【肝豆?fàn)詈俗冃曰純簜€案護理4600字（論文）】

肝豆?fàn)詈俗冃曰純旱膫€案護理分析目錄TOC\o"1-2"\h\u292951、臨床資料 2218401.1一般情況 2176661.2既往史 2266531.3治療過程及轉(zhuǎn)歸 2139922、護理 3143682.1病情監(jiān)測 3282562.2飲食護理 3219732.3用藥護理 446792.4心理護理 541462.5健康教育 565543.小結(jié) 523832參考文獻 6摘要：目的匯報1例肝豆?fàn)詈俗冃曰純旱淖o理經(jīng)驗。護理要點：肝豆?fàn)詈俗冃曰純涸谥委熎陂g著重于患兒的病情監(jiān)測、飲食護理、用藥護理、心理護理、健康教育等護理措施，使得患兒血銅含量降低，臨床癥狀得到改善，并在入院13后好轉(zhuǎn)出院。關(guān)鍵詞：肝豆?fàn)詈俗冃裕蛔o理；兒科肝豆?fàn)詈俗冃詫儆谝活惓Ｈ旧w隱性遺傳病，主要因為銅離子在臟器不斷蓄積，從而導(dǎo)致不同臨床表現(xiàn)。正常情況下銅離子會在胃和小腸表面被吸收，進而再通過門靜脈轉(zhuǎn)運至肝細(xì)胞，但是肝豆?fàn)詈托圆∽兓純阂驗锳TP7B基因突變而導(dǎo)致P型ATP酶功能障礙，從而使得正常生理作用不能發(fā)揮，銅離子在肝臟內(nèi)淤積并引起肝臟受損，肝細(xì)胞受損，銅離子在多個臟器中被沉積，該病起病隱匿，臨床表現(xiàn)方式多樣，作為少數(shù)可被臨床控制的遺傳代謝性疾病，早期治療及護理對于患兒預(yù)后十分關(guān)鍵?；純阂话憧杀憩F(xiàn)為肝酶升高、黃疸、肝脾大、腹水、出血等，嚴(yán)重可導(dǎo)致頭暈、肌無力、暈厥，故而臨床護理對其來說十分重要[1]。其治療主要以減少銅攝入，阻止銅吸收，并將多余銅排出為主，因而藥物治療是其主要治療手段，另外出現(xiàn)明顯神經(jīng)系統(tǒng)癥狀患兒可給予相應(yīng)對癥干預(yù)，從而減輕患者神經(jīng)癥狀[2]。我科室于2021年6月16日收治了1例肝豆?fàn)詈俗冃缘幕純?，?jīng)采用綜合治療及護理，取得較好的療效，好轉(zhuǎn)出院，現(xiàn)將護理過程匯報如下。1、臨床資料1.1一般情況患兒12歲，青春期男孩，以“間斷發(fā)熱1周”為代主訴入院，1周前受涼后出現(xiàn)發(fā)熱,熱峰38.7℃,伴雙足內(nèi)側(cè)關(guān)節(jié)疼痛；后每天發(fā)熱1次，時間不定，波動在38-38.5℃，出現(xiàn)寒顫、雙下肢乏力，雙手晨僵；無咳嗽、咳痰、畏寒、胸悶、心慌、腹瀉等不適；至當(dāng)?shù)卦\所子口服藥物治療體溫仍反復(fù)，效果差，完善血象提示三系降低，建議上級醫(yī)院就診。完善血常規(guī)顯示白細(xì)胞1.31×109/L，中性粒細(xì)胞計數(shù)0.63×109/L，淋巴細(xì)胞計數(shù)0.51×109/L，中性粒細(xì)胞百分比48.3%，淋巴細(xì)胞百分比38.8%，血紅蛋白88.0g/L，血小板57×109/L，血常規(guī)提示三系減低，建議上級醫(yī)院就診。家長為求進一步診療來我院，門診以“三系減低原因待查、肝豆?fàn)詈俗冃詮?fù)查”為診斷收住我科，患病以來，神志清，精神可，飲食睡眠可，大小便正常，體重未見明顯變化。1.2既往史3年余前患兒因腹脹、腹痛，就診華中科技大學(xué)同濟醫(yī)院附屬協(xié)和醫(yī)院，查ATP7B基因示：該患兒ATP7B基因檢測到11個變異，其中有些變異為單核甘酸多態(tài)性位點，無致病性。ExonB上的錯義變異c.2333G>T(D.R778L)和ExonIB上的錯義變異c.3836A>G(p.D1279G)據(jù)文獻報道,均為致病性突變。經(jīng)父母驗證,這兩個突變一個源于父方，一個源于母方，存在于患者不同的等位基因，故而確診為“肝豆?fàn)詈诵圆∽儭?，目前?guī)律口服“青霉胺2片/次3次/天、葡萄糖酸鋅2片半/次3次/天、維生素B61粒/次3次/天、維生素AD滴劑1粒/次每晚1次”等藥物促進銅排泄治療。既往體質(zhì)一般，易患“扁桃體炎”,自2歲起有間斷鼻出血病史，按壓后可止血。否認(rèn)高血壓、心臟病史，否認(rèn)肝炎、結(jié)核、瘧疾病史，否認(rèn)手術(shù)、外傷、輸血史，否認(rèn)食物、藥物過敏史。1.3治療過程及轉(zhuǎn)歸入院后對各項檢查進行完善，包括EB病毒核酸定量檢測、非嗜肝病毒譜、風(fēng)濕三項、免疫全套、血脂六項、肝腎功能凝血功能等，并給予磁共振平掃，對其采取熱毒寧注射、頭孢唑污鈉、復(fù)方甘草酸苷注射、地塞米松磷酸鈉注射液靜脈注射以對其進行保肝、利尿、抗感染等，4天后患兒肝腎功能逐漸好轉(zhuǎn)，遵照醫(yī)囑給予低銅飲食、并給予青霉胺、二硫丙醇藥物治療和護理，患兒住院后13天癥狀穩(wěn)定好轉(zhuǎn)，予辦理出院。2、護理2.1病情監(jiān)測患兒發(fā)病較為急重，以持續(xù)發(fā)熱、冷顫、關(guān)節(jié)疼痛等癥狀為主，涉及呼吸、循環(huán)、消化等多個系統(tǒng)問題，其病情變化較為復(fù)雜危重。此時應(yīng)積極對其體溫、呼吸型態(tài)、血氧飽和度進行動態(tài)變化、有無強迫體位、呼吸困難等情況進行嚴(yán)密觀察，監(jiān)測白細(xì)胞計數(shù)，胸片結(jié)果的變化、以及有無食欲減退，進食困難，進食嗆咳等消化系統(tǒng)癥狀進行觀察[3]。患兒屬于青春期男孩，在生理、病理等方面與成年人有很大的差異，而且該病的臨床表現(xiàn)非典型現(xiàn)象，因此護理人員，注意密切觀察病情變化，及時發(fā)現(xiàn)并處理并發(fā)癥。每隔4小時測量體溫，同時測量周圍環(huán)境的溫度和肛門溫度。觀察皮膚顏色和腹部情況。例如膚色青灰色，腹部膨脹，張力高，警惕肺部或食管發(fā)生感染。另外還需對患兒出入量進行觀察，爭取保持入量略高于出量，注意患兒有無神經(jīng)系統(tǒng)癥狀出現(xiàn)或是否加重，如果發(fā)現(xiàn)存在明顯。同時注意并聚焦脈搏、血壓、心率、心率、攝入量、尿量、痰液量及其顏色、糞便特性、肝臟及腎功能、電解質(zhì)、血液常規(guī)、血氣觀察和記錄的其他指標(biāo)，采取針對性的觀察和護理。每隔60min便對患者排出的尿量進行記錄，必要情況下需插入無菌導(dǎo)管以幫助患者盡快將體內(nèi)尿液排出。仔細(xì)觀察呼吸、血壓、體溫、心率、心臟節(jié)律的變化[4]。發(fā)現(xiàn)心律不齊時注意隨時除顫。請注意尿的量、顏色和性質(zhì)。2.2飲食護理飲食護理是肝豆?fàn)詈俗冃曰純旱闹匾o理手段，患者在入院后需要嚴(yán)格對其進行銅攝入的控制，做好飲食宣教，表面使用銅制餐具或相應(yīng)的飲水系統(tǒng)。增加粗纖維食品食入，防止便秘，并恰當(dāng)調(diào)整藥物劑量，一般來說，可消化、熱量低、脂肪低、簡便、膽固醇低的飲食應(yīng)當(dāng)作為主食被病人食用，水果蔬菜可多吃，特別是黃瓜、西蘭花、花生[5]。此外，還需對患兒三餐食量及相關(guān)高熱高脂飲食進行控制，科學(xué)合理的對三餐進行分配，根據(jù)與患兒家屬溝通的結(jié)果，對飲食進行合理配比，每一餐的內(nèi)容既要包括碳水化合物還要有脂肪和蛋白質(zhì)，這樣才能夠控制身體的各項指標(biāo)。使用合理的飲食方法，根據(jù)患兒身高體重和日?；顒訝顟B(tài)對其攝入量進行調(diào)整，可以增加一部分的蛋白質(zhì)攝入量。其中蛋白質(zhì)要在熱量總值當(dāng)中占到15%以上的比例。脂肪的食用方面要占到30%的比例，碳水化合物要占到55%左右的比例。同時注意避免甜食、肥肉等高糖高脂食物的攝入。根據(jù)病人個體化差異和實際需求來確定最佳的護理干預(yù)頻率，可細(xì)分如下：血銅控制正常者每天觀察1次；血銅控制異常者根據(jù)病人需求增加觀察次數(shù)、電話隨訪頻率，及時幫助患兒解決存在的問題，促進患兒康復(fù)，根據(jù)患兒具體情況進行飲食調(diào)整，對于血銅控制效果不好的患兒應(yīng)禁食濃茶、咖啡等；血銅控制良好的患兒應(yīng)減少堿性食物的攝入，增加微量元素及富含維生素食物的攝入，可多吃綠葉蔬菜，補充纖維素，另外可定期推送飲食餐單，維護好醫(yī)患雙方關(guān)系[6]。2.3用藥護理加強規(guī)范用藥指導(dǎo)為主，因而在實際應(yīng)用時，向患兒和家屬傳授用藥相關(guān)知識和疾病控制技術(shù)，促進對疾病的態(tài)度和行為，了解藥物治療、血銅控制的重要性，預(yù)防神經(jīng)系統(tǒng)相關(guān)并發(fā)癥，讓家長了解自身疾病的嚴(yán)重性，積極合作治療，實現(xiàn)良好的癥狀改善效果；臨床藥劑師將采取各不相同的形式來教育患兒家長有關(guān)用藥的知識，可在醫(yī)療隊、藥師查房過程中進行相關(guān)宣教。比如在患兒床邊具體講解，分發(fā)用藥教育資料，課程，電話咨詢等。最常用的是床邊描述，第一次解釋通常需要20-30分鐘[7]。這種方式可以根據(jù)患兒的具體情況更容易使得患兒家長的認(rèn)識加深，通過生活方式教育、自我監(jiān)測和藥物知識，可以促進患兒對于管理自身行為的遵守。盡早對用藥方式、頻率及相關(guān)不良反應(yīng)制定一個清單，從而幫助患兒對用藥頻率進行清單指導(dǎo)，對患兒采取恰當(dāng)?shù)挠盟幈O(jiān)護，需在患兒復(fù)查時對相關(guān)監(jiān)護計劃進行實施，通過用藥觀察、與患兒的交流、相關(guān)指標(biāo)的測量、藥物潛在的使用問題，并檢測患兒用藥方案是否準(zhǔn)確，發(fā)現(xiàn)其可能存在的潛在風(fēng)險[8]。由于用藥可能會存在一些不良反應(yīng)，部分不良反應(yīng)由于過于強烈使得患兒不能耐受，故而應(yīng)該采取相應(yīng)措施來減少患者不良事件的發(fā)生，因而醫(yī)護人員除了對患者進行嚴(yán)格醫(yī)囑審核外，還應(yīng)對其不良反應(yīng)進行相應(yīng)的藥物監(jiān)護，以及時調(diào)整用量及用藥方式，糾正患兒不適當(dāng)?shù)挠盟幮袨椋儐柣颊哂盟幰缽男郧闆r及保存方法，并對其治療指標(biāo)進行觀測。2.4心理護理護士需要對患兒自身情緒調(diào)節(jié)進行指導(dǎo),從而讓患兒對于相應(yīng)治療手段（如靜脈注射疼痛）的恐懼得到緩解，應(yīng)對治療時可以用更輕松的態(tài)度,并且在另一個角度上還要促進患兒和家屬之間的溝通，使得其家屬對于患者的病情狀態(tài)和情緒波動更為理解，從精神上給予患兒精神支持，使得患兒個人情緒和心理狀態(tài)得到穩(wěn)定，成為患兒有效的精神支柱，實現(xiàn)患兒個人心態(tài)的完善，并促進其積極樂觀的接受治療。認(rèn)知行為療法屬于積極心理干預(yù)方法，對于改善患兒認(rèn)知，糾正其疾病態(tài)度有重要意義，首先根據(jù)患兒發(fā)病癥狀對其情緒狀態(tài)進行評估，對患兒詢問和交流建立良好的護患溝通關(guān)系，尋找患兒可能產(chǎn)生負(fù)性情緒的原因，并對患兒精神狀態(tài)進行評估，從而提高自身對情緒調(diào)節(jié)的能力，同時指導(dǎo)患兒對疾病進行適應(yīng)；行為引導(dǎo)時通過傾聽、語言交流等方式獲取患兒信任，并引導(dǎo)患兒說出治療過程中的疑慮并為其解答，多用鼓勵性言語，增強患兒對于治療的信心，從而實現(xiàn)對負(fù)性情緒的改善[9]。家長的心理壓力大，常有焦慮、恐慌、痛苦的心理，因此對于家長要做好耐心細(xì)致的解釋工作，耐心解釋患兒病情及治療方案、取得家長的配合，按時門診隨訪，打消顧慮，配合醫(yī)務(wù)人員治療和護理，提高整體療效。2.5健康教育健康教育的本質(zhì)是干預(yù)，主要目的是提高人們的健康意識，加強對自我健康的責(zé)任感，使得生活方式和實際操作更為健康，衛(wèi)生服務(wù)資源的使用更加平均。要改變患兒生活方式，最重要是使得患兒健康意識得到覺醒。健康教育護理可通過向患兒發(fā)放護理小冊，發(fā)放高危掛歷等方式對患兒進行教育，強調(diào)低銅飲食的對于肝豆?fàn)詈俗冃灾委煹闹匾?。展示肝豆?fàn)詈俗冃砸鸬牟±韺W(xué)改變的相關(guān)標(biāo)本，說明其機制和結(jié)果。利用視頻錄像，將無聊的醫(yī)療知識轉(zhuǎn)換為聲音和圖像[10]。每天花費10～30min為患兒普及肝豆?fàn)詈俗冃越】抵R，講述治療過程中的相關(guān)注意事項，如該病的發(fā)生機制，該病以后的治療，尤其是該病可能需要終身服藥，讓患兒做好相關(guān)心理準(zhǔn)備，對患兒家屬普及治療相關(guān)知識，告訴其服藥的重要性，告訴其控制病情進展的重要性。使得患兒在出院后，家屬能帶其來醫(yī)院開展定期復(fù)查。3.小結(jié)肝豆?fàn)詈俗冃灾委煏r間較長，且患者容易出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)方面的病變，此時高質(zhì)量的護理是促進患者康復(fù)的重要保證，護理過程中可給予科學(xué)有效的?？谱o理和合理的飲食指導(dǎo)，幫轉(zhuǎn)患兒及家長對疾病相關(guān)癥狀進行改善，減少銅的攝入，增強對于患兒相應(yīng)癥狀的改善。心理護理幫助患兒及家長心理進行改善，使得患兒負(fù)面情緒好轉(zhuǎn)，并愿意積極配合醫(yī)護人員的治療操作，幫助自身疾病更好的恢復(fù)，而患兒在住院期間合理用藥，避免并發(fā)癥的發(fā)生。同時加強護患溝通，做好家長的心理護理，有利于患兒出院后的家庭護理。參考文獻[1]莊艷紅,王勵.治療性溝通對肝豆?fàn)詈俗冃曰颊咭钟艏吧钯|(zhì)量的提升探討[J].中外醫(yī)療,2021,40(09):156-159.[2]宋婷婷,周水連,金艷,等.團體心理護理對肝豆?fàn)詈俗冃愿斡不颊咔榫w的影響[J].當(dāng)代護士(中旬刊),2021,28(03):127-129.[3]黃春燕.心理護理結(jié)合健康教育在肝豆?fàn)詈俗冃曰颊咧械膽?yīng)用效果[J].實用婦科內(nèi)分泌電子雜志,2020,7(23):102-103.[4]沈潔,程春香,許冰,等.綜合護理對肝豆?fàn)詈俗冃岳^發(fā)癲癇患者治療的影響[J].當(dāng)代護士(中旬刊),2019,26(12):9-11.[5]陳培祥,陳鳳華,莫起玩.肝豆?fàn)詈俗冃曰純鹤o理對策[J].臨床醫(yī)藥文獻電子雜志,2018,5(62):133-151.[6]尹光俠,吳雪蘭.肝豆?fàn)詈俗冃曰颊哌\用臨床護理路徑進行健康教育效果觀察[J].中醫(yī)藥臨床雜志,2017