新生兒青紫的診療思路

新生兒青紫的診療思路

1精選ppt病例G1P1，GA：38WBW：3250gApgar:1min-105min-10生后稍青紫，呼吸正常，胸骨左緣2-3肋間聞及II/VISMSaO2:85-90%生后第3天青紫明顯加重，呼吸急促，SaO2持續(xù)低于70%患兒病情變化考慮什么原因？如何處理？2精選ppt什么是青紫？毛細(xì)血管血液中復(fù)原型血紅蛋白超過一定水平所致一般認(rèn)為復(fù)原型血紅蛋白大于50g/L,肉眼即能觀察到青紫當(dāng)復(fù)原型血紅蛋白大于30g/L,口腔和舌粘膜即能觀察到青紫3精選ppt青紫與缺氧的關(guān)系低氧血癥：心肺疾病，A-V瘺缺氧無低氧血癥：HBM，紅細(xì)胞增多紫紺低氧血癥：高原居民，胎兒不缺氧無低氧血癥：寒冷、硫化Hb4精選ppt青紫的病因鑒別思路生理性or病理性？外周性or中心性or血源性？中心性青紫的病因鑒別？5精選ppt如何區(qū)分生理性青紫和病理性青紫？

生理性青紫導(dǎo)管前供血肢體生后10分鐘，導(dǎo)管后供血肢體生后1小時(shí)內(nèi)可出現(xiàn)青紫

病理性青紫外周性青紫中心性青紫：心肺疾病導(dǎo)致其他：高鐵血紅蛋白血癥、紅細(xì)胞增多癥、中樞性6精選ppt外周性青紫Peripheralyanosis：手足青紫寒冷任何原因引起的外周灌注不好中心性青紫Centralcyanosis：軀干和舌青紫動(dòng)脈血氧分壓下降如何區(qū)分外周性與中心性青紫？7精選pptCentralCyanosisandAcrocyanosis8精選ppt新生兒期的血源性青紫遺傳性高鐵血紅蛋白血癥血紅蛋白M病硫化血紅蛋白血癥其他不穩(wěn)定血紅蛋白之紫紺有些變異血紅蛋白如HbSydney,HbSeattle,HbHammersmith,HbFreiburg.HbShepheirds9精選ppt三大類型紫紺的血?dú)忤b別中心性紫紺外周性紫紺血源性紫紺PaO2——SaO2——10精選ppt中心性青紫的病因鑒別肺實(shí)質(zhì)病變PPHN結(jié)構(gòu)性心臟病11精選ppt中心性青紫的新生兒根本檢查橈動(dòng)脈和股動(dòng)脈搏動(dòng)四肢血壓四肢氧飽和度導(dǎo)管前后血?dú)庑仄袛喾螌?shí)質(zhì)病變、肺血多少、心臟大小判斷動(dòng)脈導(dǎo)管是否關(guān)閉及分流方向12精選ppt中心性青紫的鑒別診斷思路高氧試驗(yàn)吸100%氧10minPO2<15Kpa,113mmHgPO2>15Kpa,113mmHg肺實(shí)質(zhì)病變PPHN紫紺型先心病13精選ppt中心性青紫的鑒別診斷思路PPHN紫紺型先心病高通氣試驗(yàn)10min手控加壓通氣，60-80次/分氧合改善提示PPHN氧合無改善提示紫紺型先心病14精選ppt中心性青紫的鑒別診斷思路導(dǎo)管前后氧分壓/氧飽和度差PO2相差大于15mmHg,SO2相差大于10%PPHN先心病測(cè)四肢血壓上下肢血壓差大于20mmHg提示COA/IAA無差異：PPHN15精選ppt導(dǎo)管前后氧飽和度差—COA16精選ppt新生兒期心源性青紫的原因Reducedorduct-dependentpulmonarycirculation〔肺血減少〕Abnormalmixing〔動(dòng)靜脈血混合〕17精選ppt肺血減少的先心病解剖水平結(jié)構(gòu)異常三尖瓣三尖瓣返流、三尖瓣狹窄/閉鎖、Ebstein畸形右室右室發(fā)育不良、法洛四聯(lián)癥肺動(dòng)脈瓣P(guān)S/PA

withoutVSD,PS/PAwithVSD,肺動(dòng)脈瓣缺如綜合征肺動(dòng)脈肺動(dòng)脈瓣上狹窄、肺動(dòng)脈分支狹窄18精選ppt19精選ppt動(dòng)靜脈血混合的先心病Abnormalmixing大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位〔Transpositionofthegreatarteries，TGA〕完全性肺靜脈異位引流〔Totalanomalouspulmonaryvenousdrainage〕20精選ppt21精選pptTotalanomalouspulmonaryvenousconnection(TAPVC)22精選ppt上下半身氧飽和度差可能原因下半身氧飽和度（與上半身比較）可能的問題可排除的問題一致肺血減少轉(zhuǎn)位綜合征肺動(dòng)脈高壓none高轉(zhuǎn)位綜合征肺血減少肺動(dòng)脈高壓低肺動(dòng)脈高壓肺血減少轉(zhuǎn)位綜合征23精選ppt新生兒期青紫型先心病的類型依賴動(dòng)脈導(dǎo)管供給肺循環(huán)的先心病依賴動(dòng)脈導(dǎo)管灌注體循環(huán)的先心病其他在新生兒期出現(xiàn)病癥的青紫型先心病24精選ppt依賴動(dòng)脈導(dǎo)管供給肺循環(huán)的青紫型先心病(右心梗阻型〕室間隔完整的肺動(dòng)脈閉鎖〔PA/IVS〕伴室間隔缺損的肺動(dòng)脈閉鎖〔PA/VSD〕危重型肺動(dòng)脈瓣狹窄三尖瓣閉鎖Ebstein畸形25精選ppt依賴動(dòng)脈導(dǎo)管灌注體循環(huán)的青紫型先心病〔左心梗阻型〕左心發(fā)育不良綜合征主動(dòng)脈弓離斷危重型主動(dòng)脈瓣狹窄26精選ppt新生兒期出現(xiàn)青紫的其他先心病

完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位極重型法洛四聯(lián)癥完全性肺靜脈異位引流永存動(dòng)脈干27精選ppt疑似心臟病無紫紺有紫紺胸片體檢肺充血(＋)ECG左室大右室大ECG左室大右室大胸片體檢肺充血(＋)ECG左室大右室大ECG左室大右室大肺充血(－)肺充血(－)VSDASDASPSTAPVCTGA/VSDTOFTA常用先天性心臟病鑒別診斷28精選ppt青紫新生兒的處理步驟1.吸入高濃度氧：10分鐘后，假設(shè)PO2>150mmHg，考慮肺實(shí)質(zhì)病變，繼續(xù)氧療，控制吸入氧濃度2.胸片：判斷肺實(shí)質(zhì)病變、肺血量和心臟大小3.心電監(jiān)護(hù)/ECG：排除心動(dòng)過速/心動(dòng)過緩4.高氧后青紫無改善，給予低濃度氧，PGE1〔前列腺素〕10-20ng/kg/min5.心臟超聲檢查確定先心病類型及評(píng)估肺動(dòng)脈壓6.PGE11小時(shí)氧合無改善，停用。按PPHN處理29精選ppt青紫型先心病的治療原那么嚴(yán)密監(jiān)護(hù)和生命支持改善心輸出量及組織灌注對(duì)紫紺型先心病，尚未確定是導(dǎo)管依賴型時(shí)，吸氧要慎重對(duì)導(dǎo)管依賴型先心病要控制吸氧濃度30精選ppt法洛四聯(lián)癥缺氧發(fā)作時(shí)的治療1立即側(cè)臥、屈膝2吸氧3保持安靜，可靜脈注射安定0.3mg/kg4靜脈注射碳酸氫鈉1mmol/kg以糾正酸中毒5β受體阻滯劑：心得安0.1mg/(kg.次)6阿拉明0.2mg/(kg.次)皮下或靜脈注射，可升高體循環(huán)壓力，減少右向左分流7在缺氧發(fā)作時(shí)切忌使用洋地黃，否那么會(huì)加重右室流出道痙攣使病情惡化31精選ppt病例1患兒，女，832g，胎齡26-27周，經(jīng)陰道分娩出生。1、5分鐘Apgar評(píng)分分別為4分、6分。有胎盤早剝。生后予以頭罩給氧，但患兒仍有進(jìn)行性呼吸窘迫。生后3小時(shí)進(jìn)行了氣管插管。床邊胸片提示通氣缺乏、支氣管充氣征、肺容積減少，符合RDS表現(xiàn)。32精選ppt生后4小時(shí)的胸片33精選ppt經(jīng)氣管內(nèi)導(dǎo)管給予外源性肺外表活性物質(zhì)。取血培養(yǎng)后給予抗生素治療。呼吸機(jī)參數(shù)為：PIP22cmH2o,PEEP4cmH2O,頻率30次/分，F(xiàn)iO280%,流速8L/min，吸呼比為1：1.5。生后48小時(shí)患兒的一般情況尚穩(wěn)定。給予了兩劑肺外表活性物質(zhì)，將氧濃度下調(diào)到60%。靜脈補(bǔ)液量限制在80ml/kg/d。34精選ppt生后第3天患兒對(duì)呼吸機(jī)參數(shù)要求增高：PIP26cmH2O,PEEP6cmH2O才能維持血?dú)庠谡７秶?。心?60-180次/分、血壓50-55/20-25mmHg。體格檢查：心前區(qū)出現(xiàn)2/6收縮期雜音，脈搏增快，雙肺有濕啰音。隨后48小時(shí)，盡管應(yīng)用了速尿并限制了液量，但仍不能撤機(jī)。此時(shí)所有入院時(shí)的培養(yǎng)結(jié)果均為陰性。35精選ppt生后第3天胸片36精選ppt患兒病情變化考慮什么原因？如何處理？37精選ppt結(jié)局胸片顯示肺泡充盈，肺水腫，心影增大與PDA及早期充血性心力衰竭的病癥相符。超聲心動(dòng)圖證實(shí)臨床的結(jié)果，左房和左室擴(kuò)大，動(dòng)脈導(dǎo)管的直徑在3-4mm，彩色多普勒顯示有明顯的左向右分流存在。靜脈內(nèi)給吲哚美辛0.2mg/kg,每12小時(shí)一次，總共給了3劑，在用藥后24小時(shí)患兒臨床狀況明顯改善，生后第7天成功撤機(jī)，心臟雜音消失。38精選ppt用消炎痛后24小時(shí)的胸片39精選ppt病癥性PDA的處理限制液體入量

一般每天入量控制在80~100ml/Kg左右關(guān)閉動(dòng)脈導(dǎo)管藥物關(guān)閉：消炎痛或布洛芬。手術(shù)結(jié)扎關(guān)閉40精選ppt左向右分流先心病對(duì)肺功能的影響肺血增多肺水腫氣道阻力增高肺動(dòng)脈壓力增高通氣功能障礙和換氣功能障礙41精選ppt病例2G1P1，GA：38WBW：3250gApgar:1min-105min-10生后稍青紫，呼吸正常，胸骨左緣2-3肋間聞及II/VISMSaO2:85-90%生后第3天青紫明顯加重，呼吸急促，SaO2持續(xù)低于70%患兒病情變化考慮什么原因？如何處理？42精選ppt立即給予氣管插管機(jī)械通氣PIP/PEEP〔25/5cmH2O),FiO2100%,病情無改善43精選ppt結(jié)果給予前列腺素E治療后氧合改善，SaO2上升至80%心臟超聲提示肺動(dòng)脈閉鎖44精選ppt

病例3足月新生兒，出生3天常規(guī)體檢無異常后出院，出院后當(dāng)天突發(fā)面色蒼白、口唇發(fā)紺，急診入院右側(cè)橈動(dòng)脈可觸及，股動(dòng)脈未觸及45精選ppt血?dú)夥治鍪緡?yán)重代謝性酸中毒處理：機(jī)械通氣、擴(kuò)容、糾酸、正性肌力藥物取血、尿培養(yǎng)后，因考慮膿毒癥可能，應(yīng)用抗生素留血、尿做有機(jī)酸篩查46精選ppt討論本例診斷?如何治療?47精選ppt股動(dòng)脈持續(xù)未觸及，給予前列腺素治療2小時(shí)后面色轉(zhuǎn)紅、酸中毒糾正心臟超聲檢查示主動(dòng)脈縮窄48精選ppt主動(dòng)脈造影49精選pptMRICTA50精選ppt縮窄段切除51精選ppt導(dǎo)管依賴型先心病

青紫

休克伴心力衰竭

休克不伴心力衰竭

肺動(dòng)脈閉鎖

主動(dòng)脈閉鎖

主動(dòng)脈縮窄

嚴(yán)重肺動(dòng)脈狹窄

二尖瓣閉鎖

主動(dòng)脈弓離斷

法洛四聯(lián)癥

三尖瓣閉鎖

完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位52精選ppt病例4患兒男，G1P1，孕39周，順產(chǎn)出生?；純撼錾w重3840g。APGAR評(píng)分1分鐘6分，5分鐘9分患兒在產(chǎn)房內(nèi)即給予面罩吸氧，肌張力低下，反響欠佳，入嬰兒室后即出現(xiàn)發(fā)紺，呼吸促，50次/分，給予30%氧濃度吸氧?；純撼霈F(xiàn)輕度低血糖。試喂奶，不會(huì)吸吮血常規(guī)正常53精選ppt生后8小時(shí)在30%氧濃度吸氧下行血?dú)夥治?PH7.39，PaCO231mmHg，PaO241mmHg?；純撼霈F(xiàn)間歇性紫紺，呼吸急促并進(jìn)行性加重，提高吸氧濃度無好轉(zhuǎn)。吸氧濃度100%下外周動(dòng)脈血?dú)夥治觯篜H7.27，PaCO238mmHg，PaO256mmHg，BE-9。54精選ppt體格檢查：呼吸急促，間歇性紫紺，無呻吟、吸氣性凹陷。胸廓前后徑增加。雙肺呼吸音清。心率124次/分，P2亢進(jìn)，胸骨旁左緣低位可聞及2/6級(jí)收縮期雜音。四肢末梢脈搏正常。肝不大。55精選ppt生后24小時(shí)胸片見心影正常，血管充血，肺泡充盈一致伴肺液殘留，〔新生兒濕肺〕。二維超聲心電圖示心臟結(jié)構(gòu)無缺陷。多普勒檢查發(fā)現(xiàn)三尖瓣返流和動(dòng)脈導(dǎo)管水平的右向左血液分流。56精選ppt吸氧濃度為100%下，同時(shí)在患兒的右橈動(dòng)脈和臍動(dòng)脈導(dǎo)管取血行血?dú)夥治鰧?dǎo)管前血樣：PH7.49，PaCO230mmHg，PaO2148mmHg；導(dǎo)管后血樣：PH7.4，PaCO242mmHg，PaO240mmHg。57精選ppt診斷：肺動(dòng)脈高壓伴新生兒濕肺。給予患兒高頻振蕩通氣，9Hz，壓力15Paw，振幅25，氧濃度100%，并經(jīng)吸氣回路以20ppm混入iNO。58精選ppt上機(jī)后監(jiān)測(cè)PaO2波動(dòng)于40-60mmHg，最高66mmHg。盡管給予iNO、多巴酚丁胺，患兒病情仍無改善，生后3天充血明顯減少，但心影仍正常59精選ppt生后7天患兒出現(xiàn)進(jìn)展型充血性心力衰竭，治療無效胸片示廣泛的肺泡充盈，肺靜脈充血，心臟擴(kuò)大60精選ppt討論本例的診斷？如何處理？61精選ppt討論P(yáng)DACyanosticCHDDAdependentCHDOther62精選ppt結(jié)局再次超聲心電圖顯示符合PPHN：右心室和肺動(dòng)脈擴(kuò)張，中度三尖瓣返流，右心室壓升高到可影響體循環(huán)的水平，心室水平見連續(xù)的右向左分流，有大型的PDA并右向左分流。卵圓孔未見血液排入左房。另外，可見一大的異常的垂直靜脈自心臟流入肝臟。肝臟的彩色多普勒檢查見血流旋渦影像考慮為靜脈梗阻診斷為膈下型完全性肺靜脈異常連接并梗阻當(dāng)天即進(jìn)行了手術(shù)修復(fù)術(shù)后患兒持續(xù)肺動(dòng)脈高壓并因此使用iNO治療了幾天，術(shù)后14天患兒治愈出院63精選ppt完全性肺靜脈異位引流〔TADPV)四肢肺靜脈均不流入左房，直接或間接通過異常連接回流入右房發(fā)病率占先心病總數(shù)的1%~1.3%64精選pptTADPVDarling分型1、心上型〔55%〕2、心內(nèi)型〔30%〕3、心下型〔13%〕4、混合型〔2%〕CS冠狀靜脈竇；