乳腺外科晉升副主任醫(yī)師高級職稱病例分析專題報告

乳腺外科晉升副高〔正高〕職稱病例分析專題報告姓名：***現(xiàn)任專業(yè)技術職務：***申報專業(yè)技術職務：***2023**月**日原發(fā)性乳腺惡性淋巴瘤病例分析患者，女性，6325cm×4cm2cm×2cm×1cm〔BIRADS〕4術后常常規(guī)病理及免疫組織化學確診。乳腺鉬靶檢查：右乳頭后上方顯示一大小為5m×8m〔圖1，邊緣大局部清楚略呈分葉狀，小局部邊緣欠光滑，腫物內未見特別鈣化灶，皮膚及乳頭正常，右腋下見增大淋巴結。13.5cm×4.8cm度腫物彩色超聲檢查：111cm2.9cm×1.6cm2.2cm×0.9cmCT型肝炎病毒〔+〕。術后病理檢查：纖維組織間可見布滿成片的瘤細胞，腫瘤細胞不規(guī)章呈多葉狀，中等大小，有核的多形性，核染色質粗塊狀，伴明顯的核仁，乳頭處、胸大小肌間組織均未見腫瘤侵害，淋巴結未見轉移。CD3〔+〕，Vimentin〔-〕，CEA〔-〕，ER〔-〕。病理診斷：右乳淋巴瘤“>惡性淋巴瘤〔2〕，T來源。2T〔HE×400〕爭論原發(fā)性乳腺惡性淋巴瘤罕見，大多數(shù)為非霍奇金淋巴瘤，B細胞來源，T細胞性更為罕見。文獻報道原發(fā)性乳腺惡性淋巴瘤發(fā)生率占乳腺全部惡性腫瘤的0.04%~1.10%。國內報道40300見個案報道。臨床診斷困難，預后較乳腺癌差。本病可能與病毒學說、類皰疹病毒〔EB病毒〕、電離輻射損傷、免疫抑制和缺陷、遺傳因素有關。本例患者血清丙型肝炎病毒〔+〕。筆者復習文獻并結合本例，認為大多數(shù)原發(fā)性乳腺惡性淋巴瘤的影像表現(xiàn)分為腫塊型及致密浸潤型2型特征是病變布滿，界限不清，伴有皮膚布滿水腫及增厚；腫塊型特征是腫塊邊緣大多清楚，四周浸潤少，無毛刺、鈣化或漏斗征及皮膚凹陷等乳腺癌典型征象。本例表現(xiàn)為腫塊型，需要與乳腺癌鑒別，乳腺癌具有腫塊、毛刺、鈣化或皮膚增厚、乳頭凹陷等典型征象，有些患者誤診為乳腺癌而做了根治術。表現(xiàn)為邊界清楚的腫塊，還高密度、邊緣光滑銳利為特征表現(xiàn)，血運可明顯增加，腋下淋巴結轉移甚少。典型髓樣癌為圓形或卵圓形腫塊，可成分葉狀，界清。原發(fā)性乳腺淋巴瘤臨床及影像表現(xiàn)缺乏特異性，最終確診有賴于病理檢查和免疫組織化學。筆者認為假設臨床檢查考慮惡性，并伴有腋下淋巴結腫大，而載線表現(xiàn)為良性或不典型乳腺癌時，除應提示有不典型髓樣癌可能外，還應考慮淋巴瘤的可能，準時針吸或活檢，從而有利于臨床選取恰當?shù)闹委煼桨?。原發(fā)性乳腺纖維肉瘤病例爭論乳腺纖維肉瘤格外罕見，占乳腺惡性腫瘤的＜1%。最常見為脂肪肉瘤。事實上，發(fā)生于身體其他部位的任何腫瘤都可以原發(fā)于乳腺，包括纖維肉瘤、平滑肌肉瘤、橫紋肌肉瘤、惡性外周神經鞘瘤和骨肉瘤。值得留意的是有些肉瘤原發(fā)于胸壁，繼發(fā)性累及乳腺，可能會被誤認為乳腺原發(fā)。乳腺纖維肉瘤在乳腺纖維肉瘤中較為常見，僅次于葉狀囊肉瘤。乳腺纖維肉瘤的組織類型簡潔多樣，一般多來自皮下或筋膜中的纖維組織，其特征為腫瘤內無上皮成分，純由間葉性成分構成。成人型纖維肉瘤常常發(fā)生于30～6045分級和手術的徹底程度。我院收治1例，現(xiàn)主要從病理學角度總結診治閱歷?！疽话阗Y料】患者，女性，153cm大小腫塊，經用中草藥和中成藥治療無效，近1個多月來腫塊明顯增大。【體格檢查】30cm；皮膚水腫、微紅，皮下血管怒張；腫塊外下方因腫瘤潰破出血已用碘方紗填壓止血〔1〕。胸CT提示右第34右胸少量積液〔2〕。穿刺活檢考慮惡性葉狀腫瘤?！救橄倮w維肉瘤治療過程】完整切除腫瘤〔3〕，基底肉眼干凈〔4〕。術中覺察右第3、4肋骨斷裂、內陷，并非腫瘤侵害而是腫瘤過大、過重所致骨折?；颊咝g后恢復良好，術后第三天順當出院。【乳腺纖維肉瘤術后病理】腫瘤重g其中可見多個小囊腔，腔內有咖啡色和淡黃色液，臨床酷似葉狀腫瘤〔5〕。但結合多項免疫組化結果及免疫熒光原位雜交〔FISH〕檢測SS18基因易位為陰性結果，最終診斷為乳腺纖維肉瘤。【病例爭論】【乳腺纖維肉瘤的來源】來源于乳腺間葉組織的惡性腫瘤包括惡性葉狀腫瘤、血管肉瘤、惡性纖維組織細胞瘤、基質肉瘤、纖維肉瘤、脂肪肉瘤等，如何定義乳腺纖維肉瘤目前尚無共識，局部學者認為惡性葉狀腫瘤有上皮成分，故將其排解在原發(fā)性乳腺纖維肉瘤之外。原發(fā)性乳腺纖維肉瘤較罕見。國外爭論統(tǒng)計，原發(fā)性乳1%，占全身軟組織肉瘤的比例小于5%，依據(jù)美國監(jiān)測、流行病學與最終〔SEER〕數(shù)據(jù)庫資料顯示，原發(fā)性乳腺纖維肉瘤年發(fā)病下降，血管肉瘤、惡性纖維組織細胞瘤、基質肉瘤等相對較常見。乳腺纖維肉瘤也是原發(fā)性乳腺纖維肉瘤的一種，約占所16%。筆者所在中心初步統(tǒng)計了1973~2023SEER〔28%人口〕6636317~1003020155~59高發(fā)年齡?！救橄倮w維肉瘤的臨床表現(xiàn)】臨床上，乳腺纖維肉瘤常表現(xiàn)為單側、界清、活動好的3cm，但增長速度遠快3cm30cm。與其他乳腺纖維肉瘤相像，乳腺纖維肉瘤以血行轉移為主，肺、骨、肝為常見轉移部位，淋巴結轉移少見，大局部伴有淋巴結轉移者組織學亞型多為癌肉瘤。原發(fā)性乳腺纖維肉瘤鉬靶檢查無特異性表現(xiàn)，絕大局部未顯示鈣化灶；B超表現(xiàn)多為均質的高回聲腫塊，而葉狀囊肉瘤B〔MRI〕增加掃描可能有助于推斷腫塊的性質，惡性腫塊常消滅快速增加伴洗脫特征以及小葉構造的存在。對于乳腺纖維肉瘤的病理組織學分型，除了觀看細胞形態(tài)和組織構造外，常需要借助免疫組化等手段確定具體類型，對于較罕見的亞型應排解其他常見亞型后才得以確診。原發(fā)性乳腺纖維肉瘤生長甚速，短時期內已巨大。多為單發(fā)，無痛性腫塊，偶可見多發(fā)。腫塊呈圓形或橢圓形，結乳頭多不內陷。少數(shù)腫塊巨大者，乳腺皮膚往往甚薄，常有明顯的靜脈擴張，偶見與皮膚粘連外觀呈橘皮樣。瘤塊很快侵入胸肌而固定，并大多經血行轉移至肺、肝、腦等器官，淋巴結轉移較少，因而腋淋巴結往往不腫大。無痛性乳房腫塊，病程較長、生長緩慢為其特點。個別30病程長短和良惡性不成比例。查體可見瘤體表皮緊急發(fā)亮，但無乳頭回縮，皮膚無橘皮樣變，少見腋淋巴結轉移。觸診可見腫塊質地較硬，邊界清楚，早期推之可動，當侵入胸肌后則固定。手術切除可見腫塊外表有不完全的包膜，切面呈實性淺紅色魚肉樣?！救橄倮w維肉瘤的鑒別診斷】乳腺纖維肉瘤需與乳腺葉狀囊肉瘤，乳腺癌及脂肪肉瘤相鑒別。乳腺葉狀囊肉瘤乳腺葉狀囊肉瘤的臨床表現(xiàn)及大體所見均較相像。但組織學中，葉狀囊肉瘤有巨大裂隙使瘤體呈分葉狀，可見有上皮細胞襯于裂隙內壁上。這是與乳腺纖維肉瘤最為主要的鑒別點。乳腺癌乳腺癌可消滅乳頭溢液，乳頭回縮。大體形態(tài)呈蟹足狀浸潤生長，多經淋巴管轉移。組織學所見，乳腺癌的瘤細胞呈巢狀。嗜銀染色可見嗜銀纖維圍繞在細胞團四周。脂肪肉瘤瘤體內可查見脂肪母細胞，用蘇丹Ⅲ染色可見到細胞質內消滅微小的脂肪滴?！救橄倮w維肉瘤的治療】乳腺纖維肉瘤的治療以外科手術為主，對于較小的腫瘤應確保切緣陰性〔1cm〕，對于較大的腫瘤，必要時應行全乳腺或更大范圍的切除。因淋巴結轉移罕見，臨床上腫大的淋巴結多為反響性增生，如有淋巴結轉移一般是廣泛轉移的極晚期患者或癌肉瘤患者，故對于確診乳腺纖維肉瘤者，一般不推舉進展腋窩淋巴結清掃或前哨淋巴結活檢。對乳腺纖維肉瘤的治療主要為手術切除，對成年病例，腫瘤切除應徹底，而對兒童病例要求則不如成人者高，切除邊緣應廣泛。乳腺纖維肉瘤的預后取決于其組織學的分級和年齡。經爭論認為本例屬于低密惡性成人型乳腺纖維肉瘤，主要依據(jù)是≤5個核分裂像/10hpf，病人一般狀態(tài)尚好，病灶內無明顯出血和壞死，未見淋巴結及遠處轉移。術后是否放療爭議較大，但有爭論顯示術后放療劑量高48Gy60Gy〔DFS〕率，特別是較大〔超過5cm〕或組織學分級較高的腫瘤。對于血管肉瘤，由于其侵襲性較高，預后較差，有爭論認為放療設野范圍應適當擴大?；煂τ谌橄倮w維肉瘤的作用不明確，大多數(shù)針對乳腺纖維肉瘤的爭論未得出明確結論。一項有關軟組織肉瘤化療DFS〔OS〕顯示表柔比星+異環(huán)磷酰胺可提高肢體及肢帶骨軟組織肉瘤DFSOS關心化療臨床爭論顯示，局部熱療+化療可提高局控率及OS率。鑒于乳腺纖維肉瘤的生物學行為與其他軟組織肉瘤類5cm肉瘤，應賜予關心化療。【乳腺纖維肉瘤的預后】除了血管肉瘤，原發(fā)性乳腺纖維肉瘤預后特征與其他部位的軟組織肉瘤類似，腫瘤大小及組織學分級為影響預后的主要因素，5cm肺部轉移為首次復發(fā)大事；生存曲線特征也類似，第5年起可觀看到復發(fā)或死亡率趨于穩(wěn)定。原發(fā)性乳腺纖維肉瘤總的5DFS44%~46%，5OS49%~67%。血管肉瘤由于覺察時多已在乳腺內甚至乳腺四周組織布滿性擴展，難以