20年口腔頜面部血管瘤及脈管畸形的生物學(xué)分類

20年口腔頜面部血管瘤及脈管畸形的生物學(xué)分類

1982年，multin等人首次提出了血管瘤和血管畸形的生物學(xué)分類。1988年，國際脈象病理學(xué)雜志（issva）根據(jù)multen的生物學(xué)分類建立了現(xiàn)代分類，并將其應(yīng)用于不同國家的科學(xué)家。2002年在中國第6屆全國口腔頜面部外科學(xué)術(shù)會議上,專門舉行了口腔頜面部血管瘤及脈管畸形研討會,代表一致同意推廣新分類,規(guī)范臨床診斷和治療方法。北京大學(xué)口腔醫(yī)院在20年前引入了Mulliken分類,在臨床積累了寶貴的診療經(jīng)驗。但是在中國脈管病變診斷和治療相當(dāng)混亂。筆者愿通過此篇報道希望相關(guān)學(xué)科(兒科、皮科、成型科、血管外科等)組織起來共同推廣該病的科學(xué)分類,提高臨床的療效。血管瘤、脈管畸形在臨床多見,發(fā)病率約為2%。發(fā)生在口腔頜面部約占全身的40%～60%,主要在顏面皮膚、皮下組織、肌層,口腔黏膜。長期以來臨床各科對血管瘤、脈管畸形分類診斷缺乏科學(xué)統(tǒng)一的分類標(biāo)準(zhǔn),療效的差異也很懸殊。1982年Mulliken等首先提出血管瘤和脈管畸形的生物學(xué)分類,經(jīng)過多位醫(yī)學(xué)專家修改,形成現(xiàn)在的ISSVA分類?，F(xiàn)將北京大學(xué)口腔醫(yī)院20年的工作進(jìn)行總結(jié)。1新生兒血管內(nèi)皮瘤1982年,Mulliken等報道“脈管疾病的生物學(xué)分類”。此分類比過去的舊分類更加科學(xué)和清晰,它是基于病理學(xué)特點,以及生物學(xué)行為的差異為基礎(chǔ),劃分為血管瘤和脈管畸形。1995年,美國Waner等修改了Mulliken分類當(dāng)中的脈管畸形,將脈管畸形依照血液動力學(xué)、異常管腔和血流速度分為:低流速(靜脈、毛細(xì)血管和淋巴)與高流速(動靜脈)畸形。1996年國際脈管性疾病研究協(xié)會(ISSVA)正式采用Mulliken的生物學(xué)分類,1996年,Enjolras和Mulliken將血管瘤(除外嬰兒血管瘤)又增加了卡波血管內(nèi)皮瘤(Kaposiformhemangioendothelioma)、簇狀血管瘤(tuftedangioma)、梭形細(xì)胞血管內(nèi)皮瘤(spindlecellhemangioendothelioma)、其他罕見血管內(nèi)皮瘤(other,rarehemangioendotheliomas)、皮膚獲得性脈管腫瘤(dermatologicacquiredvasculartumors),見表1。1996年,Boon等引入了先天性血管瘤概念(congenitalhemangiomas),對31例出生時即出現(xiàn)病變的患兒進(jìn)行了總結(jié)分析,其中2例在胎兒超聲檢查時就發(fā)現(xiàn)。全部病例均進(jìn)行了病理活檢、臨床檢查和放射診斷。24例出生后14個月迅速消退,3例經(jīng)類固醇藥物治療消退,4例手術(shù)。通過組織學(xué)和免疫組化方法,自然消退組與治療組進(jìn)行比較,將先天性血管瘤定義為先天性非進(jìn)展性血管瘤(congenitalnonprogressivehemangiomas),其特點是:(1)病變組織毛細(xì)血管增生呈小葉狀,周圍是含鐵血黃素大量沉積的、纖維化變性的基質(zhì),可以有薄管壁的脈管形成,缺乏正常形態(tài)的新生血管;(2)GluT1型抗原、Ley型抗原(LewisYantigen)反應(yīng)低下,而普通嬰兒血管瘤兩者呈現(xiàn)高度表達(dá);(3)先天性非進(jìn)展性血管瘤患兒出生時即發(fā)現(xiàn),部分患兒在胎兒時期超聲即發(fā)現(xiàn),出生后沒有明顯的增殖期,直接進(jìn)入自然消退期,消退速度超出一般嬰幼兒血管瘤。2血管內(nèi)皮型的變化嬰兒血管瘤(infantilehemangioma)是嬰兒最常見的良性腫瘤,有3個明顯的發(fā)展階段:快速增生期(8～12個月)、較長的退化期(1～12年)和伴有程度不同的纖維脂肪殘留的末期。由于“瘤”一詞用于良性腫瘤并且意味著異常的細(xì)胞增生,所以“血管瘤”一詞只適用于血管增生性病變,這些病變在某些階段有內(nèi)皮細(xì)胞的分裂活性。將這個名詞應(yīng)用于血管畸形不恰當(dāng),也容易產(chǎn)生誤導(dǎo),因為血管畸形是發(fā)育上的異常,并不增生,內(nèi)皮細(xì)胞很少有分裂,而且并不退化。病理診斷最重要的作用是將血管瘤和血管畸形區(qū)別開來。增生期血管瘤的組織病理學(xué)表現(xiàn)以豐滿的增生性內(nèi)皮細(xì)胞構(gòu)成明確的、無包膜的團(tuán)塊狀小葉為特征,其中有外皮細(xì)胞參與(圖1)。細(xì)胞團(tuán)中央形成含紅細(xì)胞的小腔隙。血管內(nèi)皮性的管道由血管外皮細(xì)胞緊密包繞,有過碘酸雪夫反應(yīng)(PAS)陽性的基底膜。內(nèi)皮細(xì)胞和外皮細(xì)胞有豐富的、有時為透明的胞質(zhì),較大的、深染的細(xì)胞核,正常的核分裂相不難見到,有時較多,甚至可見輕度的多形性。腫瘤團(tuán)外可有增生毛細(xì)血管形成的小的衛(wèi)星結(jié)節(jié)。此期的血管腔隙常不明顯,網(wǎng)狀纖維染色顯示網(wǎng)狀纖維圍繞內(nèi)皮細(xì)胞團(tuán),說明血管的形成(圖2)。血管瘤可位于真皮淺層,使之呈亮紅色;或者位于皮下組織,根據(jù)深度不同可表現(xiàn)為藍(lán)色或無色。許多病變從真皮淺層一直延續(xù)到皮下組織。臨床醫(yī)生常誤稱淺層病變?yōu)槊?xì)血管血管瘤,深層的皮下組織病變?yōu)殪o脈血管瘤。實際上,累及真皮和皮下組織的組合型血管瘤在鏡下顏色都是一致的,因此與病變有關(guān)的是病變累及的深度,而不是增生的血管的大小。退化期早期,血管數(shù)量明顯增加,擴(kuò)張的毛細(xì)血管排列緊密,結(jié)締組織間質(zhì)少。盡管血管內(nèi)皮為扁平狀,仍可見到分裂相。隨著退化的進(jìn)展,增生的血管數(shù)量減少,疏松的纖維性或纖維脂肪性組織在小葉內(nèi)和小葉間開始分隔血管(圖3)。由于結(jié)締組織性替代持續(xù)進(jìn)展,有內(nèi)皮細(xì)胞增生和小管腔的小葉減少。雖然血管減少,整個退化期血管的密度還是較高。可根據(jù)其是否有殘留的增生灶再分亞型。當(dāng)分裂活性不明顯時,病變相似于靜脈和動靜脈畸形。在末期整個病變均為纖維和/或脂肪性背景,肥大細(xì)胞數(shù)量相似于正常皮膚。病變中見分散的少量類似于正常的毛細(xì)血管和靜脈,一些毛細(xì)血管壁增厚,呈玻璃樣變的表現(xiàn),提示先前存在的血管瘤,無內(nèi)皮和外皮的分裂。局部破壞了真皮乳頭層的伴反復(fù)潰瘍的病變表現(xiàn)為真皮萎縮,纖維性瘢痕組織形成,皮膚附件喪失。罕見情況下可見營養(yǎng)不良性鈣化灶。退化不完全的病例存在增生的毛細(xì)血管島。3兒童血管瘤的增殖和消失血管瘤在出生后不久出現(xiàn),但有30%在出生時即發(fā)現(xiàn),出生后第1年血管內(nèi)皮細(xì)胞增殖,多數(shù)在出生后第1周存在,早期表現(xiàn)為白色的斑塊,這常常不被注意,體積迅速增大,毛細(xì)血管擴(kuò)張,此時血管內(nèi)皮細(xì)胞變得增殖活躍,因而暫時阻擋紅細(xì)胞通過血管壁,而出現(xiàn)了白色區(qū)域,內(nèi)皮細(xì)胞繼續(xù)增殖,最后將增加血管直徑,而血流降低。此過程若繼續(xù)下去,則血管數(shù)目增加,體積增大,最后病變區(qū)出現(xiàn)紅色的斑痣(圖4)。有明顯特征的是在出生后1個月內(nèi)和4～6個月的兩個快速生長期,病變的最后體積取決于增殖的程度。增殖期血管瘤病理特點是內(nèi)皮細(xì)胞增殖,表現(xiàn)為明顯的紊亂并且缺少血管壁。以后在兒童階段慢慢消退,此時它們的增殖與消退的比率是有區(qū)別的,但增殖和消退的生物特性是不變的(圖5)。對大多數(shù)病例是依據(jù)病史和臨床檢查,就可以明確診斷,在詢問病史時只要回答兩個問題(圖6):(1)最初病變發(fā)現(xiàn)時間;(2)病變的生長速度如何,有無快速生長和消退。血管瘤的并發(fā)癥:(1)潰瘍;(2)外耳道阻塞;(3)出血、潛在出血、創(chuàng)傷性出血、潰瘍性出血;(4)充血性心力衰竭是致命的并發(fā)癥;(5)呼吸道阻塞;(6)視覺障礙;(7)骨骼變形約1%;(8)Kasabach-Merritphenomenon(KMP)。血管瘤的治療:(1)血管瘤的自然消退:血管瘤半數(shù)以上都能在5～10歲時自行消退,一般采取等待和觀察保守態(tài)度。2000年,曾祥輝等觀察33例未經(jīng)任何治療、完全消退的病例,消退年齡最早9個月,最晚10歲,平均5.4歲。完全消退的血管瘤主要由纖維脂肪組織所代替,兒童血管瘤完全消退的百分率5歲為50%、7歲為70%、9歲是90%、10～12歲為97%～100%。消退時間越早,消退越徹底(圖7);(2)血管瘤的藥物治療:激素治療最早于1955年用于治療Kassabach-Merrrit綜合征。1967年,Zarew等首先報道激素治療血管瘤,筆者綜合國內(nèi)使用潑尼松的平均劑量2.1mg/kg,有效率70%～100%。本課題組對72例嬰幼兒血管瘤采用潑尼松+平陽霉素局部注射,兩藥交替應(yīng)用,即潑尼松1～1.5mg/kg每日兩次,隔日服,共1個月。然后局部注射平陽霉素每周1次,共4次,再口服潑尼松,依次循環(huán),共1～3個療程?；純阂褲M6個月,則停服潑尼松,局部繼續(xù)注射平陽霉素,直至病變消失,但要控制平陽霉素總量,嬰幼兒總量不超過40mg,同時定期監(jiān)測肺部有無纖維化發(fā)生。病變消退時間最短3個月,治療半年17例,治療1年25例,2年6例,2年以上4例,最長治療時間3年4個月,用此方法治療比自然消退時間明顯提前。為避免過敏反應(yīng)和腫脹,平陽霉素8mg內(nèi)需加入地塞米松5mg(圖8)。4畸形的生長過程脈管畸形是胚胎血管發(fā)生過程中結(jié)構(gòu)異常。血管內(nèi)皮細(xì)胞無異常增殖,整齊排列成管腔,周圍有正常網(wǎng)狀結(jié)締組織包繞,可見平滑肌組織,隨年齡而逐漸增大,不會發(fā)生自然消退。Waner等將其具體劃分為微靜脈畸形、靜脈畸形、動靜脈畸形、淋巴管畸形和混合畸形。它可以累及肌肉、骨骼、血管和其他重要組織、器官,在頭頸部以單一類型居多,可累及口腔粘膜、舌、上、下唇、肌肉、涎腺、皮膚等。4.1使之呼吸型中線微靜脈畸形過去稱做鮭魚斑(salmonpatch)或天使之吻(angel’skiss),呈橙紅色,病變常在出生后第1年出現(xiàn)。病變累及中線結(jié)構(gòu),頸項部是最常受累部位,其次是面部中線部位,額、上眼瞼、眉間、鼻翼、上唇、人中以及下腰骶部。4.2感覺神經(jīng)并發(fā)癥過去被稱為毛細(xì)血管瘤或鮮紅斑痣(PWS),這些病變在臨床和組織學(xué)都屬于真性畸形,由乳頭叢內(nèi)毛細(xì)血管后微靜脈組成,PWS病因不清。Rydy等認(rèn)為在PWS乳頭叢內(nèi)交感神經(jīng)和感覺神經(jīng)數(shù)量減少。PWS發(fā)病率為0.3%,男女比率1∶1,在出生時就存在,臨床表現(xiàn)為扁平粉紅色斑,83%在頭頸部。微靜脈畸形可以累及部分或多個感覺神經(jīng)支配區(qū)-三叉神經(jīng)支配區(qū),Ⅱ支占57%,其次是Ⅲ支和Ⅰ支,病變可以互相融合,呈現(xiàn)地圖樣,口腔黏膜與皮膚同時受累并相融合;牙齦、頜骨也可以同時受累,引起牙齦增生頜骨肥大,但多不超越中線,嚴(yán)重者咬牙合紊亂。微靜脈畸形隨年齡增長,顏色逐漸加深,厚度增加,在20～30歲后,PWS會出現(xiàn)鵝卵石樣結(jié)節(jié)病變。4.2.1血管內(nèi)皮結(jié)構(gòu)5-m1999年,Waner等根據(jù)靜脈擴(kuò)張程度將病變分為四型:(1)Ⅰ型早期病變,血管直徑50～80μm,臨床是淺或深粉紅色斑,在強(qiáng)光6倍透射電鏡下觀察可看到血管;(2)Ⅱ型脈管直徑80～120μm,臨床呈現(xiàn)淺紅色斑;(3)Ⅲ型脈管直徑120～150μm,病變呈深紅色斑;(4)Ⅳ型脈管直徑>150μm,病變常呈紫色、深紫色,并出現(xiàn)鵝卵石樣結(jié)節(jié)。4.2.2國內(nèi)應(yīng)用效果微靜脈畸形的激光治療已經(jīng)從過去的非選擇性光熱作用治療,發(fā)展到選擇性光熱作用治療,這個過程是為了選擇更合理的治療波長、脈沖寬度和作用時間,盡可能少的破壞正常組織。目前有兩大類治療方法:(1)激光治療:常用光源有脈沖染料激光,波長有585nm和595nm。YAG倍頻激光,波長532nm。對微靜脈畸形的激光治療,國外80年代開始脈沖染料激光治療,85%的病例達(dá)到50%～90%減輕,15%的病例達(dá)到90%減輕。國內(nèi)應(yīng)用585nm染料也有10年時間。左亞剛等回顧585nm激光治療2317例鮮紅斑痣,最多治療次數(shù)13次,平均4.93次,增生型、紫紅色療效較差。副作用有淺表瘢痕、色素減退、色素加重。1999年,出現(xiàn)的較長脈寬的595nm激光,很好的解決了585nm激光治療后出現(xiàn)紫癜的問題。2006年,585nm和1064nm順序發(fā)射的雙波長激光器已在臨床應(yīng)用,解決了單純?nèi)玖霞す庵委熒疃扔邢薜膯栴}。(2)光動力治療:將光敏劑靜脈注入后,激光照射,選擇性地破壞吸收光敏藥物的病變血管,從而達(dá)到治療目的一種方法。光敏制劑有血卟啉衍生物(HpD)、血啉甲醚(PsD-007)。按一定體重濃度,靜脈緩慢滴注后一定時間內(nèi)采用激光照射。每次根據(jù)病灶大小依次照射多個光斑。光動力光源有YAG倍頻激光,波長532nm,銅蒸汽激光,波長510nm和578nm,氪離子激光,波長413nm。李克雷等報告銅蒸汽激光光動力療法治療微靜脈畸形238例分析,治愈28.57%,顯效31.93%,有效36.55%,無效2.94%,3例治療后留有瘢痕。5～12歲治療效果最好。激光治療需選擇好年齡和治療參數(shù),多數(shù)淺薄型病變(Ⅰ、Ⅱ型)可以治愈或獲得顯著療效。深色或增厚的病變(Ⅲ、Ⅳ型)治療次數(shù)較多,可以變淺、變薄,延緩病變的發(fā)展,但徹底根治很困難。4.2.3皮膚血管叢的結(jié)構(gòu)適應(yīng)癥:僅在Ⅳ型病例成年患者,病變顯著增厚呈深紫色,并出現(xiàn)鵝卵石樣結(jié)節(jié)。深部病變已累及皮膚血管叢及皮下血管叢。手術(shù)時要將深層病變?nèi)壳谐?用全厚或中厚皮片植皮,覆蓋遺留的創(chuàng)面(圖9)。4.3靜脈畸形4.3.1靜脈造影檢查2008年,中國“口腔頜面外科脈管疾病協(xié)作組”將靜脈畸形按回流靜脈情況分為四型:Ⅰ型為孤立型,無明顯回流靜脈,Ⅱ型為回流靜脈系正常靜脈,Ⅲ型回流靜脈發(fā)育異常,Ⅳ型回流靜脈擴(kuò)張型(《口腔頜面部血管瘤和脈管畸形治療指南》)。在此分型基礎(chǔ)上,主張大型靜脈畸形治療前應(yīng)進(jìn)行靜脈造影,即向畸形的靜脈內(nèi)注入造影劑,了解畸形靜脈的回流狀態(tài),若注入造影劑后5s,仍見管腔有造影劑滯留,則屬于低回流靜脈畸形;若造影劑很快消失,滯留時間短于5s,則屬于高回流靜脈畸形,畸形靜脈團(tuán)塊的靜脈回流狀態(tài)對選擇治療方法有重要參考價值。Ⅰ、Ⅱ型靜脈畸形在臨床占絕大多數(shù),表現(xiàn)為藍(lán)色、皮溫不高、無搏動感、可壓縮、體位試驗陽性,病變由大小不等的血竇組成,無完整被膜。靜脈畸形也可以在皮膚、黏膜深層,多解剖間隙擴(kuò)展,在患兒哭鬧或頭低位靜脈壓力增大時,可增加病變區(qū)域的靜脈壓,隨時間延長,病變將擴(kuò)大,因為血流與半徑平方成反比(fal/r2),血管持續(xù)擴(kuò)張導(dǎo)致血流下降,靜脈石易形成并伴有疼痛和觸痛,這與血栓形成有關(guān)。靜脈畸形病變迅速擴(kuò)展,這與創(chuàng)傷、激素水平改變和手術(shù)有關(guān)。4.3.2ugulaphlebectasla和ph裂囊腫的鑒別診斷與靜脈擴(kuò)張癥(internaljugularphlebectasla)和腮裂囊腫(branchialcleftcyst)鑒別診斷。4.3.3ndyg激光(1)硬化劑治療(平陽霉素):依據(jù)病變大小、面積、部位、深度選用不同的注射劑量,年齡大小和病變體積互相兼顧。嬰幼兒平陽霉素注射量有學(xué)者建議0.27mg/kg,成人中、小病變每次可注射1～6mg,大范圍病變可注射8mg(圖10)。(2)激光治療:Nd∶YAG激光和大功率半導(dǎo)體激光治療靜脈畸形具有廣泛的臨床應(yīng)用前景。激光通過較細(xì)的光導(dǎo)纖維傳送,可達(dá)到口腔、咽喉部任何部位。其主要機(jī)制是病變內(nèi)血紅蛋白吸收激光熱能量,產(chǎn)生凝固效應(yīng),組織立即萎縮,術(shù)后組織反應(yīng)重(表現(xiàn)為水腫、滲出、疼痛),傷口愈合時間約10～14d,在局部產(chǎn)生高溫,使0.5mm左右的動脈或靜脈凝固而不出血。①凝固式照射:成年人以2%(質(zhì)量分?jǐn)?shù))普魯卡因阻滯麻醉加局部麻醉,患者要用鹽水紗布覆蓋眼睛,調(diào)整好激光功率,一般光纖頭功率為10～30W,治療時光纖頭距病灶0.5～1.0cm,光斑直徑1.5～3.0mm,垂直于病灶行掃描照射(圖11);②組織間照射:將光導(dǎo)纖維通過導(dǎo)針進(jìn)入皮下或黏膜下,以到達(dá)病變組織進(jìn)行激光治療的方法被稱做組織間激光凝固術(shù),即低強(qiáng)度光(1～2W),長時間照射(500～1000s),激光沿光纖各個方向照射,激光被組織吸收、轉(zhuǎn)變成熱能,隨后導(dǎo)致病變組織熱凝固;③手術(shù)翻瓣結(jié)合Nd∶YAG激光:特點是充分發(fā)揮Nd∶YAG激光治療的優(yōu)點,保護(hù)瘤體表面的皮膚、肌肉等組織,用于深部靜脈畸形的治療,注意神經(jīng)、血管、骨骼、肌肉和腺體的保護(hù),術(shù)區(qū)應(yīng)使用冰鹽水降溫和激素控制組織反應(yīng)性水腫。(3)手術(shù)治療(圖12):切除+植皮。(4)銅針治療:1992年,文獻(xiàn)首次報道銅針治療靜脈畸形,此后不斷有學(xué)者應(yīng)用、研究,成為近十幾年治療體表彌漫性海綿狀靜脈畸形常用方法。其治療機(jī)制為銅針置入瘤腔后釋放出帶正電荷的銅離子,改變了正常血竇和血管內(nèi)的負(fù)電位,血細(xì)胞、纖維素黏于管壁釋放出導(dǎo)致血液凝固的各種因子,將血中的固體成分凝集于銅針周圍,形成凝血塊誘發(fā)血管內(nèi)膜炎導(dǎo)致血栓形成。4.4淋巴管畸形1995年Waner等將淋巴管瘤統(tǒng)稱為淋巴管畸形,根據(jù)臨床特征和組織學(xué)再分為微囊型和大囊型。4.4.1微囊淋巴管畸形微囊型(在舊分類中叫毛細(xì)血管型)淋巴管畸形主要累及軟組織,包括皮膚、黏膜。主要發(fā)生在舌、頰、口底、舌根等部位黏膜層和黏膜下層。4.4.2固醇結(jié)晶結(jié)晶大囊型淋巴管畸形來源于胚胎的迷走淋巴組織,是充滿淋巴液的先天病變,可見黃色膽固醇結(jié)晶。大囊型(舊分類稱囊性水瘤)淋巴管畸形由單個或多個大小不同的囊腔組成,各囊腔有纖維隔分開,囊腔可以互通,囊壁菲薄、透明,侵潤性生長,可以侵及皮下組織、肌肉及腺體,或深層形成大的腫塊,較為局限。主要發(fā)生在頸部、頜下區(qū)及口底。4.4.3單、2-功能治療(1)微囊型淋巴管畸形的治療:①手術(shù)治療;②硬化治療:使用平陽霉素較多,有一定療效(圖13);③激光治療:微囊病變常用具有凝固和有汽化作用的激光器,如CO2激光器,波長10600nm。Nd∶YAG激光器,波長1060nm,半導(dǎo)體激光器,波長810～980nm。(2)大囊型淋巴畸形的治療:①硬化治療:大囊型淋巴畸形主要發(fā)生在頜下、口底、腮腺區(qū)及上頸部,單囊或多囊。常用硬化劑為平陽霉素,獲得很好療效,治療結(jié)束可以恢復(fù)正常,免除手術(shù)(圖14);②手術(shù)切除。5動靜脈畸形在脈管畸形病變中發(fā)病部位及部位動靜脈畸形起始于妊娠4～6周時血管發(fā)育缺陷畸形,供應(yīng)動脈和排出靜脈通過微瘺、中瘺、大瘺直接相通。組織學(xué)主要特征是異常的前毛細(xì)血管括約肌發(fā)育異常,這是由于括約肌的自控神經(jīng)缺少,或括約肌缺少,或者是神經(jīng)發(fā)育不健全而使血流自由地經(jīng)過毛細(xì)血管床。動靜脈畸形在脈管畸形病變中發(fā)病率較低,大約為1.5%,發(fā)生部位主要在面中部,如頰、耳、鼻?？砂l(fā)生在面部軟組織,也可侵及骨組織,還可以軟硬組織同時發(fā)生。1/3病變可累及骨結(jié)構(gòu),主要在上、下頜骨。頭頸部是最常見的部位,約70%。5.1皮膚正常,少有增長1990年,Schobinger于國際脈管畸形會議上提出了對動靜脈畸形的分類,Kohout等對此作了進(jìn)一步修改,柳登高等將動靜脈畸形分為四期(表2)。(1)Ⅰ期:在嬰幼兒和兒童期稱為穩(wěn)定期,其臨床特點為動脈血流量較小,病變緩慢地進(jìn)展;(2)Ⅱ期:臨床擴(kuò)展期,多在青春期,病情和臨床癥狀加重,對鄰近軟組織侵襲、損害以及功能的破壞,表現(xiàn)為界限不清的膨隆,皮膚呈現(xiàn)正?；虬导t色,觸診動脈搏動更加有力,聽診可聞吹風(fēng)樣雜音,質(zhì)地較硬,無明顯壓縮感,皮膚溫度升高;(3)Ⅲ期:骨的動靜脈畸形可引起骨髓腔溶解,發(fā)生在頜骨可以出現(xiàn)輕度膨隆,進(jìn)一步從小的囊發(fā)展到多囊蜂窩狀,最后形成大的囊性病變,在口腔頜面部,累及頜骨出現(xiàn)牙齦出血,牙齒松動,頜骨膨隆,牙齒排列混亂,面部畸形,X線片檢查可見頜骨蜂窩狀囊性改變,以下頜體和下頜角多見,骨密度降低,大多數(shù)患者因牙齦出血量大、不止才來急診科就診;(4)Ⅳ期:動靜脈瘺通過分流引起心衰,臨床進(jìn)入Ⅳ期(失代償期),這是由于循環(huán)血量增加,心動過速和心室肥大,發(fā)病率<2%。5.2動脈畸形的識別和診斷與副神經(jīng)節(jié)瘤和頸動脈體瘤進(jìn)行鑒別診斷。5.3動脈畸形的治療5.3.1治療前后全封閉栓塞治療的目的是使病變中心的微動靜脈瘺及畸形血管團(tuán)完全閉塞,以達(dá)到永久性治療作用。研究表明,頜面部軟組織動靜脈畸形的血管構(gòu)筑不同,部分病變畸形血管分布較稀疏,缺乏明確的畸形血管團(tuán),故栓塞多采用動脈途徑。5.3.2動靜脈畸形的栓塞和手術(shù)治療Ⅰ期:主要采取保守治療和嚴(yán)密觀察,病變區(qū)可試用注入硬化劑(平陽霉素),若病變區(qū)可以加壓,則使用壓迫療法。幼小兒童不適宜栓塞,較大兒童可以考慮栓塞治療。局部手術(shù)切除也應(yīng)慎重,僅適合于局灶性和比較表淺的先天性動靜脈畸形。Ⅱ期(擴(kuò)展期):若無禁忌,患者都應(yīng)進(jìn)行常規(guī)的栓塞治療,適宜手術(shù)的可以栓塞+手術(shù)治療或單獨手術(shù)治療。Ⅲ期(破壞期):采用動脈栓塞加手術(shù)是合理的治療方法。栓塞劑為聚乙烯醇、NBC動脈組織膠、毛狀彈簧圈,栓塞后第2～7天手術(shù)。軟組織動靜脈畸形應(yīng)盡量廣泛切除病變,然后進(jìn)行修復(fù)。而頜骨畸形病變采用搔刮病變保留頜骨,將松動牙拔除,去除牙槽突及中隔,搔刮瘤腔。單純栓塞治療易復(fù)發(fā)