運動神經(jīng)元病的中醫(yī)辨治

運動神經(jīng)元病的中醫(yī)辨治

邱昌林主任（1944-），浙江省中醫(yī)藥大學第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科主任，中醫(yī)教學與傳承學術(shù)經(jīng)驗的教授，副主任。曾任中國中西醫(yī)結(jié)合學會神經(jīng)科學領(lǐng)域委員會委員。浙江省中醫(yī)藥協(xié)會常務(wù)理事員、副秘書長。浙江省中西醫(yī)結(jié)合會神經(jīng)內(nèi)科委員會主任、浙江省中醫(yī)藥協(xié)會主任。善于診治中風病、重癥肌無力、癲癇、頭痛、帕金森病、癡呆、三叉神經(jīng)痛、神經(jīng)衰弱及各種原因引起的失眠等,尤其擅長治療神經(jīng)系統(tǒng)疑難病之一——重癥肌無力。另外,對神經(jīng)系統(tǒng)的不少疑難疾病,如老年性癡呆、進行性肌營養(yǎng)不良、多發(fā)性硬化、運動神經(jīng)元疾病等的治療,運用中西醫(yī)結(jié)合的思路,發(fā)揮中醫(yī)藥的優(yōu)勢,收到較好的療效。裘昌林主任從醫(yī)40余年,積累了豐富的臨床經(jīng)驗,尤其擅長治療神經(jīng)內(nèi)科的疑難雜癥,經(jīng)其治療的患者遍及國內(nèi)外,其精湛的醫(yī)術(shù),高尚的醫(yī)德醫(yī)風深受廣大患者的好評。筆者有幸跟隨老師學習,現(xiàn)將裘昌林主任治療運動神經(jīng)元病的心得總結(jié)如下。1中醫(yī)對于側(cè)索硬化的認識運動神經(jīng)元病(motorneurondisease,MND)是指只累及脊髓和腦部的上、下運動神神經(jīng)元的一組緩慢進行性變性疾病。臨床表現(xiàn)為上下運動神經(jīng)元損害不同組合的肌無力、肌萎縮、延髓麻痹及錐體束征,感覺通常無損害。按損害部位及臨床表現(xiàn)分為:肌萎縮側(cè)索硬化、進行性脊肌萎縮,進行性延髓麻痹、原發(fā)性側(cè)索硬化,臨床上肌萎縮側(cè)索硬化占極大多數(shù)。本病西醫(yī)至今無特效藥,而通過中醫(yī)辨證論治,可使癥狀得到有效緩解。中醫(yī)學無此病名,根據(jù)其臨床多數(shù)表現(xiàn)主要是肌無力及肌萎縮,多屬于中醫(yī)“痿證”范疇。因肌萎縮側(cè)索硬化后期出現(xiàn)手足痿痱不用,舌肌萎縮,舌謇不能言,短氣等癥狀,屬“瘖痱證”范疇。老師認為內(nèi)臟虧虛,氣血津液不足,肢體筋脈肌肉失卻濡養(yǎng),是本病的共同病機。本病慢性隱匿性起病,而以痿證立論,則常無外感溫熱之邪灼傷肺津過程,一旦出現(xiàn)肌肉萎縮、肌無力、肌束顫動等癥狀,便出現(xiàn)虛損之證,老師認為本病以虛為主,以肝腎陰虛,脾腎陽虛,精血虧耗,氣血虧虛為主要病機,涉及到肝、脾、腎三臟。老師更深刻的認識到絡(luò)病是本病纏綿難愈的主要機制,認為本病因肝脾腎三臟虛損,毒邪內(nèi)侵,瘀血停滯于絡(luò)脈而成絡(luò)病,多因久病絡(luò)脈淤滯而引起。虛損,邪毒,瘀血客于絡(luò)脈,敗壞形體,繼而加重病情,變生諸癥,形成惡性循環(huán),纏綿難愈。2辨證論治老師認為運動神經(jīng)元病以虛為主,其治療應(yīng)遵循“虛者補之”的原則,根據(jù)病因病機的不同,分以下幾型進行治療。2.1有手之顫,則有情感不穩(wěn)臨床最多見,癥見肢體肌肉萎縮,尤以手部遠端為主,握固無力,活動受限,甚至手呈鷹爪或猿掌,時有肌束顫動,或有手之顫抖,尤以用手握固時明顯,情緒不穩(wěn),夜寐夢多,形體消瘦,大便干結(jié),舌紅少苔,舌體痿軟薄瘦,脈沉細弦。治宜補益肝腎,滋陰柔筋。方用地黃飲子加減:熟地黃15g,山茱萸12g,肉蓯蓉15g,巴戟天12g,肉桂5g后下,淡附子6g,全蝎6g,蘄蛇6g,砂仁6g后下,石斛12g,姜半夏9g,石菖蒲12g。2.2兩嘴唇紅色病癥見手掌肉削,肌膚干枯,肌腱間呈現(xiàn)凹溝,握之無力,或見肌顫。伴頭暈耳鳴,兩眼昏花,或潮熱盜汗,或兩顴潮紅,口燥咽干,心煩口渴,聲音嘶啞,舌紅少津,有裂紋,脈象細數(shù)或沉細弦小數(shù)。治擬滋補肝腎,育陰清熱,方用虎潛丸加減:狗骨(先煎)30g,炙龜甲(先煎)30g,黃柏12g,知母12g,生地黃30g,熟地黃30g,白芍15g,制首烏30g,陳皮6g,川牛膝15g,地骨皮15g,丹皮10g。2.3舌體、形癥見肢體痿軟,活動乏力,肌肉瘦削,皮膚松弛,精神疲憊,口淡納少,面浮氣短,面色不華,或伴陽痿早泄,舌苔薄白,舌體胖大,脈沉細。治擬溫腎健脾,榮血養(yǎng)肌,方用右歸丸加減:熟地15g,懷山藥15g,山茱萸12g,菟絲子12g,枸杞子15g,鹿角霜12g,杜仲15g,制附子10g,黃芪30g,白術(shù)15g,當歸12g,淫羊藿15g。2.4養(yǎng)成療藥癥見手指及肌肉削脫,雙手痿軟無力,神疲肢倦,易汗出心慌,口不干,納食可,二便平,舌質(zhì)黯或有瘀斑點,或舌下瘀筋,脈細澀。四肢軟弱無力,行走困難,心悸氣短,少氣賴言,面色無華,自汗,口唇色淡,舌淡而嫩,苔薄白,脈細無力。治擬益氣活血,通絡(luò)起痿,方藥用補陽還五湯加減:生黃芪30～50g,赤芍12g,川芎12g,炒當歸12g,地龍9g,紅花6g,全蝎6g,蟬衣9g。以上各型并不完全分開,?；ハ鄥㈦s,臨證時需靈活運用多種治法。3其他—治療經(jīng)驗老師認為運動神經(jīng)元病主要表現(xiàn)為肌無力及肌萎縮,雖屬中醫(yī)“痿證”范疇,但痿證治療各不相同,與重癥肌無力之痿證相比,后者脾胃虧虛和脾腎兩虛型為最多見,運動神經(jīng)元則以肝腎虧虛,腎陰陽兩虛最多見,中醫(yī)認為人體是一個統(tǒng)一整體,五臟六腑相互維系,達到臟腑調(diào)和,陰陽平衡,腎為先天之本,若腎虛則造成一系列虛損癥狀,故治療以補腎為主,佐以息風化痰,其主方首推地黃飲子。地黃飲子載于《圣濟總錄》卷五十一方“治療瘖痱、舌強不能語、足廢不能用”。方中熟地黃、山茱萸補腎填精,肉蓯蓉、巴戟天溫壯腎陽,為君藥;附子、肉桂協(xié)君藥溫養(yǎng)真元,攝納浮陽;麥冬、石斛、五味子滋陰斂液,壯水以濟火,均為臣藥;菖蒲、遠志、茯苓交通心腎,開竅化痰,為佐藥;加用姜棗薄荷,和其營衛(wèi),以達上下并治,標本兼顧,使水火相濟,痰濁得除,為治療瘖痱之主方。老師認為此方溫而不燥,陰陽雙補,兼以化痰開竅,故適用于運動神經(jīng)元病引起的多種病癥,若是陰虛而痰火盛者,當去附子、肉桂之辛熱,可加膽南星、天竺黃、竹瀝清化痰熱?，F(xiàn)代研究發(fā)現(xiàn)地黃飲子腦脊液可以明顯減輕Aβ誘導(dǎo)的胞內(nèi)鈣離子濃度的升高,維持胞內(nèi)鈣離子穩(wěn)態(tài)平衡,可能是地黃飲子腦脊液具有細胞保護作用的機制之一。老師認為本病雖以肌無力為主,但同時伴有肌肉跳動,肌肉萎縮,后期出現(xiàn)飲水嗆咳、吞咽障礙、舌肌萎縮等球麻痹癥狀,屬“瘖痱證”。此時應(yīng)在辨證論治的基礎(chǔ)上多用蟲類藥,起搜刎經(jīng)絡(luò)、活血通絡(luò)之功效,老師常用全蝎6g,蜈蚣2～3g,蟬衣9g,蘄蛇6g,天蟲12g,地龍9g等。同時老師還認為“瘀”是本病的主要病理因素,常因脾腎肝三臟虛損,邪毒內(nèi)侵,瘀血停滯于絡(luò)脈而成絡(luò)病,久病絡(luò)脈淤滯。老師針對絡(luò)病易滯易瘀、易入難出、易積成形的病機特點,制定“絡(luò)以通為用”的治療原則,最擅長用蟲類藥,以全蝎,蜈蚣,蘄蛇為最佳,活血祛瘀搜風通絡(luò)之力最強。同時在本病治療中始終顧及脾胃,蓋脾為后天之本,生化之源,常以砂仁、川樸、枳殼、炒谷芽、炒白術(shù)醒脾健胃。4云南馬錢子的治療老師在臨床工作之余,刻苦鉆研,在70年代研制出炙馬錢子膠囊,并最早將炙馬錢子膠囊應(yīng)用于重癥肌無力的治療,獲得滿意的療效,已成為重癥肌無力患者必備良藥。而今,30多年過去了,老師已將炙馬錢子膠囊的應(yīng)用范圍擴大到包括運動神經(jīng)元病、格林-巴利綜合征,進行性肌營養(yǎng)不良、急性脊髓炎、脊髓損傷等以肌無力、肌肉萎縮為主要癥狀的疾病,其療效亦獲得肯定。成人口服起始劑量每日3次,每次1粒,以后酌情每周增加2粒,分次服用,常規(guī)劑量每日6～8粒,分3～4次服用,每次最多2粒,當周身出現(xiàn)肌肉跳動為最佳劑量。馬錢子味苦,性溫,有大毒,入肝、胃經(jīng),功能通經(jīng)絡(luò),散結(jié)止痛;屬馬錢科植物云南馬錢的成熟種子,主要成分為生物堿,包括士的寧,番木鱉堿,馬錢子堿,其中主要成分士的寧能選擇性提高脊髓興奮功能,治療劑量能使脊髓反射的應(yīng)激性增高,反射時間縮短,神經(jīng)沖動容易傳導(dǎo),骨骼肌的緊張度增加,從而使肌無力癥狀得到改善。董剛等研究證明馬錢子治療重癥肌無力可能與改善神經(jīng)肌肉接頭傳導(dǎo),降低血清IgG和膽堿酯酶濃度有關(guān)。張錫純《醫(yī)學衷中參西錄》中記載“其毒甚烈……其開通經(jīng)絡(luò),透達關(guān)節(jié)之力,遠勝于它藥”。一直以來,其毒副作用限制了使用。為解決這一矛盾,老師認為馬錢子的炮炙方法是關(guān)鍵。老師潛心研究,創(chuàng)造獨特的炮炙方法,既保留了馬錢子的藥理作用,又減輕了其毒副作用,現(xiàn)已在本院制劑室批量生產(chǎn),臨床已使用30余年。本院研制的炙馬錢子膠囊每粒0.2g,含士的寧1.5%左右。其副作用主要有:頭暈,肌肉顫動感,肌張力增高以致肢重、乏力、走動困難甚至跌倒,稱為“肌凝”癥狀,毒副反應(yīng)與劑量相關(guān),老師認為嚴格炮制,分次服用,逐漸增加劑量是預(yù)防患者發(fā)生副反應(yīng)的有效措施。運動神經(jīng)元病病程較長,癥狀遷延不愈,并逐漸加重,故老師認為需長期服藥,甚至是終生服用,對于晚期出現(xiàn)的吞咽困難,飲水嗆咳,構(gòu)音障礙,咳痰無力亦有一定療效。本病西醫(yī)尚無特效治療方法,力嚕唑(Riluzole)是目前最有效的藥物,可延緩本病的進程及延長存活期,但未證明可改善運動功能。中醫(yī)對其癥狀的改善,尤其是改善患者氣短乏力,自汗,腰酸,肌肉跳動以及飲水嗆咳等方面有一定的療效,改善患者的生活質(zhì)量,但終不能抵擋疾病的進展。老師認為本病是神經(jīng)內(nèi)科疑難病之一,病程較長,癥狀遷延不愈,到后期出現(xiàn)肌痿肉削,甚則攣縮舌痿,短氣,進食困難,故支持治療對保證患者足夠的營養(yǎng)和改善全身狀況頗為重要。針灸,按摩,氣功,康復(fù)理療等均可采用,平時亦鼓勵患者參加一些力所能及的戶外活動,增強機體抵抗力,同時還需注重心理治療,藥物治療以外給予良好的心理關(guān)愛,鼓勵病人樹立長期與疾病作斗爭的必勝信念,增強患者的治療信心,改善患者的精神狀態(tài),提高生活質(zhì)量。5運動神經(jīng)元病肌渙散療失語患者唐某,女,56歲,因“言語含糊,左側(cè)肢體無力進行性加重半年余”于2007年8月3日就診?；颊咦杂X咽喉部不適1年,出現(xiàn)言語含糊說話費力半年余,伴飲水嗆咳,吞咽尚無梗阻,同時伴左側(cè)肢體無力,上肢尤甚,癥狀進行性加重,左上肢肌肉萎縮,以左手骨間肌、大小魚際肌萎縮明顯,舌肌輕度萎縮,伴肌肉跳動,言語含糊,舌淡紅苔薄膩,脈細。肌電圖檢查:雙手第一骨間肌,胸鎖乳突肌纖顫(++),可見巨大電位,多相波增多,脛前肌纖顫(+),正相波(++),多相波增多,考慮運動神經(jīng)元病。頭顱MRI:兩側(cè)大腦半球白質(zhì)區(qū)少量缺血灶。診斷:中醫(yī):瘖痱(腎虛痰濁上泛);西醫(yī):運動神經(jīng)元病肌萎縮側(cè)索硬化。治擬:滋腎陰,補腎陽,開竅化痰:(地黃飲子加減