神經(jīng)外科診療技術(shù)常規(guī)

神經(jīng)外科診療技術(shù)常規(guī)神經(jīng)外科診療技術(shù)常規(guī)1．病史及體格檢查

1）在顱腦外傷患者中，應(yīng)重點記載受傷時間、致傷因素、受傷當(dāng)時的意識狀態(tài)，有無近事遺忘，頭顱著力部位及運動方向，傷后有無頭痛嘔吐和抽搐等。

2）可疑有顱內(nèi)壓增高的患者，應(yīng)詢問頭痛的性質(zhì)，發(fā)作時間、部位及與休息的關(guān)系，發(fā)作時有無惡心、嘔吐、視力障礙和昏睡等。

3）對有可疑癲癇發(fā)作史抽搐的患者，應(yīng)重點記載起病時的年紀(jì)，發(fā)作開始部位，每次抽搐發(fā)作的持續(xù)時間及間隔時間，是全身性還是局限性，是強(qiáng)直性還是陣攣性。有無意識喪失、口吐白沫、誤咬唇舌、大小便失禁。還要具體記載與否使用抗癲癇藥品，療效如何。

2．輔助檢查：

1）普通實驗室檢查，除各項常規(guī)檢查外，對準(zhǔn)備手術(shù)的患者應(yīng)做出凝血時間測定，肝、腎功效和血液生化檢查等。對懷疑有顱內(nèi)感染、蛛網(wǎng)膜下腔出血患者，如無腰穿禁忌癥，可行腰穿及腦脊液常規(guī)檢查，以及糖、蛋白、氯化物定量和細(xì)菌學(xué)檢查。對有內(nèi)分泌障礙的患者，應(yīng)重視有關(guān)垂體或其它器官的內(nèi)分泌功效檢查，如血清泌乳素、生長激素、皮質(zhì)醇、性激素、甲狀腺功效和血糖等測定。

2）影像學(xué)檢查，應(yīng)常規(guī)進(jìn)行頭顱CT檢查，椎管內(nèi)病變需拍攝脊柱正、側(cè)位及某些特殊位置的X線片。根據(jù)病情選擇MRI檢查或腦血管造影等。X線平片對于診療顱骨骨折，顱內(nèi)金屬異物等疾病仍有重要意義。腦室造影現(xiàn)已少用。

3）其它檢查：經(jīng)顱多普勒、腦電圖、腦干誘發(fā)電位，腦血流圖、單光子輻射體層掃描（SPECT），正電子體層掃描（PET）檢查等，可視臨床需要選用。

4）對手術(shù)切除的病變，以及穿刺抽吸的囊液等標(biāo)本，應(yīng)描述肉眼所見，并進(jìn)行病理學(xué)檢查。腦動靜脈畸形診療常規(guī)【診療要點】

1．腦動靜脈畸形的產(chǎn)生是由于胚胎期腦血管的構(gòu)造和數(shù)量發(fā)育異常，腦動脈和靜脈之間缺少毛細(xì)血管，形成了腦動脈和腦靜脈之間的短路，而引發(fā)腦血流動力學(xué)變化。

2．重要癥狀涉及出血、癲癇、頭痛和局限性神經(jīng)功效障礙。

3．分級:普通用Spetzler分級法分成1-5級

AVM大小:<3.0cm1分

3.0-6.0cm2分

>=6.0cm3分

AVM部位:位于功效區(qū)1分

位于非功效區(qū)0分

AVM引流:深部1分

淺部0分

分級=AVM大小分?jǐn)?shù)+AVM部位分?jǐn)?shù)+AVM引流分?jǐn)?shù)

3．手術(shù)前重要輔助檢查

1）血常規(guī)，血型，凝血項。

2）血生化全套，心肺肝腎功效，乙肝五項，丙肝抗體。

3）CT和MR及MRA

4）全腦血管造影

【治療原則】

1．手術(shù)前解決

1）普通解決：避免過分用力及情緒激動，保持大便暢通。

2）控制癲癇。

3）防止動靜脈畸形破裂出血。

4)向家眷交待病情及可能出現(xiàn)的危險，交待現(xiàn)在該種疾病適合的治療辦法，手術(shù)治療的危險，手術(shù)中可能出現(xiàn)的狀況，手術(shù)后可能出現(xiàn)的合并癥和后遺癥，以及對病人生活和工作的影響。

2．手術(shù)適應(yīng)證

1）單側(cè)大腦半球血管畸形

2）重復(fù)出血的血管畸形

3）有頑固性癲癇或頑固性頭痛

4）后顱凹血管畸形

5）栓塞后未完全閉塞的血管畸形

6）局限性神經(jīng)功效障礙進(jìn)行性發(fā)展

7）無明顯手術(shù)禁忌證

3．治療辦法

1)手術(shù)切除

2)介入治療

3)立體定向放射治療(r-刀,X-刀)

4)聯(lián)合治療

4．對于巨大腦血管畸形手術(shù)后注意控制血壓，避免正常灌注壓突破綜合征(NPPB)的發(fā)生。

5．手術(shù)后5-7天均應(yīng)復(fù)查腦血管造影，理解畸形血管治療成果。

6．出院解決：普通休息3月后門診復(fù)查，必要時隨時就診。

7．抗癲癇藥品

1）手術(shù)前無癲癇發(fā)作的患者，術(shù)后仍應(yīng)防止性服用抗癲癇藥3~6個月，然后在3-4個月內(nèi)逐步減量至停藥。

2）手術(shù)前有癲癇發(fā)作的，或手術(shù)后出現(xiàn)癲癇發(fā)作的患者，最少術(shù)后用藥6-12月，如無癲癇發(fā)作可在3-4個月內(nèi)逐步減量至停藥，必要時監(jiān)測血藥濃度來指導(dǎo)用藥。

腦膜瘤診療常規(guī)【臨床體現(xiàn)】

1.腦膜瘤屬良性腫瘤，生長慢，病程長。因腫瘤呈膨脹性生長，病人往往以頭疼和癲癇為首發(fā)癥狀。

2.顱內(nèi)壓增高癥狀可不明顯。許多患者僅有輕微的頭痛，甚至經(jīng)CT掃描偶然為發(fā)現(xiàn)腦膜瘤。

3.腦膜瘤對顱骨的影響:臨近顱骨的腦膜瘤常可造成骨質(zhì)的變化，體現(xiàn)為骨板受壓變薄，或骨板被破壞，甚至穿破骨板侵蝕至帽狀腱膜下，頭皮局部可見隆起。

4.對同一患者，最佳同時進(jìn)行CT和MRI的對比分析，方可得到較對的的定性診療。

【治療】

1.與其它顱內(nèi)腫瘤同樣，手術(shù)切除腦膜瘤是最有效的治療手段。隨著顯微手術(shù)技術(shù)的發(fā)展，手術(shù)器械如雙極電凝，超聲吸引器以及激光的不停改進(jìn)和普及，腦膜瘤的手術(shù)效果不停提高，使大多數(shù)病人得以治愈。

2.手術(shù)原則：

1)體位：根據(jù)腫瘤的部位，側(cè)臥位、仰臥位、俯臥位都是常使用的體位。

2)切口：影像學(xué)的進(jìn)展和導(dǎo)航技術(shù)的出現(xiàn)，使腫瘤的定位十分精確，因此切口設(shè)計的核心是將腫瘤恰位于骨窗的中心。

3)手術(shù)顯微鏡的應(yīng)用：手術(shù)顯微鏡下分離腫瘤，使操作更細(xì)致，能最大程度地保護(hù)腦組織及重要的神經(jīng)血管。

4)對富于血運的腫瘤，術(shù)前可栓塞供應(yīng)動脈或術(shù)中結(jié)扎供應(yīng)腫瘤的血管。

5)受腫瘤侵蝕的硬腦膜、顱骨應(yīng)一并切除，以防術(shù)后復(fù)發(fā)。經(jīng)造影證明已閉塞的硬膜竇也能夠切除。以筋膜或人工材料修補硬腦膜和顱骨。

6)術(shù)后解決：控制顱內(nèi)壓，抗癲癇治療，注意防止腦脊液耳漏、鼻漏。

2．放射治療：對于不能全切的腦膜瘤和少數(shù)惡性腦膜瘤，需在手術(shù)切除后放療。惡性腦膜瘤和血管外皮型腦膜瘤對放療敏感，效果是必定的。

3.其它治療：激素治療對減慢腫瘤的生長與否有效尚不能必定，對復(fù)發(fā)的腦膜瘤不失為一種有但愿的辦法。

【腦膜瘤切除程度】

Ⅰ級腫瘤全切除并切除腫瘤累及的硬膜和顱骨

Ⅱ級腫瘤全切除并用激光或電灼腫瘤附著硬膜

Ⅲ級腫瘤全切除，腫瘤附著的硬膜沒有任何解決

Ⅳ級部分切除腫瘤

Ⅴ級單純腫瘤減壓或活檢聽神經(jīng)鞘瘤聽神經(jīng)瘤來源于聽神經(jīng)鞘，是一典型的神經(jīng)鞘瘤，由于沒有聽神經(jīng)本身參入，因此．聽神經(jīng)瘤的名稱不適宜，應(yīng)稱為：聽神經(jīng)鞘瘤。此瘤為常見的顱內(nèi)腫瘤之一。國內(nèi)一組統(tǒng)計聽神經(jīng)鞘瘤1659例，占顱內(nèi)腫瘤總數(shù)19688例的8.43％，與國外統(tǒng)計資料基本相似。本瘤好發(fā)于中年人，高峰在30一50歲，最年幼者為8歲，最高年紀(jì)可在70歲以上。發(fā)生于小兒的單發(fā)性聽神經(jīng)鞘瘤非常罕見。Andersn及Bcntlnck(1972)指出文獻(xiàn)只有8例小兒聽神經(jīng)鞘瘤的報告。腫瘤多數(shù)發(fā)生于聽神經(jīng)的前庭段，少數(shù)發(fā)生于該神經(jīng)的耳蝸部，隨著腫瘤生長變大，壓迫橋腦外側(cè)面和小腦的前緣，充滿于小腦橋腦角凹內(nèi)。腫瘤大多數(shù)是單側(cè)性，少數(shù)為雙側(cè)性；如伴神經(jīng)纖維瘤病時，則正相反。本瘤屆良性病變，即使多次復(fù)發(fā)亦不發(fā)生惡變和轉(zhuǎn)移，如能切除。常能獲得永久治愈。但由于腫瘤與重要的腦干毗鄰，手術(shù)切除時對神經(jīng)外科醫(yī)師仍是一種極大的挑戰(zhàn)，在一種世紀(jì)以前的1894年CharlesBallance最先成功地切除一聽神經(jīng)瘤，在當(dāng)時診療及手術(shù)照明極為困難的條件下，他手術(shù)記載：“……不得不用手指插入橋腦與腫瘤間以去除腫瘤……。，病人存活丁，但遺留有面癱與角膜麻木。charles所進(jìn)行的囊內(nèi)次全切除術(shù)，有60％的病人獲得長效的存活。但為避免復(fù)發(fā)及避免術(shù)后水腫與腦干梗塞，Dandy倡議全切腫瘤。60年代手術(shù)顯微鏡技術(shù)的引入．對聽神經(jīng)稽瘤手術(shù)是一重大的發(fā)展，隨著手術(shù)辦法的改善．死廣率已明顯減低，個別報告6％、4％、2％、0％，保存而神經(jīng)功效亦有明顯改善，個別尚有保存聽神經(jīng)的。另外．出于神經(jīng)放射學(xué)的進(jìn)展，如CT及MRI可作到早期或腫瘤定性的診療；腦干聽覺誘發(fā)電位作出術(shù)前早期診療；術(shù)中監(jiān)測、激光及超聲吸引的應(yīng)用．使腫瘤得以安全切除，這是聽神經(jīng)硝瘤治療史上的一種飛躍。

[臨床體現(xiàn)]

聽神經(jīng)鞘瘤的病期很長，癥狀的存在時間可數(shù)月至十余年不等。但本病的首發(fā)癥狀幾乎都是聽神經(jīng)本身的癥狀．涉及頭昏、眩暈、單側(cè)耳鳴及耳聾。耳鳴為高音調(diào)、似蟬鳴或汽笛聲，并為持續(xù)性，常伴聽力減退。根據(jù)二組病例統(tǒng)計．耳聾更為重要，存在于98．3％-100％的病例中，而耳鳴則只在6096左右的病人出現(xiàn)。由于本病的頭昏、眩暈都不激烈，也不伴有惡心嘔吐．因此，常不為病人及醫(yī)師所注意。耳聾則是客觀的體征．能夠進(jìn)行測驗，但單側(cè)耳聾如不伴有耳鳴常不能為病人自己所察覺．直到完全耳聾或出現(xiàn)其它癥狀時才得以發(fā)現(xiàn)。cushinB對聽神經(jīng)銷瘤的癥狀曾作了具體的描述，提出聽神經(jīng)鞘瘤的癥狀發(fā)展是有規(guī)律性的，癥狀出現(xiàn)的程序以下：①耳蝸及前庭癥狀，體現(xiàn)為頭昏、眩暈、耳鳴、耳聾。②額枕部頭痛伴有病側(cè)枕骨大孔區(qū)的不適。②小腦性共濟(jì)運動失調(diào)，動作不協(xié)調(diào)。4.鄰近顱神經(jīng)受損癥狀，如病側(cè)面部疼痛、面部抽搐、面部感覺減退，周邊性面龐等。5.顱內(nèi)壓增高癥狀，如視乳頭水腫、頭痛加劇、嘔吐、復(fù)視等。這些癥狀發(fā)展的程序曾得到許多學(xué)者的贊同，可作為聽神經(jīng)鞘瘤臨床診療重要根據(jù)之一。但事實上它只合用于某些典型的聽神經(jīng)鞘瘤病人，對于不典型的病人是不符合的。因而其可靠性不到70％。

[輔助檢查]

CT及MRI檢查是診療此病的重要檢查辦法：對位于內(nèi)聽道內(nèi)的聽神經(jīng)鞘瘤或侵入小腦橋腦角宜徑不大于lcm的小腫瘤難于發(fā)現(xiàn)。腫瘤較大，則體現(xiàn)為圓形或分葉狀的低密度病灶，邊界清晰，少數(shù)賂呈高密度，內(nèi)聽道多呈錐形或漏斗形擴(kuò)大，第四腦室受壓、變形并向?qū)?cè)移位或完全閉鎖，其上方腦室有不同程度的擴(kuò)大．病側(cè)小腦橋腦角多閉塞，偶見殘存部分?jǐn)U大。增強(qiáng)掃描多明顯強(qiáng)化，強(qiáng)化區(qū)內(nèi)有大小不等的低密度區(qū)，代表囊變或壞死部分，低密度區(qū)有時很大，幾乎占據(jù)整個腫瘤，僅周邊發(fā)生強(qiáng)化。MRI檢查體現(xiàn)占位為長Tl、長T2信號。腦池造影CT檢查，可發(fā)現(xiàn)內(nèi)聽道或侵入小腦橋腦角的小腫瘤，體現(xiàn)為造影劑不能進(jìn)入病例內(nèi)聽道或可見充盈缺損。

[治療及預(yù)后]

治療重要是手術(shù)切除。有時因腫瘤過于巨大只能作大部切除。由于腫瘤生氏緩慢，大部切除后?？色@得一段較長時間的緩和。復(fù)發(fā)后可再次或多次切除。顱后窩型腫瘤行枕下人路，顱中窩型與混合型皆由顳部人路。較大的腫瘤先作瘤內(nèi)分塊切除．然后再切除包膜以達(dá)成全切除。三叉神經(jīng)痛三叉神經(jīng)痛是—種在三叉神經(jīng)分布區(qū)出現(xiàn)的重復(fù)發(fā)作的陣發(fā)件劇病，為神經(jīng)性疼痛疾患中最常見者。據(jù)國內(nèi)統(tǒng)計，本病發(fā)生率約為182／10萬人。三叉神經(jīng)痛多于中年后起病，男性多于女性(國外報道相反)，疼痛大多位于單側(cè)，以右側(cè)多見。疼痛發(fā)作分布區(qū)以II、III支分布區(qū)最常見，雙側(cè)痛僅占1．4％一4．2％。在臨床上普通將三叉神經(jīng)痛分為原發(fā)性和繼發(fā)性二種。前者普通指不體現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)體征者，其病因迄今尚未完全明了，過去有些學(xué)者認(rèn)為病變在周邊，即某些病變侵犯丁三義神經(jīng)后根或半月節(jié)。如病毒感染，巖骨嵴抬高壓迫三叉神經(jīng)后根。圓孔或卵圓孔狹窄擠壓三叉神經(jīng)，供血動脈硬化造成半月神經(jīng)節(jié)和后根的退行性變及頸內(nèi)動脈壓迫神經(jīng)等假說，亦有的學(xué)者認(rèn)為病變在中樞，如丘腦或腦干中某些部位存在有器質(zhì)性或功效性變化。在60年代Gnrdner提出小腦橋腦角異常位置的血管壓迫三叉神經(jīng)后根可引發(fā)疼痛發(fā)作，共原理解釋為，由于血管對神經(jīng)的長久壓迫、造成受壓局部的神經(jīng)纖維產(chǎn)生局限的脫髓鞘變．以致相鄰的兩纖維之司發(fā)生“短路”，微小的觸覺刺激通過短路傳人中樞．而中樞傳出的沖動亦可通過短路變?yōu)閭魅霙_動，如此重復(fù)積累，達(dá)成痛覺神經(jīng)元的“閾值”而引發(fā)疼痛發(fā)作，據(jù)近年來臨床觀察，確實大多數(shù)三叉神經(jīng)痛患者在小腦橋腦角處的三叉神經(jīng)后根，受到異位血管的壓迫，而解除異常壓迫后，疼痛得到緩和或解除。止前，三叉神經(jīng)根橋腦入口處受到壓迫及神經(jīng)根脫髓鞘病變引發(fā)三叉神經(jīng)痛．在這一點上的認(rèn)識基本趨丁一致。但亦有不支持上述學(xué)說的作者，如Hardy和Rhotron，他們在無選擇尸解中。發(fā)現(xiàn)在橋小腦角的三叉神經(jīng)根與血管接觸者占50％以上。Adams等對三叉神經(jīng)痛患者行后顱凹探查術(shù)，發(fā)現(xiàn)83％有神經(jīng)血管接觸，但確實造成壓迫者僅占11％。繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛普通指可發(fā)現(xiàn)與疼痛發(fā)作有關(guān)的器質(zhì)件病變。較常見的有橋小腦角腫瘤，以膽脂瘤、聽神經(jīng)瘤、腦膜瘤多見，另外，尚有顱底蛛網(wǎng)膜炎、顱中窩腫瘤、顱底轉(zhuǎn)移癌、顱骨腫瘤、畸形、多發(fā)性硬化、三叉神經(jīng)根炎等，繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛常體現(xiàn)有神經(jīng)系統(tǒng)陽件體征。另外。某種傳入神經(jīng)阻滯性疾病也可引發(fā)：經(jīng)分布區(qū)的疼痛，如帶狀疤疹后疼痛，多位I支分布區(qū)，三叉神經(jīng)根切斷術(shù)后的麻木性疼痛等。

[臨床體現(xiàn)]

疼痛是本病最突出的體現(xiàn)。疼痛的發(fā)作前常無先兆。為驟然閃電樣發(fā)作．性質(zhì)猶如刀割、燒灼、針刺或電擊樣，歷時1—2分鐘后驟然停止。一次發(fā)作期間完全無痛。發(fā)作期過后，自然間歇期可達(dá)數(shù)月至數(shù)午。隨著病程加長，發(fā)作頻率增加．疼痛程度加重。自然日歇期縮短及至終日發(fā)作。疼痛發(fā)作時思者十分痛苦，有的忽然木呆而不敢多動，常以手掌緊按面部或用力揉搓，長此造成患側(cè)而部皮膚粗糙．增厚，眉毛脫落．稀少。三叉神經(jīng)痛的疼痛部位僅限于三叉神經(jīng)分部區(qū)。多為單側(cè)．右側(cè)居多，雙側(cè)者極少見。初時疼捅常極在某一分部區(qū)內(nèi)，后來可逐步擴(kuò)散。最常見是II、III支分布區(qū)內(nèi)，另首先是單純II支或III支．三支同時受累者少見．單純I支者少見。半數(shù)以上患者可有疼痛觸發(fā)點，稱之為“觸發(fā)點”或“板機(jī)點”。常位于上唇、鼻翼、口角、門犬齒、上腭、頰粘膜等處．對輕觸極為敏感．可引發(fā)疼痛發(fā)作。另外，面部的機(jī)械刺激．如談話、進(jìn)食、洗臉、刷牙或風(fēng)吹等也可引發(fā)發(fā)作。以致病人對自已的行動極為小心．甚至畏懼進(jìn)食．洗臉、漱口等，使面容污穢，營養(yǎng)不良。三叉神經(jīng)痛患者在疼痛發(fā)作潮流可出現(xiàn)流淚、流涎、面部抽功等隨著癥狀。原發(fā)性三叉神經(jīng)涌思者雖疼痛激烈，但神經(jīng)系統(tǒng)檢查卻無陽性發(fā)現(xiàn)。少數(shù)病人，久病后疼痛區(qū)呈現(xiàn)感覺減退‘這可能與以往通過多個保守治療有關(guān)，如針灸、敷藥、理療、藥品局部封閉等。對這類患者應(yīng)具體詢問病史和檢查，以除外繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛。

[手術(shù)治療]

三叉押經(jīng)顯微血管減壓術(shù)是原發(fā)性三又神經(jīng)痛首選的手術(shù)辦法，如治療無效或復(fù)發(fā)時可采用后根切斷術(shù)、半月節(jié)甘油注射及射頻損毀術(shù)。對于年老體弱．全身其它系統(tǒng)疾病不適于開顱子術(shù)及回絕開顱手術(shù)者，可選用封閉術(shù)、射頻損毀術(shù)。

{多個手術(shù)的效果、辦法及合并癥]

周邊支封閉操作簡樸，安全，但療效不能持久，普通可維持3—8個月，合用于全身狀況不佳不適于手術(shù)者，亦可作為協(xié)助診療用。半月節(jié)封閉術(shù)療效較為持久，但操作較周邊支封閉術(shù)難、可引發(fā)如神經(jīng)性角膜炎等并發(fā)癥。由于近年三叉神經(jīng)根經(jīng)皮穿刺射頻損毀術(shù)的開展，采用本術(shù)式者已逐步減少。

三叉神經(jīng)根顯微血管減壓術(shù)：根據(jù)原發(fā)性三又神經(jīng)痛重要致病由于后根受到鄰近血管的壓迫，造成神經(jīng)脫髓鞘，引發(fā)疼痛的理論，采用后顱窩入路．顯微血管減壓術(shù)治療原發(fā)三叉神經(jīng)痛。近年該術(shù)在臨床上應(yīng)用逐步廣泛，成為原發(fā)性三叉神經(jīng)痛的首選手術(shù)治療辦法。本手術(shù)的優(yōu)點是能夠保存三叉神經(jīng)功效，較少遺留永久性神經(jīng)功效障礙；手術(shù)采用后顱窩人路，還可發(fā)現(xiàn)其它引發(fā)三叉神經(jīng)痛的致病因，如腫瘤等；手術(shù)采用顯微外科技術(shù)，減少了手術(shù)損傷。缺點是手術(shù)需要開顱．有—定風(fēng)險。另外．即使較其它辦法復(fù)發(fā)率低的多，但還是有一定的復(fù)發(fā)率。垂體腺瘤垂體腺瘤是常見的良性腫瘤，人群發(fā)生字普通為1／10萬。有的報告高達(dá)7／10萬。在顱內(nèi)腫瘤中僅低于腦膠質(zhì)細(xì)胞病和腦膜瘤，約占顱內(nèi)腫瘤的10％，們在尸檢中發(fā)現(xiàn)率為20％-30％。近年來有增多的趨勢。垂體腺瘤重要從下列幾方面危害人體：(1)垂體激素過量分泌引發(fā)—系列的代謝紊亂和臟器損害；(2)腫瘤壓迫使其它垂體激素低下，引發(fā)對應(yīng)靶腺的功效低下；(3).壓迫蝶鞍區(qū)構(gòu)造，如視交叉、視神經(jīng)、海綿竇、腦底動脈、下丘腦、III腦室、甚至累及額葉、額葉、腦干等，造成對應(yīng)功效的嚴(yán)重障礙。垂體腺瘤好發(fā)年紀(jì)為青壯年，對病人生長、發(fā)育、勞動能力、生育功效有嚴(yán)重?fù)p害，并造成一系列社會心理影響。19世紀(jì)末以來，人們對垂體瘤的認(rèn)識不停深化，特別是20世紀(jì)70年代以來，隨著當(dāng)代科學(xué)技術(shù)的突飛猛進(jìn)，當(dāng)代內(nèi)分泌學(xué)、當(dāng)代病理學(xué)、當(dāng)代放射學(xué)、當(dāng)代神經(jīng)眼科學(xué)、當(dāng)代顯微外科學(xué)的發(fā)展，對垂體腺瘤的臨床和基礎(chǔ)研究有了許多新進(jìn)展．從而加深了對本病的認(rèn)識，提高了診療和治療水平。

[臨床體現(xiàn)]

腦下垂體中的多個內(nèi)分泌細(xì)胞可產(chǎn)生對應(yīng)的內(nèi)分泌細(xì)胞腺瘤，引發(fā)內(nèi)分泌功效親亂。在早期微腺瘤階段即可出現(xiàn)內(nèi)分泌功效亢進(jìn)征象。隨著腺瘤的長大和發(fā)展，可壓迫、侵蝕垂體組織及其垂體、蝶鞍周邊構(gòu)造，產(chǎn)生內(nèi)分泌功效低減，出現(xiàn)視功效隨礙及其它顱神經(jīng)和腦癥狀。

(1)功效性垂體腺腺的臨床體現(xiàn)

1)泌乳素腺瘤：重要以泌乳素增高雌激索減少所致閉經(jīng)、溢乳、不育為臨床特性，又稱Forbis—A1—briRht綜合征。

2)生長激素腺瘤：由于生長激素持續(xù)分泌過多，早期數(shù)毫米微腺瘤可致代謝紊亂，引發(fā)骨骺、軟組織和內(nèi)臟過分生長等一系列變化，病程緩慢，進(jìn)行性發(fā)展，在青春期前，骨骺尚未融合起病者，體現(xiàn)為巨人癥，成年入骨骺融合者，則體現(xiàn)為肢端肥大癥。。

3)促腎上腺皮質(zhì)激素腺瘤：由于垂體腺把持續(xù)分泌過多AcTH，引發(fā)腎上腺皮質(zhì)增生促使皮質(zhì)醇分泌過多，即皮質(zhì)醇增多癥(Cushin8rsSyndrome)．造成一系列物質(zhì)代謝紊亂和病理變化，并出現(xiàn)許多臨床癥狀和體征。

4)甲狀腺刺激素細(xì)胞腺瘤：罕見。由于TSH分泌過多，T2，T。增高、臨床體現(xiàn)甲亢癥狀。另有繼發(fā)于甲低(如甲狀腺炎，同位紊治療后)負(fù)反饋引發(fā)TsH腺瘤。腺瘤使蝶鞍擴(kuò)大．鞍上發(fā)展，出現(xiàn)視功效障礙。

5)促性腺激素細(xì)胞腺癌：罕見。由于FsH、LH分泌過多，早期可無癥狀，晚期有性功效減低、閉經(jīng)、不育、陽萎、男九萎縮、精子數(shù)目減少。腫泡長大可出現(xiàn)視功效障礙。有人分為FsH細(xì)胞腺瘤和LH細(xì)胞腺瘤。

6)無分泌功效腺瘤：多見中年男性和絕經(jīng)后女性，以往稱垂體嫌色細(xì)胞腺瘤，缺少血漿激素水平而臨床癥狀不明顯。但免疫細(xì)胞化學(xué)和電鏡形態(tài)學(xué)研究，瘤內(nèi)尚可發(fā)現(xiàn)FSH兒H、ACTH、?！獊唵挝?，還可同時存在卜LH、p—FSH、p—TSH。在細(xì)胞培養(yǎng)研究中用特殊的寡核苷酸cDNAs雜交技術(shù)，可產(chǎn)生。—亞位、B—LH亞單位等。由于可測定特殊糖蛋白亞單位，有人假設(shè)無功效性垂體腕瘤可能是特殊糖蛋白腫瘤。

(2)頭痛

早期約2/3病人有頭痛，重要位于眶后，前額和雙額部，程度輕，間歇性發(fā)作，多系腫瘤直接刺激或鞍內(nèi)壓增高，引發(fā)垂體硬膜囊及鞍膈受壓所致。當(dāng)腫瘤突破鞍膈，鞍內(nèi)壓減少，疼痛則可減輕或消失。晚期頭痛可因腫瘤向鞍旁發(fā)展侵及顱底埂膜及血管和壓迫三叉神經(jīng)而引發(fā)。少數(shù)巨大腺瘤鞍上發(fā)展突人第三腦室，造成室間孔或?qū)芄Ｗ瑁霈F(xiàn)顱內(nèi)壓增高時頭痛較劇。或腫瘤壞死、出血．瘤內(nèi)壓力急劇增高。如瘤壁破裂致垂體卒中性蛛網(wǎng)膜下腔出血者為突發(fā)激烈頭痛，并伴其它神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。

3)視力視野障礙

在垂體腺瘤尚未壓迫視神經(jīng)視交叉前、多無視力視野障礙．僅個別微腺瘤病例可出現(xiàn)視力減退、雙顳側(cè)視野缺損，有學(xué)者研究在視交叉下中部的血供微血管比外側(cè)部稀疏，中的部比中后部更單薄，是高灌流狀態(tài)的微腺瘤通過它與視交叉的共同供應(yīng)血管“竊取”干擾了視交叉的正常血供．使視交叉中部存在的微循環(huán)單薄環(huán)節(jié)發(fā)生供血障礙。隨著腫瘤長大。約60％-80％病例可出壓迫視通路不同部位．而致不同視功效障礙，典型者多為雙顳側(cè)偏盲。根據(jù)視通路纖維排列典型的為額上象限先受累，初呈束狀缺損，后連成片．先影響紅視野，后影響白視野。隨著腫瘤增大，依次出現(xiàn)顳下、鼻下、鼻上象限受累．以致全盲。如腫瘤偏向—側(cè)，出現(xiàn)單眼偏盲成全盲。少數(shù)視交叉前置者．腫瘤向鞍后上方發(fā)展累及第III腦室，亦可無視力視野障礙。視力障礙嚴(yán)重者多系晚期腫瘤視神經(jīng)萎縮所致。

(4)其它神經(jīng)和腦損害

如腫瘤向后上發(fā)展壓邊垂體柄和下丘腦可出現(xiàn)尿崩癥和下丘腦功效障礙，累及第三腦室、室間孔、導(dǎo)水管，可致顱內(nèi)壓增高。向前方伸展至額葉，可引發(fā)精神癥狀、癲癇、嗅覺障礙。向側(cè)方侵人海綿竇，可發(fā)生II、IV、V、VI顱神經(jīng)麻痹，突向中顱窩可引發(fā)額葉癲癇。向后長入腳間他、斜坡壓迫腦干，可出現(xiàn)交叉性麻痹，昏迷等。向下突人蝶竇，鼻腔和鼻咽部，可出現(xiàn)鼻衄，腦脊液漏．并發(fā)顱內(nèi)感染。

[輔助檢查]

磁共桭是診療此病的就好檢查。核磁共振影像(MRl)：核磁共振能區(qū)別微小的

組織差別，對垂體及腫瘤成像好，而對蝶鞍致密骨質(zhì)不敏感。因垂體腺瘤在鞍內(nèi)，常為短T1及長T2，與海綿竇、大dL管、視神經(jīng)、視交叉、腦實質(zhì)和鞍上池、腦脊液等組織構(gòu)造清晰可見。MRI(1．5Tesla)增強(qiáng)薄層斷層掃描，對＜5mm微腺崩發(fā)現(xiàn)率為50％一60％。但要理解蝶鞍區(qū)骨質(zhì)的變化，不如cT和x線片。

[治療及預(yù)后]

1）手術(shù)治療：現(xiàn)在，對早期只有幾毫米的垂體微腺瘤．視力、視野尚未受到影響就能診療出來。在手術(shù)顯做鏡下，做到全部切除腫瘤，并保存垂體功效，已有大宗病例報道。隨著經(jīng)驗的增多不僅切除鞍內(nèi)腫瘤，即使腫瘤向鞍上伸展的大腺瘤、甚至巨大垂體腺瘤亦可安全進(jìn)行切除。現(xiàn)在，經(jīng)蝶顯微外科切陳垂體腺瘤已為國內(nèi)外神經(jīng)外科醫(yī)師相繼廣為采用，并在不停向前發(fā)展然而對那些向鞍旁發(fā)展，或累及中顱窩的垂體瘤仍然需開顱手術(shù)。為達(dá)成消除腫瘤，進(jìn)行視通路減壓和恢復(fù)垂體功效的目的．現(xiàn)在重要有經(jīng)顱手術(shù)和經(jīng)蝶竇手術(shù)兩大類．另外，尚有立體定向手術(shù)(經(jīng)顱或經(jīng)蝶)、體內(nèi)植入同位素金180，銥90，放射外科(Y-刀和x-刀)等。

(2)放射治療

放射治療適于手術(shù)不徹底或可能復(fù)發(fā)的垂體腺瘤及原發(fā)腺濕或轉(zhuǎn)移瘤病例。普通來說，放射治療有一定效果以實質(zhì)性者較有囊變者敏感。它能夠控制腫瘤發(fā)展，有時使腫瘤縮小，使視力視野有所改善，但是不能根本治愈。年老體弱不適于手術(shù)者，或手術(shù)切除不徹底者能夠采用。在放射治療過程中，有時瘤內(nèi)壞死出血，視力急劇下降，甚至失明，應(yīng)立刻中斷放射治療并采用手術(shù)挽救視力。晚期較大垂體瘤視神經(jīng)受壓較重，其血液供應(yīng)非常差，放射治療有時可使僅有的—點視力喪失，但能控制腫瘤的發(fā)展，對病人仍有一定好處。由于垂體瘤性質(zhì)不同。腫瘤受壓的反映和內(nèi)分泌功效影響不同，放療的影響亦不同：

(3)藥品治療

藥品治療涉及溴隱亭治療PRL腺瘤、GH腺瘤和ACTH腺瘤。后長克制素或雌激素治療GH腺瘤。賽庚啶和雙苯二氯乙烷、氦基導(dǎo)眠能、甲毗酮、依靠米酯、氯基苯乙哌啶酮治療AcTH腺瘤。無功效腺瘤及垂體功效低下者．采用多個激素替代治療。顱咽管瘤診療常規(guī)【診療要點】

1．顱咽管瘤是多發(fā)生在鞍區(qū)的良性腫瘤，常累及垂體柄，漏斗和乳頭體?？砂l(fā)生在任何年紀(jì)，高峰為5-7歲小朋友，是小朋友最常見的鞍區(qū)腫瘤。顱咽管瘤大部分位于鞍上，其中又多數(shù)突出第三腦室，極少數(shù)局限于鞍內(nèi)。腫瘤可呈囊性、實性和伴有鈣化。

2．重要臨床體現(xiàn)

1）下丘腦及垂體癥狀：腫瘤侵犯或壓迫視丘下部及垂體，造成內(nèi)分泌功效紊亂，可出現(xiàn)尿崩、嗜睡、肥胖、成人閉經(jīng)或性功效障礙、小朋友第二性征發(fā)育不良。

2）顱內(nèi)壓增高癥狀：造成顱內(nèi)壓增高的重要因素是腫瘤向上生長侵入第三腦室，梗阻室間孔。顱高壓在小朋友除體現(xiàn)為頭痛、嘔吐外，還可出現(xiàn)頭圍增大、顱縫分離等。

3）視力視野障礙：腫瘤位于鞍上，可壓迫視神經(jīng)、視交叉甚至視束，直接影響視力視野，也可由腫瘤阻塞室間孔，造成腦積水，高顱壓造成視乳頭水腫而視力下降。

3．輔助檢查

1）頭顱X線平片：鞍上有鈣化斑（小朋友90%，成人40%）。同時在小朋友還可見顱縫分離，腦回壓跡增多等。

2）CT：鞍上占位病變，可為囊性或為實性。多有鈣化灶且有特性性的環(huán)狀鈣化體現(xiàn)。

3）MRI：鞍上占位病變。腫瘤影像清晰，實體腫瘤體現(xiàn)為長T1和長T2；囊性體現(xiàn)取決于囊內(nèi)成分，液化壞死和蛋白增高為稍長T1和長T2，液化膽固醇為短T1長T2。

4）血內(nèi)分泌檢查：血GH、LH、FSH、ACTH、PRL等異常。

4．鑒別診療

1）第三腦室前部膠質(zhì)瘤：高顱壓體現(xiàn)較典型，但無內(nèi)分泌癥狀；無鈣化；MRI有助診療。

2）生殖細(xì)胞瘤：尿崩癥體現(xiàn)突出，但可伴有性早熟；腫瘤也無鈣化。

3）垂體瘤：垂體腺瘤小朋友少見，普通無高顱壓體現(xiàn)，無生長發(fā)育緩慢等體現(xiàn)；鞍區(qū)無鈣化。

4）該部位腫瘤還需與腦膜瘤，鞍區(qū)動脈瘤等鑒別。

【治療原則】

1．手術(shù)辦法

1）經(jīng)蝶竇入路：適于鞍內(nèi)顱咽管瘤。

2）經(jīng)額下入路：合用于鞍上－視交叉前－腦室外生長的腫瘤。

3）翼點入路：鞍上并向三腦室內(nèi)生長的腫瘤。該入路要點是充足顯露視交叉前間隙，視交叉－頸內(nèi)動脈間隙和頸內(nèi)動脈外側(cè)間隙，運用這三個間隙切除腫瘤

4）終板入路：三腦室前部的腫瘤

5）經(jīng)胼胝體或經(jīng)額葉皮質(zhì)-側(cè)腦室入路：對于三腦室內(nèi)腫瘤，由胼胝體進(jìn)入，分開兩層透明隔進(jìn)入，可直接暴露腫瘤，在小朋友尤為可取。

6）聯(lián)合入路：上述二種以上的入路。

2．術(shù)后合并癥及防治：

1）下丘腦損傷造成尿崩癥和電解質(zhì)紊亂：術(shù)后記24小時出入量，輕度尿崩可服雙氫克尿噻，較重者可用垂體后葉素，癥狀持續(xù)較久的可用長效尿崩停等。術(shù)后當(dāng)天查血電解質(zhì)，調(diào)節(jié)水鹽攝入量。如出現(xiàn)體溫失調(diào)，特別是高熱，應(yīng)行物理降溫或低溫治療。

2）如術(shù)后出現(xiàn)繼發(fā)腦積水，可行分流術(shù)。

3）化學(xué)性腦膜炎：術(shù)中避免囊液流入腦室和蛛網(wǎng)膜下腔，給激素治療，多次腰穿充足引流炎性腦脊液。

4）癲癇發(fā)作：手術(shù)當(dāng)天不能口服時，應(yīng)靜脈或肌注抗癲癇藥，能口服時改口服抗癲癇藥。

5）手術(shù)未能全切的腫瘤應(yīng)放療。面肌痙攣的診療常規(guī)【診療要點】

1．面肌痙攣是面神經(jīng)支配的肌肉發(fā)作性重復(fù)性的不隨意性收縮。

2．病史特點：一側(cè)面部肌肉快速頻繁地抽動，發(fā)作數(shù)秒或數(shù)分鐘，間歇期一切如常。發(fā)作嚴(yán)重者可終日不停。

3．特殊體征：發(fā)作時可見面部肌肉抽動；間歇期正常。

4．輔助檢查：頭MRI檢查。

5．診療根據(jù)：面肌抽動的病史及客觀所見。但需行頭MRI檢查除外腫瘤等病變。

6．鑒別診療

1）局限性癲癇：抽動幅度較大；抽動范疇較廣，如累及頸上肢等；腦電圖可見棘波。

2）面神經(jīng)炎：伴同側(cè)面肌不同程度癱瘓；觀察數(shù)月可恢復(fù)。

3）腫瘤：伴有其它顱神經(jīng)損害癥狀；頭MRI可顯示腫瘤。

【治療原則】

1．術(shù)前解決：開顱術(shù)前常規(guī)檢查和準(zhǔn)備。

2．手術(shù)治療：橋小腦角開顱探查，面神經(jīng)血管減壓術(shù)。

3．術(shù)后解決：同普通開顱術(shù)，普通不用脫水藥。

4．效果評定：面肌痙攣消失（痊愈）或存在（失?。╋B腦損傷診療的普通原則1．急診腦外傷病人接診處置：監(jiān)測生命體征，觀察意識狀態(tài)，特別是神志瞳孔等重點體征變化，詢問病情，擬定GCS評分及分型，理解有無復(fù)合傷，及時行頭顱CT檢查，作出初步診療以及適宜的急診處置，根據(jù)病情需要，收入病房或直接進(jìn)入手術(shù)室施行急診手術(shù)。

2．救治原則：急救生命（心-肺-腦復(fù)蘇），解除腦疝，止血，防止感染，復(fù)合傷的治療。

3．多個類型的急診手術(shù)：頭皮和顱骨損傷的清創(chuàng)手術(shù)，血腫鉆孔引流術(shù)，原則開顱血腫去除術(shù)。

4．綜合治療手段：減少顱內(nèi)壓，改善腦循環(huán)，激素類制劑和止血藥品的使用，防止性使用抗菌素，神經(jīng)保護(hù)藥品，促醒藥（如納洛酮），水電解質(zhì)平衡，全身營養(yǎng)與能量支持。

5．危重病人急救及監(jiān)護(hù)

6．康復(fù)治療：防止和治療多個外傷后并發(fā)癥，抗癲癇藥，高壓氧，神經(jīng)功效和認(rèn)知能力的恢復(fù)，精神心理治療開放性顱腦傷的診療常規(guī)多個致傷因素作用于頭部時，造成顱腦各層構(gòu)造破壞開放，使腦組織與外界相通稱為開放性顱腦損傷，硬腦膜破裂與否是分辨顱腦損傷為閉合性或開放性的分界；硬膜已破，不管其裂口大小，只要已和外界交通均屬于開放性顱腦損傷。另外顱底骨折常引發(fā)顱底硬膜破裂，出現(xiàn)腦脊液漏，腦脊液通過骨折線和腦膜間隙經(jīng)副鼻竇或中耳腔間接與外界相通，也屬于開放性顱腦損傷，但是這種腦脊液漏絕大多數(shù)能在短期內(nèi)自然停止，逐步愈合，普通不需手術(shù)解決而按閉合性顱腦損傷解決，故有人稱之為內(nèi)開放性顱腦損傷。平時的顱腦損傷，以閉合性居多，開放性顱腦損傷僅占顱腦損傷住院病人的16.8%。其中多數(shù)為非火器傷，顱腦開放損傷除頭部開放創(chuàng)傷外，常有不同程度的腦損傷、出血、水腫、感染等繼發(fā)損害。

【診療】

1.問診：詢問受傷時間、致傷物種類、傷口有無腦脊液或腦組織流出、通過何種解決。

2.頭部創(chuàng)口檢查：應(yīng)認(rèn)真檢查創(chuàng)口大小、形狀、有無活動性出血、有無碎骨片、腦組織或腦脊液流出。若傷口有腦脊液或腦組織流出，即確診為開放性顱腦損傷。

3.意識障礙：取決于腦損傷部位和程度。局限性開放傷未傷及腦重要構(gòu)造或無顱內(nèi)高壓患者，普通無意識障礙；而廣泛性腦損傷，腦干或下丘腦損傷，合并顱內(nèi)血腫或腦水腫引發(fā)顱內(nèi)高壓者，可出現(xiàn)不同程度得意識障礙。

4.局灶性癥狀：腦損傷部位不同，可出現(xiàn)偏癱、失語、癲癇、同向偏盲、感覺障礙等。

5.顱內(nèi)高壓癥狀：創(chuàng)口小、創(chuàng)道內(nèi)血腫或（和）合并顱內(nèi)血腫以及廣泛性腦挫裂傷而引發(fā)嚴(yán)重顱內(nèi)壓升高者，可出現(xiàn)頭痛、嘔吐、進(jìn)行性意識障礙，甚至發(fā)生腦疝。

6.顱骨平片：理解顱骨骨折的部位、類型、移位狀況