新生兒溶血癥

新生兒溶血癥什么是新生兒溶血癥新生兒溶血癥是由于母兒血型不合，母親與胎兒之間產(chǎn)生抗原抗體反映，造成胎兒紅細(xì)胞被破壞，引發(fā)的同種被動(dòng)免疫性疾病，故稱本病為新生兒母子血型不合性溶血病。其母子血型不合重要指Rh系統(tǒng)和ABO系統(tǒng)。新生兒溶血癥發(fā)病因素由于母親的血型與胎兒(或嬰兒)的血型不合，如Rh血型不合或ABO血型不合引發(fā)同族免疫性溶血病，Rh血型不合所致溶血常較ABO血型不合為嚴(yán)重。1、Rh血型不合Rh血型不合引發(fā)的新生兒溶血癥在我國的發(fā)病率較低。普通是母親為Rh陰性，胎兒為Rh陽性而血型不合，并引發(fā)溶血，普通第一胎不發(fā)病，而從第二胎起發(fā)病，但如果Rh陰性的母親在第一胎前曾接受過Rh陽性的輸血，則第一胎也可發(fā)病。2、ABO血型不合該病以ABO血型不合最常見，其中最多見的是母親為O型，胎兒(或嬰兒)為A型或B型。第一胎即可發(fā)病，分娩次數(shù)越多，發(fā)病率越高，且一次比一次嚴(yán)重。尚可見于母親為A型，胎兒(或嬰兒)為B型或AB型，母親為B型，胎兒(或嬰兒)>為B型或AB型，但少見。胎兒(或嬰兒)為O型者，可排除該病。新生兒溶血癥的癥狀患新生兒溶血癥的寶寶會(huì)出現(xiàn)多個(gè)癥狀，重要體現(xiàn)為黃疸、肝脾腫大、貧血等。癥狀輕的進(jìn)展緩慢，全身狀況影響小;嚴(yán)重的病情進(jìn)展快，出現(xiàn)嗜睡、厭食，甚至發(fā)生膽紅素腦病或死亡。1、黃疸紅細(xì)胞破壞分解出來的膽紅素呈黃色，它能夠分布于人體全身，使機(jī)體組織的顏色變黃，由于皮膚和鞏膜(俗稱白眼珠)位于機(jī)體表面，發(fā)黃最為明顯，也就是黃疸。大多數(shù)新生兒出生后都會(huì)有黃疸的體現(xiàn)，但當(dāng)黃疸出現(xiàn)過早、發(fā)展過快，或血中膽紅素水平過高時(shí)，就要注意有發(fā)生溶血癥的可能。溶血癥嬰兒的黃疸常于出生后24小時(shí)內(nèi)或第2天出現(xiàn)。2、肝脾腫大輕癥無明顯增大，重癥溶血時(shí)，出現(xiàn)胎兒水腫并可有明顯肝脾增大，這種癥狀多見于Rh溶血病。3、貧血患兒都有輕重不等貧血，嚴(yán)重者可引發(fā)心力衰竭，全身浮腫。4、膽紅素腦病血中膽紅素水平過高時(shí)會(huì)損傷腦細(xì)胞，引發(fā)膽紅素腦病，這是溶血病最嚴(yán)重的合并癥。普通發(fā)生在分娩后2—7天，體現(xiàn)為黃疸加重，患兒出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如嗜睡、喂養(yǎng)困難、雙眼凝視、驚厥等。如不及時(shí)治療，可致死亡或有運(yùn)動(dòng)功效障礙、智能落后等后遺癥。5、神經(jīng)癥狀出現(xiàn)嗜睡、拒奶、四肢松軟，繼而抽搐，體現(xiàn)為兩眼凝視、眨服、四肢陣陣發(fā)硬伸直，或全身角弓反張，有時(shí)尖叫等體現(xiàn)即稱核黃疸或膽紅素腦病，常于血清膽紅素達(dá)20mg/dl以上時(shí)發(fā)生，是由于間接膽紅素進(jìn)入腦組織中，損傷腦細(xì)胞所致。6、發(fā)熱溶血癥患兒常伴有發(fā)熱。發(fā)熱可能是小兒溶血后機(jī)體的一種反映，也可能是較嚴(yán)重膽紅素腦病時(shí)。熱度可能不一定很高，但如果是因后者而發(fā)生的，闡明病情已比較嚴(yán)重。新生兒溶血癥的鑒別檢查1、病史凡既往有因素不明的死胎、流產(chǎn)、輸血史、新生兒重癥黃疸史的的孕婦或生后早期出現(xiàn)進(jìn)行性黃疸加深，即應(yīng)作特異性抗體檢查。送檢標(biāo)本規(guī)定為：①試管應(yīng)清潔干燥，避免溶血發(fā)生。②產(chǎn)前血型血清學(xué)抗體檢查，送產(chǎn)婦和其丈夫的血樣;新生兒檢查送新生兒血樣為主，父、母血樣為輔(如母血不能及時(shí)扣帽子取時(shí)，可只送新生兒血樣)。③新生兒抽血3ml(不抗凝);產(chǎn)婦抽血5ml(不抗凝);丈夫抽血2ml(抗凝，使用普通抗凝劑)。④如本地不能檢查，可將產(chǎn)婦血清分離后寄至附近檢查單位，另抽取2ml抗凝血。天氣炎熱時(shí)可將血樣瓶放入有冰塊的大口瓶中，航空郵寄(寄存空間必須注意無菌)。2、血型孕期由羊水測(cè)定胎兒ABO血型，若證明母胎同型者就可免患病之憂，但Rh血型無血型物質(zhì)需取到胎兒血才干定型。新生兒O型者可排除ABO溶血病，而不能排除其它血型系統(tǒng)的溶血病。3、特異性抗體檢查涉及母、嬰、父血型、抗體效價(jià)、抗人球蛋白實(shí)驗(yàn)(產(chǎn)前做間接法、生后做直接法)、釋放實(shí)驗(yàn)和游離實(shí)驗(yàn)，這是診療該病的主根據(jù)?？谷饲虻鞍组g接實(shí)驗(yàn)是用已知抗原的紅細(xì)胞去檢查受檢者血清中有無不完全抗體;抗人球蛋白直接實(shí)驗(yàn)是檢測(cè)嬰兒紅細(xì)胞與否被不完全抗體致敏。釋放實(shí)驗(yàn)若陽性，診療即可成立，因致敏紅細(xì)胞通過加熱將抗體釋放出來，而釋放液中抗體的特異性可用原則紅細(xì)胞來擬定。游離實(shí)驗(yàn)是在新生兒血清中檢測(cè)與否存在能與紅細(xì)胞結(jié)合的尚未致敏紅細(xì)胞的不完全抗體，成果陽性表明可能受害。在孕期診療可能為該病者，應(yīng)爭(zhēng)取在妊娠6個(gè)月內(nèi)每月檢查抗體效介一次，7～8月每半月一次，8個(gè)月后來每七天一次或根據(jù)需要決定。抗體效價(jià)由低到高，起伏頗大或忽然由高轉(zhuǎn)低均提示病情不穩(wěn)定，有加重可能，效價(jià)維持不變提示病情穩(wěn)定或母嬰血型相合，該抗體僅屬以前遺留所致。排除遺留因素后，普通發(fā)病輕重與抗體效價(jià)成正比，但ABO系統(tǒng)受自然界存在類似抗A(B)物質(zhì)關(guān)系，有的未婚女子效價(jià)已達(dá)1024。普通ABO溶血病的效價(jià)64作為疑似病例，但個(gè)別效價(jià)為8時(shí)也有發(fā)病的報(bào)道。4、羊水檢查膽紅素含量它不象抗體效價(jià)受前一胎遺留下來的影響，故羊水膽紅素含量對(duì)預(yù)計(jì)病情和考慮終止妊娠時(shí)間有指導(dǎo)意義，正常羊水透明無色，重癥溶血病時(shí)凌晨水呈黃色。Liley發(fā)現(xiàn)450mm處光密度的升高與胎兒溶血病的嚴(yán)重程度呈一定比例。由于正常胎兒羊水中膽紅素的濃度隨孕周增加而減少，故在不同孕周所測(cè)得的450mm處光密度的升高數(shù)，有不同的意義。Liley從101名Rh免疫婦女羊水中所得成果，以450mm的光密度增加數(shù)為縱坐標(biāo)，孕周為橫坐標(biāo)，繪成一經(jīng)驗(yàn)圖，分三個(gè)區(qū)，羊水中450mm處光密度的增加數(shù)在上區(qū)者，病情嚴(yán)重，普通即將死亡。在中區(qū)者，中度病重，在下區(qū)者，可能為Rh陰性兒或?yàn)樨氀獦O輕的Rh陽性兒，僅10%需要換血。5、影像檢查全身水腫胎兒在X光攝片可見軟組織增寬的透明帶四肢彎曲度較差。B超檢查更為清晰，肝脾腫大，胸腹腔積液都能反映于熒光屏。6、其它實(shí)驗(yàn)室檢查對(duì)診療該病同樣有參考價(jià)值的檢查新生兒溶血癥如何治療西藥治療1.血漿或白蛋白，供應(yīng)與膽紅素聯(lián)結(jié)的白蛋白，可使游離的非結(jié)合膽紅素減少，防止膽紅素腦病。血漿25ml/次靜脈注射(100ml血漿含白蛋白3g，1g白蛋白可聯(lián)結(jié)非結(jié)合膽紅素8.5mg)或白蛋白lg/kg加25%葡萄糖10～20ml靜脈滴注，每天1～2次。2.腎上腺皮質(zhì)激素，能制止抗原與抗體反映，減少溶血;并有增進(jìn)肝細(xì)胞葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶對(duì)膽紅素的結(jié)合能力。強(qiáng)的松每日1～2mg/kg分三次口服，或氫化考地松每日6～8mg/kg或地塞米松每日1～2mg加10%葡萄糖100～150ml靜脈滴注。疑有感染者在有效抗感染藥品控制下慎用。3.酶誘導(dǎo)劑，能誘導(dǎo)肝細(xì)胞滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)中葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶的活性，減少血清非結(jié)合膽紅素。苯巴比妥尚能增加Y蛋白，增進(jìn)肝細(xì)胞對(duì)膽紅素的攝取。苯巴比妥每日5～8mg/kg，尼可殺米每日100mg/kg，皆分3次口服。因需用藥2～3天才出現(xiàn)療效，故要及早用藥。兩藥同用可提高療效。4.葡萄糖及堿性溶液，葡萄糖可供應(yīng)患兒熱量，營養(yǎng)心、肝、腦等重要器官，減少代謝性酸中毒。酸中毒時(shí)，血腦屏障開放，可使膽紅素進(jìn)入腦組織的量增加，尚應(yīng)及時(shí)輸給堿性溶液糾正酸中毒，防止膽紅素腦病。碳酸氫鈉劑量(mEq)=堿剩余×體重(kg)×0.3。中藥治療中藥能夠退黃，體外實(shí)驗(yàn)有克制免疫反映的作用。慣用的方劑有：1.三黃湯黃芩4.5g，黃連1.5g，制大黃3g。2.茵陳蒿湯茵陳1.5g，梔子9g，制大黃3g，甘草1.5g。3.消黃利膽沖劑茵陳9g，梔子3g，大黃3g，茅根10g，金錢草6g，茯苓6g。以上三方可選其中之一，每日服1劑，分次在喂奶前服。亦有制成靜脈輸入劑應(yīng)用者，其療效較口服者為快。光療1、光療原理膽紅素能吸取光，在光和氧的作用下，脂溶性的膽紅素氧化成為一種水溶性的產(chǎn)物(光-氧化膽紅素，即雙吡咯)，能從膽汁或尿液排出體外，從而減少血清非結(jié)合膽紅素濃度。膽紅素的吸取光帶是400～500毫微米，特別是在420～440毫微米波長時(shí)光分解作用最強(qiáng)，藍(lán)色熒光波長主峰在425～475毫微米之間，故多采用藍(lán)色熒光燈進(jìn)行治療。近年來，有報(bào)告綠光退黃效果勝于藍(lán)光者。2、光療辦法及注意事項(xiàng)讓患兒裸體睡于藍(lán)光箱中央，光源距嬰兒體表50cm，兩眼及外生殖器用黑罩或黑布遮蓋。箱周溫度應(yīng)保持在30～32℃，每小時(shí)測(cè)肛溫1次，使體溫保持在36.5～37.2℃之間。光照時(shí)間根據(jù)病因、病情輕重和血清膽紅素濃度減退的程度來定，可持續(xù)照射24～72小時(shí)。光療對(duì)結(jié)合膽紅素的作用很弱。當(dāng)血清結(jié)合膽紅素>64.8μmol/L(4mg/dl)、轉(zhuǎn)氨酶及堿性磷酸酶升高時(shí)，光療后膽綠素蓄積，可使皮膚呈青銅色，即青銅癥。故以結(jié)合膽紅素增高為主或肝功效有損害的病兒不適宜作光療。換血1、換血目的換出血中已致敏紅細(xì)胞及抗體，制止進(jìn)一步溶血;減少血清非結(jié)合膽紅素濃度，防止發(fā)生膽紅素腦病;糾正貧血，避免心力衰竭。2、換血指征⑴產(chǎn)前已經(jīng)確診為新生兒溶血病，出生時(shí)有貧血、水腫、肝脾腫大及心力衰竭，臍血血紅蛋白<120g/L⑵臍血膽紅素>59.84～68.4μmol/L(3.5～4mg/dl)，或生后6小時(shí)達(dá)102.6μmol/L(6mg/dl)，12小時(shí)達(dá)205.2μmol/L(13mg/dl)⑶生后膽紅素已達(dá)307.8～342μmol/L(18～20mg/dl)、早產(chǎn)兒膽紅素達(dá)273.6μmol/L(16mg/dl)者⑷已有早期膽紅素腦病癥狀者。3、血清選擇ABO溶血癥用AB型血漿，加O型紅細(xì)胞混合后的血。Rh溶血癥應(yīng)有ABO同型(或O型)，Rh陰性的肝素化血。血源應(yīng)為3天內(nèi)的新鮮血。4、換血量及速度慣用的換血量為85ml/kg，約為嬰兒全血的2倍。每次抽出和注入的血量為10～20ml，病情重、體重輕者抽注10ml。速度要均勻，約每分鐘10ml。換血后可作光療。以減少或避免再次換血。必要提示1、換血操作較復(fù)雜，易發(fā)生感染、血容量變化及電解質(zhì)紊亂等并發(fā)癥，因此必須謹(jǐn)慎從事。2.藥品方面，重要目的是減少血清非結(jié)合膽紅素，防止膽紅素腦病。中西藥可聯(lián)合應(yīng)用。3.生后2個(gè)月內(nèi)，重癥溶血常發(fā)生嚴(yán)重貧血，應(yīng)注意復(fù)查紅細(xì)胞和血紅蛋白，若血紅蛋白<70g/L，可小量輸血。輕度貧血可口服鐵劑治療。新生兒溶血癥如何護(hù)理1、執(zhí)行新生兒常規(guī)護(hù)理，嚴(yán)格執(zhí)行消毒隔離制度。2、針對(duì)病因的護(hù)理，防止核黃疸的發(fā)生。(1)實(shí)施光照療法和換血療法，并做好對(duì)應(yīng)護(hù)理。(2)遵醫(yī)囑予以白蛋白和酶誘導(dǎo)劑。(3)糾正酸中毒，以利于膽紅素和白蛋白的結(jié)合，減少膽紅素腦病的發(fā)生。(4)合理安排補(bǔ)液計(jì)劃，根據(jù)不同補(bǔ)液內(nèi)容調(diào)節(jié)對(duì)應(yīng)的滴速，切忌快速輸入高滲性兕物，以免血腦屏障臨時(shí)開放，使已與白蛋白聯(lián)結(jié)的膽紅素也進(jìn)入腦組織。3、合理喂養(yǎng)：黃疸期間常體現(xiàn)為吸吮無力，納差，應(yīng)耐心喂養(yǎng)，按需調(diào)節(jié)喂養(yǎng)方式如少量多次、間歇喂養(yǎng)等，確保奶量攝入。4、病情觀察：注意皮膚粘膜、鞏膜的色澤，監(jiān)測(cè)膽紅素;注意神經(jīng)系統(tǒng)的體現(xiàn)，如患兒出現(xiàn)拒食、嗜睡、肌張力減退等膽紅素腦病的早期體現(xiàn)，立刻告知醫(yī)生，做好急救準(zhǔn)備;觀察大小便次數(shù)、量及性質(zhì)，如出現(xiàn)胎糞延遲排出，應(yīng)予灌腸解決，增進(jìn)糞便及膽紅素排出。5、健康教育：使家長理解病情，獲得家長配合;發(fā)生膽紅素腦病者，注意后遺癥的出現(xiàn)，予以康復(fù)治療和護(hù)理。新生兒溶血癥如何防止胎兒期在胎兒期即可作出診療。1、提前分娩Rh陰性孕婦既往有死胎、流產(chǎn)史，可取母親的血做免疫學(xué)檢查，如查出抗體陽性時(shí)應(yīng)對(duì)孕婦逐月追蹤檢查抗體效價(jià)的變化，本次妊娠中Rh抗體效價(jià)由低升至1∶32或1∶64以上，測(cè)定羊水膽紅素值增高，且羊水磷脂酰膽堿/鞘磷脂比值>2(提示胎肺已成熟)者，可考慮提前分娩，以減輕胎兒受累。2、重復(fù)血漿置換對(duì)重癥Rh溶血病孕婦產(chǎn)前監(jiān)測(cè)血Rh抗體滴定不停增高者，可予以重復(fù)血漿置換治療，以換出抗體。減輕胎兒溶血。3、宮內(nèi)輸血胎兒水腫，或胎兒Hb<80g/L而肺尚未成熟者，可行宮內(nèi)輸血，直接將與孕婦血清不凝集的濃縮紅細(xì)胞在B超監(jiān)護(hù)下注入臍