第十四章內(nèi)分泌

內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病DiseasesofendocrineSystem內(nèi)分泌系統(tǒng)的組成：內(nèi)分泌腺內(nèi)分泌組織內(nèi)分泌細(xì)胞功能：分泌激素，調(diào)節(jié)機(jī)體的發(fā)育生長和代謝活動(dòng)；有特定的靶器官和細(xì)胞，并有相應(yīng)的受體。與受體結(jié)合發(fā)揮生理調(diào)節(jié)作用。內(nèi)分泌系統(tǒng)的功能和特點(diǎn)調(diào)節(jié)與反饋：激素的合成和分泌，受神經(jīng)系統(tǒng)和下丘腦-垂體-靶器官之間的調(diào)節(jié)機(jī)制控制，保持水平恒定。內(nèi)分泌器官的原發(fā)病變可由遺傳、炎癥、腫瘤、手術(shù)等因素引起；激素分泌過多或過少可引起功能亢進(jìn)或低下；腫瘤和增生是功能亢進(jìn)的常見原因。腫瘤可為功能性或無功能性；增生可為彌漫性或結(jié)節(jié)性；腺瘤多為單發(fā)，結(jié)節(jié)性增生為多發(fā)；區(qū)分內(nèi)分泌腫瘤的良惡性中，浸潤和轉(zhuǎn)移最可靠，而細(xì)胞異型性不可靠;靶器官的形態(tài)（增生、肥大或萎縮）和功能變化，常成為首發(fā)臨床癥狀。內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病特點(diǎn)甲狀腺甲狀軟骨單層立方上皮膠質(zhì)Diffusenontoxicgoiter彌漫性非毒性甲狀腺腫1、Conception

由于甲狀腺素分泌不足、促甲狀腺激素分泌增多，甲狀腺濾泡上皮增生，膠質(zhì)堆積而引起的甲狀腺腫大，又稱單純性甲狀腺腫(simplegoiter)。一般不伴甲亢，亦稱單純性甲狀腺腫;

分散發(fā)性和地方性兩種。地方性與缺碘有關(guān)，又稱地方性甲狀腺腫。遠(yuǎn)離海岸的內(nèi)陸山區(qū)和半山區(qū)多見，發(fā)病率達(dá)10%以上，是散發(fā)性的10倍以上

目前全世界約有10億人生活在碘缺乏地區(qū)，我國病人超過3億。充滿沒有碘化的甲狀腺球蛋白2、EtiologyandPathogenesis缺碘

環(huán)境與食物缺碘特殊期碘需求量增加甲狀腺素合成減少功能輕度低下TSH分泌

反饋刺激垂體甲狀腺濾泡上皮增生攝碘功能增強(qiáng)暫時(shí)緩解持續(xù)缺碘濾泡上皮不斷增生濾泡腔內(nèi)充滿膠質(zhì)甲狀腺腫大

外界因子作用(大量氟和鈣)

高碘

遺傳與免疫（家族性甲狀腺腫）過氧化物酶、去鹵化酶的缺陷及碘酪氨酸偶聯(lián)缺陷等.

過氧化物酶的功能過多的被占用，影響酪氨酸氧化，因而碘的有機(jī)化過程受阻，甲狀腺代償性腫大.主要是抑制碘的吸收、轉(zhuǎn)運(yùn)和濃縮和活化各個(gè)過程.

分三個(gè)期：

增生期

膠質(zhì)貯積期

結(jié)節(jié)期

3、Pathologicalfeature

Stageofhyperplasia

Gross：

1、彌漫性對稱性中度腫大<150g

2、表面光滑

Microscope：

1、濾泡上皮增生肥大，呈立方或柱狀，伴小濾泡或小假乳頭形成;

2、膠質(zhì)較少;

3、間質(zhì)充血;

小濾泡大量增生，膠質(zhì)少膠質(zhì)貯積期

Gross：對稱性顯著增大，表面光滑，切面呈淡或棕褐色，半透明膠凍狀Microscope：

大部分濾泡上皮復(fù)舊、變扁平，泡腔高度擴(kuò)大，大量膠質(zhì)貯積；部分上皮可有小濾泡或假乳頭形成

結(jié)節(jié)期

Gross：1、不對稱結(jié)節(jié)狀，數(shù)量、大小不一;2、結(jié)節(jié)境界清楚（但無或不完整包膜）;3、切面可見出血、壞死、囊性變、鈣化和疤痕。

Nodulargoiter?Enlargedthyroidwithmoreenlargementonleft.

?Leftlobealsoshowsmultiplenodules

NodulargoiterMicroscope：

1、部分濾泡上皮：柱狀或乳頭狀增生，小濾泡形成；2、部分上皮：復(fù)舊或萎縮，膠質(zhì)貯積；3、間質(zhì)：纖維組織增生、間隔包繞形成大小不一結(jié)節(jié)狀病灶。Nodulargoiter?Theredarrowpointstoanareaofscarring.?Thebluearrowpointstoalargeandtheyellowtoasmallfollicle

可見結(jié)節(jié)形成，周圍的包膜不完整頸部甲狀腺腫大一般無臨床癥狀少數(shù)可引起壓迫、窒息、吞咽和呼吸困難可伴甲亢或甲低等癥狀4、Clinio-pathologicalrelationship

克汀病或呆小癥（cretinism）

由于地方性缺碘，在胎兒和嬰兒期從母體獲得或合成甲狀腺素不足或缺乏，導(dǎo)致生長發(fā)育障礙，表現(xiàn)為大腦發(fā)育不全、智力低下、表情癡呆，骨形成及成熟障礙，四肢短小，形成侏儒。Diffusetoxicgoiter彌漫性毒性甲狀腺腫

血中甲狀腺素過多，作用于全身各組織所引起的臨床綜合征，臨床上稱為甲狀腺功能亢進(jìn)癥，簡稱“甲亢”。好發(fā)于20-40歲，女性4～6倍于男性

1、Conception原發(fā)性

為甲狀腺自身病變,功能亢進(jìn),甲狀腺素分泌增加（90%）

繼發(fā)性

甲狀腺外器官病變,引起甲狀腺功能亢進(jìn),如垂體促甲狀腺細(xì)胞腺瘤或下丘腦的促甲狀腺釋放激素的增多。（極少）2、EtiologyandPathogenesis(1)、目前一般認(rèn)為本病是一種自身免疫性疾??；血中多種抗甲狀腺的自身抗體增多，常與一些自身免疫性疾病并存。

(2)、遺傳因素

(3)、精神因素

干擾免疫系統(tǒng)而促進(jìn)自身免疫疾病的發(fā)生。

Gross

：1、整體：彌漫對稱增大（為正常的2-4倍）2、表面：光滑、質(zhì)較軟3、切面：灰紅呈分葉狀、膠質(zhì)少3、Pathologicalfeature

?Diffuselyenlargedredtanthyroidgland.

?Slightlobulationbutnolargecystformed.

Microscope：1、以濾泡上皮增生為主：呈高柱狀，有的呈乳頭狀增生，有小濾泡形成;2、濾泡腔內(nèi)：膠質(zhì)稀薄;3、濾泡周邊膠質(zhì):出現(xiàn)上皮細(xì)胞吸收空泡；4、間質(zhì)：血管豐富、充血，淋巴組織增生。

AdiffuselyenlargedthyroidglandassociatedwithhyperthyroidismisknownasGrave'sdisease.Atlowpowerhere,notetheprominentinfoldingsofthehyperplasticepithelium.Athighpower,thetallcolumnarthyroidepitheliumwithGrave'sdiseaselinesthehyperplasticinfoldingsintothecolloid.甲亢手術(shù)前須經(jīng)碘治療

治療后甲狀腺病變有所減輕：1、甲狀腺體積縮小、質(zhì)變實(shí)；2、光鏡下上皮細(xì)胞變矮、增生減輕，膠質(zhì)增多變濃，吸收空泡減少。間質(zhì)血管減少、充血減輕，淋巴細(xì)胞也減少。眼球突出

眼球外肌水腫和粘液水腫球后纖維脂肪組織增生淋巴細(xì)胞浸潤

心肌和肝細(xì)胞可有變性、壞死及纖維化全身淋巴組織增生胸腺和脾增大心臟肥大、擴(kuò)大

全身變化：4、Clinio-pathologicalrelationship

甲狀腺腫大，性情急躁，容易激動(dòng)、失眠、兩手顫動(dòng)、怕熱、多汗，食欲亢進(jìn)但消瘦體重下降；血T3T4含量增加；Thyroidadenoma

甲狀腺腺瘤

甲狀腺腺瘤是甲狀腺濾泡上皮發(fā)生的最常見的甲狀腺良性腫瘤,多見于青中年婦女.腺瘤生長緩慢,大部分病人無明顯癥狀,約1%的患者可出現(xiàn)甲亢。

Gross:多為單發(fā),呈圓形或橢圓形,大小從直徑數(shù)毫米到3-5cm,局限在一側(cè)腺體內(nèi),質(zhì)地稍硬,表面光滑,無壓痛,能隨吞咽上下移動(dòng),有完整包膜,腫瘤中心有時(shí)可見囊性變.纖維化或鈣化.成龍赴臺灣宣傳新片承認(rèn)自己患甲狀腺腫瘤

據(jù)臺灣傳媒報(bào)道，成龍?jiān)谂_灣醫(yī)院檢查時(shí)，醫(yī)生說要做抽取細(xì)胞檢查。但原來成龍最怕打針，一聽即嚇得緊閉雙眼，牙關(guān)打震，見到醫(yī)生拿出十幾厘米長的細(xì)針筒，迅速臉青唇白。他坦言真的從未如此恐懼過。作初步檢查時(shí)，醫(yī)生利用兩支長針從頸部抽取物質(zhì)化驗(yàn)，發(fā)現(xiàn)其甲狀腺積水結(jié)節(jié)。成龍焦急向醫(yī)生追問病情，當(dāng)時(shí)他已作出最壞打算，結(jié)果等了一整天，醫(yī)生才致電給他，證實(shí)甲狀腺腫瘤屬于良性，這時(shí)才令成龍稍舒一口氣，他說：“上帝對我太好，我要回饋社會，趁脖子未腫前多拍電影?！盚ereisasurgicalexcisionofasmallmassfromthethyroidglandthathasbeencutinhalf.Themassiswell-circumscribed.Grosslyitfeltfirm.Byscintigraphicscanitwas"cold."Thisisafollicular

adenoma.胚胎型腺瘤胎兒型腺瘤單純型腺瘤膠樣型腺瘤ColloidadenomaFetaladenomaEmbryonaladenoma結(jié)節(jié)性甲狀腺腫與甲狀腺瘤怎樣區(qū)別

?鑒別：結(jié)節(jié)性甲腫腺瘤數(shù)目多個(gè)(可為單個(gè))多為單個(gè)包膜不完整或無完整包膜內(nèi)外組織相同不相同是否壓迫包膜外組織濾泡一般不壓迫大小不一致，一般比正常大壓迫大小一致Carcinomaofthyroid甲狀腺癌1、較為常見，約占所有惡性腫瘤的1.3％，占癌癥死亡病例的0.4％2、與其它器官癌相比，發(fā)展較緩慢3、有的原發(fā)灶很小，臨床上常首先發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移灶4、多數(shù)甲狀腺癌患者甲狀腺功能正常，僅少數(shù)引起內(nèi)分泌紊亂主要特點(diǎn)：分類：1、乳頭狀癌（papillarycarcinoma）2、濾泡癌（follicularcarcinoma）3、髓樣癌（medullarycarcinoma）4、未分化癌（undifferentiatedcarcinoma）甲狀腺癌中最常見類型(60%)青少年、女性多見腫瘤生長慢，惡性程度較低，愈后較好局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移較早1．乳頭狀癌（papillarycarcinoma）圓形，直徑約2-3cm無明顯包膜，質(zhì)較硬切面：灰白，常伴有囊性變，出血、壞死、纖維化和鈣化Gross：1、乳頭分枝多，乳頭中心有纖維血管間質(zhì)2、間質(zhì)內(nèi)常見呈同心圓狀的鈣化小體

3、乳頭上皮可單層或多層細(xì)胞核的改變：毛玻璃狀核核內(nèi)假包涵體核溝4、甲狀腺微小癌：癌直徑小于1cm

Microscope：Papillarycarcinoma.Neoplas