第九章淋巴造血系統(tǒng)疾病11BK

淋巴造血系統(tǒng)疾病

羅招陽

主講

本章內(nèi)容一、淋巴結(jié)良性增生（炎性疾?。┝馨徒Y(jié)反應(yīng)性增生淋巴結(jié)的特殊感染二、淋巴組織腫瘤霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤三、髓系腫瘤急性髓性白血病慢性骨髓增生性疾病四、組織細(xì)胞和樹突狀細(xì)胞腫瘤

Langerhans細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥淋巴造血系統(tǒng)淋巴組織：胸腺、脾、淋巴結(jié)以及分散的淋巴組織髓性組織：骨髓紅細(xì)胞，白細(xì)胞，血小板

正常淋巴結(jié)次級濾泡生發(fā)中心、套區(qū)、邊緣帶邊緣帶B區(qū)CD20陽性T區(qū)CD3陽性生發(fā)中心細(xì)胞1、中心母細(xì)胞2、中心細(xì)胞3、巨噬細(xì)胞4、FDC5、T細(xì)胞第一節(jié)淋巴結(jié)良性增生一、淋巴結(jié)反應(yīng)性增生

非特異性淋巴結(jié)炎急性慢性（一）急性非特異性淋巴結(jié)炎變質(zhì)淋巴組織壞死，膿腫滲出中性白細(xì)胞浸潤增生◆淋巴濾泡增生◆生發(fā)中心擴大◆核分裂多▲淋巴結(jié)腫大▲紅、腫、痛▲竇道▲疤痕病變與臨床（一）慢性非特異性淋巴結(jié)炎

淋巴結(jié)出現(xiàn)3種改變中的1種：濾泡增生、副皮質(zhì)區(qū)淋巴增生、竇組織細(xì)胞增生。

1、濾泡增生：●與活化B細(xì)胞的感染或炎癥相關(guān)?！駷V泡增生，B細(xì)胞處于不同分化時期，在次級濾泡聚集?！窳馨徒Y(jié)內(nèi)見散在的漿細(xì)胞、吞噬細(xì)胞浸潤?！窳馨徒Y(jié)腫大●與濾泡性淋巴瘤相鑒別。

淋巴結(jié)反應(yīng)性增生淋巴濾泡增生，生發(fā)中心擴大淋巴濾泡增生與濾泡性淋巴瘤有助于鑒別診斷指標(biāo)：①淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)保存；②不同分化期的淋巴細(xì)胞混雜。細(xì)胞多樣性。③核分裂象多。④濾泡大小和形態(tài)明顯不同，主要分布于皮質(zhì)，有明顯吞噬現(xiàn)象。⑤外套層清晰。2、副皮質(zhì)區(qū)淋巴增生◆T細(xì)胞區(qū)反應(yīng)性增生并轉(zhuǎn)化為T免疫母細(xì)胞，使淋巴濾泡萎縮◆常見于病毒感染、疫苗接種后、藥物?！袅馨徒Y(jié)腫大副皮質(zhì)區(qū)增生

曲核細(xì)胞3、竇組織細(xì)胞增生●腫瘤引流區(qū)域的淋巴結(jié)●淋巴結(jié)腫大，淋巴竇擴張，組織細(xì)胞增生二淋巴結(jié)特殊感染

（一）結(jié)核性淋巴結(jié)炎（二）淋巴結(jié)真菌感染（三）組織細(xì)胞壞死性淋巴結(jié)炎（四）貓抓?。ㄎ澹﹤魅拘詥魏思?xì)胞增多癥（特異性淋巴結(jié)炎）（一）淋巴結(jié)結(jié)核

▲常見，頸部淋巴結(jié)

▲淋巴結(jié)腫大

▲結(jié)核結(jié)節(jié)（二）淋巴結(jié)真菌感染

●全身感染一部分

●淋巴結(jié)腫大

●曲菌、新型隱球菌、組織胞漿菌（三）組織細(xì)胞壞死性淋巴結(jié)炎◆HHV-6◆淋巴結(jié)腫大◆凝固性壞死、組織細(xì)胞增生；可見異形細(xì)胞、核分裂◆自限性疾病，1-3個月自愈（四）貓抓病

cat-scratchdisease●巴爾通體科立克次體感染引起的自限性淋巴結(jié)炎?！褙堊?周左右發(fā)病●局部淋巴結(jié)腫大，腋下和頸部●病理變化

肉芽腫，中央壞死，中性粒細(xì)胞聚集形成小膿腫（特征性病變）肉芽腫中央壞死灶，中性白細(xì)胞浸潤，形成膿腫，周圍見上皮樣細(xì)胞，外圍為淋巴細(xì)胞(五)傳染性單核細(xì)胞增多癥病理與臨床●青壯年，急性自限性疾病。●EB病毒依據(jù)有：①發(fā)熱；②血中淋巴細(xì)胞增多；③抗EB病毒抗體滴度增加?！裰車猈BC↑,1.2-1.8萬╱ul。淋巴細(xì)胞↑，60％以上。并出現(xiàn)異型淋巴細(xì)胞：細(xì)胞大，胞質(zhì)豐富，含多個清亮空泡，核形態(tài)不規(guī)則，邊緣鋸齒狀或皺褶狀，T細(xì)胞標(biāo)記陽性，在周圍血涂片中出現(xiàn)為診斷依據(jù)。●全身淋巴結(jié)腫大；異型淋巴細(xì)胞遍布淋巴結(jié)，偶可出現(xiàn)R-S樣細(xì)胞。B細(xì)胞反應(yīng)性增生，濾泡增大?！衿⑴K腫大：異型淋巴細(xì)胞浸潤●肝臟腫大：異型淋巴細(xì)胞浸潤，肝細(xì)胞灶狀壞死→肝功能損害異型淋巴細(xì)胞體積大，胞質(zhì)豐富，核形態(tài)不規(guī)則，邊緣皺褶狀，見核仁

第二節(jié)

淋巴組織腫瘤

講授內(nèi)容

一、概述

（一）淋巴組織腫瘤的概念

（二）WHO淋巴組織腫瘤分類

（三）淋巴細(xì)胞的分化與淋巴瘤分類的關(guān)系

二、常見類型一、概述（一）淋巴組織腫瘤的概念來源于淋巴細(xì)胞及其前體細(xì)胞的惡性腫瘤。包括一組腫瘤。淋巴瘤、淋巴細(xì)胞白血病、毛細(xì)胞白血病和漿細(xì)胞腫瘤等。

淋巴瘤：原發(fā)于淋巴結(jié)和結(jié)外淋巴組織的淋巴細(xì)胞及其前體細(xì)胞的惡性腫瘤（機體免疫細(xì)胞發(fā)生的一類惡性腫瘤）。（二）WHO分類：主要特點①起源細(xì)胞：淋巴細(xì)胞、髓細(xì)胞、組織細(xì)胞與樹突狀細(xì)胞腫瘤②以形態(tài)學(xué)、免疫表型、遺傳特征和臨床表現(xiàn)相結(jié)合來確定每一個獨立的亞型。③明確了淋巴瘤與淋巴細(xì)胞白血病的關(guān)系，將兩者示為同一疾病過程的不同發(fā)展階段。④不用分級，引用惰性、侵襲性、高侵襲性的概念，臨床醫(yī)師更易接受，與治療方案密切相關(guān)。⑤反映了細(xì)胞分化階段⑥淋巴組織腫瘤分為3大類：B細(xì)胞腫瘤、T和NK細(xì)胞腫瘤和霍奇金淋巴瘤。（三）淋巴細(xì)胞的分化與淋巴組織腫瘤正常B和T細(xì)胞分化過程中,要發(fā)生抗原受體基因重排,這一機制確保每一個分化成熟的淋巴細(xì)胞具有獨一無二的抗原受體。淋巴組織腫瘤是單克隆性增生,腫瘤性祖細(xì)胞產(chǎn)生的所有子細(xì)胞具有相同的抗原受體基因構(gòu)型和序列，合成相同類型的抗原受體蛋白。這是免疫組化鑒別各類淋巴瘤和反應(yīng)性增生的基礎(chǔ)。淋巴細(xì)胞分化的各階段的細(xì)胞都可發(fā)生腫瘤。LJLJLJ

淋巴組織腫瘤標(biāo)記物T細(xì)胞腫瘤:CD2,CD3,CD4,CD7.CD8B細(xì)胞腫瘤:CD10,CD19,CD20NK細(xì)胞腫瘤:CD16,CD56幼稚的T和B細(xì)胞:表達(dá)末端脫氧核甘酸轉(zhuǎn)移酶（TdT）二、霍奇金淋巴瘤（HodgkinLymphoma，HL）

1832年Hodgkin第一次描述

（一）、臨床病理特點◆淋巴結(jié)腫大（頸部），一個、一組→由近及遠(yuǎn)◆發(fā)熱、瘙癢、盜汗和體重減輕◆反應(yīng)性炎細(xì)胞背景

+

腫瘤細(xì)胞（HRS細(xì)胞）（R-S細(xì)胞及變異型細(xì)胞）▲鏡影細(xì)胞▲單核瘤巨細(xì)胞▲多核瘤巨細(xì)胞▲陷窩細(xì)胞▲“爆米花”細(xì)胞LJLJ◆免疫組化

CD15、CD30陽性◆預(yù)后較好；擴散可預(yù)知?！?/p>

EBV密切相關(guān)（經(jīng)典型）

LJHL的背景細(xì)胞LJ鏡影細(xì)胞

（二）HL的WHO分類及各類特點●結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型霍奇金淋巴瘤(N-LPHL)(5%)●經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤?結(jié)節(jié)硬化型(60%)——最常見?淋巴細(xì)胞為主型(5%)?混合細(xì)胞型(25%)?淋巴細(xì)胞消減型(1.5-5%)

1、結(jié)節(jié)性LPHL臨床與病理表現(xiàn)

●常為年輕人，男性多?！穸酁楣铝⑿员頊\淋巴結(jié)腫大。幾乎從不累及縱隔。●就診時多為I期，預(yù)后好，十年生存率80％?！衽cEBV無關(guān)●組織學(xué)特點：▲結(jié)節(jié)性、彌漫性增生病變混合

▲

“爆米花”細(xì)胞多

▲典型R-S細(xì)胞、N、E、纖維少?！衩庖呓M化：

“爆米花”細(xì)胞CD20、CD45陽性。

CD15、CD30陰性。2、經(jīng)典型HL

結(jié)節(jié)硬化型（nodularsclerosis）最常見女性多■縱隔多見而且非常有特征性，常為巨大的包塊纖維組織增生形成結(jié)節(jié)。陷窩細(xì)胞多CD15、CD30陽性。硬化型不會變成其他的類型結(jié)節(jié)硬化型陷窩細(xì)胞淋巴細(xì)胞為主型lymphocytepredominanceHodgkinlymphoma腫瘤背景有大量反應(yīng)性小淋巴細(xì)胞和組織細(xì)胞，無E、N、P，R-S細(xì)胞少。免疫組化：表達(dá)B細(xì)胞標(biāo)記，IgH基因重排和突變預(yù)后好。

淋巴細(xì)胞為主型淋巴細(xì)胞為主型混合細(xì)胞型（mixedcellularity）垃圾桶任何年齡均可發(fā)生■可以累及很多部位50%為III/IV期，但預(yù)后較好?？砂l(fā)展為淋巴細(xì)胞消減混合細(xì)胞型淋巴細(xì)胞消減型

（lymphocytedepletion）少見。男多于女。老年人多發(fā)，平均年齡為51歲。淋巴細(xì)胞少，大量HRS細(xì)胞預(yù)后差。淋巴細(xì)胞消減型三、非霍奇金淋巴瘤三、非霍奇金淋巴瘤臨床與病理特點▲

占淋巴瘤80-90%。淋巴結(jié)占2/3，結(jié)外占1/3▲

病因：病毒（EBV、HHV、HCV）、細(xì)菌、免疫缺陷等?！?/p>

淋巴結(jié)●腫大●結(jié)構(gòu)破壞●侵犯被膜▲組織學(xué)類型多B細(xì)胞性13個，T和NK細(xì)胞性15個▲

臨床表現(xiàn)多樣性▲各型對治療的反應(yīng)各異前B淋巴母細(xì)胞白血病∕淋巴瘤套細(xì)胞淋巴瘤，小淋巴細(xì)胞淋巴瘤濾泡性、博基特、彌大B、霍奇金邊緣帶的淋巴瘤,

有三個小淋巴細(xì)胞淋巴瘤彌大B淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤漿細(xì)胞瘤

1、彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤▲

相對單一形態(tài)的大細(xì)胞彌漫浸潤▲異質(zhì)性侵襲性NHL,包括中心母C性、B免疫母C性、間變性大BC性，富于TC/組織細(xì)胞的BC淋巴瘤、漿母C淋巴瘤等?！磉_(dá)CD19、CD20、bc1-2；t（14、18）▲占20%，老年男性多見，進展迅速，短期死亡DLBCLDiffuselargeB-celllymphomaB細(xì)胞抗原2、濾泡性淋巴瘤●濾泡生發(fā)中心B細(xì)胞的惰性腫瘤，5年生存率>70%●濾泡狀結(jié)構(gòu)；中心細(xì)胞、中心母細(xì)胞為主?！裰心耆??！癖磉_(dá)CD19、CD20、CD10、bcl-2?！駎（14、18）

低倍鏡下，腫瘤性淋巴細(xì)胞排列成濾泡狀，濾泡內(nèi)外均為腫瘤細(xì)胞，無正常的生發(fā)中心3、MALT型結(jié)外邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤

（粘膜相關(guān)淋巴組織淋巴瘤）★占B細(xì)胞淋巴瘤的7％-

8％,惰性淋巴瘤?！镏欣夏耆??！镂改c道、眼附屬器、皮膚、甲狀腺、肺、涎腺?！锊∽兲攸c：

◆腫瘤細(xì)胞位于濾泡套區(qū)的外側(cè)?！艏?xì)胞多樣性：小淋巴細(xì)胞、中心細(xì)胞樣、單核樣、漿細(xì)胞樣細(xì)胞。◆淋巴上皮病變?！魹V泡內(nèi)植入?！锩庖摺⑦z傳學(xué)特點：B細(xì)胞標(biāo)記陽性；t（11；18）★病因：自免病、HP等?？共∫蛑委?？4、前體B細(xì)胞和T細(xì)胞腫瘤

前B和T淋巴母細(xì)胞白血?。馨土?/p>

急性淋巴母細(xì)胞白血病／淋巴瘤●兒童和青少年常見?！窀咔忠u性；廣泛累及骨髓和外周血?！癫±碜兓河字闪馨湍讣?xì)胞?！衩庖弑硇停篢dT陽性，B細(xì)胞、T細(xì)胞標(biāo)記?！襁z傳學(xué)特征：染色體結(jié)構(gòu)、數(shù)目異?！衽R床表現(xiàn)：

▲周圍血L增多，淋巴母細(xì)胞;三大系統(tǒng)減少。

▲累及骨髓；淋巴母細(xì)胞

▲淋巴結(jié)、肝、脾腫大。淋巴母細(xì)胞浸潤?！鲅?、感染▲化療敏感瘤細(xì)胞的核染色質(zhì)稍粗，有1～2個核仁5,小淋巴細(xì)胞淋巴瘤／慢性淋巴細(xì)胞白血病慢性淋巴細(xì)胞白血病(CLL)血中有大量瘤細(xì)胞小淋巴細(xì)胞淋巴瘤(SLL)血中沒有瘤細(xì)胞病理變化成熟的周圍B細(xì)胞腫瘤累及整個淋巴結(jié)，原有淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)消失。瘤細(xì)胞片狀排列，散在灶性大細(xì)胞(原淋巴細(xì)胞)。瘤細(xì)胞小圓形，核圓、濃染、胞質(zhì)少、大小差別不大。核分裂活躍的原淋巴細(xì)胞灶是腫瘤增殖中心，有診斷意義。增殖中心以外的瘤細(xì)胞極少見分裂象，少許或無異型性。侵犯骨髓、脾、和肝細(xì)胞涂片：特征性墨水點樣細(xì)胞。血涂片：數(shù)量不等的原淋巴細(xì)胞。5.慢性淋巴細(xì)胞性白血病/小淋巴細(xì)胞淋巴瘤▲

成熟B細(xì)胞來源的惰性腫瘤▲

小淋巴細(xì)胞全身性浸潤（骨髓、肝、脾、淋巴結(jié))

▲

周圍血像：WBC（30-100）×109/L▲

表達(dá)B細(xì)胞抗原CD19、CD20、▲

12號染色體三體，13q、11q缺失▲

50歲以上多見，男：女=2：1，中位生存期6年，進展慢。細(xì)胞類型轉(zhuǎn)化后進展明顯加快B-慢性淋巴細(xì)胞性白血病/小淋巴細(xì)胞淋巴瘤形態(tài)特點

小淋巴細(xì)胞

增殖中心（區(qū)）免疫表型surfaceIgMDweakCD19,20,79a +CD5 +CD23 +CD10,CycD1 -遺傳學(xué)特征trisomy1213qin25%

克隆性IgHIgL50%自體突變臨床特點

常有白血病

成人

惰性CD23CD5B-cellsmalllymphocytic漿細(xì)胞樣淋巴瘤細(xì)胞片狀排列，瘤細(xì)胞小，圓形，大小差別不大。瘤組織中混有核仁明顯的中心母細(xì)胞免疫表型表達(dá)所有B細(xì)胞標(biāo)記表面免疫球蛋白(IgM、IgD)輕鏈κ或λ，證明單克隆腫瘤T細(xì)胞相關(guān)抗原CD5核型分析12號染色體三體性，缺少11號染色體。臨床表現(xiàn)：癥狀不明顯，非特異性病程和預(yù)后差異很大可進展為原淋巴細(xì)胞淋巴瘤或彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤免疫表型同時表達(dá)IgM、IgD、泛B細(xì)胞抗原CD19、CD20、CD22和T細(xì)胞相關(guān)抗原CD5。cyclinD1蛋白異常高水平表達(dá)核型分析t(11；14)轉(zhuǎn)位，上調(diào)cyclinD1表達(dá)，成為特征性變化。臨床表現(xiàn)中老年人多見，疲勞和淋巴結(jié)腫大全身組織浸潤進展快，不易治愈6,伯基特淋巴瘤Burkittlymphoma病理變化腫瘤細(xì)胞較一致，中等大小，核圓或卵圓形，有2～5個明顯核仁，核大小與腫瘤中良性巨噬細(xì)胞的核大小相仿。胞質(zhì)嗜堿性或嗜雙色性，派咯寧染色陽性，常含有小脂滴空泡。核分裂常見，為特征性表現(xiàn)。一些腫瘤細(xì)胞死亡，被散在巨噬細(xì)胞吞噬免疫表型表面IgM和泛B細(xì)胞標(biāo)志核型分析8號染色體上MYC基因轉(zhuǎn)位，MYC蛋白過表達(dá)臨床表現(xiàn)兒童和青年人多發(fā)上頜骨或下顎骨，腹部起源，高度惡性，生長最快大劑量化療，可治愈6伯基特淋巴瘤形態(tài)特點

彌漫中等大母細(xì)胞

嗜堿性胞漿”星空現(xiàn)象”免疫表型surfaceIgM+CD19,20,22,79a +CD10 +CD5,23 -Ki-67 >90%EBV＋遺傳學(xué)特征t(2;8),t(8;14),t(8;22)

c-myc

重排臨床特點

兒童>成人

侵襲性

可治愈

地方性和非地方性

或許與HIV形態(tài)特點

彌漫中等大母細(xì)胞

“星空現(xiàn)象”免疫表型

CD19、20、22、79a、CD10陽性Ki-67>90%EBV＋遺傳學(xué)特征

t(2;8),t(8;14),t(8;22)

c-myc

重排臨床特點

地方性(頜面部)和非地方性（腹腔）

兒童高侵襲性

可治愈

6伯基特淋巴瘤BurkittlymphomaLJLJ7,漿細(xì)胞腫瘤及相關(guān)疾病漿細(xì)胞腫瘤(plasmacelldyscrasias)：▲B細(xì)胞單克隆性增生的腫瘤?！餐攸c是血清有過量免疫球蛋白。單一免疫球蛋白（M成分）或片段水平增高。▲臨床表現(xiàn)：表現(xiàn)不一，化療效果不佳▲亞型：多發(fā)性骨髓瘤、局灶性漿細(xì)胞瘤和淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤多發(fā)性骨髓瘤形態(tài)特點

分化好的漿細(xì)胞彌漫浸潤。分化差的漿細(xì)胞浸潤。免疫表型

CD38、CD138M成分：IgG、IgA遺傳學(xué)特征

染色體結(jié)構(gòu)、數(shù)目異常臨床特點◆中老年人多◆多發(fā)性骨骨骼受累；疼痛◆外周血Ig增高◆尿本周蛋白◆骨髓病變廣泛，三大系統(tǒng)減少瘤細(xì)胞似漿細(xì)胞，細(xì)胞小,較一致，胞漿嗜堿性，核偏位核染色質(zhì)常濃集，排列如車輻狀8、非特指外周T細(xì)胞淋巴瘤

形態(tài)特點▲異質(zhì)性腫瘤，包括多種難以區(qū)分的亞型▲淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞，腫瘤侵犯副皮質(zhì)區(qū)，血管增生?！黾?xì)胞：大小不等，多形性，胞質(zhì)多少不等，淡染或透明。核圓形、卵圓形或扭曲如核桃狀、腦回狀，可見巨核或多核瘤巨細(xì)胞，又稱多形性T細(xì)胞淋巴瘤或間變性T

細(xì)胞淋巴瘤?！０橛休^多的非腫瘤性反應(yīng)性細(xì)胞免疫表型▲表達(dá)成熟T細(xì)胞標(biāo)記CD2、CD3、CD5。▲T細(xì)胞受體的基因重排為單克隆性。遺傳學(xué)特征染色體數(shù)目、結(jié)構(gòu)異常臨床特點▲中老年▲播散性、侵襲性，對治療無反應(yīng)9、NK／T細(xì)胞淋巴瘤細(xì)胞毒性T淋巴細(xì)胞或NK細(xì)胞來源。形態(tài)特點●廣泛壞死，大量炎細(xì)胞?！窳黾?xì)胞彌漫分布，大小不等，胞質(zhì)淡淺。核圓形、卵圓形或呈大小形態(tài)不規(guī)則的扭曲狀。有多個核仁。免疫表型●表達(dá)CD2、CD3或表達(dá)CD56，●EB病毒DNA或編碼的基因蛋白。遺傳學(xué)特征●6號染色體缺失臨床特征●高侵襲性，高度惡性?！癖乔粌?nèi)腫塊，破壞鼻中隔和鼻部骨質(zhì)。10、蕈樣霉菌病形態(tài)特點

中小細(xì)胞；腦回狀核嗜表皮免疫表型

CD2、3、4、5+遺傳學(xué)特征

無特殊臨床特點

成人

皮膚：濕疹,斑塊,瘤塊原發(fā)于皮膚的低度T細(xì)胞淋巴瘤LJLJ蕈樣霉菌病第三節(jié)髓系腫瘤

概念來源于骨髓多能干細(xì)胞的克隆性增生，形成粒、單核、紅細(xì)胞和巨核細(xì)胞性腫瘤。因干細(xì)胞位于骨髓，故髓系腫瘤多表現(xiàn)為白血病，常累及淋巴結(jié)、脾和肝。

髓系腫瘤分四大類：

1、急性髓性白血?。?/p>

2、慢性髓性增生性疾?。?/p>

3、骨髓異常增生綜合征：

4、骨髄異常增生癥∕骨髓增生性疾病▲

一組在形態(tài)、遺傳學(xué)、臨床表現(xiàn)、治療和預(yù)后等方面均不同的異質(zhì)性腫瘤?！?/p>

15-39歲為發(fā)病高峰?！撬杷铇痈杉?xì)胞單克隆性增生，分化成熟障礙，停止在早期髓性分化（母細(xì)胞）階段＞２５％。一、急性髓性白血病

FAB分類（分化程度及細(xì)胞類型）分為八個類型

M0急性粒細(xì)胞白血病最少分化型2%-3%

M1急性粒細(xì)胞白血病未分化型20%M2急性粒細(xì)胞白血病成熟型30%-40%M3急性早幼粒細(xì)胞白血病5%-10%

M4急性粒單核細(xì)胞白血病15%-20%M5急性單核細(xì)胞白血病10%M6紅白血病5%M7急性巨核細(xì)胞白血病1%急粒的病變及臨床特點▲原始粒細(xì)胞急性、全身廣泛性浸潤，一般不形成腫塊。▲骨髓：大量原始粒細(xì)胞；其它細(xì)胞系減少?！庵苎篧BC總數(shù)升高，大量原始粒細(xì)胞。其它細(xì)胞系減少。▲淋巴結(jié)、脾臟、肝臟腫大,原始粒細(xì)胞浸潤?！つw、粘膜出血。▲感染▲治療：化療約60%患者可完全緩解，15%-30%病例可達(dá)5年無病生存期，骨髓移植唯一根治方法。▲死因：多器官功能衰竭，繼發(fā)感染及各種并發(fā)癥。急性髓性白血病

粒細(xì)胞肉瘤

局限性原始粒細(xì)胞腫瘤，瘤細(xì)胞在骨髓以外的器官或組織內(nèi)聚集性增生而形成的腫塊，新鮮腫瘤組織呈綠色，遇光消退，用還原劑可重現(xiàn)，又稱綠色瘤。好發(fā)于扁骨和不規(guī)則骨。如不給予系