞、成熟的血管網(wǎng)、不規(guī)則斑塊狀的神經(jīng)纖維；鏡下多變，部分可見“玫瑰結(jié)”，1980年前被誤歸為是少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤；Immunoreactivityandmarker：突觸素synaptophysin及神經(jīng)細(xì)胞烯醇酶neuron-specificenolase；Photomicrograph(originalmagnification,×100;H-Estain)showssheetsofneoplasticcellswithround,regularnucleiinafibrillarymatrix.Pineocytomatousrosettesarenoted(arrows).Photomicrograph(originalmagnification,×100)afterimmunostainingforsynaptophysinshowsmarkedpositivity(areasofbrownstaining).影像學(xué)特征腫瘤邊界清晰，呈分葉狀；常有囊變；50%的病例可能含有鈣化；出血較少見；

bubblymass；CT：等高密度；MRI：T1WI等信號，T2WI稍高信號；可呈多囊樣改變；增強(qiáng)掃描多呈中度到明顯強(qiáng)化（可變）；腦室周圍的白質(zhì)T2WI信號可有增高；MRS：甘氨酸峰（3.55ppm）；Case：27歲女性，頭痛4月；四、室管膜下巨細(xì)胞瘤

（Subependymalgiantcelltumor,SGCT）臨床特征是結(jié)節(jié)性硬化（TS）患者最常見的腦腫瘤，高達(dá)16%；曾被稱為巨細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤；但是最近的病理研究表明，它是一種膠質(zhì)神經(jīng)元腫瘤；TS：兩個腫瘤抑制基因的突變發(fā)生神經(jīng)營養(yǎng)障礙（9號染色體）基因TSC1或TSC2（16號染色體）；1/6000；SGCT被認(rèn)為是TS的特征表現(xiàn)；偶可見無TS的SGCT；平均發(fā)病年齡：11歲（1~50歲）；常出現(xiàn)在孟氏孔附近，起自于室管膜下結(jié)節(jié)；也可出現(xiàn)在腦室外；生長緩慢，癥狀多與顱內(nèi)壓增高及梗阻性腦積水有關(guān)；手術(shù)指征：腫瘤體積增大、腦積水、出現(xiàn)局灶性神經(jīng)功能缺損或顱內(nèi)壓增高的癥狀。手術(shù)通?？芍斡簧儆袕?fù)發(fā)或腦脊液播散；影像學(xué)隨訪：TSC1突變---每3年一次；TSC2突變---每2年一次；一旦確診為SGCT，每年一次；病理學(xué)特征WHO：Ⅰ級；大體：邊界清晰的實性腫塊，起自于孟氏孔附近；鏡下：具有豐富細(xì)胞質(zhì)的類似于星形膠質(zhì)細(xì)胞和神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的大細(xì)胞，細(xì)胞可以是多邊形、上皮樣、或紡錘形；核具有多形性，有絲分裂活動增加，偶爾可見內(nèi)皮細(xì)胞增生，也可發(fā)生壞死，但不提示惡變，并對預(yù)后沒有影響；免疫組化染色：神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞和神經(jīng)元蛋白均可標(biāo)記；AutopsyphotographofabrainshowsamasslocatedadjacenttotheforamenofMonro.Photomicrograph(originalmagnification,×100;H-Estain)showslargecellswithabundantcytoplasm.Amitoticfigureispresent(arrow).影像學(xué)特征邊界清晰的實性腫塊，通常大于1cm，起自于孟氏孔附近；可見其他室管膜下的結(jié)節(jié)；腦積水；出血和鈣化可見；CT：低到等密度；MRI：T1WI低到等信號，T2WI等到高信號；增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化；Case：9歲男孩，TS五、脈絡(luò)叢腫瘤

（Choroidplexusneoplasms）臨床特征占小兒腫瘤的2%~4%，腦腫瘤的0.5%；20%的病例發(fā)生在1歲以內(nèi)的幼兒；50%側(cè)腦室，40%四腦室，10%三腦室；5%多發(fā)；四腦室---（男:女-3:2），側(cè)腦室---男女相仿；側(cè)腦室---兒童，四腦室---各個年齡組；罕見于腦室外；可伴發(fā)于Aicardi和Li-Fraumeni綜合征；脈絡(luò)叢腫瘤可分為：脈絡(luò)叢乳頭狀瘤（CPP）（WHOⅠ級），非典型CPP（WHOⅡ級），或脈絡(luò)叢癌（CPC）（WHOⅢ級）；CPP和非典型CPP兒童常見，但年齡分布比較廣，而CPC幾乎全部見于兒童（26~32月）；CPP和CPC染色體重排不同，提示具有不同的遺傳途徑；腦積水常見，也可出現(xiàn)局灶性神經(jīng)功能障礙；CPP患者預(yù)后良好，5年生存率97%；CPC5年生存率則下降到26%~43%；病理學(xué)特征CPP：類似于正常的脈絡(luò)叢，立方形柱狀上皮細(xì)胞圍繞纖維血管；邊界清楚的乳頭狀結(jié)構(gòu)；出血和囊變幾乎見于所有CPP，很少發(fā)生腦組織浸潤和壞死；有絲分裂少見；非典型CPP：每10個高倍視野2個或以上有絲分裂；至少2個特征表現(xiàn)：細(xì)胞密度增加，核多形性，乳頭結(jié)構(gòu)模糊，壞死；CPC：至少4個特征表現(xiàn)：每高倍視野超過5個的有絲分裂，細(xì)胞密度增加，核多形性，乳頭結(jié)構(gòu)模糊，壞死；肉眼：可見明顯的壞死和出血區(qū)；CPP非典型CPPCPC影像學(xué)特征易播散，建議全面成像；CT：高密度；側(cè)腦室腫瘤CTA或DSA成像可以顯示增粗的脈絡(luò)叢動脈；常見鈣化及局灶性出血；腦積水常見；囊變多見；MRI：T1WI低到等信號，T2WI等到高信號，可見流空影；明顯強(qiáng)化（血供豐富，缺乏血腦屏障）；腫瘤可以有很長的血管蒂，并可扭轉(zhuǎn)致腫瘤梗死；腦室周圍水腫常見，也可發(fā)生實質(zhì)浸潤；MRS：特征性膽堿峰，且沒有肌酸峰；癌也出現(xiàn)乳酸峰；Case:18個月大男童，CPCCase:9個月大男童，CPPCase3:9個月大男童，脈絡(luò)叢腫瘤，癲癇發(fā)作六、腦膜瘤

（Meningioma）臨床特征占顱內(nèi)腦膜瘤的0.5%~3.7%；起自于殘留于脈絡(luò)叢的蛛網(wǎng)膜帽細(xì)胞；最常見于側(cè)腦室；女性常見（女:男--2:1），30~60歲高發(fā)；兒童腦膜瘤有17%發(fā)生于腦室；兒童易肉瘤變和伴發(fā)2型神經(jīng)纖維瘤??；腫瘤較大時出現(xiàn)癥狀，多與顱內(nèi)壓增高有關(guān)；很少腦脊液播散；病理學(xué)及影像學(xué)特征大體：邊界清楚的膠樣或?qū)嵭阅[塊；大多數(shù)是良性，上皮性；鏡下：類似于蛛網(wǎng)膜帽細(xì)胞，大而均勻的細(xì)胞，含成熟染色質(zhì)的橢圓形細(xì)胞核；CT：邊界清楚的等到高密度腫塊；MRI：T1WI等低信號，T2WI等高信號，明顯強(qiáng)化；腦室周圍水腫及腦積水可見；50%可見鈣化，也可見囊變；MRS：膽堿水平升高，

肌酸水平下降；Case1:16歲男孩，意識喪失七、脊索樣膠質(zhì)瘤

（Chordoidglioma）臨床特征女性多見（女:男—2:1到3:1）；平均年齡46歲；多累及三腦室和下丘腦；癥狀：下丘腦功能障礙，同側(cè)偏盲或顱內(nèi)壓增高；完全手術(shù)切除預(yù)后較好；病理學(xué)及影像學(xué)特征WHOⅡ級；可能起源于三腦室底的脊索膠質(zhì)樣細(xì)胞；肉眼：邊界清楚；鏡下：線狀/簇狀的多邊形/橢圓形上皮樣腫瘤細(xì)胞，富含粘蛋白（粘液基質(zhì)），罕見有絲分裂、壞死、血管增生；第三腦室前部和下丘腦區(qū)，局限性的卵圓形病變；CT：高密度；MRI：T1WI等信號，T2WI高信號，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化；Case:32歲女性，視物模糊；八、菊形團(tuán)形成型膠質(zhì)神經(jīng)元腫瘤

（Rosette-formingglioneuronaltumor,RGNT）臨床特征WHOⅠ級；罕見；表現(xiàn)出神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞和神經(jīng)元的分化潛能，產(chǎn)生于室管膜下祖細(xì)胞的多能干細(xì)胞；多見于年輕的成年人（平均年齡31.5歲）；女性多見（女:男--1.75:1）；多位于四腦室；手術(shù)切除后一般不復(fù)發(fā)；通常表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高的征象或共濟(jì)失調(diào)；病理學(xué)及影像學(xué)特征神經(jīng)膠質(zhì)：低級別膠質(zhì)成分類似于毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤，伴有星形膠質(zhì)細(xì)胞的增殖、雙極星形膠質(zhì)細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞和Rosenthal纖維；神經(jīng)細(xì)胞：小而均勻的神經(jīng)細(xì)胞，圓形的細(xì)胞核和細(xì)斑點狀的染色質(zhì)形成小神經(jīng)花環(huán)；無有絲分裂或壞死；四腦室內(nèi)的局限性囊實性腫塊；增強(qiáng)后不強(qiáng)化或輕度不均勻強(qiáng)化；可以出血、鈣化；Case:57歲女性，暈厥；九、轉(zhuǎn)移瘤和其他

（Metastasesandother

IntraventricularNeoplasms）特征腦室內(nèi)轉(zhuǎn)移占腦轉(zhuǎn)移瘤的0.9%~4.6%；成人：腎癌、結(jié)腸癌、肺癌最常見；兒童：腎母細(xì)胞瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤、視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤最常見；側(cè)腦室最常見；影像學(xué)上一般強(qiáng)化較為明顯；其他：腦室內(nèi)淋巴瘤、低和高級別膠質(zhì)瘤、顱咽管瘤和原始神經(jīng)外胚層腫瘤；小結(jié)臨床病理影像室管膜瘤60%位于后顱窩（兒童），40%位于幕上（成人）;5年生存率50%~75%;有復(fù)發(fā)傾向;Ⅱ級或Ⅲ級軟;腫瘤細(xì)胞圍繞血管周圍形成“假菊形團(tuán)”CT：等到低密度；MRI:T1低T2高;囊變、鈣化，偶出血;“可塑性”或“熔蠟樣”生長;室管膜下瘤50%~60%位于四腦室，30%-40%位于側(cè)腦室；男:女為2.3:1；預(yù)后良好，很少復(fù)發(fā)；Ⅰ級；窄蒂與腦室壁相連；細(xì)胞少，纖維組織較多，可見微小囊變、鈣化和出血；CT：等低密度；MRI:T1低T2高;強(qiáng)化不明顯；囊變、鈣化或出血;偶可多發(fā)；中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤側(cè)腦室多見；起自于透明隔或腦室壁；平均年齡29歲；有復(fù)發(fā)或腦脊液播散比例；Ⅱ級；脆；圓形至卵圓形細(xì)胞、成熟的血管網(wǎng)、不規(guī)則斑塊狀的神經(jīng)纖維；部分可見“玫瑰結(jié)”；突觸素、神經(jīng)細(xì)胞烯醇酶；CT：等高密度；MRI:T1等T2高;bubblymass；囊變、鈣化多見；出血少見；MRS：甘氨酸峰；室管膜下巨細(xì)胞瘤結(jié)節(jié)性硬化（TS）患者最常見（16%）；平均11歲；孟士孔附近，起自于室管膜下結(jié)節(jié)；Ⅰ級；胞漿豐富的大細(xì)胞；常見有絲分裂；神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞和神經(jīng)元蛋白均可標(biāo)記；CT：等低密度；MRI:T1等低T2等高；可見出