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淋巴管平滑肌瘤病

病例一臨床資料女性，31歲既往1年多反復(fù)右下肢浮腫，曾彩超檢查未見(jiàn)下肢靜脈血栓。半年前有一次左側(cè)氣胸個(gè)人史、月經(jīng)史、家族史無(wú)特殊主訴：氣促5月余，加重2天癥狀：氣促進(jìn)行加重性，間中咳嗽，干咳為主，無(wú)明顯胸痛，無(wú)發(fā)熱、咯血體征：右下肺呼吸音稍弱，叩診濁音，雙下肺少許破裂音實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)、凝血四項(xiàng)、電解質(zhì)、肝腎功能、心肌酶正常HIV抗體、梅毒抗體、結(jié)核桿菌抗體、肺炎支原體總抗體、痰涂片及培養(yǎng)陰性腫瘤標(biāo)志物：CA125541.20U/ml增高乙肝兩對(duì)半：HBsAg(+)，HBeAb(+)，HBcAb(+)風(fēng)濕免疫篩查：核均質(zhì)型弱陽(yáng)性實(shí)驗(yàn)室檢查心臟彩超未見(jiàn)明顯異常支氣管鏡直視下未見(jiàn)異常支氣管刷片病理：可見(jiàn)纖毛柱狀上皮細(xì)胞，鱗狀上皮細(xì)胞，肺泡吞噬細(xì)胞，炎細(xì)胞，未見(jiàn)腫瘤細(xì)胞胸部B超示：右側(cè)大量積液腹部彩超：腹腔積液，肝膽胰脾雙腎輸尿管未見(jiàn)明顯異常實(shí)驗(yàn)室檢查每日引流粉紅色乳糜樣胸水?dāng)?shù)百毫升至1千毫升胸水常規(guī)生化：Cl105.2mmol/L，PRO34.9g/L，GLU5.06mmol/L，LDH79U/L，ADAEX4U/L，粘蛋白定性（+），細(xì)胞總數(shù)26750/ul，有核細(xì)胞2500/ul，單核型30％。胸水乳糜定性陽(yáng)性胸水細(xì)胞學(xué)檢查示：涂片中可見(jiàn)多量淋巴細(xì)胞、中性白細(xì)胞、間皮細(xì)胞、吞噬細(xì)胞，未見(jiàn)腫瘤細(xì)胞影像學(xué)檢查26/3胸部CT：雙肺間質(zhì)性病變，兩肺廣泛小氣囊，右側(cè)胸腔積液診斷右下肺活檢病理（支氣管鏡活檢）：淋巴管平滑肌瘤病

免疫組化：瘤細(xì)胞HMB45部分（＋）SMA（＋），PR局部（＋），ER（-）fac

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